Los quistes pericárdicos y pleuropericárdicos son una enfermedad infrecuente (el 7% de todas las masas mediastínicas) y en la mayoría de los casos cursan de manera asintomática, por lo que su hallazgo suele hacerse de forma casual.
Presentamos el caso de un varón de 62 años, con un quiste pleuropericárdico de localización izquierda, que tuvo como complicación el desarrollo de taponamietno cardíaco, hallazgo poco frecuente en este tipo de enfermedades. Tras su extirpación quirúrgica, el examen anatomopatológico mostró infiltración de este quiste por carcinoma de células grandes poco diferenciado.
Pericardial and pleuropericardial cysts are uncommon (7% of all mediastinal masses) and in the majority of cases are symptomatic and it is usually a casual finding.
We present the case of a 62 year-old male with a left-sided pleuropericardial cyst which had the development of a cardiac tamponade; a rare finding in this type of disease. After it was surgically removed, the histopathology showed infiltration of the cyst by a poorly differentiated large cell carcinoma.
El diagnóstico diferencial de las masas mediastínicas abarca una gran variedad de lesiones de distinta naturaleza. Dentro de éstas, los quistes mediastínicos suponen entre el 20–32% de todas las masas mediastínicas primarias1.
Los quistes pericárdicos y pleuropericárdicos son quistes mesoteliales de carácter congénito (raramente postraumático) que constituyen el resultado de aberraciones en la formación de las cavidades celómicas2.
Se trata de una enfermedad infrecuente (el 7% de todas las masas mediastínicas3) y en la mayoría de los casos cursa de manera asintomática, por lo que su hallazgo suele hacerse de forma casual en una radiografía de tórax indicada por otro motivo4.
Presentamos el caso de un paciente con un quiste pleuropericárdico con algunas particularidades en cuanto a su localización, evolución clínica y por el hecho de estar infiltrado por carcinoma pulmonar.
Observación clínicaVarón de 62 años, que nunca fue fumador, y que como únicos antecedentes personales refiere hernia discal e hipertrofia benigna de próstata en tratamiento con hidrocloruro de tamsulosina.
Acude a consulta de neumología por cuadro de mes y medio de evolución de astenia y anorexia, asociando hacía 2 semanas tos seca de carácter irritativo y sensación de presión retroesternal. Anteriormente a este cuadro niega cualquier tipo de sintomatología respiratoria.
Entre las pruebas solicitadas destaca radiografía de tórax, en la que se aprecia gran masa mediastínica localizada predominantemente en compartimento anterior. En la TAC torácica se observa masa mediastínica con valores de atenuación correspondiente a líquido, que ocupa el contorno izquierdo del mediastino, adyacente a contorno cardíaco y grandes vasos, que mide aproximadamente 121×101×140mm, sin evidencia de septos y calcificaciones en su interior, de pared delgada, que produce atelectasia parcial de segmentos singulares y cefálicamente se extiende hasta el espacio prevascular. Los hallazgos son compatibles con quiste pericárdico. En el mediastino no se aprecian adenopatías de tamaño significativo y en el parénquima pulmonar no existen nódulos ni infiltrados. En el abdomen no se aprecian alteraciones patológicas macroscópicas. En la analítica general destaca VSG de 55mm y PCR de 2,05mg/dl. Inmunoglobulinas, TSH y orina sin alteraciones. La serología de hidatidosis resulta negativa. Las pruebas funcionales respiratorias son normales. En el ECG se observa ritmo sinusal a 66 latidos por minuto sin alteraciones isquémicas ni de repolarización. En la fibrobroncoscopia no se hallan alteraciones patológicas y tan sólo se aprecian algunas distribuciones bronquiales como variantes de la normalidad.
Ante el hallazgo de posible quiste pleuropericárdico se deriva al paciente al Servicio de Cirugía Torácica para intervención quirúrgica. Valorado el paciente y en espera de intervención, comienza con disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, ortopnea y dolor torácico opresivo en zona costal izquierda relacionado con la postura, por lo que ingresa de urgencia a cargo del Servicio de Cardiología. En la exploración física, el paciente presenta PA de 110/60mmHg, una FC de 120lpm, SaO2 basal del 96%, regular estado general, eupneico en reposo, IY franca a 45°. En la auscultación cardíaca se observa rítmico sin soplos ni roce; en la auscultación respiratoria destaca murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos; en miembros inferiores no presentaba edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos pedios y radiales rítmicos, simétricamente débiles. Se realiza, entonces, ecocardiografía en la que se aprecia un ventrículo izquierdo con función sistólica normal, que impresiona de ligeramente hipertrófico de forma concéntrica. Derrame pericárdico moderado-grave sobre cavidades derechas (supera los 30mm) y en menor medida sobre pared posterior, lo que provoca colapso incompleto de ventrículo derecho y colapso completo de aurícula derecha. Vena cava inferior gravemente dilatada, no colapsable. Expansión incompleta de ventrículo izquierdo en diástole pero no a causa del derrame, sino por compresión del gran quiste pericárdico.
Dada la inestabilidad hemodinámica se decide adelantar la intervención quirúrgica; se realiza toracotomía anterolateral izquierda con extirpación de quiste mediastínico, que presenta íntimas adherencias a LII, y se observan líquido oscuro y paredes lisas. Durante la intervención también se realiza ventana pericárdica y se extraen 250ml de líquido pericárdico. Durante la liberación pulmonar, se palpa nódulo en LSI, del que se toma biopsia para estudio. Asimismo, se enviaron muestras a microbiología y anatomía patológica de quiste mediastínico y ambos contenidos líquidos.
Tras la cirugía, y con buena evolución postoperatoria, se realiza ecocardiografía de control, en la que se observan estabilidad hemodinámica, ausencia de derrame pericárdico, ventrículo izquierdo y válvulas cardíacas estructuralmente normales.
En todas las muestras remitidas a anatomía patológica (pared del quiste, pleura parietal, língula, tumor de LSI y adenopatía hiliar) existe proliferación neoplásica informada de infiltración por carcinoma de células grandes poco diferenciado. Ante tales hallazgos, finalmente se deriva al paciente al Servicio de Oncología.
DiscusiónComo ya se ha señalado, de la gran variedad de lesiones que se presentan como masa mediastínica, los quistes mesoteliales (pericárdico y pleuropericárdico) constituyen el 7% de todas ellas3. Estos tienen una serie de características que si bien son comunes en la mayoría de los pacientes, en este caso se presenta una serie de peculiaridades que comentaremos a continuación.
La localización más frecuente de los quistes mesoteliales es el mediastino medio o visceral1,5, y su situación más típica es en el ángulo cardiofrénico derecho (según los estudios en el 571, el 706 o el 75%2 de los casos). En este paciente la localización es predominantemente en mediastino anterior (ésta se entiende cuando la masa se sitúa de manera predominante en la región ubicada delante de una línea trazada a lo largo del borde anterior de la tráquea y del borde posterior del corazón2) y en el lado izquierdo, por lo que se convierte en la primera particularidad del paciente.
En cuanto al tamaño, la mayoría de los quistes miden entre 3 y 8cm de diámetro2. En este paciente las dimensiones eran de 12×10×14cm y era, por tanto, más grande que la mayoría, aunque se han comunicado casos de hasta 28cm.
Por otra parte, la mayoría de los pacientes están asintomáticos2 (hasta en un 60%) y cuando presentan algún síntoma, en general se debe al agrandamiento de la lesión hacia las estructuras vecinas como el corazón, los grandes vasos o el árbol traqueobronquial. Dentro de su poca frecuencia, los síntomas más repetidos son la disnea, la sensación de presión retroesternal o el dolor torácico y la tos2,6. Complicaciones raras incluyen taponamiento cardíaco, infección del quiste, arritmias y desarrollo de mesotelioma2.
El paciente que presentamos presumiblemente permaneció asintomático durante años y sólo un mes y medio antes de la realización de la radiografía de tórax comenzó con astenia, anorexia (posiblemente como parte del síndrome constitucional asociado a la neoplasia descubierta), tos, dolor retroesternal y posteriormente desarrolló, como complicación, derrame y taponamiento pericárdico.
Por ultimo, es de reseñar la extensión de la neoplasia al quiste pleuropericárdico así como a estructuras vecinas, que si bien es posible como parte de la progresión tumoral, actualmente no hemos encontrado en la búsqueda bibliográfica realizada (PubMed) ningún caso publicado donde se haya dado este hecho. Si bien se han descrito casos con hallazgo concomitante de neoplasia y masa mediastínicas, no se recogen pacientes en los que estas masas mediastínicas estuvieran infiltradas por carcinoma.
