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XXI Reunión Nacional de Cirugía FORMACIÓN POSGRADUADA
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XXI Reunión Nacional de Cirugía
Málaga, 18-20 Octubre 2017
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Comunicación
29. FORMACIÓN POSGRADUADA
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P-438 - Amiloidosis colónica: Presentación de caso

Huarachi Guarachi, Miguel Ángel; Sánchez García, Javier

Fundación Jiménez Díaz, Madrid.

Introducción: La amiloidosis es una enfermedad de etiología muchas veces desconocida, que se caracteriza por el depósito de sustancia amiloide, en los espacios extracelulares de diversos órganos y tejidos condicionando alteraciones funcionales y estructurales según la localización e intensidad del depósito. Alrededor del 3/4 de los pacientes que la padecen tienen una amiloidosis primaria, el 5% del total presenta amiloidosis secundaria, y menos del 5% desarrolla una amiloidosis familiar. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, determinadas por el órgano o el sistema afectado. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la demostración de la sustancia amiloide en los tejidos. La evolución de la amiloidosis es difícil de comprobar debido a que casi nunca se conoce con precisión el inicio de la misma. En cuanto al tratamiento médico, se observa respuesta favorable con melfalán más prednisona; respecto al trasplante de órganos, no se cuenta con un protocolo de aceptación universal, éste depende de cada caso, extensión y estadio evolutivo de la enfermedad. A continuación presentamos un caso de amiolidosis secundaria a mieloma múltiple en donde se encuentra comprometido el sistema gastrointestinal.

Caso clínico: Se trata de un paciente varón de 58 años de edad, hipertenso, diabético, infarto agudo de miocardio con 2 stent 1999, tumor renal con nefrectomía derecha, litisis renal, hepatitis B positivo, mieloma múltiple desde hace unos 8 años de evolución, en tratamiento con lenalidomida y dexametasona actualmente. Ingresa al servicio de Urgencias por cuadro progresivo de dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal de 3 semanas de evolución acompañado de deposiciones líquidas (una vez cada 2 días, su ritmo habitual) sin datos de sangrado y algún vómito alimentario-bilioso. Se objetiva cuadro obstructivo intestinal sin causa evidente en TAC abdominal, por lo que ingresa y se estudia en por Digestivo para estudio. Se estudia mediante colonoscopia y toma de biopsias, el resultado de la anatomía patología es compatible con amiloidosis, pasa a cargo de Cirugía General y Digestivo donde se mantuvo tratamiento conservador tras un largo periodo de 6 semanas con mejoría lenta del cuadro, con recuperación del tránsito intestinal y buena tolerancia oral con laxantes, neostigmina y corticoides. Dado la cronicidad del cuadro se ha propuesto tratamiento quirúrgico paliativo varios, si no presentase mejoría con el tratamiento conservador en posibles ingresos futuros.

Discusión: En la literatura actual no hay un esquema a seguir tras fracaso del tratamiento médico, pero la mayoría se basa en la ileostomía y resección colónica dado que el pronóstico es variable, pero es generalmente pobre si la amiloidosis no es tratada. Los pacientes con amiloidosis sistémica en general tienen una supervivencia mediana de uno a dos años. La historia natural varía con la extensión y órgano comprometido, pero poco menos del 5% de todos los pacientes con amiloidosis primaria sobrevive 10 o más años después del diagnóstico.

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