Introducción y objetivos: La muerte súbita (MS) puede ser la primera manifestación en las miocardiopatías familiares (MF), por lo que el implante de DAI se establece como herramienta terapéutica, según criterios de riesgo. Objetivos: analizar características poblacionales en pacientes con MF portadores de DAI/DAI-CRT, y posibles factores predictores de eventos arrítmicos durante el seguimiento.

Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Incluidos consecutivamente pacientes con MF portadores de DAI/DAI-CRT desde Enero 2012 hasta Agosto 2017 de nuestro centro.

Resultados: N = 35. Edad media 50,11 ± 13,4años, seguimiento medio 62,7 ± 48 meses. Distribución MF: MCH 48,7%, QT largo 8,6%, Brugada 2,9%, DAVD 8,6%, MCD 17,1%, catecolaminérgica 14,3%. Se implantaron 34 DAIs (97,1%) y 1 DAI-CRT (2,9%). 71,4% en Prevención Primaria (PP) de MS. Durante el seguimiento, 14,3% presentaron eventos arrítmicos. Se objetivó 17,1% de terapias inapropiadas, 100% provocadas por taquiarritmias supraventriculares. 17 casos de MCH, el 88,2% con DAI en PP. 41,2% presentaban antecedentes familiares, 35,3% síncopes inexplicados, 52,9% TV en Holter. El diámetro medio de aurícula izquierda fue 43,1 ± 7,3 mm, grosor parietal medio 24,2 ± 5,9 mm, gradiente en TSVI medio 33,18 ± 37,3 mmHg, MCH SCD-score actual medio de 5,19 ± 3% de mortalidad a los 5 años. Según parámetros tradicionales el 100% cumpliría criterios de implante de DAI en PP frente al 64,7% según nuevo score. Ninguno de los parámetros valorados en el score actual, un mayor riesgo de muerte súbita, antiguos criterios de alto riesgo o el implante en PS se han relacionado en nuestra muestra con la presencia de eventos arrítmicos.

Conclusiones: La PP en las MF es la principal de indicación para implante de DAI en nuestro centro. Tanto los factores clásicos como el nuevo MCH SCD-score no se relacionan con la presencia de eventos arrítmicos en nuestra muestra.