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Tumor filodes de mama maligno, unilateral y multicéntrico

Unilateral and multicentric malignant phylloides tumor of the breast

Antonio Piñero-Madrona a, Luis Polo-García b, Julián Illana-Moreno a, Vicente Munitiz-Ruiz a, Joaquín Sola-Pérez b, Pascual Parrilla-Paricio a

a Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo I. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Palabras Clave

Filodes. Malignidad. Multicentricidad.

Keywords

Phylloides. Malignancy. Multicentric.

Resumen

El tumor filodes es un tumor mamario infrecuente, de estirpe fibroepitelial, que tiene generalmente un comportamiento biológico benigno. En el presente trabajo presentamos un caso clínico de tumor filodes maligno multicéntrico y unilateral.

Abstract

Phylloides tumor is an infrequent fibroepithelial breast tumor that is usually benign. We present the case of a unilateral multicentric malignant phylloides tumor.

Artículo

Introducción

El tumor filodes de mama constituye menos del 1% de los tumores de mama y sólo el 2-3% de los de origen fibroepitelial1. La terminología tradicional también lo designa como cistosarcoma filodes, a pesar de que la mayoría de los casos son de comportamiento benigno, por lo que la clasificación de los tumores mamarios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) recomienda los términos de tumores filodes benigno, de bajo potencial de agresividad y maligno.

Suele ser difícil diferenciar estos tumores del fibroadenoma, del que algunos autores lo consideran un estadio evolutivo más avanzado2. Clínicamente, el tumor filodes suele ser mayor, pero también con un aspecto mamográfico de nódulo de límites nítidos y, por tanto, precisa de punción o exéresis para su diagnóstico definitivo. Menos de la mitad de los casos presentan signos de malignidad histológica y menos del 5% dan lugar a ganglios linfáticos metastásicos palpables3,4.

Describimos un caso de tumor filodes maligno multicéntrico con metástasis axilares, que en su evolución desarrolló extensión sistémica con buena respuesta inicial a la quimioterapia.

Caso clínico

Mujer de 29 años de edad sin antecedentes familiares de interés que, coincidiendo con el segundo mes de su segunda gestación, nota una tumoración indolora y móvil, de 1 cm de diámetro, en el cuadrante inferoexterno de mama derecha, que fue diagnosticada clínicamente de fibroadenoma. Durante la gestación aumentó de tamaño y se apreció otra tumoración axilar derecha de iguales características. Tras el parto, 3 meses antes de consultar, apareció una nueva tumoración en cuadrante superoexterno de la misma mama, que también aumentaba de tamaño rápidamente. En su exploración se apreciaba una mama derecha ocupada por un tumor aparentemente plurinodular, con signos de enrojecimiento cutáneo e inminente ulceración (fig. 1), junto con otra tumoración en cola de la mama derecha, de unos 2 cm de diámetro y adenopatías axilares ipsilaterales. La ecografía mamaria evidenció tres imágenes hipoecogénicas, la mayor en cuadrante inferoexterno, que sobrepasaba los límites de medición, y otras dos de 2,9 y 4,2 cm, de contornos bien definidos, y al menos dos adenopatías derechas (la mayor de 2,6 cm), compatibles con el diagnóstico de tumor filodes con adenopatías axilares. Se realizó punción-aspiración con aguja fina de las tumoraciones mamarias y axilares que informaron de tumores filodes, probablemente malignos.

Fig. 1. Aspecto preoperatorio de la mama derecha, con varias nodulaciones apreciables a la inspección, la mayor de ellas con signos de ulceración inminente.

Con dicho diagnóstico se procedió a realizar una mastectomía radical modificada y linfadenectomía axilar derecha. El estudio macroscópico evidenció cuatro tumoraciones de 9, 8, 4 y 2 cm, respectivamente, con tejido mamario normal intermedio, que correspondían a cuatro tumores filodes malignos, con proliferación exuberante del componente estromal, de moderado-intenso pleomorfismo, con más de 5 mitosis por campo de gran aumento y amplias áreas de necrosis (fig. 2). De los 14 ganglios aislados, tres de ellos presentaban metástasis tumoral.

Fig. 2. Patrón histológico de tumor filodes. Nótese el pleomorfismo celular del componente estromal y las hendiduras revestidas por epitelio sin atipia. (hematoxilina-eosina, 100x.)

En el postoperatorio, al mes de la intervención, se objetivaron en la tomografía computarizada (TC) metástasis pulmonares bilaterales, hepáticas y esplénicas, con TC craneal normal. Se realizó quimioterapia con cinco ciclos de ifosfamida, etopósido y epirrubicina, con una respuesta parcial tras el tercer ciclo, y desaparición en la TC de los nódulos pulmonares totalmente y superior al 50% de las hepáticas y esplénicas, y una respuesta total tras el quinto ciclo, sin evidencia de lesiones radiológicas, ecográficas ni tomográficas. Ante la buena respuesta, al octavo mes de la mastectomía, se decidió quimioterapia intensiva seguida de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica, con resultado satisfactorio, y la paciente fue dada de alta hospitalaria al mes del trasplante. Al quinto mes de seguimiento se evidenciaron en la TC imágenes hepáticas y cerebrales compatibles con metástasis. La evolución posterior de la paciente fue de deterioro progresivo, hasta su fallecimiento a los 17 y 8 meses de la intervención y el trasplante, respectivamente.

Discusión

El tumor filodes es un tumor mamario infrecuente, de estirpe fibroepitelial, cuya diferencia fundamental con los sarcomas mamarios es la presencia, aunque escasa, del componente epitelial5,6, lo que llevó al principio a denominarlo cistosarcoma.

En relación con su origen citológico, se ha demostrado la monoclonalidad de su componente estromal frente a la naturaleza policlonal del componente epitelial7 y, al contrario que en el carcinoma de mama, algunos autores han destacado como rasgo diferencial que no parece existir asociación con multicentricidad8. Respecto a este carácter multicéntrico, es cierto que se han descrito casos de tumores filodes malignos bilaterales9,10, tumor filodes maligno sincrónico con lesiones benignas ipsilaterales11 y tumor filodes maligno sincrónico con afección de tejido mamario ectópico axilar bilateral12. Sin embargo, en el conocimiento de los autores tras su revisión bibliográfica (Medline e Index Medicus, 1968-1999), probablemente, junto al comunicado por Salm13, el que presentamos sea el primer caso de tumor filodes maligno multicéntrico unilateral. Además, en el caso citado la paciente presentó los tumores de forma secuencial, metacrónicos, mientras en el nuestro fueron tumores sincrónicos.

Estos tumores suelen afectar a pacientes de entre 45 y 49 años, con una incidencia del filodes maligno ajustada a la edad de 2,1 pacientes por millón y año14. Nuestra paciente era casi dos décadas más joven que este rango, y en ella coincidió el desarrollo tumoral con la gestación, lo que para algunos autores que hacen hincapié en la presencia de receptores estrogénicos (24-40%) y progesterónicos (100%) en los tumores filodes puede ser significativo tanto para explicar su origen como el posible papel de la terapia hormonal15,16.

El gran problema clínico del tumor filodes es su diferenciación con los fibroadenomas. Una vez resecado y diagnosticado por el patólogo, sus características histopatológicas marcarán la pauta que se debe seguir en su tratamiento. Así, parece haber consenso en la relación entre la posibilidad de extensión a distancia y determinados parámetros, como son el sobrecrecimiento estromal, la hipercelularidad y una alto índice mitótico3,17. No se ha encontrado correlación entre edad, sexo, historia familiar, anticoncepción hormonal, clínica de dolor ni tamaño tumoral, con la presencia de recurrencias, metástasis o mortalidad; aunque sí se relaciona la recurrencia con la presencia de tumor en límites de excisión o márgenes menores de 1 cm3. Otro aspecto que se debe considerar en los tumores con características malignas es su margen de resección: en los que miden menos de 1 cm debe considerarse la ampliación de márgenes. En menos del 20% de los casos se aprecian adenopatías axilares, de las que menos del 5% presentan invasión maligna3,4, y en ellos es obligado realizar linfadenectomía y radioterapia axilar. Más rara es la extensión sistémica, y la terapéutica en casos de enfermedad diseminada no está establecida, principalmente por la dificultad de realizar protocolos dada la infrecuencia de estos tumores.

Bibliografía

1.Rosen PP, Oberman HA. Tumors of the mammary gland. Armed Forces Institute of Pathology Atlas of Tumor Pathology. Third series fascicle n.o 7. Washington D.C.; 1993; p. 110-1.
2.Noguchi S, Yokouchi H, Aihara T, Motomura K, Inaji H, Imaoka S, et al. Progression of fibroadenoma to phyllodes tumor demonstrated by clonal analysis. Cancer 1995;76:1779-85.
Medline
3.Mangi AA, Smith BL, Gadd MA, Tanabe KK, Ott MJ, Souba WW. Surgical management of phyllodes tumors. Arch Surg 1999;134: 487-93.
Medline
4.Harris JR, Morrow M, Norton L. Malignant tumors of the breast. In: De Vita VT, Hellman S, Rosenberg SA, editors. Cancer. Principles and practice of oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincot-Raven, 1997; p. 1557-616.
5.Bernstein L, Deapen D, Ross RK. The descriptive epidemiology of malignant cystosarcoma phyllodes tumors of the breast. Cancer 1993;71:3020-4.
Medline
6.Smola MG, Ratsche K, Amann W, Samonigg H, Mayer R. The impact of resection margins in the treatment of primary sarcomas of the breast. A clinicopathological study of 8 cases with review of literature. Cancer 1993;19:61-9.
7.Noguchi S, Aihara T, Koyama H, Motomura K, Inaji Himaoka S. Clonal analysis of benign and malignant human breast tumors by means of polymerase chain reaction. Cancer Lett 1995;90:57-63.
Medline
8.Vesely F, Hudcova D. Malignant cystosarcoma phyllodes. Rozhl Chir 1992;71:164-8.
Medline
9.Pandit AA, Vora IM, Shenoy SG, Gurjar AM. Bilateral cystosarcoma phyllodes with osteogenic sarcomatous stroma. J Postgrad Med 1985;31:215-6.
Medline
10.Ball AB.S, Fisher C. Bilateral malignant phyllodes tumours. J Surg Oncol 1991;46:67-9.
Medline
11.Minkowitz S, Zeichner M, Di Maio V, Nicastri AD. Cystosarcoma phyllodes: a unique case with multiple unilateral lesions and ipsilateral axillary metastasis. J Pathol Bacteriol 1968;96:514-7.
Medline
12.Saleh HA, Klein LH. Cystosarcoma phyllodes arising syncnchronously in right breast and bilateral axillary ectopic breast tissue. Arch Pathol Lab Med 1990;114:624-6.
Medline
13.Salm R. Multifocal histogenesis of a cystosarcoma phyllodes. J Clin Pathol 1978;31:897-903.
Medline
14.Bernstein L, Deapen D, Ross RK. The descriptive epidemiology of malignant cystosarcoma phyllodes tumors of the breast. Cancer 1993;71:3020-4.
Medline
15.Rao BR, Meyer JS, Fry CG. Most cystosarcoma phyllodes and fibroadenomas have progesterone receptors but lack estrogen receptor: stormal localization of progesterone receptor. Cancer 1981;47:2016-21.
Medline
16.Brentani MM, Nagai MA, Oshima CT, Pacheco MM, Goes JC, Lemos LB. Steroid receptors in cystosarcoma phyllodes. Cancer Detect Prev 1982;5:211-9.
Medline
17.Auger M, Hanna W, Kahn HJ. Cystosarcoma phyllodes of the breast and its mimics: an immunohistochemical and ultrastructural study. Arch Pathol Lab Med 1989;113:1231-5.
Medline