Introducción: El sarcoma sinovial (SS) es una neoplasia mesenquimal rara. Pueden surgir en cualquier lugar de partes blandas, especialmente extremidades inferiores, siendo retroperitoneo muy infrecuente. Presentación de caso clínico con apoyo imágenes radiodiagnóstica e intraoperatorias.

Caso clínico: Mujer de 20 años sin antecedentes interés. Astenia y disnea a moderados esfuerzos de 1 mes evolución. Revisión ginecológica rutinaria detectando masa abdominal. TAC/RMN: gran masa heterogénea retroperitoneal 13,5 × 11 × 9,5. Hepatomegalia congestiva compromiso VC próxima confluencia suprahepáticas, dilatación vena renal izquierda. Adenopatías. Ascitis. Exploración dolor leve hemiabdomen derecho con sensación masa, resto normal. Intervención hallando tumoración extiende desde polo superior riñón derecho hasta diafragma infiltrándolo. Se realiza liberación tumoral progresiva de la cava en toda su circunferencia hasta entrada pericardio así como suprahepáticas. Extirpación pastilla diafragmática 15 cm y segmento VII hepático con infiltración tumoral. En postoperatorio desarrolla Budd-Chiari, ascitis y derrame pleural 2º ascitis en resolución siendo alta. El SS presenta incidencia anual 2-3/100.000, < 1% de todos los tumores malignos. Pico aparición oscila 16-36 años. Predominio varón (1,2:1). Patogénesis desconocida. Generalmente manifiesta masa indolora crecimiento lento, retrasando diagnóstico, 10% presentan metástasis (principalmente pulmones). El dolor relaciona con afectación nerviosa y efecto masa. La TAC, RMN, gammagrafía ósea y biopsia es obligatoria para correcta planificación quirúrgica evaluando extensión. PET escasa utilidad. Pronóstico relaciona con viabilidad de la resección quirúrgica, tamaño tumoral e invasión local. Tumores mayores 5 cm gran riesgo metástasis distancia con supervivencia 60-70%. La resección quirúrgica con márgenes superior 1 cm con/sin radioterapia adyuvante y/o quimioterapia son los pilares básicos tratamiento.

Discusión: Esta cirugía compleja permite beneficiarse experiencia cirugía de trasplante.