Introducción: El hiperparatiroidismo primario (HPTP) por hiperplasia de las glándulas paratiroides aparece a lo largo de la vida en prácticamente todos los pacientes con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1), si bien esta hiperplasia no ocurre frecuentemente de forma sincrónica en todas las glándulas. El tratamiento aceptado por la mayoría de los autores es la paratiroidectomía total con autotrasplante, o la paratiroidectomía subtotal. La complicación más frecuente es la hipocalcemia definitiva, lo que condiciona en gran parte la vida del paciente. Dado que la hiperplasia glandular en estos pacientes es frecuentemente asimétrica, nuestro propósito es revisar los resultados de aquellos casos en los que se realizó de forma inicial el tratamiento quirúrgico unilateral, analizando el tiempo hasta la recidiva y los resultados de una segunda intervención.

Métodos: Presentamos una serie de 8 pacientes con síndrome NEM tipo 1 con HPTP en los que en las pruebas de imagen preoperatorias localizaban claramente una glándula patológica sobre el resto, la cirugía realizada fue la exploración quirúrgica unilateral con extirpación de ambas paratiroides. Se ha recogido el tiempo libre de enfermedad, los datos de la reintervención, tipo de mutación genética y complicaciones.

Resultados: La mediana de edad en la primera intervención es 31,5 años (19-51). En los 8 casos se normalizaron las cifras de calcio y PTH tras la intervención. 4 pacientes tuvieron hipocalcemia postquirúrgica en la primera intervención que requirió de suplementos orales, recuperándose todos posteriormente. En uno de los casos hubo una parálisis recurrencial transitoria. En ningún otro caso se registraron complicaciones intraoperatorias o en el postoperatorio inmediato. La mediana de seguimiento es de 72 meses (14-478). En 4 pacientes durante el seguimiento se detectó una recidiva del HPTP, transcurriendo un tiempo libre de enfermedad de 72 meses (56-478). Dos de ellos fueron intervenidos sin complicaciones realizándose una paratiroidectomía total con autotrasplante esternal. El resto de los pacientes permanecen libres de enfermedad por el momento con una mediana de seguimiento de 75 meses (14-193).

Conclusiones: Dado que en muchos de los pacientes con síndrome NEM tipo 1 la hiperplasia paratiroidea se desarrolla frecuentemente de una forma asimétrica, presentamos la exploración quirúrgica unilateral como opción terapéutica para intentar aportar a los pacientes un periodo ventana libre de enfermedad hasta la recidiva, sin aumentar las complicaciones quirúrgicas y retrasando el desarrollo de un hipoparatiroidismo permanente y sus consecuentes perjuicios.