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doi: 10.1016/j.otorri.2009.10.007

Osteomalacia oncogénica por tumor mesenquimal fosfatúrico en fosa infratemporal

Oncogenic Osteomalacia due to Phosphaturic Mesenchymal Tumour in Infratemporal Fossa

Guillem Viscasillas a, , Javier Maiz a, Xavier Lao a, Christiane Zschaeck a, Juan José Sanz a

a Servicio ORL, Hospital Universitari Mútua de Terrassa, Barcelona, España

Palabras Clave

Osteomalacia oncogénica. Tumor fosfatúrico. Neoplasia de cabeza y cuello.

Keywords

Oncogenic osteomalacia. Phosphaturic tumour. Head and neck neoplasm.

Resumen

La osteomalacia oncogénica es un síndrome infrecuente que se caracteriza por alteraciones en el metabolismo mineral producidas por la presencia de tumores fosfatúricos. La región de cabeza y cuello es la segunda localización más frecuente. Presentamos un caso de tumor mesenquimal fosfatúrico de fosa infratemporal que producía una osteomalacia oncogénica que se resolvió con la exéresis quirúrgica del mismo.

Abstract

Oncogenic osteomalacia is an uncommon syndrome characterized by phosphaturic tumours that produce mineral metabolism abnormalities. Head and neck is the second most frequent location of these tumours. We describe a case of a phosphaturic mesenchymal tumour in the infratemporal fossa that caused oncogenic osteomalacia, resolved by means of surgical excision.

Artículo

Caso clínico

Mujer de 64 años de edad que inicia un cuadro de coxartrosis de rápida evolución en 2006. Desde traumatología se la remite a reumatología donde, en junio de 2007, se realiza el diagnóstico de osteomalacia hipofosfatémica por hiperfosfaturia y se inicia tratamiento con fosfato monosódico y vitamina D. El estudio de extensión inicial para descartar osteomalacia oncogénica mediante PET no muestra ningún tipo de captación patológica. En julio de 2008, ante la persistencia de los parámetros patológicos, a pesar de haber ido aumentando las dosis de fosfatos y vitamina D, se realiza nuevo estudio, esta vez con RMN, en el que se detecta una lesión nodular en el extremo inferior de la fosa infratemporal derecha en íntimo contacto con la pared posterior e inferior del seno maxilar y en contacto con la musculatura pterigoidea y maseterina (figura 1). Presentado el caso en el Comité de Oncología de Cabeza y Cuello, se orienta un tumor mesenquimal como posible causa de la osteomalacia hipofosfatémica y se decide exéresis quirúrgica para su tratamiento. En diciembre de 2008, se realiza la exéresis, mediante un abordaje transoral y asistida por láser de CO2, de una lesión muy vascularizada en la que nos resulta muy útil la coagulación con pinza bipolar de radiofrecuencia. El postoperatorio cursa sin incidencias. El informe histopatológico informa de tumoración sólida, rícamente vascularizada, con áreas de patrón hemangiopericitoide y áreas extensas de hemorragia, con una densidad celular variable, predominando las áreas de densidad moderada, que alternan con otras hipocelulares. Las células son de núcleos redondeados, ovales o alargados, de aspecto monomorfo, sin signos de atipia, con alguna mitosis aislada y citoplasmas eosinófilos de bordes mal definidos. Las células se disponen en un patrón difuso, focalmente fasciculado, con pequeños espacios microquísticos, con infiltración ósea focal. Se observa algún pequeño foco aislado de aspecto condroide. El diagnóstico definitivo es de tumor mesenquimal fosfatúrico con márgenes de resección libres de tumor. A las 2 semanas de la cirugía, los parámetros analíticos de la paciente se habían normalizado. El control a los 6 meses de la cirugía sigue sin mostrar signos de recidiva y con valores analíticos normales.

Imagen RMN de lesión nodular en extremo inferior de fosa infratemporal derecha. Contacta con el seno maxilar y con la musculatura pterigoidea y maseterina.

Figura 1. Imagen RMN de lesión nodular en extremo inferior de fosa infratemporal derecha. Contacta con el seno maxilar y con la musculatura pterigoidea y maseterina.

Discusión

La osteomalacia oncogénica es una enfermedad rara caracterizada por un síndrome clinicopatológico que consiste en hipofosfatemia por hiperfosfaturia, niveles bajos en plasma de 1,25-dihidroxivitamina D y niveles normales de calcemia, paratohormona y 25-hidroxivitamina D, todo ello asociado a un tumor, usualmente benigno y de estirpe mesenquimal. Fue descrito por primera vez en 1947 por McCance1 y, desde entonces, hay publicados unos 170 casos, aunque no fue hasta 2001 cuando se presentó el mecanismo fisiopatológico de la enfermedad. Shimada et al identificaron el factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF23) como el factor causante. El FGF23 es un potente regulador del metabolismo de la vitamina D y de la homeostasis del fosfato, y suprime la reabsorción de fosfato y la síntesis de 1,25-dihidroxivitamina2,3. En la osteomalacia oncogénica el diagnóstico etiológico se realiza años después del diagnóstico de osteomalacia en más del 60% de los casos. La mayoría de estos tumores aparecen en hueso o tejido blando, siendo las extremidades la principal localización. La región de cabeza y cuello es la segunda localización en frecuencia y aparece en un 27% de los casos4. En cuanto a la localización en cabeza y cuello, la revisión publicada por González et al5 en 1998 mostraba 21 casos en área de cabeza y cuello, de los cuales el 57% en sinonasal y el 20% en mandíbula.

En cuanto al tratamiento, la exéresis con márgenes libres ha demostrado una rápida corrección de los parámetros analíticos. La radioterapia y quimioterapia no ofrecen buenos resultados, dado el importante componente vascular de estos tumores. En nuestro caso, la dificultad principal estaba en la localización que exigía un abordaje externo, demasiado agresivo teniendo en cuenta que se trataba de una patología benigna. Dado que el tumor se encontraba en el extremo más inferior de la fosa infratemporal, se intentó abordarlo desde la cavidad oral, a nivel del último molar superior, hecho que resultó suficiente para la exéresis, dado el pequeño tamaño de la lesión. El láser de CO2 nos facilitó la disección en un campo quirúrgico profundo y estrecho, aunque la importante vascularización y, por tanto, sangrado quirúrgico dificultó su uso. No hubo problemas para el cierre de la herida que se realizó con sutura directa de la mucosa. Respecto al origen del tumor pensamos que, dada la presencia de infiltración ósea focal, probablemente fuera la propia pared ósea del seno maxilar.

Recibido 11 Marzo 2009
Aceptado 30 Octubre 2009

Autor para correspondencia. guille3814@hotmail.com

Bibliografía

1.McCance R.A. Osteomalacia with Looser's nodes (Milkman's syndrome) due to raised resistance to vitamin D acquired about the age of 15 years. Quaterly J Med. 1947; 16:33-47.
2.Shimada T, Hasegawa H, Yamazaki Y, Muto T, Hino R, Takeuchi Y, et al. FGF23 is a potent regulator of vitamin D metabolism and phosphate homeostasis. J Bone Miner Res. 2004; 19:429-35.
Medline
3.Saito H, Kusano K, Kinosaki M, Ito H, Hirata M, Segawa H, et al. Human fibroblast growth factor-23 mutants suppress NA+dependent phosphate co-transport activity and 1,25-dihydroxyvitamin D3 production. J Biol Chem. 2003; 278:2206-11.
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4.Ryan EA, Reiss E. Oncogenus osteomalacia. Review of the world literature of 42 cases and report of two new cases. Am J Med. 1984; 77:501-12.
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5.González X, Mañós M, Foglia M, Peral E, Condom E, Claveguera T, et al. Oncogenic osteomalacia. Case report and review of head and neck associated tumours. J Laryngol Otol. 1998; 112:389-92.
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