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doi: 10.1016/j.otorri.2009.10.006

Sarcoma sinovial de fosa infratemporal

Synovial sarcoma of the infratemporal fossa

José Manuel Tamarit Conejeros a, , Paloma Estrems Navas a, Enrique Estellés Ferriol a, José Dalmau Galofre a

a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España

Palabras Clave

Sarcoma sinovial. Fosa infratemporal. Tumores mesenquimales de cabeza y cuello.

Keywords

Synovial sarcoma. Infratemporal fossa. Mesenchymal tumours of head and neck.

Resumen

El sarcoma sinovial representa el cuarto tipo de sarcoma más frecuente, situándose principalmente en las articulaciones de la rodilla y el tobillo, siendo excepcional la afectación de cabeza y cuello. Se da sobre todo en varones entre los 20 y 40 años. El diagnóstico suele ser inesperado por la rareza de la entidad y por las características inespecíficas clínico-radiológicas, basándose, por tanto, en técnicas inmunohistoquímicas y de microscopia electrónica.

Presentamos un caso de sarcoma sinovial bifásico, localizado en la fosa infratemporal, tratado en nuestro servicio, y revisamos la literatura.

Abstract

Synovial sarcoma is the fourth most common type of sarcoma. It is usually found in the knee or ankle joints, and is exceptional in the head and neck. Most cases are diagnosed in men between 20 and 40 years of age. Diagnosis is often casual due to the infrequent nature of this tumour and its non-specific clinical and radiological characteristics. Confirmation is therefore based on immunohistochemistry and electron microscopy techniques.

We report a case of biphasic sinovial sarcoma located in the infratemporal fossa treated at our hospital and we make a review of the literature.

Artículo

Caso clínico

Mujer de 72 años que acude por dolor en la región correspondiente al seno maxilar derecho asociada a astenia, anorexia y pérdida de peso (12kg) de 6 meses de evolución. Las últimas semanas asocia signos inflamatorios con enrojecimiento y edema en la mejilla derecha.

A la exploración, se aprecia una zona edematosa e hiperémica cutánea en la región del seno maxilar derecho ligeramente dolorosa y discreto edema palpebral inferior. El resto de exploración otorrinolaringológica era normal.

Se solicitan TC y RM, detectándose una gran masa tumoral de 7×3cm en la zona infratemporal derecha con una pequeña región periférica necrótica. La tumoración se localiza en la fosa infratemporal, comprimiendo el hueso temporal, causando una osteolisis del mismo y del seno maxilar derecho. Produce un abombamiento compresivo de la pared posterior e inferiormente sobre los músculos pterigoideos. No existe invasión ni afectación de la base craneal ni encefálica, así como adenopatías perilesionales y a nivel cervical (figura 1).

Tomografías computarizadas y resonancia magnética que muestran la tumoración localizada en la fosa infratemporal.

Figura 1. Tomografías computarizadas y resonancia magnética que muestran la tumoración localizada en la fosa infratemporal.

Se realizó una PAAF, informada como tumor mesenquimal sospechoso de malignidad densamente celular constituido por células fusiformes.

Posteriormente, una biopsia tru-cut nos dio el diagnóstico de hemangiopericitoma de tipo nasosinusal (tumor tipo hemangiopericitoide).

Dada la falta de concordancia definitiva entre los distintos estudios, se toma biopsia bajo anestesia general con la descripción microscópica que sigue: tumor con áreas de células pequeñas con alta densidad celular y actividad mitótica alta junto con otras áreas de necrosis celular extensa, mientras en otras zonas, la densidad celular disminuye, apreciándose un fondo mixoide y celularidad fusiforme, manteniéndose en todas ellas una hipervascularización con luces de vasos ectásicas, adoptando un patrón hemangiopericitoide. Se clasifica finalmente como un sarcoma sinovial bifásico que se confirma con las técnicas de inmunohistoquimia, mostrando una expresión mayoritaria de vimentina en áreas sarcomatosas y CD99 con patrón de membrana.

En el curso evolutivo de la enfermedad, la paciente acude a urgencias por exteriorización de la tumoración a través de la mucosa yugal derecha, protruyendo endobucalmente e incluso haciéndose visible desde el exterior por su gran volumen (figura 2).

Imágenes preoperatorias e intraoperatorias de la tumoración.

Figura 2. Imágenes preoperatorias e intraoperatorias de la tumoración.

Tras un estudio de extensión con TC toracoabdominal sin lesiones sugestivas de metástasis y un rastreo óseo negativo, se practicó a la paciente cirugía mediante un abordaje preauricular subtemporal transcigomático. Se realizó una exéresis completa de la masa a la demanda, con bordes microscópicos libres de tumor. Posteriormente, se aplicó radioterapia externa con intención radical adyuvante sobre el lecho tumoral primitivo y márgenes de seguridad. Se desestimó la aplicación de tratamiento quimioterápico por el estado general de la paciente.

Tras un año y dos meses de controles sin signos de recidiva locoregional, la paciente fallece por la presencia de múltiples metástasis pulmonares y pleurales.

Discusión

Los sarcomas son tumores de origen mesenquimal que representan menos del 1% en las regiones de cabeza y cuello, siendo el sarcoma sinovial (5 a 10% de todos los casos de sarcomas de tejidos blandos) el cuarto en frecuencia de los tumores de tejidos blandos después del liposarcoma, histiocitoma fibroso maligno y rabdomiosarcoma1.

Su localización a nivel cervicofacial es extremadamente rara, siendo en nuestro conocimiento este el cuarto caso descrito en la literatura anglosajona2. Su localización típica son las rodillas y los tobillos a menudo cerca de las articulaciones y se da más menudo en adolescentes y adultos jóvenes.

Es de crecimiento lento y la primera manifestación suele ser una masa yuxtaarticular indolora. La evidencia de afectación linfática regional apoya fuertemente el diagnóstico.

Los diversos estudios de imagen nos ofrecen una masa de tejidos blandos con calcificaciones intrínsecas en el 30% de los casos y compresiones e invasiones óseas3,4,5.

Dado que no se originan en la sinovial y muchos de ellos se dan fuera de la articulación no tienen nada que ver con la sinovia ni ultraestructuralmente ni inmunohistoquímicamente. Se ha sugerido que el sarcoma sinovial se origina en células mesenquimales pluripotentes.

Hay dos formas4,6:

  • Bifásico: son característicos y distintivos, están compuestos por células epiteliales que forman cordones sólidos rodeados por células fusiformes que originan un patrón glandular o adenoide. Son los más frecuentes.

  • Monofásico: puede ser de células epiteliales o fusiformes. En el tipo fibroso puede parecerse al fibrosarcoma. En el tipo epitelial monofásico se asemeja al carcinoma metastásico y es muy raro.

El tipo pobremente diferenciado contiene células parecidas a una forma intermedia, tanto epiteliales como de células fusiformes. Este tipo tiene un comportamiento más agresivo y mayor capacidad de producir metástasis.

El diagnóstico diferencial anatomopatológico se establece fundamentalmente con el hemangiopericitoma maligno, el fibrosarcoma y el carcinoma de células escamosas y células fusiformes7.

Cuando persisten dudas en cuanto al diagnóstico anatomopatológico, se puede recurrir a la microscopía electrónica y a la inmunohistoquímica (en base a la prueba de la queratina y la vimentina). La mayoría tienen una translocación recíproca entre los cromosomas X y 18 (p11.2; q11.2) con la afectación de los genes SYT-SSX, de gran ayuda para el diagnóstico7.

Los factores más importantes que determinan el pronóstico son el grado y el tamaño, la edad y el sexo (mejor jóvenes y mujeres), las calcificaciones (mejor pronóstico), así como la localización anatómica (condiciona el tipo de tratamiento).

La proporción de recidivas es alta y son características las metástasis linfáticas, a huesos y a pulmones. La supervivencia a los 5 años es del 25 al 55%8.

El tratamiento quirúrgico es de elección, con márgenes de seguridad amplios9. A los tumores de alto grado o cuando está cerca de estructuras neurovasculares importantes, se asocia radioterapia. Si los tumores son mayores que 8cm de diámetro, se considera la administración de quimioterapia y radioterapia8.

Recibido 1 Marzo 2009
Aceptado 30 Octubre 2009

Autor para correspondencia. manutamaritet@hotmail.com

Bibliografía

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2.Lai V, Farrag TY, Cao D, Aygun N, Boahene K, Tufano R.P. Synovial sarcoma of the infratemporal fossa. Am J Otolaryngol. 2007; 28:444-7.
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3.Tumores del sistema músculo-esquelético. Dr. Arturo Mahiques. Disponible en: http://www.arturomahiques.com/.
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5.Rangheard AS, Vanel D, Viala J, Schwaab G, Casiraghi O, Sigal R. Synovial sarcomas of the head and neck: CT and MR imaging findings of eight patients. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22:851-7.
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9.Shotton JC, Kuhwoede R, Fisch U. Mesenchymal tumors of the skull base with particular reference to surgical management and outcome. Skull Base Surg. 1992; 2:112-7.
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