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Esplenosis: una entidad infradiagnosticada

Splenosis: an under-diagnosed clinical entity

M Echenique a, JA Amondarain a, J Arrosagaray a, JP Sanz a, C Lirón de Robles a

a Departamento de Cirugía. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu. Unidad Docente de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad del País Vasco. San Sebastián.

Palabras Clave

Bazo. Esplenosis.

Keywords

Spleen. Splenosis.

Resumen

La esplenosis es una entidad observada ocasionalmente y probablemente infradiagnosticada. Material y métodos. Se ha realizado un análisis retrospectivo de 303 esplectomías de indicación variada: 112 traumáticas, 134 por procesos hematológicos, 43 por cirugía resectiva, nueve por parasitosis y/o infecciones y nueve por otras causas. Resultados. Se determinó la existencia de tejido esplénico funcional en 14 ocasiones. En 9 casos fue confirmada la existencia de tejido esplénico implantado mediante laparotomía debido a los síntomas producidos. Conclusiones. La esplenosis es una entidad a considerar en el seguimiento a largo plazo de pacientes esplenectomizados y sintomáticos.

Abstract

Splenosis is an infrequently observed clinical entity and is probably under-diagnosed. Patients and methods. We performed a retrospective analysis of 307 splenectomies performed for various indications: traumatic in 112 patients, hematological processes in 134, surgical resection in 43, parasitosis and/or infections in 9 and other causes in 9. Results. Functional splenic tissue was found in 14 patients. In 9, splenic tissue implanted by laparotomy was confirmed by the symptoms produced. Conclusions. Splenosis should be considered in the long-term follow-up of symptomatic splenectomized patients.

Artículo

Introducción

Esplenosis es el término empleado en la bibliografía médica para describir la existencia de tejido funcional esplénico fuera de su localización anatómica habitual y secundaria, habitualmente, a procesos traumáticos, conocidos o no, del bazo que determinan el asiento heterotópico del mismo y la proliferación de fragmentos viables y funcionalmente activos, tanto en presencia como en ausencia, por esplenectomía, de la víscera esplénica. Por ello, es conceptualmente diferente a la ectopia de tejido esplénico que obedezca a alteraciones en el desarrollo embriológico (bazo supernumerario, fusión esplenogonadal). El término de autotrasplante esplénico1,2 es, asimismo, equívoco y el término esplenosis debe ser mantenido para evitar malentendidos y definir con precisión la naturaleza del proceso en cuestión. Se admite que la prevalencia de tejido esplénico ectópico se encuentra en un 10% de la población3. Asimismo, se han descrito recidiva de púrpura trombopénica hasta en un 35% de los casos esplenectomizados, expresión de hiperplasia esplénica preexistente y/o siembra de fragmentos viables de tejido esplénico4.

Material y métodos

El período de tiempo de estudio incluye desde 1978 a 1998. Hemos revisado los casos intervenidos y aquellos que, aunque no presentaron indicación operatoria para ser intervenidos, presentaban elementos de juicio suficientes para poder establecer el diagnóstico de esplenosis. Todos ellos habían sido anteriormente intervenidos para la realización de una esplenectomía, por causa traumática o por indicación médica.

El propósito del trabajo fue intentar determinar la persistencia de tejido esplénico tras una esplenectomía y poder valorar si dicha persistencia se debe a la existencia de tejido esplénico supernumerario o a una siembra peritoneal o de otra localización del mismo (tabla 1).

Resultados

Hemos encontrado 14 casos en los que se halló tejido esplénico ectópico: nueve demostrados en el curso de intervención y biopsia y cinco mediante estudio de imagen sin indicación operatoria (tabla 2). Es evidente que en un número elevado de pacientes existiría hiperplasia de tejido esplénico sin manifestaciones clínicas sobre los datos aportados por el conocimiento existente. La ausencia de manifestaciones clínicas y/o funcionales es razón de abstención quirúrgica, incluso en el caso de hallazgos gráficos demostrativos. De estos resultados se deduce que la implantación de tejido esplénico (esplenosis propiamente dicha) es una entidad a considerar tras una esplenectomía, sobre todo si ha sido debida a un traumatismo, aunque su existencia también puede observarse en el curso de una esplenectomía por otra indicación quirúrgica (tabla 3).

Discusión

De ser considerada una rareza médica, actualmente es diagnosticada con relativa frecuencia1,5-9. El incremento en la incidencia de los traumatismos esplénicos, la cirugía esplénica, los criterios conservadores de la misma y la mejora de técnicas diagnósticas son responsables de ello. No obstante, creemos que es una entidad infradiagnosticada en la actualidad y su existencia puede enmascarar cuadros abdominales inespecíficos o simular procesos de otra naturaleza, de tal modo que su sospecha diagnóstica debe ser considerada en nuestros algoritmos. Una revisión relativamente reciente registra únicamente 91 casos publicados en la bibliografía5. La aparición de manifestaciones clínicas, si las hay, puede oscilar entre los 5 meses y los 36 años10. Clínicamente, es a menudo silente, de ahí su infravaloración en cuanto a prevalencia, o simular cuadros de características apendiculares, cuadros suboclusivos u oclusivos digestivos, manifestaciones de similitud de origen ginecológico o síndrome tumoral en relación con la zona de implante.

Fig. 1. Esplenosis peritoneal. Antecedentes de esplenectomía 4 años antes. Crisis suboclusivas repetidas. Se realizó una plicatura intestinal (técnica de Noble).

Fig. 2. Gammagrafía. Plaquetas marcadas con indio-111. Paciente esplenectomizado por púrpura trombopénica. Captación por tejido esplénico. Crisis suboclusivas intestinales.

Un motivo de confusión para un exacto diagnóstico conceptual puede ser el planteado entre la siembra de tejido esplénico y la hiperplasia de tejido esplénico ectópico (bazo supernumerario). Se ha estimado que dichos bazos supernumerarios, por anomalías embriológicas del desarrollo, oscilan entre el 10 y el 35% de casos, bien sobre hallazgos autópsicos como por recidiva de púrpura trombocitopénica tras esplenectomía3. No obstante, es muy difícil precisar la naturaleza y la causa última de proliferación de dicho tejido esplénico y, además, dicha diferenciación no va a tener per se una repercusión inmediata en nuestra práctica clínica de actuación ante un paciente con este problema y sí en las posibles manifestaciones orgánicas y funcionales que de ello se deriven.

Fig. 3. Lesión sobre la herida de laparotomía por traumatismo abdominal. El estudio histopatológico demostró la existencia de tejido esplénico.

Se ha demostrado el implante de tejido esplénico torácico6,7,11-16 (pleural y/o pulmonar) tras traumatismos complejos, en la herida operatoria, el tejido celular subcutáneo10, el estómago17, el pericardio anexal18, testículo-vaginal19, renal20, la glándula suprarrenal21, cerebral22 y hepática23, aparte de la localización peritoneal habitual. Por ello, podemos inferir que existe otra vía de implantación de tejido esplénico además de la de acceso directo e implante para poder explicar dichas extrañas localizaciones. Dicho acceso puede ser por contigüidad, tal como sucede en las localizaciones pleurales por traumatismos toracoabdominales complejos con rotura diafragmática. Sin embargo, en casos de esplenosis de localización intraparenquimatosa hepática, cerebral, parenquimatosa pulmonar o renal es previsible que la vía de acceso sea la hematógena con fragmentos mínimos viables de tejido esplénico, que posteriormente se desarrollarían en su área de implantación.

Cada vez más se conocen mejor los elementos moleculares que rigen dicho crecimiento. Se cree que la persistencia de cierta cantidad de tejido esplénico normal produce una inhibición en el desarrollo de los implantes a través de un mecanismo humoral no determinado24,25. De ahí que la esplenectomía total no conservadora sea probablemente seguida de un mayor riesgo de desarrollo de esplenosis.

Es significativo que el 75% de los casos descritos correspondan en las series clásicas a hallazgos autópsicos o fuesen descubiertos en el curso de intervenciones quirúrgicas por otra causa. Su identificación intraoperatoria no encierra problemas y la posible confusión con tejido endometrial es fácil de diferenciar mediante un simple estudio histopatológico26.

Se ha observado una regresión espontánea de lesiones de esplenosis, lo que aboga por una situación dinámica y no permanente en cuanto a su evolución27.

La introducción de la cirugía laparoscópica y técnicas de esplenectomía endoscópica han hecho aumentar el interés de su conocimiento y un aumento en su diagnóstico. La esplenectomía endoscópica ha sido relacionada con un mayor riesgo de esplenosis por la imposibilidad de un lavado y limpieza completas de cavidad peritoneal y la eliminación de cualquier resto esplénico que posteriormente pueda desarrollarse28.

Fig. 4. RM. A) Simple. B) Tras administración de gadolinio. Masa yuxtarrenal derecha en paciente esplenectomizado por traumatismo abdominal. Intervenido. Biopsia: tejido esplénico.

Fig. 4. RM. A) Simple. B) Tras administración de gadolinio. Masa yuxtarrenal derecha en paciente esplenectomizado por traumatismo abdominal. Intervenido. Biopsia: tejido esplénico.

Asimismo, las técnicas endoscópicas no han demostrado ser adecuadas en la valoración completa abdominal para todos los posibles focos de implante29. La misma dificultad encierra para una total identificación topográfica la ultrasonografía y la tomografía computarizada30, tal como ha sido descrito. Son las técnicas isotópicas las que mayor información aportan en este sentido. Han sido empleados múltiples isótopos31: hematíes marcados con 51Cr, gammagrafía con leucocitos marcados con 99Tc8,27, gammagrafía de receptores de somatostatina marcada24 o scanning con plaquetas marcadas con indio32. Creemos que éste es el abordaje diagnóstico correcto ante la sospecha de una esplenosis33.

Dado el normal funcionalismo esplénico observado, habitualmente es improbable el hallazgo de manifestaciones hematológicas en estos pacientes. Es posible observar la recidiva de cuadros que indicaron la esplenectomía terapéutica, como sucede en la púrpura trombopénica refractaria.

En ausencia de manifestaciones clínicas, consideramos que la abstención quirúrgica y la observación son las conductas adecuadas a seguir. La presencia de un cuadro suboclusivo u oclusivo intestinal justifica la laparotomía, y las intervenciones orientativas, como la plicatura intestinal (Noble o Child-Philips), pueden estar indicadas. Se ha descrito un cuadro de hemorragia abdominal masiva secundaria a esplenosis no diagnosticada. La existencia de un síndrome tumoral, con o sin manifestaciones clínicas, son circunstancias que ponen a prueba el buen juicio del cirujano. La situación inmune del paciente y las repercusiones en el mismo han de ser adecuadamente valoradas34,35. Se ha observado una buena respuesta a la vacuna neumocócica en pacientes con esplenosis como único tejido funcional esplénico36. Cada caso ha de ser diferenciado y debe procederse en consecuencia. El buen criterio en la valoración de la edad del paciente, la extensión y localización del proceso, la presencia o ausencia de manifestaciones clínicas, la existencia de procesos concomitantes que justifiquen la exéresis de tejido funcional esplénico y la existencia o no de un diagnóstico preoperatorio del proceso son elementos esenciales en la toma de decisión quirúrgica, huyendo del simple interés científico o pasando por alto un cuadro que, de haber pensado en él, hubiese podido hacer cambiar nuestra actuación y, en consecuencia, realizar una adecuada práctica clínica.

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