Introducción
El cáncer de la vesícula biliar es la neoplasia más frecuente del árbol biliar, ocupa el quinto lugar entre los tumores malignos del aparato digestivo y es el 1% de los cánceres en general1. Esta enfermedad está considerada de mal pronóstico, generalmente diagnosticada en etapas avanzadas fundamentalmente por la escasa repercusión clínica en estadios iniciales o por un cuadro agudo, así como por los síntomas producidos por una rápida diseminación tumoral2.
En cuanto a las variantes histológicas de estos tumores malignos, más del 80% son adenocarcinomas, y en el resto se incluyen otros tipos de lesiones como el adenocarcinoma mucinoso, el adenocarcinoma de células claras, el carcinoma de células escamosas o epidermoides y el carcinoma adenoescamoso, como también tumores endocrinos y tumores de células grandes y de células pequeñas3.
El hecho de haber tratado quirúrgicamente a 5 pacientes con cáncer de vesícula biliar, 3 de ellos por un carcinoma adenoescamoso y 2 por un carcinoma escamoso, nos ha motivado a presentarlos por su rareza histológica.
Material y método
Lugar de aplicación: Servicio de Cirugía General del Hospital Nacional de Clínicas (UNC); Hospital Donostia de San Sebastián, España.
Diseño: retrospectivo observacional. Casos intervenidos entre enero de 2001 y diciembre de 2005.
Se presenta a 5 pacientes con cáncer de vesícula biliar, 2 mujeres y 3 varones, con una edad promedio de 71 (intervalo, 68-75) años. Todos presentaron dolor abdominal, náuseas, vómitos y pérdida de peso variable entre 4 y 8 kg. Uno de ellos ingreso por un cuadro de colecistitis aguda. Ninguno presentó ictericia. Todos tenían litiasis vesicular (tabla 1 y figs. 1-5).
Fig. 1. Masa vesicular polipoidea.
Fig. 2. Tomografía computarizada. Invasión hepática.
Fig. 3. Invasión de colon.
Fig. 4. Carcinoma escamoso (H-E, 3200).
Fig. 5. Carcinoma adenoescamoso (H-E, 3100).
Discusión
La primera descripción sobre cáncer de vesícula fue realizada por Maximillian De Stoll4 en 1777 y la primera resección hepática de esta neoplasia fue llevada a cabo por Keen2 en 1891. En 1924, Blalock3 consideró que la cirugía en estos pacientes sólo disminuía la supervivencia. Sin embargo, los conocimientos actuales sobre su comportamiento biológico y los avances en cirugía hepática han incidido en el papel del tratamiento quirúrgico de este tipo de enfermedades en casos seleccionados.
La incidencia del adenocarcinoma de la vesícula biliar aumenta su frecuencia a lo largo de la vida, a medida que la población crece en edad, y su máxima frecuencia se produce en la séptima década de la vida. Por el contrario, en el carcinoma de células escamosas o epidermoides, según la literatura3 su mayor incidencia es entre la cuarta y la sexta década de vida. Por otro lado, en relación con el sexo, su frecuencia es mayor en las mujeres, con una relación de 3:1 respecto a los varones5,6.
Con respecto a la distribución geográfica, la frecuencia de esta afección en Estados Unidos es de 2,5/100.000 habitantes, y especialmente frecuente en el estado de Nuevo México, donde hay una gran mayoría de residentes indígenas y puede aumentar al 8,5% de todos los cánceres diagnosticados7. Además, otros países con máxima incidencia están representados por Israel, Japón, México, Chile y Bolivia, en estos últimos tienen una mayor frecuencia en mujeres indígenas8-10.
Entre las probables causas etiológicas de esta enfermedad maligna, se ha mencionado en la literatura diferentes factores que pueden incrementar el riesgo en el cáncer de vesícula biliar. Entre ellos destacan los cálculos vesiculares, probablemente debido a la elevada incidencia de colelitiasis en la población general, los pacientes con quistes de colédoco que, además de ser una probable causa etiológica de esta neoplasia, aumenta las probabilidades de colangiocarcinoma de la vía biliar principal. Se ha mencionado también la unión anormal del conducto biliopancreático, los carcinógenos como el azotolueno y las nitrosaminas, los estrógenos, la vesícula en porcelana y los pólipos adenomatosos11,14-21.
En un 80-90% de los cánceres de la vesícula biliar, a la anatomía patológica son adenocarcinomas, de los que las variantes más frecuentes son las formas papilar, nodular y tubular, tal vez con implicaciones pronósticas particulares cada uno de ellos4. Por otro lado, la frecuencia del carcinoma escamoso o epidermoide y el adenoescamoso es muy baja, menor del 10%, aunque puede llegar en algunas series al 12%4. El origen del carcinoma escamoso no es claro, pero algunos autores22,23 aceptan que se originaría de una metaplasia escamosa preexistente en el epitelio vesicular, mientras que otros piensan que se originaría de una diferenciación escamosa de las células del adenocarcinoma24-26.
Se acepta desde un punto de vista histológico27,28 que el tiempo de duplicación celular del carcinoma escamoso es la mitad que el del adenocarcinoma, lo determina que el crecimiento de estas células escamosas puede superar y sustituir al adenocarcinoma. Este rápido crecimiento determina el comportamiento biológico de este tipo de lesiones, que produce una infiltración local y regional en forma difusa y una diseminación metastásica temprana26. Debido a este hecho, estos tumores tienden a crecer en forma lateral a lo largo del lecho vesicular formando grandes masas infiltrantes que invaden el hígado y los órganos vecinos, tales como estómago, duodeno y colon transverso, por una invasión directa29, hecho éste que fue corroborado en nuestras observaciones. Además, la mayoría de los autores coinciden en que estos tipos histológicos de tumor presentan una baja tendencia a las metástasis linfáticas y la diseminación peritoneal, pero que su existencia puede ser uno de los factores decisivos para un peor pronóstico30,31.
Clínicamente, estos dos tipos histológicos de neoplasias se pueden presentar con dolor abdominal que puede ser atribuido a cólicos biliares o a cuadros de colecistitis aguda, como también con ictericia, masa palpable, hepatomegalia o ascitis; pero la mayoría de los carcinomas de vesícula son avanzados en el momento del diagnóstico y tienen peor pronóstico que el adenocarcinoma vesicular4,28.
Desde el punto de vista del diagnóstico, la ecografía nos permitiría sospechar un carcinoma en este órgano, ante la presencia de una masa en la pared vesicular, una pared vesicular engrosada e irregular o una masa en forma de hongo en la pared vesicular32. Weiner et al33 demostraron que la tomografía computarizada puede poner en evidencia los elementos anteriormente mencionados de la ecografía, además de la invasión directa de algún segmento del hígado, como fue observado en nuestras observaciones. Por otro lado, el hecho de observar una vesícula en porcelana aumenta las probabilidades de sospecha de malignidad en un 25%, y si además hay dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática, esta sospecha va al 50%. La resonancia magnética aumentaría aún más la definición de esta enfermedad, pues permite identificar el grado de invasión hepática, la presencia de ganglios linfáticos y la afección de órganos vecinos32-34.
El tratamiento quirúrgico depende del grado de afección local y regional, y la colecistectomía simple es el procedimiento en los casos de tumores localizados sin invasión de la serosa. La colecistectomía con la resección hepática en cuña del lecho vesicular o la resección directa hepática más la linfadenectomía del hilio hepático y del ligamento hepatoduodenal es el tratamiento de elección en los estadios más avanzados4.
La resección de órganos invadidos sólo está justificada en casos de lesión localizada sin metástasis o diseminación peritoneal. La hepatoduodenopancreatectomía fue propuesta por algunos autores japoneses como cirugía radical para tumores en estadio avanzado, y especialmente para el carcinoma escamoso y adenoescamoso debido al tipo de diseminación de estos tumores35,36. Sin embargo, pensamos, al igual que Miyazaki et al31, que los beneficios a largo plazo todavía no han sido documentados satisfactoriamente en la literatura.
Dentro del tratamiento paliativo en el carcinoma de vesícula biliar, podemos citar los procedimientos descompresivos o bypass de los conductos biliares, ya sean percutáneos o quirúrgicos en pacientes con obstrucción del drenaje biliar, como también la derivación gástrica, entérica y/o cólica en los pacientes con obstrucción gastrointestinal, la cual se presenta en alrededor del 5% de los pacientes37,38.
Pradeep et al39 señalan que en estadios avanzados de la enfermedad la colecistectomía simple podría mejorar la supervivencia, procedimiento realizado en uno de nuestros pacientes; sin embargo, una colecistectomía no bien indicada somete al paciente a un riesgo innecesario de complicaciones y puede diseminar la enfermedad.
Se puede utilizar la radioterapia y la quimioterapia postoperatorias, aunque sus resultados son inconstantes y sólo paliativos3,30.
Por otro lado, creemos, al igual que otros autores30,31, que la extensión del tumor en el momento del diagnóstico es el parámetro más importante para determinar la supervivencia. De acuerdo con la bibliografía3,6, la mayoría de estos pacientes con estas dos variantes histológicas de neoplasias fallecen alrededor de los 6 meses después del diagnóstico, con o sin cirugía. Sin duda que estos hechos refuerzan la idea del diagnóstico temprano como un importante parámetro para mejorar la sobrevida de los pacientes con cáncer escamoso o epidermoide y adenoescamoso de vesícula biliar40-42.
Correspondencia:
Dr. M. Echenique-Elizondo.
Departamento de Cirugía. UD de Medicina. Universidad del País Vasco.
Pl. Dr. Begiristain, 105. 20014 San Sebastián. Guipúzcoa. España.
Correo electrónico: gepecelm@sc.ehu.es
Manuscrito recibido el 31-8-2006 y aceptado el 29-11-2006.
