La pericarditis efusivo-constrictiva (PEC) es un síndrome pericárdico en el que la constricción cardiaca ocurre en presencia de un derrame pericárdico al menos moderado. Al tratarse de una entidad infrecuente, su manejo es fundamentalmente empírico debido la escasez de evidencias científicas existentes. Presentamos el caso de un varón de 58años con clínica de insuficiencia cardiaca y derrame pericárdico severo que finalmente fue diagnosticado de PEC.
Effusive-constrictive pericarditis is a pericardial syndrome in which cardiac constriction occurs in the presence of, at least, a moderate pericardial effusion. Being a rare condition, and due to the lack of evidence based data, its management is based mainly on empirical experience. We report the case of a 58year-old man with heart failure and severe pericardial effusion who was finally diagnosed with effusive-constrictive pericarditis.
La pericarditis efusivo-constrictiva (PEC) es una entidad infrecuente en la que coexisten elementos de taponamiento y constricción pericárdica1. El diagnóstico se establece cuando tras la pericardiocentesis persisten signos de insuficiencia cardiaca de predominio derecho junto con hallazgos típicos de constricción en las pruebas de imagen2. Aunque se han descrito casos de PEC transitoria a menudo la constricción se hace irreversible, teniendo que recurrir en última instancia a la pericardiectomía3.
Caso clínicoVarón de 58años que consulta por dolor torácico de características pleuríticas de un mes de evolución, disnea progresiva y ortopnea. Al ingreso se mostró estable, con presión arterial de 110/80mmHg, sin ingurgitación yugular, tonos cardiacos rítmicos a 70lpm, semiología de derrame pleural bilateral a la auscultación e importantes edemas con fóvea en los miembros inferiores. El ecocardiograma mostró un derrame pericárdico severo con signos de compromiso hemodinámico. Se realizó una TC de tórax, donde se apreciaba derrame pleural bilateral y pericárdico con un pericardio engrosado. El paciente sufrió un empeoramiento progresivo hasta llegar a presentar hipotensión, ingurgitación yugular y pulso paradójico. Se realizó una pericardiocentesis en la que se extrajeron 450cc de líquido serohemático y se implantó un drenaje pericárdico sin que mejorase sustancialmente la clínica del paciente. En el ecocardiograma de control realizado 2días después se comprobó la resolución del derrame; no obstante, persistía un pericardio engrosado con signos ecocardiográficos de constricción, compatible con el diagnóstico de síndrome efusivo constrictivo (fig. 1). El origen del derrame no se filió, a pesar de realizar un estudio completo.
A)Ecocardiograma previo a la pericardiocentesis. Plano paraesternal eje largo en el que se observa derrame pericárdico severo de localización anterior y posterior. B-D:Ecocardiografía tras la pericardiocentesis. B)Registro doppler pulsado del flujo entrante mitral con variación marcada (>50%) de las velocidades de llenado ventricular con la respiración. C)Imagen obtenida con doppler tisular del anillo mitral en el que se aprecia el aumento de las velocidades sistólica y diastólica. D)Ecocardiografía modo M. Obsérvese la dilatación marcada y fija de la vena cava inferior.
Al tratarse de un cuadro de inicio subagudo, se optó en principio por un tratamiento conservador con antiinflamatorios y diuréticos. El paciente rechazaba cualquier intervención quirúrgica, por lo que posteriormente y ante la falta de respuesta al tratamiento inicial, se añadieron corticoides. Tras un mes de tratamiento fue dado de alta sin semiología de insuficiencia cardiaca, permaneciendo estable en los 2meses posteriores al alta. Sin embargo, la evolución en el primer año tras el diagnóstico inicial ha sido tórpida, con ingresos frecuentes por insuficiencia cardiaca. Actualmente persisten los datos ecocardiográficos de constricción y permanece en clase funcionaliii de la NYHA, por lo que se ha propuesto tratamiento quirúrgico mediante pericardiectomía que el paciente ha rechazado nuevamente, continuando con tratamiento diurético, restricción hídrica y seguimiento estrecho.
DiscusiónLa PEC es una entidad poco frecuente en la que coexisten derrame pericárdico y engrosamiento del pericardio que produce constricción pericárdica1,3. La etiología es variada, siendo las causas más frecuentes la idiopática, las neoplasias, la radioterapia y la tuberculosis4. Inicialmente aparecen síntomas atribuibles al taponamiento pericárdico, y una vez resuelto este, predominan los síntomas de constricción.
El diagnóstico se establece mediante un cateterismo cardiaco que demuestre un descenso menor del 50% en la presión de la aurícula derecha o a menos de 10mmHg, tras una pericardiocentesis que reduzca a cero la presión del pericardio1. El diagnóstico también puede alcanzarse constatando, tras una pericardiocentesis eficaz, la fisiología de constricción por ecocardiografía doppler (tabla 1), junto con la demostración de un engrosamiento pericárdico con una técnica de imagen2. La TC es útil para cuantificar el engrosamiento pericárdico y aporta información de cara a una posible pericardiectomía2.
Principales signos de constricción en la ecocardiografía
| Ecocardiografía modo M y 2D |
| Movimiento anómalo del septo interventricular |
| Aplanamiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo en diástole |
| Variación respiratoria del movimiento ventricular |
| Vena cava inferior dilatada |
| Muesca protodiastólica del tabique interventricular |
| Ecocardiografía doppler |
| Aumento del cociente E/A del flujo entrante mitral |
| Variación respiratoria de la velocidad E mitral ≥25% |
| Incremento espiratorio de la inversión del flujo diastólico en las venas hepáticas |
En nuestro caso, el hallazgo de un pericardio engrosado en la TC y la insuficiencia cardiaca persistente tras la pericardiocentesis nos hizo sospechar la existencia de una PEC, confirmada por la demostración de constricción por eco-doppler una vez resuelto el derrame.
El tratamiento debe ir dirigido a la causa específica, cuando se identifique. Frecuentemente los pacientes terminan desarrollando una pericarditis constrictiva crónica, en cuyo caso está indicada la pericardiectomía5. No obstante, se han descrito casos de PEC reversibles. Esto ocurre con más frecuencia en las formas idiopáticas, las de rápida instauración y las de curso subagudo3. En estos casos, ante la posible reversibilidad del cuadro, lo más adecuado es mantener una actitud expectante con tratamiento médico durante unos meses antes de indicar una pericardiectomía, con la morbilidad y la mortalidad que conlleva2. En nuestro paciente se cumplían estas características, por lo que consideramos que el tratamiento conservador era la actitud inicial más adecuada. Sin embargo, el cuadro se ha cronificado, dejando como con única alternativa el tratamiento quirúrgico, que el paciente ha rechazado.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses por parte de ninguno de los autores.
