Microangiopatías trombóticas en la unidad de cuidados intensivos

Resumen

La microangiopatía trombótica son complejas entidades clínicas que se caracterizan por lesiones endoteliales y la consecuente formación de trombos a este nivel, de rápida progresión y cuyas manifestaciones clínicas son generalmente severas por la presencia de disfunciones orgánicas. Es importante conocer la enfermedad y entender que la etiología es multifactorial, que clínicamente se superponen y que existen muchos mecanismos de la enfermedad.

El complejo de enfermedad de microangiopatía trombótica (MAT) implica una adecuada diferenciación entre trombocitopenia primaria y secundaria, donde deben revisarse algunas causas subyacentes y reversibles con el manejo de soporte multisistémico en la UCI y con mejoría notable de los desenlaces de los pacientes. La clasificación actual se orienta de acuerdo a la etiología y la asociación clínica, invitando a investigar las múltiples causas de MAT y lograr tratar las causas subyacentes de cada una. Es fundamental un correcto diagnóstico diferencial con las alteraciones fisiopatológicas que pueden ser confundidas o a su vez desencadenantes de una MAT, como lo son: el embarazo, infecciones, medicamentos, entre otras. De igual manera ante la presencia de una MAT tipo PTT por deficiencia de la proteína ADAMTS 13 el inicio de plasmaféresis es fundamental y ante el diagnóstico clínico de síndrome hemolítico urémico atípico, el inicio de eculizumab es prioritario y definitivo, pues un tratamiento temprano es clave para cambiar el pronóstico y mejorar la morbimortalidad como lo muestran los estudios.

Abstract

Thrombotic microangiopathy (TMA) is a clinical entity characterised by endothelial lesions and the consequent formation of thrombi, with rapid progression and where clinical manifestations are generally severe due to the presence of organic dysfunctions. It is important to know and understand that the aetiology is multifactorial and clinically overlaps and that there are many mechanisms of the disease.

The TMA disease complex requires an adequate differentiation between primary and secondary thrombocytopenia. This requires reviewing any underlying and reversible causes with the management of multisystem support in the ICU, leading to a marked improvement in patient outcomes. The current classification is determined by the aetiology and clinical association, requiring the multiple causes of TMA to be investigated and to treat the underlying causes of each. A correct differential diagnosis is essential as the pathophysiological changes, such as pregnancy, infections, medications, etc., can be confusing or, in turn, trigger a TMA. Similarly, in the presence of a thrombotic thrombocytopenic purpura due to ADAMTS 13 protein deficiency, the starting of plasmapheresis is fundamental. Also, in view of the clinical diagnosis of atypical haemolytic uremic syndrome, the prescribing of eculizumab is a priority and definitive, since early treatment is key to changing the prognosis and improving the morbidity and mortality reported in the studies.