Los hibernomas cardiacos son tumores benignos extremadamente infrecuentes. Suelen ser asintomáticos, pero pueden causar complicaciones como arritmias, embolización, derrame pericárdico y obstrucción del flujo sanguíneo. Presentamos el caso de un hibernoma en la aurícula derecha y alrededor de la vena cava superior en una paciente asintomática, con antecedentes de cáncer de mama en completa remisión. El tumor resultó ser un hallazgo casual en un FDG-PET/TC. El ecocardiograma transtorácico, transesofágico, así como la resonancia magnética cardiaca facilitaron el diagnóstico diferencial. No obstante, el diagnóstico definitivo de estos tumores es histopatológico. Aunque son tumores benignos y la malignización es excepcional, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección para prevenir complicaciones potenciales. Se llevó a cabo una resección del tumor lo que permitió el diagnóstico definitivo de hibernoma benigno. La evolución posterior fue excelente.
Cardiac hibernomas are very rare benign tumours. They usually remain asymptomatic, but they can cause arrhythmia, embolisation, pericardial effusion, or blood flow obstruction. The case is reported of a hibernoma in the right atrium and around the superior cava vein in an asymptomatic patient, with previous history of breast cancer in complete remission. The tumour was a casual finding on an FDG-PET/CT scan. Transthoracic, trans-oesophageal echocardiography and cardiac magnetic resonance help in the differential diagnosis, but the definitive diagnosis is histological. Although they are benign tumours that rarely become malignant, the treatment of choice is surgical resection, in order to prevent potential complications. This tumour was excised, allowing the definitive diagnosis of benign cardiac hibernoma. The subsequent outcome was excellent.
Presentamos el caso de una mujer de 73 años con historia de cáncer de mama en remisión completa durante 8 años, derivada a nuestra consulta desde oncología por el hallazgo en un FDG-PET/TC de una masa en la aurícula derecha (AD), y alrededor de la vena cava superior (VCS), con un metabolismo aumentado (fig. 1). El FDG-PET/TC se llevó a cabo por el hallazgo de un ligero incremento del marcador tumoral CA 15.3, en una analítica rutinaria, sin otras alteraciones significativas. La paciente se encontraba asintomática, y la exploración física era normal. El ECG y la radiografía de tórax no mostraron alteraciones.
Realizamos ecocardiogramas transtorácico y transesofágico (ETT y ETE), que mostraron una masa hiperecogénica anclada en el septo interauricular (SIA), desde la VCS hasta el septo membranoso, con bordes bien definidos y que producía estenosis de la VCS con aceleración del flujo venoso a su través, pero sin obstrucción completa. Completamos el estudio con una resonancia magnética cardiaca (RMC), que mostró una masa (16×41mm) en la VCS que estrechaba su luz, y se extendía hacia el SIA y la pared posterior de la AD (fig. 2). Presentaba bordes bien definidos, sin edema y no parecía estar cavitada. Las secuencias de supresión grasa sugerían infiltración grasa. Durante las secuencias de perfusión se observaba vascularización de la lesión.
Con esta información obtenida mediante técnicas de imagen, optamos por tratamiento quirúrgico, con el objetivo de obtener un diagnóstico definitivo, y para evitar la obstrucción completa de la VCS. Se realizó una esternotomía media y un bypass cardiopulmonar mediante canulación aorto-bicava. Abrimos la AD, lo cual nos permitió ver el tumor implantado en el SIA, extendiéndose hacia la VCS y hacia la pared posterior de la AD (fig. 3). Macroscópicamente, se trataba de una masa amarillenta, blanda, suave, con bordes bien definidos, y sin invasión de estructuras vecinas. Tomamos biopsias intraoperatorias, y en el análisis inmediato resultó ser tejido graso, excluyendo malignidad. Extirpamos la masa parcialmente y parte de la VCS, y se interpuso un tubo de Dacron® en su lugar (fig. 4), sin complicaciones; el defecto en el SIA se reparó con un parche de pericardio bovino. La evolución postoperatoria fue favorable. La histopatología mostró células con vacuolas lipídicas y gránulos con citoplasma eosinófilo, con el diagnóstico final de hibernoma. En el seguimiento, la paciente ha permanecido asintomática.
Discusión
Los tumores primarios del corazón y grandes vasos son infrecuentes. A menudo permanecen asintomáticos o producen síntomas inespecíficos, pero pueden causar complicaciones como obstrucción al flujo sanguíneo, arritmias, derrame pericárdico y embolización periférica. Los hibernomas son tumores benignos de grasa parda muy raros, y la localización cardiaca es muy infrecuente. Hasta la fecha solo han sido descritos 2 casos1,2. Ambos en la misma localización que el de nuestro paciente, en la AD, lo que sugiere que la mayoría asientan en esta cámara cardiaca. El primero de ellos presentaba mayor tamaño, por lo que causaba disnea y astenia, entre otros síntomas; el segundo fue un hallazgo casual. En ocasiones, su apariencia mediante técnicas de imagen no es suficiente para el diagnóstico, y puede simular variantes de lipoma o liposarcomas bien diferenciados, dependiendo de su composición3. En nuestro paciente, sospechamos una etiología maligna de la masa porque se objetivaba un incremento del metabolismo en el FDG-PET/TC y por la discreta elevación del CA 15.3, junto con la historia previa de cáncer de mama. La F-2-Deoxy-2-fluoro-D-glucosa (FDG)-tomografía por emisión de positrones (PET), detecta y cuantifica las anormalidades funcionales y metabólicas de las masas de tejidos blandos, que complementa a las técnicas de imagen estructurales; las células con mayor avidez o con mayor metabolismo de glucosa, como las células tumorales, aparecen con mayor contraste en la imagen que los tejidos normales, ayudando al diagnóstico diferencial entre tumores benignos y malignos. Sin embargo, la masa estaba encapsulada y bien delimitada, sugestivo de benignidad; además, debemos tener en cuenta que existen diferentes condiciones no cancerosas que pueden incrementar los niveles de CA 15.3. Y otro dato a tener en cuenta es la existencia de estudios recientes que han documentado una elevada captación de radiotrazador por los hibernomas en el FDG-PET/TC4. Por otra parte, era necesario hacer el diagnóstico diferencial con un lipoma, lo cual fue más complicado: nuestra lesión era isointensa con la respecto a la grasa subcutánea en las secuencias potenciadas en T1, por lo que simulaba un lipoma; pero no se suprimía completamente en las secuencias de supresión grasa, a diferencia de los lipomas, que sí se suprimen.
Por lo tanto, los avances en las técnicas de imagen no invasivas han facilitado el diagnóstico y manejo de los tumores cardiacos; pueden ayudar a estrechar el campo del diagnóstico diferencial, y a realizar una adecuada planificación prequirúrgica, pero el diagnóstico definitivo es histopatológico.
A pesar de ser un tumor benigno, en la mayoría de los casos se requiere resección quirúrgica para prevenir las complicaciones potenciales5. Teniendo en cuenta el posible curso fatal reportado en lipomas no tratados6, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, y en muchos casos curativo7. La mayoría de los tumores cardiacos se pueden extirpar completamente, pero en ocasiones solo es posible resecar parte de la masa si es demasiado grande, y el riesgo de una extirpación completa es inaceptable, teniendo en cuenta que la malignización es excepcional, así como la recurrencia tras la escisión5. En nuestro paciente, con la resección del segmento del tumor que afectaba a la VCS, se revirtió la estenosis de la VCS, previniendo la obstrucción completa al flujo sanguíneo.
En conclusión, los hibernomas cardiacos son tumores muy raros. Hoy en día, con los avances en las técnicas de imagen no invasivas, el diagnóstico y manejo ha sido facilitado. No obstante, el diagnóstico definitivo es histopatológico, y la resección quirúrgica es el tratamiento de elección para prevenir complicaciones.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
