El seudomixoma peritoneal es una entidad clinicopatoló-suscitado controversias conceptuales con la carcinomatosis gica poco frecuente, caracterizada por la acumulación masiva peritoneal ovárica de tipo epitelial mucinosa, que ha podido de mucina en la cavidad abdominal, en relación con diversas restarle importancia como protagonista del cuadro seudomineoplasias. El origen ovárico, a diferencia del apendicular, ha xomatoso.
Presentamos el caso de una mujer de 53 años sin antecedentes de interés que consulta por distensión abdominal progresiva e indolora de varios meses de evolución. La ecografía y la tomografía computarizada mostraron la presencia de ascitis densa en todos los compartimentos abdominales, sin masas claramente identificables ni adenopatías patológicas retroperitoneales. Las endoscopias digestiva alta y baja descartaron el origen gastrointestinal del cuadro. El marcador tumoral CEA se elevó hasta 522 ng/ml; los demás marcadores fueron normales. Una paracentesis diagnóstica obtuvo material mucoide con células atípicas indicativas de malignidad. En la intervención quirúrgica se halló ascitis mucinosa masiva (9 l) que ocupaba todos los compartimentos peritoneales y una masa anexial derecha solidoquística de 8 ×6 cm (fig. 1). Todas las regiones peritoneales, así como el epiplón mayor y menor, presentaban implantes tumorales mucinosos, con un índice de cáncer peritoneal (PCI) de 24/39. Se realizó cirugía radical citorreductora con intención curativa, que incluyó peritonectomía diafragmática bilateral, ambos parietocólicos y extirpación en bloque del peritoneo pelviano completo con fondo de saco de Douglas, rectosigma, útero y anejo, apendicectomía, extirpación parcial de la cápsula de Glisson, omentectomía mayor y menor y electrofulguración-exéresis de pequeños implantes en meso de intestino delgado y grueso. Considerada como citorreducción óptima sin enfermedad macroscópica residual CC-0 (fig. 2), se completó el tratamiento con quimioterapia intraperitoneal intraoperatoria hipertérmica (HIPEC) con paclitaxel (150 mg) diluido en dextrosa al 1,5% a 42 °C durante 60 min. La paciente fue dada de alta el día 14 postoperatorio sin complicaciones. La anatomía patológica informó de cistoadenocarcinoma mucinoso de ovario derecho con implantes tumorales mucinosos invasivos en todas las muestras remitidas (seudomixoma peritoneal-PMCA).
Fig. 1 – Abdomen gelatinoso. Neoplasia ovárica derecha que causa el cuadro. Cistadenocarcinoma mucinoso de ovario (extremo inferior izquierdo).
Fig. 2 – Cavidad abdominal tras cirugía citorreductoraóptima.
El término seudomixoma peritoneal debe reservarse exclusivamente para definir la situación clínica caracterizada por la presencia masiva de material mucinoso en la cavidad peritoneal (abdomen gelatinoso), con independencia de su origen tumoral1 que, fundamentalmente, será apendicular u ovárico. El cuadro clínico se caracteriza por una distensión abdominal progresiva. La evolución del proceso hará que el moco ocupe el espacio destinado a la nutrición en el organismo, y luego el paciente entrará en un estado de caquexia, con frecuentes episodios de obstrucción intestinal que finalmente acabarán con su vida.
Respecto a su naturaleza histopatológica, podemos diferenciar tres tipos según la clasificación de Ronnet: adenomucinosis peritoneal difusa (DPAM, implantes no invasivos y células bien diferenciadas y sin atipias en el moco, de buen pronóstico), carcinomatosis peritoneal mucinosa diseminada (PMCA, implantes invasivos y células abundantes y atípicas, de peor pronóstico) y formas intermedias o híbridas (PMCA-I)2.
Sin embargo, no todas las neoplasias mucinosas cuando se diseminan en la cavidad peritoneal dan lugar a un cuadro de seudomixoma peritoneal. En el apéndice, a diferencia del ovario, se han estudiado las alteraciones genéticas que determinan la producción masiva de moco en la cavidad peritoneal, y se han descrito alteraciones del gen productor de mucina MUC-23. En otras ocasiones, cuando se produce diseminación mucinosa intraabdominal, pero el cuadro se encuentra muy evolucionado, es difícil diferenciar su origen digestivo o ginecológico; en estas situaciones, el estudio inmunohistoquímico positivo para citoqueratina 7 apoyaría el posible origen ovárico4.
El tratamiento que mejores resultados ofrece en la actualidad es la cirugía citorreductora radical con procedimientos de peritonectomía y administración intraoperatoria de quimioterapia intraperitoneal caliente a 42-44 °C (según la técnica preconizada por Sugarbaker)5,6. Aunque la mayoría de las publicaciones con este tratamiento se han referido exclusivamente al origen apendicular, o bien a series que asociaban ambos orígenes, los resultados obtenidos con esta modalidad terapéutica mejoran, en supervivencia a largo plazo y período libre de enfermedad, los conocidos con otras técnicas más extendidas, como el debulking clásico7,8. En nuestro caso, como citostático intraoperatorio intraperitoneal utilizamos paclitaxel, y como adyuvancia postoperatoria sistémica, seis ciclos del binomio carboplatino-paclitaxel, basados en la experiencia de nuestro grupo frente al cáncer ovárico avanzado9, aunque también se podría haber utilizado otros esquemas diferentes.
En conclusión, no debemos relacionar seudomixoma sólo con origen apendicular ni aplicar el término seudomixoma peritoneal a todas las carcinomatosis peritoneales difusas de neoplasias mucinosas ováricas, sino solamente en los casos en que la cavidad abdominal esté repleta de material gelatinoso o ascitis mucinosa. La neoplasia ovárica, frecuentemente diseminada en la cavidad peritoneal durante largos períodos, sin diseminación a distancia, en forma de carcinomatosis peritoneal o en forma de seudomixoma peritoneal, representa una de las neoplasias que mayor beneficio puede obtener de esta estrategia terapéutica (cirugía radical con procedimientos de peritonectomía y quimioterapia intraperitoneal con hipertermia)9,10. Identificar y clasificar correctamente el origen del seudomixoma peritoneal, así como conseguir diferenciar adecuadamente la carcinomatosis peritoneal epitelial mucinosa del seudomixoma peritoneal ovárico, permitirá unificar criterios en las series publicadas, conocer mejor sus diferentes comportamientos biológicos y analizar las mejores opciones terapéuticas.
