Síndrome hepatopulmonar en la era del trasplante hepático

Resumen

La complicación pulmonar más común de la enfermedad hepática es la alteración del intercambio de gaseoso que resulta en hipoxemia grave, factor que altera el curso clínico de los pacientes con cirrosis hepática. Una de estas alteraciones es el síndrome hepatopulmonar, que se asocia con un aumento significativo de la morbimortalidad y se define como una tríada que incluye enfermedad hepática, oxigenación arterial anormal causada por dilataciones vasculares intrapulmonares demostrables, generando un verdadero shunt pulmonar y un desequilibrio en la difusión y perfusión. También puede encontrarse un aumento anormal de la resistencia vascular pulmonar como consecuencia de la obstrucción del flujo a nivel del lecho arteriolar pulmonar lo que resulta en hipertensión pulmonar clínica llamada «hipertensión portopulmonar», esta se asemeja a la hipertensión pulmonar primaria, con disnea y fatiga pero sin respuesta clínica ni histopatológica a terapias como prostaciclina. Estas 2 condiciones vasculares pulmonares (síndrome hepatopulmonar y la hipertensión portopulmonar) en pacientes cirróticos o con hipertensión portal pueden coexistir y, por lo general, el síndrome hepatopulmonar se desarrolla antes de la hipertensión portopulmonar.

Se cree que el síndrome hepatopulmonar es causado principalmente por 2 procesos centrales: vasodilatación y angiogénesis pulmonar, responsables de las alteraciones en el intercambio gaseoso, el desequilibrio en la ventilación-perfusión y la limitación de la difusión de oxígeno.

En la actualidad, este síndrome ha tomado especial interés en relación con el éxito del trasplante hepático. Aunque es infrecuente, es importante que se reconozca rápidamente su expresión clínica, entender la patogenia involucrada en el paciente con cirrosis hepática clínica, funcional e histológica, dado su curso progresivo y de mal pronóstico.

Abstract

The most common pulmonary complication of liver disease is the disruption of gas exchange, resulting in severe hypoxemia, a factor that alters the clinical course of patients with liver cirrhosis. One of these alterations is the hepatopulmonary syndrome, which is associated with a significant increase in morbidity and mortality, and is defined as a triad that includes liver disease, abnormal arterial oxygenation caused by demonstrable intrapulmonary vascular dilations, with consequent pulmonary shunt, and imbalance in diffusion and perfusion. An abnormal increase in pulmonary vascular resistance may also be found as a consequence of pulmonary arteriolar flow obstruction, resulting in clinical pulmonary hypertension called “portopulmonary hypertension”. This resembles primary pulmonary hypertension, with dyspnoea and fatigue, but without clinical or histopathological responses to therapies such as prostacyclin. These two pulmonary vascular conditions (hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension) in cirrhotic patients, or with portal hypertension, may coexist in the same patient, and hepatopulmonary syndrome usually develops before portopulmonary hypertension.

Hepatopulmonary syndrome is thought to be mainly caused by two central processes: vasodilation and pulmonary angiogenesis, which are responsible for alterations in gas exchange, imbalance in ventilation-perfusion, and limitation of oxygen diffusion.

This syndrome has currently become of special interest in the success of liver transplantation. Although it is rare, it is important to rapidly recognise its clinical expression in order to understand the pathogenesis involved in the patient with clinical, functional, and histological liver cirrhosis, given its progressive course and poor prognosis.