Introducción: La fibrosis retroperitoneal se caracteriza por la acumulación de tejido fibroinflamatorio en el retroperitoneo, en el 75% de los casos es idiopática y menos de un 10% son de origen neoplásico recibiendo el nombre de fibrosis retroperitoneal maligna (FRM). Presentamos el caso de una paciente con FRM que ocasionó un cuadro de obstrucción intestinal.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 83 años con antecedentes de HTA, DLP, colecistectomía y apendicectomía que consulta por presentar desde hace un mes dolor abdominal difuso asociado a vómitos, intolerancia oral y pérdida de peso de 5 Kg. En la exploración física presenta un abdomen globuloso, blando y depresible con dolor a la palpación profunda en epi-mesogastrio sin masa palpable. Durante su ingreso se realiza una analítica y marcadores tumorales que son normales, una gastroscopia en la que no existen hallazgos significativos y una TAC abdominal sin contraste en la que se observan adenopatías retroperitoneales, aumento de densidad de aspecto reticular de la grasa retroperitoneal sobretodo adyacente a vena cava inferior y tercera porción duodenal y dilatación del sistema excretor del RD grado II. Posteriormente se realiza una TAC con contraste iv en la que se observa la presencia de una masa renal derecha confirmándose en la citología de orina el diagnóstico de carcinoma urotelial. Ante los hallazgos y la persistencia de la clínica de intolerancia oral es intervenida encontrando una masa renal derecha con importante reacción desmoplásica en la fosa renal y fibrosis retroperitoneal que ocasiona una retracción intestinal a nivel del ángulo de Treitz por lo que se realiza nefroureterectomía derecha y gastroyeyunostomía en Y-Roux.

Discusión: La fibrosis retroperitoneal maligna es una enfermedad rara que ha sido descrita asociada a carcinomas de colon, estómago, mama, páncreas, riñón vejiga, cuello uterino... Su patogénesis se ha descrito asociada a una marcada reacción desmoplásica como consecuencia de la presencia de células tumorales en el retroperitoneo, pudiendo comprimir uréter, vasos sanguíneos y otros órganos abdominales derivando su clínica de esto. Aunque en la mayoría de los casos la FRM aparece tras el tratamiento del tumor, en ocasiones su diagnóstico es simultáneo e incluso precede al de la neoplasia. Radiológicamente, la prueba de elección es la TC abdominal, siendo el linfoma su principal diagnóstico diferencial. El tratamiento se basa en la erradicación del tumor primario y en la liberación de las estructuras atrapadas. La fibrosis retroperitoneal maligna es una entidad poco frecuente que requiere de un alto índice de sospecha para su diagnóstico en casos de obstrucción intestinal.