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Inicio Cirugía Cardiovascular Aneurismas del arco aórtico. Generalidades: epidemiología, manifestaciones cl...
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Vol. 22. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015
Páginas 221-274
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Vol. 22. Núm. 5.Septiembre - Octubre 2015
Páginas 221-274
Formación Continuada Cardiovascular
DOI: 10.1016/j.circv.2014.09.009
Open Access
Aneurismas del arco aórtico. Generalidades: epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico. Indicaciones de cirugía. Cirugía abierta
Aortic arch aneurysms. Epidemiology, clinical scenario and diagnosis. Surgical indications. Open surgery
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Eduardo Bernabeua,
Autor para correspondencia
eduardobernabeu@gva.es

Autor para correspondencia.
, Antonio García-Valentínb
a Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
b Servicio de Cirugía Cardiovascular, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Resumen

El arco aórtico es un segmento fundamental de la aorta. Se describe la enfermedad quirúrgica que afecta al mismo, así como la epidemiología y la historia natural de los aneurismas torácicos, que son la condición que más frecuentemente lo afectan. Se revisan las manifestaciones clínicas de estos y las técnicas empleadas para su diagnóstico. Finalmente, se expone una panorámica de las indicaciones quirúrgicas y las técnicas de cirugía abierta empleadas.

Palabras clave:
Arco aórtico
Cirugía
Epidemiología
Historia natural
Indicaciones
Abstract

Aortic arch is a fundamental segment of the aorta. Surgical pathology, epidemiology and natural history of thoracic aneurysms are described. Clinical manifestations and diagnostic are reviewed. Finally, an overview of surgical indications and most frequently open surgery used techniques is offered.

Keywords:
Aortic arch
Surgery
Epidemiology
Natural history
Indications
Texto Completo
Introducción

El arco aórtico es el segmento de la aorta torácica que se extiende desde el origen proximal del tronco braquiocefálico hasta la porción distal del origen de la arteria subclavia izquierda. Tiene una importancia fundamental, ya que proporciona las ramas de la aorta que irrigan la cabeza y las extremidades superiores. Desde el punto de vista de la anatomía quirúrgica existe un arco proximal, en relación con la salida del tronco braquiocefálico, y un arco distal, que incluye las salidas de la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda. Existe una clasificación basada en las zonas de anclaje de los dispositivos endoprotésicos (ver figura 1) (zona 0: aorta ascendente y salida del tronco braquiocefálico; zona 1: salida de la arteria carótida izquierda; zona 2: salida de la subclavia izquierda, y zona 3: aorta descendente proximal)1.

Enfermedad quirúrgica del arco aórtico

El arco aórtico puede estar afectado por varios tipos de enfermedades2. Los síndromes aórticos agudos se tratan en otros capítulos de la presente monografía.

Las enfermedades subagudas-crónicas que pueden afectar al arco aórtico son múltiples.

  • 1.

    El aneurisma es una dilatación localizada de un diámetro mayor de un 50% de lo normal, con todas las capas de la pared. Puede ser sacular o fusiforme. Es la condición que con más frecuencia precisa de cirugía. Según su etiología, pueden ser:

    • a.

      Asociados a enfermedades congénitas: síndrome de Marfan –enfermedad autosómica dominante, por mutación del gen FNB1 (fibrilina)–, síndrome de Loeys-Dietz –enfermedad autosómica dominante, por mutación de los genes TGFBR1 o TGFBR2 (receptores TGF1 y TGF2)–, síndrome de Ehlers-Danlos –varios defectos de la síntesis del colágeno iii–.

    • b.

      Degenerativos: degeneración quística de la media. Pérdida de tejido elástico y células musculares lisas. Frecuentemente implicado en la anuloectasia aórtica. Arteriosclerosis. Se asocian a una proteólisis anormal del tejido conectivo. Son la causa más frecuente. Suelen afectar a la aorta torácica descendente, o a la aorta toracoabdominal.

    • c.

      Inflamatorios: arteritis de Takayasu, enfermedad de Behçet, enfermedad de Kawasaki, arteritis de células gigantes.

    • d.

      Infecciosos (micóticos).

    • e.

      Mecánicos. Afectan a la aorta distal a una estenosis valvular aórtica, a una coartación de aorta y proximal a las fístulas arteriovenosas.

  • 2.

    El falso aneurisma (seudoaneurisma) es una dilatación localizada que se compone de adventicia, parte o toda la media y tejido periaórtico. Generalmente son de origen postraumático crónico, infeccioso, o en las anastomosis.

  • 3.

    La disección de aorta crónica es una separación entre la capa interna y la externa de la media (superior a 14 días desde su origen), secundaria a la entrada de sangre por una rotura de la íntima. La persistencia de una falsa luz puede ser sustrato para el desarrollo de un aneurisma torácico o toracoabdominal.

  • 4.

    La úlcera penetrante arteriosclerótica es una lesión arteriosclerótica de la pared que penetra la elástica interna. Ocurre con más frecuencia en la aorta torácica descendente. Puede ser origen de un aneurisma fusiforme o sacular, y puede disecarse, romperse o embolizar.

  • 5.

    El hematoma intramural es una extravasación de sangre en la pared aórtica, sin rotura de la íntima. Puede progresar a disección aórtica. Se postula como mecanismo fisiopatológico la rotura de una placa arteriosclerótica y de los vasa vasórum.

  • 6.

    La enfermedad arteriosclerótica difusa es un depósito de ateroma en la capa íntima de la aorta. Es un factor de riesgo para accidente cerebrovascular en cirugía cardiaca. Puede ser causa de embolia (ictus, visceral, extremidades inferiores) en cirugía no cardiaca.

Epidemiología. Historia natural

La prevalencia de los aneurismas de aorta torácica es difícil de determinar. En estudios descriptivos a nivel poblacional, se ha reportado una incidencia de 10,4/100.000 habitantes-año en Rochester (Minnesota, EE. UU.), o 16,3/100.000 habitantes-año en varones y 9,1/100.000 habitantes-año en mujeres (Suecia, 2002)2. Las úlceras penetrantes o los hematomas intramurales tienen una incidencia desconocida, aunque en ascenso debido a las técnicas diagnósticas no invasivas y al progresivo envejecimiento de la población2.

Aunque se dispone de información limitada acerca de la historia natural de los aneurismas torácicos, se sabe que la causa más frecuente de muerte es la rotura de los mismos. Tienen un supervivencia a medio plazo mejor que los aneurismas toracoabdominales o abdominales. La serie de Yale3 nos describe que la esperanza de vida de esta cohorte es peor que la de la población pareada por edad y sexo. Por localización, evolucionan peor los pacientes afectados en la aorta descendente frente a los afectados en la aorta ascendente. Por etiología, evolucionan peor los que han tenido una disección de aorta frente a los que no. Se conoce que la tasa de crecimiento media de los aneurisma torácicos es de 0,12cm/año, y que dicha tasa es distinta para la aorta ascendente (0,10cm/año) y la aorta descendente (0,30cm/año).

Así mismo, está descrito que los aneurismas torácicos tienen un riesgo aumentado de complicaciones en función de su diámetro. Existe un punto a partir del cual dicho riesgo se incrementa bruscamente, y ese umbral es distinto en función de la localización. En la aorta ascendente se encuentra en los 6cm, mientras que en la aorta torácica descendente se encuentra en los 7cm. El incremento del diámetro aórtico se relaciona con un descenso de la distensibilidad de la pared (que desciende a la mitad con respecto a los sujetos sanos o con aortas de menos de 5cm), y con un aumento del estrés parietal que debe soportar la pared. Ambas circunstancias pueden justificar un incremento del riesgo de complicaciones. En función del diámetro de la aorta en el momento del diagnóstico existen unas tasas de incidencia de rotura, disección o muerte, que van aumentado según el diámetro aórtico, siendo claramente superiores por encima de los 6cm de diámetro1.

En las series más grandes publicadas, la mayoría de las úlceras penetrantes permanecen estables o mejoran sin tratamiento1.

La historia natural de los hematomas intramurales depende de la localización de los mismos. Tienen mayor prevalencia de disección o muerte los hematomas en la aorta ascendente o el arco aórtico1.

Manifestaciones clínicas

Los aneurismas torácicos cursan de forma asintomática la mayoría de las veces. Pueden generar síntomas o signos clínicos por compresión de otras estructuras. En la aorta ascendente, pueden generar insuficiencia aórtica. En el arco aórtico, pueden ser motivo de dolor torácico (típicamente irradiado a cuello y mandíbula), ronquera por estiramiento del nervio laríngeo recurrente, estridor por compresión traqueal, disfagia por compresión esofágica, disnea por compresión del árbol bronquial, y plétora o edema por compresión de la vena cava superior o sus afluentes. En la aorta torácica descendente se asocian a dolor interescapular o dolor pleurítico izquierdo.

También existen síntomas o signos asociados a la complicación aguda de los mismos, por rotura o expansión. Esta semiología es similar en el aneurisma, la úlcera penetrante arteriosclerótica o el hematoma intramural. Suele ser un dolor torácico anterior, en cuello o interescapular, similar al de la disección aguda de aorta.

Por último, existen síntomas propios de la isquemia secundaria a embolia de material trombótico o ateroma: accidentes cerebrovasculares, isquemia renal, isquemia de órganos intraabdominales o isquemia de extremidades inferiores2.

Diagnóstico de las enfermedades del arco aórtico

Las exploraciones complementarias2 que apoyan el diagnóstico de las enfermedades del arco aórtico incluyen las siguientes:

  • -

    La radiología simple de tórax, que puede ser normal en un porcentaje de hasta un 17% de los pacientes con disección o aneurisma de arco aórtico. Generalmente es un crecimiento convexo de la silueta cardíaca hacia la izquierda en la proyección posteroanterior, y hacia delante en la proyección lateral.

  • -

    La tomografía computarizada (TC), o angio-TC, es la técnica no invasiva más empleada. En los aneurismas nos da información del tamaño, la localización y la extensión de los mismos. En exploraciones repetidas en el tiempo, nos puede informar de la tasa de crecimiento. Puede discriminar entre úlcera penetrante, hematoma intramural y enfermedad arteriosclerótica difusa. Es útil en el seguimiento posoperatorio de los pacientes. Presenta como inconveniente el uso de contrastes yodados (alergia, nefrotoxicidad) y las radiaciones ionizantes.

  • -

    La resonancia magnética nuclear permite explorar la aorta y sus ramas, el pericardio, las válvulas y los ventrículos. Da una información comparable a la de la angio-TC, aunque sus inconvenientes son el mayor tiempo de adquisición, el mayor coste/exploración y su dificultad de uso en pacientes ventilados o portadores de dispositivos metálicos. Precisa el empleo de gadolinio como contraste.

  • -

    La ecocardiografía transesofágica es de utilidad limitada en la exploración de las enfermedades del arco aórtico, dadas sus dificultades en la exploración de esta región.

  • -

    La aortografía ha sido en la actualidad reemplazada por la TC. Como inconvenientes están el uso de contraste yodado y la infraestimación del tamaño del aneurisma por la presencia de trombo intramural.

Indicaciones de cirugía

Las guías de práctica clínica auspiciadas, entre otras sociedades, por la American Association for Thoracic Surgery y la Society of Thoracic Surgeons, publicadas en el año 20104, recogen las siguientes indicaciones (con un nivel de evidencia B) (fig. 1):

  • 1.

    En el aneurisma de arco aórtico aislado, si el paciente es de bajo riesgo y se encuentra asintomático, se recomienda cirugía cuando el diámetro sea superior a 55mm. Si el diámetro es inferior, se recomienda que esté en seguimiento con pruebas de imagen (TC o resonancia magnética nuclear). La frecuencia del seguimiento estará en relación con el diámetro del aneurisma (cada 6 meses si el diámetro es superior a 40mm, o cada 12 si es inferior a 40mm) (fig. 2).

    Figura 2.
    (0,07MB).

    Estrategia propuesta en el paciente con aneurisma de arco aórtico asintomático.

    Fuente: Hiratzka et al.4.

  • 2.

    La cirugía abierta del arco aórtico consistirá en un reemplazo parcial o total del mismo en las siguientes circunstancias (fig. 3):

    • a.

      Si el aneurisma alcanza el arco proximal, junto con la aorta ascendente, se debe proceder a un reemplazo de la aorta ascendente y parcial del arco aórtico.

    • b.

      En los siguientes casos se debe optar por un reemplazo total del arco aórtico:

      • a.

        b.1. En la disección aórtica aguda, si el arco es aneurismático, o hay destrucción extensa del mismo.

      • b.

        b.2. Cuando el aneurisma afecta a todo el arco (proximal y distal).

      • c.

        b.3. En la disección aórtica crónica si el arco es aneurismático.

      • d.

        b.4. En el aneurisma del arco distal que incluye la aorta descendente proximal. En este caso, se debe emplear un procedimiento tipo «trompa de elefante».

    Figura 3.
    (0,25MB).

    Extensión propuesta de la cirugía abierta del aneurisma de arco aórtico.

    Fuente: Hiratzka et al.4.

Figura 1.
(0,07MB).

Anatomía endovascular del arco aórtico. Zona 0: aorta ascendente y salida del tronco braquiocefálico; zona 1: salida de la arteria carótida izquierda; zona 2: salida de la subclavia izquierda, y zona 3: aorta descendente proximal).

En el documento de consenso publicado por la Society of Thoracic Surgeons acerca del uso de dispositivos endovasculares para el tratamiento de la aorta torácica descendente5, se recomienda que en la afectación del arco aórtico en aquellos pacientes con riesgo razonable sea preferible la cirugía abierta al uso de dispositivos endoprotésicos (recomendación iii, con nivel de evidencia A). En caso de severa comorbilidad, se pueden emplear estos dispositivos (recomendación iib, nivel de evidencia B).

Cirugía abierta del arco aórtico

En la cirugía abierta del arco aórtico es muy importante la planificación de la cirugía y la estrategia a emplear. Desde los inicios de la cirugía del arco, se han ido añadiendo estrategias de protección cerebral de forma progresiva: la parada circulatoria en hipotermia profunda, el uso de perfusión cerebral retrógrada y el uso de perfusión cerebral selectiva anterógrada. De este modo se fue pasando de una «cirugía posible», a una cirugía en la cual iban alcanzándose de forma progresiva los objetivos de: 1) supervivencia del paciente; 2) evitación del accidente cerebrovascular, y 3) conservación del intelecto6,7.

Junto con el empleo de estrategias accesorias para la protección cerebral, se han extendido otras encaminadas a la prevención de embolias (de aire o material ateromatoso), como el uso de la canulación axilar o el uso de injertos protésicos con ramas laterales para la perfusión8–10 (fig. 4).

Figura 4.
(0,13MB).

Cirugía abierta del arco aórtico. Estrategias de neuroprotección.

Protección cerebral

La primera aplicación sistemática de la parada circulatoria hipotérmica en cirugía del arco aórtico fue empleada por Griepp en 197511. Los límites de seguridad de la parada circulatoria en hipotermia profunda han sido estudiados en modelos animales y en humanos. Dicho límite de seguridad se amplía cuanto menor es la temperatura alcanzada7,8,12.

El uso de la perfusión cerebral anterógrada, que se inicia con las experiencias de los grupos de Kazui13 y Kazui et al.14 y Bachet et al.15, y de la perfusión cerebral retrógrada, descrita por Ueda16, han supuesto una evolución hacia la seguridad y la consecución de los objetivos anteriormente mencionados.

Técnicas quirúrgicas

Existen múltiples aproximaciones técnicas a la cirugía del arco aórtico.

  • -

    La forma «clásica» sería comenzar por la anastomosis distal (distal anastomosis first), de tal modo que si la afectación está limitada al arco proximal se realizaría la sustitución del hemiarco (curvatura menor del arco), o del arco proximal a la carótida izquierda con reimplante del tronco braquicefálico (directamente o con un injerto de Dacrón). En caso de afectación del arco distal, se realizaría un procedimiento tipo «trompa de elefante», en el que se sustituye el arco distal por un injerto, cuya anastomosis distal queda en mitad de la longitud del mismo, permaneciendo parte del injerto en el interior de la aorta torácica descendente17,18.

  • -

    Otra aproximación es la sustitución completa del arco aórtico mediante el uso de la técnica arch first, en la que se sustituye inicialmente la porción de arco aórtico con reimplante de los troncos supraaórticos, y posteriormente se reconstruyen la porción distal y proximal al arco, mientras el arco y los troncos supraaórticos se encuentran perfundidos19,20.

  • -

    Otra aproximación consiste en comenzar por la anastomosis proximal (proximal anastomosis first) con un injerto con 4 ramas, y perfundiendo a través de una ellas, ir reimplantando secuencialmente los troncos de distal a proximal: arteria subclavia izquierda, arteria carótida izquierda y tronco braquiocefálico. Posteriormente se completa la reconstrucción en su porción distal21.

  • -

    Por último, se ha descrito la reconstrucción de la circulación a los troncos supraaórticos mediante un injerto trifurcado (trifurcated graft technique) que se va suturando uno tras otro a los mismos, manteniendo la perfusión de forma selectiva hacia el cerebro. Posteriormente este injerto se anastomosa al injerto que sustituye al arco aórtico22–24.

Conclusiones

  • -

    La condición que con más frecuencia precisa cirugía en el arco aórtico es el aneurisma.

  • -

    Suelen ser asintomáticos la mayoría de las veces. En el arco aórtico, pueden ser motivo de dolor torácico, o generar semiología por compresión de estructuras vecinas.

  • -

    La radiología simple de tórax puede ser normal. La TC es la técnica diagnóstica más empleada, proporcionando información de tamaño, localización, extensión, y, en exploraciones repetidas, de la tasa de crecimiento.

  • -

    Las guías de práctica clínica recomiendan en los aneurismas de arco aórtico aislado, si el paciente es de bajo riesgo y se encuentra asintomático, la cirugía cuando el diámetro máximo se encuentra por encima de los 55mm.

  • -

    La cirugía abierta consistirá en el reemplazo parcial o total del mismo, en función de varias circunstancias.

  • -

    Existen multitud de opciones técnicas y de protección cerebral. Es de suma importancia la planificación de la cirugía y la estrategia a emplear.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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