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Revista Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo
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Vol. 7 . Issue 2.
Pages 62-141 (June 2012)
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xiV Congresso Português de Endocrinologia
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XIV Congresso Português de Endocrinologia

64a Reunião Anual da SPEDM

24 a 27 de Janeiro de 2013

HOTEL PORTO PALÁCIO


COMUNICAÇÕES ORAIS

XIV Congresso Português de Endocrinologia/64a Reunião Anual da SPEDM

Porto, 24 a 27 de Janeiro de 2013

CO001. REFERENCIAÇÃO PARA UMA CONSULTA MULTIDISCIPLINAR DE PÉ DIABÉTICO: ANÁLISE DA QUALIDADE DA INFORMAÇÃO

M. Monteiro-Soares1,2, D. Martins-Mendes1,3, R. Guimarães1, E. Lemos1, A. Távora1, J. Sobral1, I. Duarte1, J. Campos-Lemos1, D. Brandão1, M. Madureira1, M. Ribeiro1, M.J. Oliveira1

1Consulta Multidisciplinarde Pé Diabético. Departamento de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia. Espinho EPE. 2CIDES/CINTESIS;

3Departamento de Bioquímica (U38-FCT). Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Uma correcta identificação e descrição do pé do diabético em risco é essencial para alocação adequada dos recursos e comunicação interprofissional eficiente. Em 2010 foi publicada circular normativa contendo a informação necessária a recolher e os procedimentos a adoptar. Com base neste documento, efectuou-se um estudo coorte prospectivo, incluindo consecutivamente os últimos 100 pedidos de referenciação à Consulta Multidisciplinar de Pé Diabético para analisar a qualidade da informação contida nos mesmos. Recolheram-se variáveis demográficas, de caracterização da Diabetes, grau de risco de desenvolvimento de úlcera e caracterização de úlcera (quando existente). Os pacientes referenciados tinham idade média de 68 anos, sendo 54 homens. O período mediano entre pedido e realização da consulta foi 16 dias. Dos pedidos, 56 foram provenientes dos Cuidados de Saúde primários e os restantes dos diversos serviços hospitalares. Da informação clínica enviada constava: 61 utentes diabéticos tipo 2, 5 tipo 1; 24 com diminuição dos pulsos e 11 da sensibilidade ao monofilamento; história de complicações podológicas prévias em 3. Nenhum apresentou a classificação de risco proposta pela DGS e apenas em 3 foi possível aplicá-la. 54 apresentavam úlceras, estando descrita infecção em 18 (antibioterapia prescrita em 15) e necrose em 4. 21 úlceras localizavam-se nos dedos, 16 na planta e 4 no dorso; 3 eram descritas como superficiais e 3 com atingimento tendinoso ou ósseo. O motivo da referenciação foi presença de úlceras em 55 pedidos, 18 alterações vasculares e/ ou sensitivas, 17 onicopatia e 10 outros motivos. A ausência de informação variou entre 34 (relativamente ao tipo de diabetes) e 97% (quanto à existência de complicações prévias). Apesar da informação necessária para caracterização adequada do pé do diabético ser simples e rápida de colher, é escassa nos pedidos de referenciação. Iniciativas no sentido de promover e estandardizar a informação a registar nos pedidos são fundamentais.

CO002. INFLUÊNCIA DA CONTAGEM DE HIDRATOS DE CARBONO NA TENSÃO PSICOLÓGICA DE INDIVÍDUOS COM DIABETES MELLITUS TIPO 1

M. Duarte1, C. Guerra2, J. Leao3, D. Matias2, I. Dias2, A. Tavora4, E. Lemos4, J. Duarte4, J. Sobral4, G. Rocha5, M. Ribeiro5, S. Monteiro5, M.J. Oliveira5

1Nutricionista. 2Serviço de Nutrição e dietética; 4Consulta de Ensino da Diabetes-Enfermagem; 5Serviço de Endocrinologia. CHVNG/Espinho, E.P.E. 3Estagiário de Nutrição da CESPU.

Introdução: A contagem de hidratos de carbono (HC), como metodologia de tratamento, tem sido utilizada com o intuito da otimização do controlo glicémico dos doentes. Assim, sendo o homem um ser biopsicossocial, importa não descurar a influência desta coadjuvante terapêutica na qualidade de vida do indivíduo, outcome de saúde onde a Diabetes Mellitus tipo 1 exerce enorme influência.

Objetivo: Avaliar o impacto desta estratégia nutricional num dos domínios clínicos que interfere na atitude subjetiva do constructo qualidade de vida, a tensão psicológica.

Métodos: A recolha da informação necessária para este estudo proveio da aplicação de dois questionários - o Diabetes Health Profile e o Questionário de Contagem de Hidratos de Carbono. Tipo de Estudo: Observacional Transversal. População: Sessenta e dois indivíduos da Consulta Externa dos Serviços de Endocrinologia e de Nutrição do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho.

Resultados: Após comparação entre o rigor na contagem de HC e a tensão psicológica, verificou-se que, nesta escala, os indivíduos menos rigorosos eram afetados negativamente pela utilização quotidiana desta metodologia, apresentando scores superiores no que toca a esta dimensão. Desta forma, numa refeição com lacticínios os valores mais elevados de tensão psicológica situaram-se no grupo de indivíduos menos rigorosos, particularmente naqueles em que os gramas de HC calculados excediam o valor exato (p = 0,041). Quanto à refeição principal avaliada, onde a ausência de acerto foi total, constataram-se diferenças estatisticamente significativas em relação a um erro na contagem de HC positivo ou negativo [tensão psicológica nos doentes com contagem por excesso: 30,36% (16,67) vs por défice: 20,14% (10,65); p = 0,008].

Conclusão: Embora o método de contagem pareça condicionar favoravelmente o plano alimentar, minimizando a monotonia e aumentando a flexibilização, a sua utilização acarreta também desvantagens marcadas na qualidade de vida, quando se consideram parâmetros como a tensão psicológica.

CO003. RIGOR NA CONTAGEM DE HIDRATOS DE CARBONO EM DOENTES COM DIABETES TIPO 1 SEGUIDOS NA CONSULTA DE ENDOCRINOLOGIA / NUTRIÇÃO NO CHVNG/E, E.P.E.

C. Guerra1, J. Leal2, M. Duarte3, D. Matias1, I. Dias1, A. Tavora4, E. Lemos4, J. Duarte4, J. Sobral4, G. Rocha5, M. Ribeiro5, S. Monteiro5, M.J. Oliveira5

1Serviço de Nutrição e Dietética; 4Consulta de Ensino da Diabetes-Enfermagem; 5Serviço de Endocrinologia. CHVNG/ Espinho, E.P.E. 2Estagiário de Nutrição da CESPU; 3Nutricionista.

Introdução: Os hidratos de carbono (HC) são o principal nutriente a influenciar a resposta glicémica pós-prandeal. A terapêutica com esquema intensivo de insulina pressupõe a utilização da contagem de HC, essencial na determinação da dose exata de insulina rápida a administrar.

Objetivo: Verificar se os doentes diabeticos tipo 1 submetidos a tratamento intensivo de insulina, e com contagem de HC: aplicam a contagem diariamente; a realizam com rigor; conhecem a sua razão HC/Insulina.

Métodos: Aplicação de um questionário para avaliação da contagem de HC em três refeições (uma refeição principal e duas intermédias, uma com e outra sem lacticínios), elaborado para o efeito. Tipo de estudo: Observacional transversal. População: Sessenta e dois indivíduos, com HbA1c média de 8,18% ± 1,29, da consulta externa dos serviços de endocrinologia/nutrição deste centro hospitalar.

Resultados: Do total da amostra, quinze indivíduos (24,2%) dizem não cumprir a contagem de HC, dando como principal motivo falta de tempo (53,5%). Constatou-se que: na refeição intermédia com lacticínios, com 52 g de HC, a contagem realizada variou entre 4 g e 127 g (min e máx), sendo a média de 52,0 ± 18,1 g e apenas vinte e dois indivíduos (41,5%) eram rigorosos; na refeição intermédia sem lacticínios, com 40 g de HC, variou entre 3 e 150 g (min e máx), com média de 39,6 ± 18,9 g, sendo a maioria dos inquiridos (58,5%) rigorosa; na refeição principal, com 51g de HC, nenhum doente foi rigoroso, variando a contagem entre 10 e 215 g, com uma média de 55,0 ± 31,0. Analisando o conhecimento relativo à razão HC/Insulina, verificou-se que 8,1% a desconhece.

Conclusão: Um grande número de doentes diabéticos não conhece a sua razão HC/Insulina e não aplica a contagem de HC no seu dia a dia. A contagem de HC é realizada com uma elevada percentagem de erro o que dificulta o controlo metabólico.

CO004. VARIAÇÃO DO CONTROLO GLICÉMICO DO DIABÉTICO INTERNADO DE ACORDO COM O TEMPO DE INTERNAMENTO E DIAGNÓSTICO PRINCIPAL

A.M. Silva, M. Almeida Ferreira, S. Teixeira, A.R. Caldas, R. Xavier, T. Gonçalves, A. Giestas, J. Vilaverde, C. Amaral, A. Carvalho, C. Freitas, I. Palma, S. Pinto, F. Pichel, H. Rei Neto, J. Dores, R. Carvalho, H. Cardoso, C. Bacelar, H. Ramos, F. Borges

Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: O controlo glicémico dos doentes hospitalizados é variável e influenciado por factores inerentes ao próprio inter-namento.

Objetivo: Avaliação do perfil glicémico e tratamento hipo--glicemiante dos diabéticos internados num hospital central, de acordo com o tempo de internamento e diagnóstico principal.

Métodos: Avaliação transversal dos dados clínicos de diabéticos hospitalizados (por entrevista individual e consulta dos processos informatizados). Análise individual da glicemia mínima (min) e máxima (máx) nas 24h precedentes. Divisão dos doentes em grupos de acordo com o tempo de internamento no dia do estudo: A: 1-3 dias (n = 27), B: 4-7 dias, (n = 36), C: 8-14 dias (n = 30), D: 15-30 dias (n = 34) e E: > 30 dias (n = 14) e tipo de diagnóstico principal (infecção/outro). Exclusão de doentes internados em obstetrícia, infecciologia ou pediatria. Tratamento de dados pelo programa Excel 2007 e SPSS 20.0, com os testes t-Student e Oneway Anova (variáveis contínuas) e Qui-quadrado (categóricas).

Resultados: Foram estudados 141 doentes, com tempo de internamento de 25,8 ± 20,9 dias (2-118), tendo o estudo sido feito, em média, ao 14o dia de internamento (1-68, mediana: 9). As glicemias mais elevadas ocorreram no grupo B, tendo sido progressivamente menores para tempos de internamento maiores (min/máx - grupo A: 134,5/210,7 mg/dl; B: 158,6/268,1 mg/dl; C: 122,5/261,4 mg/dl; D: 115,4/238,5 mg/dl; E: 99,3/239,0 mg/ dl, p < 0,001). A taxa de insulinização dos doentes foi máxima no grupo E (57,1%) e mínima no B (19,4%, p > 0,05), ao contrário do tratamento antidiabético oral (7,1% vs 30,6%). O controlo glicémico no grupo "infecção" foi pior que no "outro diagnóstico" (min/ máx: 125,0/254,2 mg/dl vs 121,8/235,6 mg/dl, p > 0,05) e a taxa de insulinização menor (10,7% vs 36,0%, p = 0.01).

Conclusão: O pior controlo metabólico ocorreu no final da primeira semana de internamento e em doentes com diagnóstico de infecção. Nessas situações, houve menor insulinização e maior tratamento isolado com antidiabéticos orais. Os autores alertam para a importância da insulinoterapia no controlo metabólico dos doentes, principalmente em contexto infeccioso.

CO005. AVALIAÇÃO DO IMPACTO DOS NOVOS CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO DE DIABETES GESTACIONAL -EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL GARCIA DE ORTA

H. Vara Luiz, B. Dias Pereira, T. Nunes da Silva, A. Veloza, A.C. Matos, I. Manita, M.C. Cordeiro, L. Raimundo, J. Portugal

Serviço de Endocrinologia e Diabetes. Hospital Garcia de Orta (HGO), E.P.E. Almada.

Introdução: Os critérios de diagnóstico de Diabetes Gestacional (DG) foram recentemente modificados e implementados em Portugal em Janeiro-2011. Pretende-se avaliar o seu impacto nas características maternas e do recém-nascido (RN).

Métodos: Foram analisados retrospectivamente os processos clínicos das grávidas com DG, com 1aconsulta entre 1-Abril e 30-Setembro-2010. Procedeu-se a comparação com igual período em 2011. A análise estatística foi efectuada em SPSS 20.

Resultados: Nos referidos semestres de 2010 e de 2011 foram estudadas 51 e 78 grávidas, respectivamente. Em 2010 a mediana do tempo de gravidez até ao diagnóstico de DG foi 29 semanas, comparativamente a 25 semanas em 2011 (p < 0,001). A mediana do tempo de gravidez até à 1a consulta hospitalar foi de 31,5 semanas em 2010 e 28 semanas em 2011 (p < 0,001). Em 2011 o diagnóstico de DG foi efectuado pela prova de tolerância à glicose oral (PTGO) às 24-28 semanas em 65,4%, pelo jejum no 1o trimestre em 28,2% e por critérios antigos em 6,4%. A percentagem de grávidas medicadas com insulina foi de 29,4% em 2010 e de 50,6% em 2011 (p = 0,017). Em 2010, 11,8% dos RN foram macrossómicos e em 2011 esse valor foi de 1,3% (p = 0,016). Os RN grandes para a idade gestacional (GIG) foram 21,6% em 2010 e 9,1% em 2011 (p = 0,047). A morbilidade neonatal foi de 5,9% em 2010 e 14% em 2011 (p = 0,136). Em 2010 obteve-se resultado normal na prova de reclassificação em 84,4%, comparativamente a 75,6% em 2011 (p = 0,347).

Conclusão: O número de grávidas com DG aumentou em 53% de 2010 para 2011. Em 2011 o diagnóstico de DG, bem como a 1a consulta foram realizados mais precocemente. A maioria dos diagnósticos ocorreu às 24-28 semanas mas um número considerável foi efectuado no 1o trimestre. Aumentou a percentagem de grávidas sob insulinoterapia e obteve-se menor proporção de RN com macrossomia e GIG. A percentagem de RN com morbilidade, bem como o resultado da prova de reclassificação não foram estatisticamente diferentes entre 2010 e 2011. Após a implementação dos novos critérios observou-se um diagnóstico mais precoce e um tratamento mais agressivo da DG, o que pode ter contribuído para a redução de algumas complicações do RN.

CO006. DIABETES MELLITUS TIPO 1 E GRAVIDEZ: IMPACTO DO CONTROLO METABÓLICO NAS COMPLICAÇÕES MATERNAS E PERINATAIS

C. Moreno1, L. Ruas1, S. Paiva1, E. Marta2, M. Alves1, S. Gouveia1, J. Saraiva1, D. Guelho1, P. Moura2, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Obstetrícia. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra-HUC, E.P.E.

Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) corresponde a 1% de todas as gestações complicadas por diabetes, representando um risco importante para a grávida e feto. O acompanhamento multidisciplinar da grávida pode contribuir para a melhoria do controlo glicémico e, desta forma, minimizar as complicações maternas e perinatais.

Objetivo: Caracterizar as grávidas com DM1 seguidas na Consulta de Endocrinologia/Obstetrícia até à data. Correlacionar o seu controlo metabólico com complicações maternas e perinatais.

Métodos: Estudo retrospetivo dos dados clínicos, analíticos e terapêutica de 158 grávidas com DM1 assistidas entre 1995 e 2012. Analisada patologia materna, tipo de parto e morbilidade perinatal de acordo com o controlo metabólico, utilizando SPSS 21.0®.

Resultados: Amostra constituída por 158 grávidas, idade média de 28,7 ± 5,3 anos, com DM1 em média há 11,8 ± 7,2 anos, seguidas desde as 9,8 ± 5,4 semanas de gestação, A1c média no 1o Trimestre = 7,7 ± 1,5%, no 2oT = 6,5 ± 0,9% e no 3oT = 6,6 ± 0,9%. Relativamente às complicações maternas refere-se: agravamento de microangiopatia em 19 (12,1%) e apenas 2 episódios de cetoacidose (1,3%). Ameaça de parto pré-termo em 40 grávidas (25,3%), HTA gestacional em 17 (10,8%), pré-eclampsia em 20 (12,7%) e rotura prematura de membranas pré-termo em 24 (15,2%). A morbilidade perinatal foi significativamente superior nas mulheres com A1c > 7% no 1oT (74,3% vs 25,7%; p = 0,041), no 2oT (57% vs 27,4%; p = 0,007) e no 3oT (51,4% vs 29,1%; p = 0,033) quando comparadas com grávidas com bom controlo metabólico. O número de malformações fetais foi significativamente maior nas grávidas com A1c > 7% no 1oT (100% vs 0%; p = 0,003), no 2oT (17,9% vs 1,6%; p = 0,004) e no 3oT (11,4% vs 1,8%; p = 0,048). Registaram-se 2 casos (1,3%) de morte fetal intra-uterina que se relacionou significativamente com a A1c > 7% no 3oT (p = 0,035). Quanto ao tipo de parto, o número de cesarianas foi elevado (19,7%) e significativamente superior nas grávidas com maior ganho ponderal gestacional (p < 0,001).

Conclusão: A prevalência de complicações perinatais relacionou--se de forma significativa com o controlo metabólico ao longo de toda a gravidez, reforçando a importância do seguimento intensivo e permanente das doentes com DM1.

CO007. DIABETES TIPO 1 E GRAVIDEZ: MÚLTIPLAS ADMINISTRAÇÕES DE INSULINA VERSUS BOMBA PERFUSORA DE INSULINA

J. Saraiva1, S. Paiva1, L. Ruas1, L. Barros1, C. Baptista1, M. Melo1, M. Alves1, S. Gouveia1, C. Moreno1, D. Guelho1, E. Marta2, L. Gomes1, M. Carvalheiro1, P. Moura2, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Ginecologia e Obstetrícia. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, EPE. Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra.

Introdução: A insulinoterapia intensiva, através de múltiplas administrações diárias de insulina (MDI) ou com bomba perfusora de insulina (BPI), contribui para obter um bom controlo metabólico e assim diminuir o risco de complicações materno-fetais durante a gravidez na DM1. Este trabalho tem como objectivo avaliar e comparar a terapêutica com BPI e MDI durante a gravidez.

Métodos: Análise retrospectiva dos dados de grávidas tratadas com BPI e MDI seguidas na consulta de Endocrinologia-Obstetrícia desde 2005 em relação ao controlo glicémico, complicações materno-fetais e parto, utilizando o programa de análise estatística SPSS 18.0.

Resultados: Foram seguidas 18 grávidas (19 gestações) tratadas com BPI e 65 com MDI, idade média 30,4 ± 4,3 anos e 29,3 ± 4,6 anos, respectivamente. Duração média da diabetes 17,0 ± 6,7 anos, com BPI, e 11,7 ± 6,0 anos, com MDI (p = 0,006). O aconselhamento pré-concepcional foi superior no grupo com BPI (84,2% vs 51,6%, p = 0,02). O controlo metabólico foi semelhante nos 2 grupos, à exceção do 2o trimestre em que se verificou uma melhoria significativa no grupo com BPI (7,1 ± 0,8% vs 7,3 ± 1,2%; 6,2 ± 0,5% vs 6,7 ± 1,0%; 6,7 ± 0,7% vs 6,6 ± 1,0%). A hipertensão induzida pela gravidez foi superior nas grávidas com bomba (27,8% vs 5,3%, p = 0,007), a ocorrência de pré-eclâmpsia semelhante. Verificou-se parto pré-termo em 52,6% das grávidas com BPI versus 27,9% com MDI (p = 0,045). A percentagem de cesarianas foi elevada em ambos os grupos e relacionada com a maior duração da diabetes (p = 0,01); BPI 73,7% versus 60,7% (p = ns). A macrossomia ocorreu em 26,3% no grupo com BPI versus 13,1% (p = ns). Estas diferenças mantiveram-se independentemente da duração da diabetes. A morbilidade neonatal e ocorrência de malformações foram idênticas nos dois grupos.

Conclusão: Estes dados mostram que o controlo metabólico e o prognóstico fetal não diferem significativamente com estas duas modalidades de insulinoterapia intensiva. O uso de bomba perfusora na gravidez deverá ser decidido de forma individualizada considerando não só o equilíbrio glicémico como também outros factores que possam determinar o prognóstico materno-fetal.

CO008. TRANSPLANTE RENO-PANCREÁTICO: EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL CURRY CABRAL

P. Bogalho1, F. Graça1, A. Ferreira2, A. Pena3, J. Pereira3, A. Martins3, E.Barroso3, F. Nolasco2, A. Agapito1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Nefrologia; 3Serviço de Cirurgia Geral. Hospital de Curry Cabral. Centro Hospitalar Lisboa Central.

Introdução: O Transplante Reno-pancreático pode oferecer maior qualidade de vida e sobrevivência a indivíduos com Diabetes tipo 1(DM1) e IRC terminal. Avaliaram-se dados dos doentes submetidos a transplante duplo entre Janeiro/2011 e Agosto/2012. Estudaram-se factores associados a evolução favorável dos enxertos.

Métodos: Análise descritiva retrospectiva dos processos informatizados; colheita de dados da DM1, do transplante, complicações operatórias e evolução dos enxertos.

Resultados: Transplantaram-se 13 indivíduos (10 homens): idade média de 36 ± 6 anos, DM1 há 24 ± 5 anos, 10 em diálise, follow-up de 13 ± 6 meses. A duração média do internamento foi 31 dias, tendo 10 doentes 2o internamento (± 14 dias). Dez pacientes foram re-operados por complicações surgidas na 1a semana pós-transplante. Não houve mortalidade; a sobrevivência dos 2 enxertos foi de 69% (9/13) e a dos renais 92%(12/13).

Conclusão: A idade e duração da DM1 não foram determinantes no sucesso dos transplantes.

Os que evoluíram desfavoravelmente, foram diagnosticados (DM1) em idades mais precoces (9,2 vs 13,0 anos). Valores de Péptido C às 24h (pós-transplante) > 10 ng/ml parecem ser preditivos da viabilidade do enxerto pancreático (médias: 16,8 vs 6,8 ng/ ml). Todos os doentes que mantêm enxerto pancreático estão normoglicémicos e livres de insulina. Apesar das complicações e número de re-intervenções neste grupo, os resultados obtidos foram favoráveis e semelhantes aos descritos na literatura.

CO009. CARATERIZAÇÃO DAS GRÁVIDAS COM DIABETES GESTACIONAL, DIAGNOSTICADAS SEGUNDO OS NOVOS CRITÉRIOS, DA CONSULTA DE DIABETES E GRAVIDEZ DO CHVNG/E

R. Maciel Barbosa1, M.J. Teles2, S. Monteiro3, M. Barbosa4, E.P. Ferreira5, E. Cunha4, M.J. Oliveira3

1USF Valongo, ACES Grande Porto III-Maia/Valongo. 2USF Camélias, ACES Porto VIII-Gaia. 3Serviço de Endocrinologia; 4Serviço de Obstetricia; 5Nutrição e Dietética. CHVNG/E.

Introdução: A Diabetes Gestacional (DG) apresenta uma prevalência crescente, associada a um aumento de diversos fatores de risco, nomeadamente idade ≥35anos, IMC ≥30kg/m2 ou DG anterior. Após Janeiro 2011, os novos critérios de rastreio da hiperglicemia durante a gravidez permitiram antecipar o diagnóstico e consequente abordagem terapêutica, com vista à redução das complicações materno-fetais.

Objetivo: Caraterizar as grávidas com DG diagnosticada segundo os novos critérios, vigiadas na consulta de Diabetes e Gravidez do CHVNG/E, durante o ano de 2011; comparar as grávidas diagnosticadas durante o primeiro (1oT) e segundo/terceiro trimestre (2o/3oT).

Métodos: Estudo observacional e transversal, que incluiu as grávidas com DG, segundo os novos critérios, observadas na consulta durante o ano de 2011. Recolha de informação através do processo clínico individual (SAM). Variáveis estudadas: idade, IMC, antecedentes familiares de diabetes, pessoais obstétricos, hipertensão, insulinoterapia, peso do recém-nascido e reclassificação. Registo e tratamento dos dados com os programas Excel e SPSS.

Resultados: Obteve-se uma amostra de 121 grávidas, 61,5% diagnosticadas no 2o/3oT. Destas, a maioria (41,3%) tinha entre 35-39 anos e um peso normal (38,7%). 39,1% das diagnosticadas no 1oT tinham entre 30-34 anos e 32,6% excesso de peso. Em ambos os grupos a globalidade das gestantes tinha história familiar negativa para diabetes (56% e 64,4%, respetivamente 2o/3oT e 1oT), sem DG anterior (81,3% e 84,8%). Não se constataram diferenças estatisticamente significativas entre nenhum grupo de variáveis.

Discussão: Neste estudo, as grávidas diagnosticadas no 1oT são mais jovens e apresentam um IMC mais elevado. Contudo, osantecedentes obstétricos, familiares, bem como a insulinoterapia, hipertensão e o peso do recém-nascido parecem ter uma distribuição semelhante entre ambos grupos. O reduzido tamanho amostral limita a análise inferencial dos resultados, no entanto, salienta-se a pertinência da continuidade deste estudo no sentido de um ajuste contínuo e atempado das atividades preventivas, diagnósticas e terapêuticas.

CO010. SARCOPENIA E CONTROLE METABÓLICO NA DIABETES TIPO 2

B. Pedro, H. Vieira Dias, Y. Abuowda, A.F. Matos, C. Vitorino, C. Esteves, F. Roque

Núcleo de Diabetes. Hospital de Santarém. EPE.

Objetivo: A prevalência da Diabetes Mellitus Tipo 2 associada a obesidade tem aumentado na população idosa. A sarcopénia, a perda de massa muscular com a idade, e a obesidade estão associadas à insulinorresistencia. Pretendemos estabelecer a prevalência de sarcopénia e verificar a sua associação com o controle metabólico.

Métodos: Estudo descritivo, transversal, realizado num período de dois meses, em doentes com 65 anos ou superior, diabéticos tipo 2, seguidos em consulta hospitalar de Diabetes.

Avaliaram-se controle metabólico, perfil sócio-económico. Na caracterização antropométrica registámos: índice de massa corporal (IMC); perímetros abdominal, da cintura, braço, coxa, e perna; prega cutânea tricipital (PCT); índice de gordura do braço (IGB) e o índice muscular do braço (IMB). Para os cálculos do IGB e IMB utilizaram-se as equações de Gurney e Yelliffe e a de Heymsfield, respectivamente. Análise estatística com programa SPSS v17.

Resultados: A amostra foi de 129 doentes, 40% homens, idade média de 72,7 anos, duração média de doença 14 anos e HgA1c média 7,9%. 23% realizava exercício físico. O IMC foi superior nas mulheres (p < 0,01), o perímetro abdominal médio de 107,8 cm, o perímetro médio da perna de 31,3 cm, e da PCT de 2,6 cm. Os doentes com maior IGB, maior circunferência abdominal e IMC, menor perímetro de perna, e que não praticavam exercício físico, tinham pior controlo metabólico (p < 0,027), nomeadamente no sexo feminino (p < 0,003).

Conclusão: Sarcopenia e obesidade estiveram associados a pior controle metabólico, associação mais marcada nos maiores de 80 anos. A avaliação antropométrica realizada por profissionais de saúde treinados é uma análise de baixo custo, não-invasiva e fornece informações detalhadas sobre o estado nutricional dos doentes. Igualmente importante é a implementação de medidas que promovam um bom estado nutricional e de programas de exercício físico que evitem ou adiem o desenvolvimento da sarcopenia.

CO011. METFORMINA E HIPERLACTACIDÉMIA NO SERVIÇO DE URGÊNCIA

D. Guelho1, I. Paiva1, I. Fonseca2, M. Alves1, S. Gouveia1, J. Saraiva1, C. Moreno1, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Medicina Interna. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. E.P.E.

Introdução: O peso, função renal e a terapêutica com metfor--mina representam algumas das variáveis com inf luência nos níveis de lactatos dos doentes diabéticos. No entanto, parece ser a ocorrência de um evento precipitante agudo, e não uma acumulação em contexto de doença crónica, que despoleta hiperlactacidémia e acidose metabólica nestes doentes.

Objetivo: 1) Avaliar a incidência de hiperlactacidémia em diabéticos tipo 2 observados no SU; 2) Calcular o risco relativo de hiperlactacidemia em diabéticos sob metformina; 3) Identificar factores preditivos da concentração de lactatos; 4) Determinar a influência da hiperlactacidémia no prognóstico.

Métodos: Estudo prospectivo avaliando doentes com diabetes tipo 2 observados no SU, entre Junho e Outubro de 2012; controlos:doentes não diabéticos observados durante o mesmo período. Critérios de exclusão: grávidas, transplantados, neoplasia metastizada, infecção HIV, feocromocitoma, alcoolismo activo, convulsões, hipoxémia severa, instabilidade hemodinâmica, transaminases > 3x LSN e outras causas de acidose metabólica. Recolhidos:idade, sexo, motivo de ida ao SU, tensão arterial, gasometria arterial com lactatos, glicemia, azoto ureico, creatinina, provas hepáticas, PCR, fármacos, antecedentes(IC, DPOC, obesidade) e destino. Análise estatística com SPSS, versão 21.0®.

Resultados: Incluídos 221 doentes, 83 (37,6%) não diabéticos e 138 (62,4%) diabéticos, destes 65 (47,1%) sob metformina. Os lactatos séricos e a proporção de hiperlactacidémia foram significativamente superiores nos diabéticos relativamente ao grupo controlo (2,1 ± 0,1 vs 1,1 ± 0,1, p < 0,001 e 39,1% vs 3,6%, p < 0,001, respectivamente) e nos diabéticos sob metformina comparativamente aos diabéticos sem este fármaco (2,7 ± 0,2 vs 1,6 ± 0,1, p < 0,001 e 56,9% vs 23,3%, p < 0,001, respectivamente). Contabilizados 5 casos de acidose láctica, todos em doentes sob metformina. Os diabéticos sob metformina apresentaram uma probabilidade de hiperlactacidémia 25 vezes superior (OR = 25,10; IC95%: 1,27-496,66: p < 0,05) com incremento do risco na presença de obesidade (OR = 9,2; IC95%: 1,42-6,58: p < 0,05). A creatinina foi o único factor preditivo independente da concentração de lactatos (B = 1,33; IC95%: 0,28-2,38: p < 0,05). Os doentes com hiperlactacidémia apresentaram probabilidade 4,4 vezes superior de ficarem internados ou falecer (OR = 4,37; IC95%: 1,71-11,82: p < 0,05).

Conclusão: Este estudo demonstrou um risco acrescido de hiperlactacidémia em doentes diabéticos, particularmente naqueles sob metformina. Uma vez que a hiperlactacidémia condiciona um pior prognóstico, impõe-se a necessidade de dosear os lactatos nos doentes diabéticos observados no SU, sobretudo quando creatinina sérica elevada.

CO012. CONDICIONANTES PSICOLÓGICAS E PSICOPATOLOGIA EM DOENTES EM TRANSIÇÃO ENTRE MÚLTIPLAS DOSES DIÁRIAS E INFUSÃO CONTÍNUA SUBCUTÂNEA DE INSULINA

M. Pereira, S. Gonçalves, C. Neves, C. Esteves, E. Carqueja, R. Coelho, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Clínica de Psiquiatria e Saúde Mental. Centro Hospitalar de S. João. EPE.

Introdução: Nos últimos anos a terapêutica com bomba de infusão contínua de insulina (BICI) tem-se apresentado como tratamento de ponta para a diabetes tipo 1 (DT1), porém, a sua total eficácia está dependente de vários domínios do funcionamento humano.

Objetivo: Identificar alterações ao nível do perfil de saúde, crenças sobre o tratamento, áreas problemáticas e psicopatologia em doentes em transição entre múltiplas doses diárias(MDD) e BICI.

Métodos: Angariámos uma amostra de conveniência de 18 doentes com DT1, 66,7% mulheres e com idade média de 30,4 ± 7,2 anos. Aplicámos alguns instrumentos de avaliação psicológica: questionário biográfico, Diabetes Health Profile (DHP), Problem Areas in Diabetes (PAID), Experience of Treatment Benefits and Barriers (ETBB) e o Brief Symptom Inventory (BSI) em duas fases, a primeira, na altura em que os doentes estavam em tratamento com MDD e posteriormente, 6 a 9 meses depois do início do tratamento com BICI.

Resultados: No que se refere ao BSI não se observaram diferenças significativas entre aplicações e os indivíduos em BICI apenas apresentaram resultados positivos nas sub-escalas Sensibilidade Interpessoal, Psicoticismo e Ansiedade Fóbica. Relativamente ao ETBB o seu decréscimo entre aplicações foi significativo (p = 0,05), com maior incidência na perceção de barreiras diárias à atividade (p = 0,04). No que concerne ao questionário PAID os resultados apontam para um decréscimo significativo na cotação geral do questionário (p = 0,02). Quanto ao controlo metabólico, os indivíduos em BICI efetuam significativamente mais pesquisas glicémicas diárias (p = 0,04), mas não atingem diferenças significativas nos parâmetros de A1c.

Conclusão: Parece-nos claro que os doentes reportam melhores perceções de saúde, melhor controlo metabólico e identificam menos barreiras ao tratamento, contudo, a nível psicopatológico a terapia com BICI não parece trazer melhorias. Estes resultados não podem ser generalizados, mas temos de atentar no facto de a BICI aportar maior espontaneidade e liberdade à vida dos doentes.

CO013. PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM DIABETES MELLITUS TIPO 1

C. Nogueira1,5, S. Belo1,5, S. Corujeira2,5, R. Martins3,5, G. Silva4,5, C. Costa2,5, C. Castro-Correia2,5, M. Fontoura2,5

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica. Serviço de Pediatria. Centro Hospitalar São João. Porto. 3Serviço de Endocrinologia, Instituto Português de Oncologia, Porto. 4Serviço de Pediatria. Hospital Divino Espírito Santo. Ponta Delgada. 5Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: Os doentes com Diabetes mellitus tipo 1 (DM1) têm maior risco de mortalidade por doença cardiovascular (CDV). Visto que a síndrome metabólica (SM) representa um risco acrescido de doença CDV, é importante a sua deteção precoce neste grupo de doentes.

Objetivo: Avaliar a prevalência de SM em crianças e adolescentes com DM1.

Métodos: Estudo transversal de diabéticos tipo 1 com menos de 18 anos de idade e DM1 diagnosticada há pelo menos um ano. Foram recolhidos dados de doentes observados entre maio e agosto de 2012 relativos a parâmetros demográficos, antropométricos, pressão arterial (PA), laboratoriais e regime terapêutico. Foram usados os critérios da International Diabetes Federation para definição de SM.

Resultados: Foram incluídos 71 doentes (41 sexo masculino), com média de idade de 13,17 ± 3,33 anos. Apenas dois doentes reuniram os critérios de SM. No que diz respeito aos componentes de SM isoladamente, 8,5% tinham obesidade central, 9,9% hipertensão, 22,5% colesterol total elevado e 2,8% colesterol HDL baixo. Em relação a outros fatores de risco CDV, o controlo glicémico insuficiente (HbA1c > 7,5%) foi o mais frequente (84,5%); 16,9% tinham índice de massa corporal (IMC) > percentil 90. A PA nos rapazes era significativamente mais elevada do que nas raparigas (114 vs 107 mmHg, p 0,018). Não se encontraram diferenças estatisticamente significativas entre os rapazes e raparigas relativamente a tempo de evolução da doença, número de unidades insulina por dia, IMC, perfil lipídico e número de fatores de risco CDV.

Conclusão: Na nossa população verif icou-se uma baixa prevalência de SM. Contudo, a maioria dos doentes apresentava insuficiente controlo metabólico, cerca de 20% dislipidemia e 16,9% IMC > P90. Concluímos que é necessário um maior investimento na educação terapêutica e modificação do estilo de vida com vista ao atingimento dos alvos glicémicos e prevenção do aparecimento de complicações micro e macrovasculares.

CO014. DIABETES E HIPERGLICEMIA: FACTORES DE PROGNÓSTICO NA PNEUMONIA ADQUIRIDA NA COMUNIDADE - ESTUDO RETROSPECTIVO EM DOENTES ADMITIDOS NO HOSPITAL DE BRAGA

V. Fernandes1, J. Ramalho2, M.J. Santos1, N. Oliveira2, M. Pereira1

1Endocrinologia; 2Medicina Interna. Hospital de Braga.

Introdução: A Pneumonia Adquirida na Comunidade (PAC) é uma patologia frequente e com uma importante morbimortalidade. A Diabetes Mellitus (DM) aumenta o risco e complicações de doenças infecciosas. Todavia, carece estabelecer se a DM e a glicemia na admissão são factores de prognóstico em doentes com PAC.

Objetivo: Avaliar a relação entre DM/glicemia na admissão e desenvolvimento de complicações, duração do internamento e mortalidade em doentes com PAC; e a relação entre controlo glicémico e existência de complicações em diabéticos.

Métodos: Estudo observacional, analítico e retrospectivo dos adultos admitidos no Hospital de Braga entre Outubro/2011 e Março/2012, com PAC. Consultaram-se os processos clínicos electrónicos e para avaliação da mortalidade aos 30 e 90 dias efectuaram-se, adicionalmente, chamadas telefónicas. Utilizaram-se os testes Qui-quadrado, Mann-Whitney, Kruskal-Wallis e regressão logística.

Resultados: Dos 440 doentes incluídos, 51,1% eram mulheres, 83,1% idosos e 29,3% diabéticos. Destes, 48,8% tinham HbA1c doseada no internamento (mediana de 6,8%, percentil 25: 6,3%, percentil 75: 7,8%). A mediana da glicose na admissão foi 134 mg/dL (P25: 111 mg/ dL, P75: 176 mg/dL). Os diabéticos pertenciam a faixas etárias mais elevadas (p = 0,002), apresentaram maior gravidade da pneumonia, avaliada pelo CRB-65 (p = 0,025), mais complicações (p = 0,001) e mais dias de internamento (p = 0,001). A DM revelou-se um preditor de complicações (p = 0,008). Não se demonstrou relação entre a DM e a mortalidade, nem entre os níveis de HbA1c e complicações, tempo de internamento e mortalidade. Por outro lado, verificou-se um aumento gradual dos dias de internamento para níveis mais elevados de glicose na admissão (p = 0,016) e uma tendência para complicações nos doentes hiperglicémicos. Porém, não houve diferenças estatisticamente significativas entre níveis de glicose e mortalidade.

Conclusão: A DM e a hiperglicemia na admissão são factores de mau prognóstico em doentes admitidos com PAC, associando-se a prolongamento do tempo de internamento e, nos diabéticos, a aumento das complicações.

CO015. CONTROLO GLICÉMICO EM 115 DIABÉTICOS TIPO 2, DURANTE 3 ANOS: ESTUDO RETROSPECTIVO DO MUNDO REAL

T. Nunes da Silva, H. Vara Luiz, B. Dias Pereira, A. Veloza, A.C. Matos, I. Manita, M.C. Cordeiro, L. Raimundo, J. Portugal

Serviço de Endocrinologia e Diabetes. Hospital Garcia de Orta (HGO). E.P.E. Almada.

Introdução: O controlo glicémico em Diabéticos tipo 2 (DM2) tende a deteriorar-se ao longo do tempo, requerendo intensificação da terapêutica.

Objetivo: Avaliar a evolução do controlo metabólico, da terapêutica farmacológica e não farmacológica e seus efeitos no peso em doentes com DM2.

Métodos: O controlo glicémico, a terapêutica e o peso foram avaliados retrospectivamente em 115 doentes com DM2, ao longo dos 3 primeiros anos de consulta hospitalar de Diabetologia (2006 a 2009). Utilizaram-se os testes t de Student e ANOVA para comparação de médias de variáveis contínuas; teste Q de Cochran para variáveis ordinais e o coeficiente de correlação de Spearman para a determinação da força de associação entre variáveis contínuas.

Resultados: A HBA1c média inicial era de 9,4% ± 2,3, associada a um peso médio inicial de 77 Kg ± 17 Kg. A terapêutica prévia à entrada na consulta consistia exclusivamente em medidas não farmacológicas em 12,1%; anti-diabéticos orais (ADO) não associados a insulina, em 60% e regimes contendo insulina em 27,8% dos doentes. Ao longo dos 3 anos, observou-se diminuição da HbA1 c para 7,4% ± 1,1 (p < 0,001) e aumento do peso para 81,5 Kg ± 17,2 (p < 0,001), sem aumento significativo de hipoglicemias graves (p 0,494). No final deste período nenhum doente se manteve sob terapêutica não farmacológica exclusiva; 28,7% estavam tratados isoladamente com ADO e 71,3% com esquemas terapêuticos contendo insulina (p < 0.05). A melhoria na HbA1c diferiu de acordo com terapêutica: 1% para os que se mantiveram em ADO; 2,5% para os que permaneceram insulinotratados e 3,2% para os que transitaram para terapêutica com insulina (p < 0.05).

Conclusão: O controlo glicémico melhorou significativamente com o seguimento na consulta de Diabetologia (2% de redução da HbA1c), à custa da intensificação terapêutica, nomeadamente insulinoterapia. Concomitantemente, verificou-se um aumento significativo do peso de 1,5 Kg/ano, mas sem aumento significativo do número de hipoglicemias graves.

CO016. CONTROLO DA HIPERTENSÃO E DISLIPIDEMIA EM 115 DIABETICOS TIPO 2, DURANTE 3 ANOS: ESTUDO RETROSPECTIVO DO MUNDO REAL

T. Nunes da Silva, H. Vara Luiz, B. Dias Pereira, A. Veloza, A.C. Matos, I. Manita, M.C. Cordeiro, L. Raimundo, J. Portugal

Serviço de Endocrinologia e Diabetes. Hospital Garcia de Orta (HGO). E.P.E. Almada.

Introdução: O controlo da Hipertensão Arterial (HTA) e Dislipi --de mia assume um papel de destaque no doente com Diabetes tipo 2 (DM2), contribuindo decisivamente para o aparecimento de complicações micro e macrovasculares.

Objetivo: Avaliar a prevalência, tratamento não farmacológico e farmacológico da HTA e da Dislipidemia, numa consulta de Diabetologia.

Métodos: A prevalência e tratamento da HTA e Dislipidemia foram avaliados retrospectivamente, em 115 DM2, ao longo dos 3 primeiros anos de consulta hospitalar de Diabetologia (2006 a 2009). Utilizaram-se os testes t de Student e ANOVA para comparação de médias de variáveis contínuas.

Resultados: Inicialmente 79 doentes apresentavam HTA e no final dos 3 anos este número era de 89 (p < 0,001). Os valores iniciais de pressão sistólica eram 136 mmHg e de pressão diastólica 76 mmHg e no final eram respectivamente 137 e 71 mmHg (NS). Na primeira consulta, 90 doentes apresentavam dislipidemia e no final de 3 anos 94 (NS). Os valores basais de colesterol total (CT) eram 190 mg/dL, colesterol LDL (cLDL) 112 mg/dL; colesterol HDL (cHDL) 50 mg/dL, Triglicerideos 154 e colesterol não HDL (nHDL) de 139 mg/dL. Ao longo do seguimento verificou-se descida significativa apenas do CT para 174 (p < 0,05) e do cnHDL para 124 (p < 0,001). Na primeira consulta, 95% dos doentes hipertensos fazia terapêutica farmacológica (IECA 18%, IECA e diurético 8%, ARA e diurético 6% e ARA 5%), e 76% daqueles com dislipidemia estavam tratados com fármacos(83% estatinas isoladas). Ao terceiro ano, observou-se aumento da medicação anti-hipertensora para 96% (IECA 19%, IECA e diuretico 9%, ARA e diuretico 7%, ARA, diuretico e bloqueador do calcio 7%) e terapeutica anti-dislipidemia para 85% (76% estatinas isoladas) (NS).

Conclusão: Apesar do aumento do número de hipertensos, não se verificou aumento da pressão arterial. Verificou-se ainda melhoria do CT e nHDL no final do seguimento.

CO017. RASTREIO DE NEFROPATIA E RETINOPATIA EM 88 DIABETICOS TIPO 2, DURANTE 3 ANOS: ESTUDO RETROSPECTIVO DO MUNDO REAL

T. Nunes da Silva, H. Vara Luiz, B. Dias Pereira, A. Veloza, A.C. Matos, I. Manita, M.C. Cordeiro, L. Raimundo, J. Portugal

Serviço de Endocrinologia e Diabetes. Hospital Garcia de Orta (HGO). E.P.E. Almada.

Introdução: A Nefropatia Diabetica (ND) e Retinopatia Diabetica (RD) pautam-se por uma indolente fase subclínica, na qual uma intervenção adequada, atrasa a sua progressão.

Objetivo: Avaliar a prevalência e a progressão da ND e RD em doentes Diabéticos tipo 2 (DM2), seguidos numa consulta de Diabetologia.

Métodos: A ND e a RD foram avaliadas retrospectivamente, em 88 DM2, ao longo dos 3 primeiros anos de consulta hospitalar de Diabetologia, com tempo de doença conhecido > 1 ano. A ND foi avaliada através da estimativa da taxa de filtração glomerular (TFG) pela fórmula MDR e da presença de albuminuria na urina de 24 horas. A RD foi avaliada através do levantamento dos dados da consulta de oftalmologia. Utilizaram-se os testes t de Student e ANOVA para comparação de médias de variáveis contínuas.

Resultados: A TFG média inicial era de 93 ml/min. A percentagem dos doentes com micro albuminuria e com macroalbuminuria era de 19% e 10%, respectivamente; encontravam-se medicados com antagonistas dos receptores (ARA) ou da enzima de conversão da angiotensina (IECA) 65% dos doentes. No final dos 3 anos de avaliação, a TFG média era de 101 ml/min (NS), com 22% dos doentes com micro albuminuria e 16% com macroalbuminuria; houve um aumento do número de doentes medicados com IECA e ARA para 76% (NS). À entrada na consulta tinham sido avaliados por oftalmologia metade dos doentes; destes, 27% tinham RD não proliferativa e 30% RD proliferativa. No final dos 3 anos 47% dos doentes tinham sido avaliados por oftalmologia, encontrando-se 27% com RD não proliferativa e 37% com RD proliferativa.

Conclusão: Ao longo dos 3 anos de seguimento foi preservada a TFG média dos doentes com DM2, sem aumentos significativos da albuminuria. Notou-se ainda tendência para maior prescrição de IECA/ ARA. Destaca-se ainda as dificuldades reais no rastreio oftalmológico.

CO018. CARACTERÍSTICAS FAMILIARES, GESTACIONAIS E DO RECÉM-NASCIDO ASSOCIADOS A SÍNDROME METABÓLICO E RISCO CARDIOVASCULAR

S. Belo1,5, C. Nogueira1,5, S. Corujeira2, R. Martins3, G. Silva4, C. Costa2,5, C. Castro-Correia2,5, M. Fontoura2,5

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Pediatria. Unidade de Endocrinologia. Centro Hospitalar de S. João. 3Serviço de Endocrinologia. Instituto Português de Oncologia do Porto. 4Serviço de Medicina Interna. Hospital do Divino Espiríto Santo. 5Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A história familiar é um importante preditor de risco cardiovascular (CV) em doentes com diabetes tipo 1 (DM1). O mesmo tem vindo a ser descrito relativamente a fatores gestacionais e caracteristicas do recém-nascido nomeadamente noque diz respeito à diabetes gestacional e peso ao nascimento.

Objetivo: Avaliar o papel das características familiares, gestacionais e do recém-nascido no risco CV de crianças e adolescentes com DM1.

Métodos: Este estudo envolveu crianças e adolescentes com DM1 ≤ 18 anos, com duração da doença ≥ 1 ano, seguidos em consulta de Endocrinologia. Foram recolhidos dados relativos a parâmetros demográficos, antropométricos e analíticos. O síndrome metabólico foi definido de acordo com os critérios da IDF.

Resultados: Foram incluídos 71 doentes (sexo feminino n = 30) com idade média de 13,17 ± 3,33 anos, peso ao nascer 3221 ± 529g (7% grandes para a idade gestacional (GIG)), em 5,6% dos doentes presença de história de diabetes gestacional. Vinte e cinco por cento dos doentes apresentaram história familiar de dislipidemia, 11,3% de DM1, 5,6% de DM2 e 22,5% de hipertensão. Apenas 2,8% dos doentes apresentaram critérios de síndrome metabólico. Quando avaliados os fatores de risco CV independentemente verificou-se maior frequência de microalbuminúria (n = 2) em GIG (todos os doentes com microalbuminúria) (0% vs 0% vs 2,8%; p < 0,001), em doentes com história familiar de hipertensão (0% vs 2,8%; p = 0,047) e DM2 (0% vs 2,8%; p < 0,001). Doentes com hipertensão (n = 7) apresentaram maior prevalência de história familiar de hipertensão (2,8% vs 4,2%; p = 0,009), doentes com níveis elevados de colesterol total (n = 13) apresentaram maior prevalência de história familiar de dislipidemia (2,8% vs 7,0%; p = 0,017).

Conclusão: A história familiar, gestacional e o peso ao nascimento parecem estar sobretudo associados ao risco de microalbuminúria, hipertensão e dislipidemia em doentes com DM1.

CO019. A CETOACIDOSE DIABÉTICA NOS CUIDADOS INTERMÉDIOS

M. Almeida Ferreira, A. Giestas, J. Vilaverde, F. Nery

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Unidade de Cuidados Intermédios Médico-Cirúrgicos. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A cetoacidose diabética (CAD) é uma complicação aguda grave e potencialmente fatal da Diabetes Mellitus (DM).

Métodos: Estudo retrospectivo para avaliar as características demográficas, clínicas e analíticas dos doentes internados por CAD na Unidade de Cuidados Intermédios da Urgência e Unidade Intermédia Médica, entre 1/05/2010 e 8/07/2012. Classificaram-se os doentes consoante a gravidade da CAD (critérios da Associação Americana de Diabetes). Tratamento estatístico em SPSS 20.0.

Resultados: Existiram 42 internamentos, referentes a 39 doentes (51,3% homens), com 46,3 ± 20,1 anos de idade (18-94) e 10,7 ± 11,0 anos de diagnóstico (0-54; mediana = 9). Foi na Primavera que se registou o maior número de internamentos (n = 15; 35,7%). Os doentes tinham maioritariamente DM tipo 1 (66,7%) e 7 apresentavam DM inaugural. As causas foram sobretudo omissões de tomas de insulina (por incumprimento, alterações da ingesta ou problemas técnicos) e infecções (54,8% e 28,6%, respectivamente). Oito doentes tinham CAD ligeira, 9 moderada e 25 grave. A taxa de mortalidade intra-hospitalar foi de 7,7% (n = 3): uma mulher com cetoacidose grave e 2 homens idosos com outras doenças agudas graves de mau prognóstico (sem CAD grave). Os níveis de HbA1c eram de 11,6 ± 2,3% (6,4-16,8). À admissão, apresentavam 660,3 ± 252,5 mg/ dL de glicemia (340-1.580; mediana 569,5 mg/dL), 1,3 ± 1,0 mg/dL de creatinina (0,6-6,6; mediana 1,0 mg/dL), 4,8 ± 1,3 mEq/L de potássio (3,1-9,2; mediana 4,6 mEq/L) e 143,1 ± 4,4 mEq/L de sódio corrigido para a glicemia (135,0-159,0; mediana 142,0 mEq/L). Nenhum doente necessitou de internamento em cuidados intensivos. Os doentes estiveram internados em cuidados intermédios 2,3 ± 1,9 dias (1-12) e o tempo total de internamento foi de 7,0 ± 7,5 dias (1-32).

Conclusão: Os doentes tinham um mau controlo metabólico à admissão e apresentavam maioritariamente CAD grave. Os factores precipitantes mais frequentes foram relativos à omissão de tomas de insulina/incumprimento terapêutico. Os autores reforçam a necessidade de insistir na educação terapêutica dos doentes com DM.

CO020. ÍNDICE DE MASSA CORPORAL ANTES DA GRAVIDEZ E AUMENTO PONDERAL DURANTE A GESTAÇÃO - FACTORES DE RISCO PARA COMPLICAÇÕES MATERNAS E FETAIS EM MULHERES COM DIABETES GESTACIONAL

S. Belo, A. Magalhães, J. Queirós, C. Gâmboa, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Serviço de Obstetrícia. Centro Hospitalar de S. João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. Grupo de Estudos de Diabetes Gestacional da Sociedade Portuguesa de Diabetologia.

Introdução: Índice de massa corporal (IMC) pré-gravidez e aumento ponderal durante a gestação elevados são fatores de risco bem conhecidos para a saúde materna e fetal.

Objetivo: Avaliar os efeitos do IMC pré-gravidez e do aumento de peso durante a gestação no risco de complicações maternas e fetais em mulheres com diabetes gestacional (DG).

Métodos: Foi estudada uma cohort de 4.323 mulheres com DG. Foram avaliados dados relativos a peso, estatura e IMC maternos antes da gravidez e aumento ponderal durante a gestação assim como informação relativa a outcomes maternos (tipo de parto, hipertensão induzida pela gravidez, pré-eclâmpsia, hemorragia pré-parto) e fetais (hidrâmnio, peso ao nascimento, malformações congénitas, morte fetal, icterícia neonatal, infecção e dificuldade respiratória). O diagnóstico de DG foi efetuado segundo os critérios da OMS. Na análise estatística foram utilizados os testes t para amostras independentes e qui-quadrado.

Resultados: A idade média ao diagnóstico de DG foi de 33 ± 5 anos e o IMC pré- gravidez foi de 26,7 ± 5,6 Kg/m2. O aumento ponderal médio durante a gestação foi de 10,9 ± 5,6 Kg. Mulheres com excesso de peso, ou obesidade, antes da gravidez apresentaram maior frequência de hipertensão induzida pela gravidez (1,1% vs 0,8%; p < 0,001) e hidrâmnio (1,0% vs 0,7%; p < 0,001), e recém-nascidos com maior peso (3.138 ± 482 vs 3.336 ± 596 g; p < 0,001) comparativamente a mulheres com IMC normal. Os recém-nascidos de mulheres com maior aumento ponderal apresentaram maior frequência de infeções neonatais (1,5% vs 0,1%; p = 0,003) e dificuldade respiratória (0,8% vs 0,1%; p = 0,006), quando comparados com recém-nascidos de mulheres com IMC estável durante a gravidez.

Conclusão: Além da necessidade de um controlo glicémico rigoroso na DG, tem vindo a ser atribuída uma importância crescente ao controlo do peso antes e durante a gestação uma vez que estes têm sido considerados fatores de risco independentes para complicações maternas e fetais.

CO021. CARACTERÍSTICAS ANTE E PÓS-PARTO PREDITORAS DE DIABETES MELLITUS TIPO 2 EM MULHERES COM DIABETES GESTACIONAL

S. Belo, A. Magalhães, J. Queirós, C. Gâmboa, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Serviço de Obstetrícia. Centro Hospitalar de S. João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. Grupo de Estudos de Diabetes e Gravidez da Sociedade Portuguesa de Diabetologia.

Introdução: A diabetes gestacional (DG) está não só associada a complicações materno-fetais com também identifica mulheres em risco de desenvolver diabetes tipo 2.

Objetivo: Identificar características clínicas e metabólicas, ante e pós-parto, capazes de prever o desenvolvimento de diabetes tipo 2 em mulheres com DG.

Métodos: Este estudo incluiu 3.272 mulheres com DG. Foram avaliados dados demográficos, antropométricos (IMC, aumento ponderal), analíticos (níveis de glicose na PTGO, A1c 3o trimestre (3oT)) e relativos ao tratamento assim como informação relacionada com os outcomes materno-fetais. A prova de reclassificação (PTGO 75 g) foi efetuada seis a oito semanas após o parto. Na análise estatística foram utilizados os testes t para amostras independentes e qui-quadrado, e a correlação parcial. Resultados: Após a prova de reclassificação 85,5% das mulheres apresentaram um teste normal, 4,0% anomalia da glicose em jejum, 8,9% diminuição da tolerância à glicose e 1,4% diabetes. As mulheres com diagnóstico de diabetes apresentaram maior IMC pré-gravidez (29,1 ± 5,2 vs 26,4 ± 7,2 Kg/ m2; p = 0,001) e maio nível de A1c no 3oT (5,4 ± 0,8 vs 4,8 ± 0,6%; p < 0,001). Mulheres com diminuição da tolerância à glicose eram mais velhas (34 ± 5 vs 33 ± 5 anos; p = 0,006), com maior IMC pré-gravidez (28,4 ± 6,5 vs 26,4 ± 5,3 kg/m2; p < 0,001) e nível de A1c no 3oT (4,9 ± 0,6 vs 4,8 ± 0,6; p = 0,026) tendo sido verificada correlação entre os níveis de glicose na PTGO, IMC e A1c 3oT mesmo após controlo para a idade (r = 0,322; p < 0,001 e r = 0,282; p < 0,001). Mulheres com anomalia da glicemia de jejum apresentaram maior IMC (28,6 ± 6,2 vs 26,4 ± 5,3 kg/m2, p < 0,001), nível de A1c no 3oT (5,0 ± 0,6 vs 4,8 ± 0,6; p = 0,001) e semana de diagnóstico mais tardia (29 ± 8 vs 25 ± 8 semanas; p = 0,024).

Conclusão: O IMC pré-gravidez, aumento ponderal na gravidez e os níveis de A1c no 3oT em mulheres com diabetes gestacional parecem ser fatores de risco para diabetes tipo 2.

CO022. TERAPÊUTICA COM SISTEMAS DE INFUSÃO CONTÍNUA DE INSULINA. VARIAÇÃO DA LINHA BASAL

S. Belo, C. Neves, C. Esteves, C. Antelo, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de S. João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A terapêutica com sistemas de infusão continua de insulina (SICI) assume um papel crescente devido aos efeitos positivos no controle glicémico e qualidade de vida dos doentes com diabetes mellitus tipo 1.

Objetivo: Determinar as necessidades de insulina basal, por hora, no período de 24 horas em doentes com SICI.

Métodos: Este estudo incluiu 50 doentes com SICI. Foram recolhidos dados relativos à dose de insulina, UI/h, durante as 24 horas, no momento de coloção de SICI e antes da alta. Na análise estatística foi utilizado o teste t para amostras emparelhadas.

Resultados: Foram estudados 50 doentes (34% sexo masculino) com idade média de 32,4 ± 10,3 anos, duração de diabetes 15,4 ± 9,2 anos, peso 71,6 ± 11,3 Kg e níveis de A1c de 7,8 ± 1,5%. A dose total diária de insulina (DTDI) na colocação foi de 44,1 ± 12,4 UI e antes da alta de 44,1 ± 12,8 UI (p = 0,968). Na colocação da SICI a dose de insulina basal (50% da DTDI calculada) foi distribuída, nas 24 horas, por 5 intervalos (0h-4h 0,6 ± 0,2 UI, 4h-8h 0,7 ± 0,2 UI, 8h-12h 1,0 ± 0,2 UI, 12h-18h 0,8 ± 0,2 UI, 18h-24h 0,8 ± 0,2 UI) em 34% dos doentes e em 6 intervalos em 16% dos doentes. À alta, 72% dos doentes apresentaram necessidade de aumento do número de intervalos (+1 n = 11, +2 n = 11, +3 n = 6, +4 n = 6, +5 n = 2; das 20h-24h 34%, das 12h-13h ou 12h-14h 20% e das 16h-18h 24% dos doentes). Globalmente, houve uma necessidade de redução das UI/h das 0h-4h (0,8 ± 0,3 vs 0,7 ± 0,3, p = 0,001). Verificada a necessidade de aumentar as UI/h das 8h-12h (1,0 ± 0,3 vs 1,3 ± 0,4, p < 0,001).

Conclusão: Ao implementar a linha de insulina basal nos SICI temos de identificar as necessidades específicas de cada período de tempo, a fim de evitar efeitos adversos.

CO023. DIABETES MELLITUS TIPO 1 E HEMOCROMATOSE

S. Gouveia, C. Ribeiro, M. Alves, J. Saraiva, C. Moreno, D. Guelho, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. H.U.C.-C.H.U.C. E.P.E.

Introdução: A detecção precoce da hemocromatose poderá prevenir o aparecimento das manifestações clínicas que, associada--mente às complicações da diabetes mellitus tipo 1 (DMT1, iriam reduzir a qualidade de vida/sobrevida dos doentes.

Métodos: Excluíram-se doentes de raça não-caucasiana, com antecedentes de neoplasia, etilismo, hepatopatia, insuficiência renal, anemia sideroblástica, hemolítica, talassémia, terapêutica com ferro ou transfusional. Parâmetros avaliados: género, idade no diagnóstico e actual, duração da DMT1, peptídeo C, HbA1c, saturação de transferrina e ferritina. Realizado estudo genético em doentes com saturação de transferrina > 45% e/ou ferritina elevada (> 200 em mulheres ou > 250 em homens) mantida(s).

Resultados: Amostra com 166 doentes; 50,6% homens. Idade média no diagnóstico-17,1 ± 11,1 e actual-30,8 ± 12,7 anos. O peptídeo C correlacionou-se directamente com a idade de diagnóstico (p 0,013), ferritina (p 0,002), saturação de transferrina (p 0,016) e inversamente com a duração da doença (p < 0,001). Observou-se correlação directa entre a ferritina e a idade de diagnóstico (p 0,016) e a idade actual (p 0,022). A HbA1c correlacionou-se inversamente com a idade actual (p 0,044). Dez doentes submetidos a estudo genético; seis apresentavam mutações (um homozigoto H63D, quatro heterozigotos H63D, um heterozigoto C282Y). Verif icou-se que no grupo "heterozigotos/homozigotos" a idade de diagnóstico era superior à do grupo "normais" (27,8 ± 11,4 vs 16,8 ± 11 anos; p 0,05). Sem diferença estatisticamente significativa para a HbA1c e peptídeo C entre os dois grupos.

Conclusão: Nesta amostra, o diagnóstico de DMT1 estabelecido em idades mais avançadas associou-se a doseamentos mais elevados de ferritina, sem compromisso imediato e significativo dos níveis de peptídeo C. Assim, as alterações da cinética do ferro podem constituir um mecanismo desencadeante de DMT1, com maior impacto sobre a insulino-resistência relativamente à insulinopenia. A reduzida penetrância da hemocromatose, associada à baixa prevalência estimada e ausência de interferência no controlo metabólico constatadas na população estudada contrariam a recomendação de rastreio universal em diabéticos tipo 1 (recomendação 2 C da European-Association-for-the-Study-of-the-Liver).

CO024. FATORES PREDITIVOS DE UMA BOA RESPOSTA À TERAPÊUTICA COM BOMBA DE INFUSÃO SUBCUTÂNEA CONTÍNUA DE INSULINA

C. Esteves, C. Neves, S. Belo, C. Arteiro, Z. Sousa, M. Pereira, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Porto. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto

Introdução: A terapêutica com bomba de infusão subcutânea contínua de insulina (BISCI) é cada vez mais procurada pelos doentes e prestadores de cuidados de saúde. Está associada à redução do risco de hipoglicemia e, em alguns doentes, à redução da HbA1c. Há poucos estudos sobre os factores preditivos de uma boa resposta à BISCI.

Objetivo: Caracterizar os doentes com melhor resposta à terapêutica com BISCI.

Métodos: Recolhemos dados sobre todos os indivíduos tratados com BISCI em seguimento na nossa consulta em dois momentos: imediatamente antes do início da terapêutica e na última consulta. Consideramos boa resposta à BISCI uma redução da HbA1c superior à mediana. Para análise estatística usamos o teste de x2 e teste t para amostras independentes.

Resultados: Incluímos 63 doentes (24 homens; 39 mulheres) com uma média de HbA1c antes do início da terapêutica de 8,2% ± 1,43; média de idades 35,3 ± 11,19 anos; e tempo médio de seguimento de 2,1 ± 1,92 anos. A variação mediana da HbA1c foi de -0,8%. As mulheres obtiveram melhores resultados que os homens (53,8% vs 20,8%, x2 = 6,68; p = 0,01). O grupo de indivíduos com melhor resposta tinha menor idade (32,0 ± 9,1 vs 37,6 ± 11,9 anos; p = 0,04), menor idade ao diagnóstico (12,7 ± 8,8 vs 20,5 ± 11,1 anos; p = 0,00), menor idade na altura da colocação da bomba de BISCI (29,6 ± 8,8 vs 35,7 ± 11,6 anos; p = 0,02) e maior HbA1c prévia (9,0 ± 1,5 vs 7,5 ± 0,9%; p = 0,00).

Conclusão: Encontramos diferenças significativas entre os grupos com melhor e pior resposta à terapêutica com BISCI, no que diz respeito à redução da HbA1c. Estes dados não devem pesar na opção terapêutica, mas têm implicações no que diz respeito à expectativa dos doentes.

CO025. ÍNDICES ANTROPOMÉTRICOS COMO PREDITORES DE RISCO CARDIOVASCULAR EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM DM1

S. Belo1,5, S. Corujeira2,5, C. Nogueira1,5, R. Martins3,5, G. Silva4, C. Costa2,5, C. Castro-Correia2,5, M. Fountoura2,5

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Pediatria. Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica. Centro Hospitalar de S. João. 3Serviço de Endocrinologia. Instituto de Oncologia do Porto. 4Serviço de Medicina Interna. Hospital do Divino Espirito Santo. 5Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: Crianças e adolescentes com diabetes mellitus tipo 1 (DM1) apresentam, à semelhaça do que se verifica na população adulta, aumento da prevalência de factores de risco cardiovascular (CV) e síndrome metabólico (SM).

Objetivo: Avaliar o papel dos vários índeces antropométricos como preditores do risco CV em crianças e adolescentes com DM1.

Métodos: Estudo transversal que incluiu crianças e adolescentes com DM1 com idade ≤ 18 anos e duração de DM ≥ 1 ano, seguidos em consulta de Endocrinologia. Foi recolhida informação relativa a parâmetros antropométricos e fatores de risco cardiovascular. O síndrome metabólico foi definido de acordo com os critérios da IDF. Na análises estatística foram utilizados o teste t para amostras independentes e a correlação de Pearson.

Resultados: Foram incluídos 71 crianças e adolescentes (sexo masculino n = 41), com média de idade de 13,17 ± 3,33 anos. Apenas dois doentes reuniram critérios de SM como tal foram avaliados os vários fatores de risco CV isoladamente. Foram calculados os seguintes índices antropométricos IMC (índice de massa corporal 20,7 ± 3,5 Kg/m2), PC/PA (perímetro cintura/perímetro anca 0,84 ± 0,05), PC/altura (0,56 ± 0,05), PC/PA/altura (0,005 ± 0,001). Doentes com níveis de colesterol LDL acima do limite para risco CV elevado apresentaram maior razão PC/PA comparativamente a doentes com LDL em níveis de baixo risco CV (0,44 ± 0,05 vs 0,50 ± 0,04; p = 0,042). Não foram encontradas outras diferenças relativamente aos vários índices antropométricos quando avaliados os restantes fatores de risco CV (A1c, colesterol total, HDL , triglicerídeos, hipertensão). Verificada presença de correlação entre os níveis de colesterol total e o IMC e razão PC/altura (r = 0,323, p = 0,006; r = 0,270, p = 0,023).

Conclusão: Mais específicas que o IMC, as razões PC/PA, PC/altura e PC/PA/altura tem vindo a ser descritas como medidas de risco CV, contudo, tal não parece poder aplicar-se na população pediátrica.

CO026. HIPOPARATIROIDISMO PÓS-CIRÚRGICO COM PTH "NORMAL"

T. Azevedo1, T. Martins1, N. Cunha2, F. Valido2, M. Lemos3, F. Rodrigues1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Patologia Clínica. 3Centro de Investigação em Ciências da Saúde. Universidade da Beira Interior. IPO Coimbra FG-EPE.

Introdução: O hipoparatiroidismo caracteriza-se por hipo--calcemia com níveis baixos ou inapropriadamente normais de PTH. A principal causa de hipoparatiroidismo é iatrogénica por cirurgia cervical anterior. Nos últimos anos foi documentado um aumento acentuado de indivíduos com insuficiência de vitamina D.

Objetivo: Determinar a origem de hipocalcemia em doentes tiroidectomizados com concentrações séricas de PTH dentro dos valores de referência.

Métodos: Revisão dos processos clínicos dos doentes submetidos a cirurgia tiroideia com hipocalcemia e PTH dentro dos valores de referência. O doseamento de PTH foi efectuado pela técnica de imunoquimioluminescência (Immulite 2000®) com valores de referência entre 11 e 65 pg/ml. A 25-OH-vitamina D foi doseada por electroquimioluminescência (cobas e411®) apresentando como valores de referência 30 a 100 ng/mL.

Resultados: Foram avaliados 16 doentes (88% do sexo feminino) com idade média (± DP) de 42 ± 14 anos à data da tiroidectomia total. Em avaliações pós-operatórias, todos apresentavam valores de PTH "normais" com hipocalcemia, em que 11 necessitavam de medicação com cálcio e/ou calcitriol. Foi documentada hipovitaminose D em 13 dos 14 doentes (93%) em que este parâmetro foi avaliado, dos quais 3 doentes apresentavam vitamina D < 10 ng/mL (deficiência) e 10 tinham vitamina D entre 10-30 ng/mL (insuficiência). Em 2 doentes não foi doseada a vitamina D. Um doente apresentava vitamina D suficiente (> 30 ng/mL).

Conclusão: Um valor de PTH normal não exclui a existência de hipoparatiroidismo pós-cirúrgico. A deficiência de vitamina D em doentes com reserva diminuída de PTH poderá explicar a hipocalcemia. Estas situações poderão provavelmente beneficiar de tratamento com colecalciferol.

CO027. HIPERPARATIROIDISMO PRIMÁRIO - CASUÍSTICA DO SERVIÇO DE ENDOCRINOLOGIA DO HOSPITAL EGAS MONIZ

R. Ferreira, C. Moniz, F. Serra, H. Simões, M. Oliveira, J. Costa, M. Saraiva

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital Egas Moniz (CHLO). Lisboa.

Introdução: O Hiperparatiroidismo primário caracteriza-se por uma produção autónoma de PTH e hipercalcémia. O diagnóstico é efectuado, na maioria das vezes, de forma incidental. Na presença de sintomas o tratamento é cirúrgico, enquanto na sua ausência, a abordagem terapêutica é controversa.

Objetivo: Caracterizar uma amostra de doentes com hiper--paratiroidismo primário submetidos a paratiroidectomia.

Métodos: Análise retrospectiva, não aleatorizada dos registos clínicos dos doentes com hiperparatiroidismo primário operados, seguidos no Hospital Egas Moniz, entre 1994 e 2012.

Resultados: A amostra compreendeu 33 doentes, 29 (87,9%) do sexo feminino e 4 (12,1%) do sexo masculino. A idade média foi de 60,0 anos (min. 38; max. 86). Ao diagnóstico, 51,5% dos doentes eram assintomáticos e 48,5% apresentavam sintomas. Registou-se litíase renal em 18 doentes (54,5%) e osteoporose/osteopenia em 19 doentes (57,6%). Bioquimicamente, registaram-se as seguintes médias: cálcio sérico = 11,8 mg/dL (DP 1,1); fósforo = 2,6 mg/dL (DP 0,4); PTH = 512,7 pg/mL (min. 86,4; max. 2416). Na maioria dos doentes, a confirmação imagiológica foi efectuada por cintigrafia com sestamibi isolada (27,3%) ou em associação com ecografia cervical (18,2%). O resultado histológico foi compatível com adenoma em 69,7% dos casos, hiperplasia em 21,2% e carcinoma em 3,0%. Após a cirurgia, verificou-se resolução da litíase renal em 6 doentes (33,3%). Bioquimicamente, as médias registadas foram: cálcio sérico 9,1 mg/ dL (DP 0,7); PTH 69,5 pg/mL (min. 24,6; max 190). Apenas 1 doente, cujo resultado histológico foi adenoma, apresentou recidiva da doença. Também após a cirurgia, registaram-se 10 doentes com hiperparatiroidismo secundário ao défice de vitamina D (média 54,0 nmol/L), que foi posteriormente corrigida, com normalização dos níveis de PTH.

Conclusão: Podemos concluir que o tratamento cirúrgico foi bastante eficaz. Verificou-se baixa taxa de recidiva, o que está de acordo com o descrito na literatura (recidiva em 1,3% dos casos em centros especializados).

CO028. ACUIDADE DOS MÉTODOS DE IMAGEM CERVICAL PRÉ-OPERATÓRIOS EM DOENTES COM HIPERPARATIROIDISMO PRIMÁRIO

F. Ferreira1, P. Font2, D. Madureira2, J.R. Santos3, V. Leite 4

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital de Santa Maria. Lisboa. 2Laboratório de Endocrinologia; 3Serviço de Cirurgia da Cabeça e Pescoço; 4Serviço de Endocrinologia. Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil. Lisboa. CEDOC. Faculdade de Ciências Médicas. Universidade Nova de Lisboa.

Introdução: A paratiroidectomia por abordagem minimamente invasiva guiada pela PTH intra-operatória (PTHio) tem-se afirmado como método preferencial de tratamento do hiperparatiroidismo primário (HTP) nas últimas duas décadas. A ecografia e a cintigrafia com sestamibi são os métodos de imagem pré-operatórios mais utilizados. Estudos comparativos sugerem sensibilidade e especificidade equivalentes destas técnicas na detecção de adenomas da paratiróide.

Objetivo: Avaliar a acuidade dos métodos de imagem pré-operatórios na identificação de adenomas da paratiróide em doentes com HTP propostos para cirurgia.

Métodos: Foram incluídos 137 doentes consecutivos com HTP submetidos a PMI entre 2001 e 2011. Foram analisados os exames de imagem pedidos no período pré-operatório para cada doente e o diagnóstico histológico da peça operatória. Foi efectuada análise estatística dos dados com o programa SPSS versão 20.0 para Windows. A amostra era constituída predominantemente por mulheres (78%), com idade média 61 ± 16 anos.

Resultados: O diagnóstico histológico foi: adenoma único 89,8%, adenoma duplo 2,2%, carcinoma 1,4% e hiperplasia 6,5%. Todos os doentes realizaram pelo menos um exame de imagem pré-operatório e a média por doente foi 1,9 exames. Realizaram ecografia 82%, cintigrafia 66%, TAC 23% e RMN 15,3% dos doentes. Os resultados de cada exame de imagem foram totalmente coincidentes com o diagnóstico histológico em 48-64% dos casos e parcialmente coincidentes em 2-19%, tendo-se obtido localização adequada das lesões antes da cirurgia em todos os doentes à excepção de 5 casos. Nestes, a identificação correcta das lesões foi conseguida com a monitorização da PTHio.

Conclusão: A acuidade dos exames de imagem pré-operatórios nos doentes com HTP é elevada, permitindo identif icar adequadamente a totalidade das glândulas afectadas em 96% dos casos. A monitorização da PTHio é fundamental em casos em que os exames de imagem pré-operatórios são ineficazes.

CO029. A NORMALIZAÇÃO DA PTH INTRA-OPERATÓRIA É UM BOM INDICADOR DE CURA A LONGO PRAZO EM DOENTES COM HIPERPARATIROIDISMO PRIMÁRIO

F. Ferreira1, P. Font2, D. Madureira2, J.R. Santos3, V. Leite 4

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital de Santa Maria. Lisboa. 2Laboratório de Endocrinologia; 3Serviço de Cirurgia da Cabeça e Pescoço; 4Serviço de Endocrinologia. Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil. Lisboa. CEDOC. Faculdade de Ciências Médicas. Universidade Nova de Lisboa.

Introdução: A utilização da PTH intra-operatória (PTHio) durante a cirurgia cervical de doentes com hiperparatiroidismo primário (HTP) tem-se generalizado nas últimas duas décadas. Possibilita uma abordagem cervical minimamente invasiva ao permitir monitorizar o sucesso da intervenção.

Objetivo: Correlacionar a descida da PTHio com o sucesso a longo prazo do tratamento cirúrgico de doentes com HTP.

Métodos: Durante 10 anos, 137 doentes consecutivos com diagnóstico de HTP foram operados e a PTHio foi medida antes e 5, 10, 20 e 30 minutos após excisão da glândula paratiroideia suspeita. A cirurgia foi considerada com sucesso sempre que se verificou descida da PTHio superior ou igual a 50% 10 minutos após a excisão. Foram definidos 2 grupos - com PTHio normal (grupo I) e acima do normal (grupo II) após 10 minutos. O material excisado foi enviado para análise anatomo-patológica. Os níveis séricos de cálcio e PTH foram monitorizados aos 1.5, 3, 6 e 12 meses de follow-up. Foi efectuada análise estatística com o programa SPSS versão 20.0 para Windows. A amostra era constituída predominantemente por mulheres (78%), com idade média 61 ± 16 anos. Cerca de 97% dos doentes cumpriam o critério estabelecido de descida da PTHio aos 10 minutos. Destes, 67% tinham PTH com valor normal e os restantes com valor acima do normal.

Resultados: O grupo II apresentava peso das gândulas excisadas, valor máximo de cálcio pré-operatório e PTHio aos 10 minutos significativamente mais elevados (p < 0,01). Aos 6 meses de follow-up os valores de PTH eram significativamente inferiores no grupo I e maior proporção destes doentes apresentava cálcio e PTH normais (p < 0,05). Aos 12 meses, a taxa de recorrência era de 3,7% (doentes do grupo II).

Conclusão: A normalização da PTH durante a cirurgia, para além do critério de descida de 50%, é um factor preditivo de cura no HTP.

CO030. RELAÇÃO ENTRE A QUALIDADE DE VIDA NA NEFROPATIA DIABÉTICA COM O SEXO, COMORBILIDADES E EXERCÍCIO FÍSICO

E. Sepúlveda1, R. Poínhos1,2, G. Fernandes1, M. Constante3, P. Freitas4,5, A. Magalhães4,5, C. Neves4,5, F. Correia2,4, D. Carvalho4,5

1Associação de Prevenção e Apoio à Diabetes (APAD). 2Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação. Universidade do Porto. 3Institute of Psychiatry. King´s College London. 4Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. CHSJoão. 5Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Objetivo: Relacionar a percepção da qualidade de vida (PQV) geral e específica em diabéticos com nefropatia com o sexo, neuropatia, hipertensão arterial, número de complicações crónicas, e prática de exercício físico regular e moderado.

Métodos: Entrevistaram-se 33 diabéticos com nefropatia (66,7% diabéticos tipo 2; 54,5% mulheres; idade média de 52,8 anos, DP = 13,7). Relacionou-se a PQV geral através do Short Form 36 (SF-36: função física ff, desempenho físico [DF], dor corporal [DC], saúde geral [SG], vitalidade [VT], função social [FS], desempenho emocional [DE] e saúde mental [SM]), e a PQVespecífica para a Diabetes Mellitus (DM) através do Diabetes Health Profile (DHP: tensão psicológica [TP], barreiras à actividade [BA] e alimentação desinibida [AD]) - em função das variáveis clínicas e prática de exercício f ísico. Utilizou-se o teste t de student para amostras independentes e o coeficiente de correlação de Spearman.

Resultados: Os diabéticos com nefropatia do sexo masculino apresentam uma melhor PQV do que as mulheres nas dimensões DC e AD. Os diabéticos com nefropatia sem neuropatia apresentam melhor FF, DC, SG e TP em relação aos que têm neuropatia. Os diabéticos com nefropatia sem hipertensão arterial não se diferenciam em termos de PQV em relação aos hipertensos. Os diabéticos com nefropatia que praticam exercício físico apresentam melhor PQV nas dimensões FF, DC, SG, VT, DE e TP em relação aos que não o fazem. Nos diabéticos com nefropatia verificou-se uma associação entre maior número de complicações crónicas da DM e pior FF, DC, SG e FS.

Conclusão: Salienta-se uma melhor PQV em diabéticos com nefropatia do sexo masculino, sem neuropatia e que fazem exercício f ísico regular moderado. Salienta-se ainda que o número de complicações crónicas da DM está associado a pior PQV.

CO031. QUALIDADE DE VIDA E DIABETES

E. Sepúlveda1, R. Poínhos1,2, G. Fernandes1, M. Constante3, J. Pais-Ribeiro1,4, P. Freitas5,6, Duarte Pignatelli5,6, D. Carvalho5,6

1Associação de Prevenção e Apoio à Diabetes (APAD). 2Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação. Universidade do Porto. 3King's College London. 4Faculdade de Psicologia e de Ciências da Educação. Universidade do Porto. 5Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. CHSJoão. 6Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Objetivo: Relacionar a percepção da qualidade de vida (QV) em diabéticos com o género, tipo de diabetes, diferentes grupos terapêuticos de DM1 (tratamento intensivo vs convencional) e de DM2 (ADO vs terapêutica combinada vs insulinoterapia), classe de IMC e duração da doença.

Métodos: Entrevistaram-se 102 diabéticos (73,5% DM2; 55,9% homens; idade média de 54,2 anos, DP = 16,6). Relacionou-se a percepção da QV geral através do Short Form 36 (SF-36: função física ff, desempenho físico [DF], dor corporal [DC], saúde geral [SG], vitalidade [VT], função social [FS], desempenho emocional [DE] e saúde mental [SM]), e a percepção da QV específica para a diabetes através do Diabetes Health Profile (DHP: tensão psicológica [TP], barreiras à actividade [BA] e alimentação desinibida [AD]) - ajustadas para a idade, em função das variáveis clínicas.

Resultados: Os homens apresentam melhor percepção da QV em todas as dimensões do SF-36 excepto no DF, e nas dimensões TP e BA do DHP do que as mulheres. Os DM1 têm melhor percepção da QV na dimensão DC do SF-36, e nas dimensões TP e AD do DHP em relação aos DM2. Os diferentes grupos terapêuticos de DM1 não se diferenciam em termos de QV. Os DM2 com ADO apresentam melhor QV em termos de VT e de TP em relação aos insulinotratados, e melhor QV em termos de BA em relação aos insulinotratados e aos com terapêutica combinada. Os obesos apresentam pior QV em termos de AD em relação aos com sobrecarga ponderal, e pior QV em termos de FF em relação aos normoponderais e aos com sobrecarga ponderal. Uma menor duração da doença associa-se a melhor QV em termos de FF, SG, VT, SM, TP e BA.

Conclusão: Salienta-se a pior percepção da QV nas mulheres, DM2, DM2 em insulinoterapia, obesos e maior duração da doença independente da idade.

CO032. ASSOCIAÇÃO ENTRE A AUTOVIGILÂNCIA E A ADESÃO TERAPÊUTICA EM DIABÉTICOS TIPO 2 E A PERCEPÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA

E. Sepúlveda1, R. Poínhos1,2, G. Fernandes1, P. Freitas3,4, D. Pignatelli3,4, D. Carvalho3,4

1Associação de Prevenção e Apoio à Diabetes (APAD). 2Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação. Universidade do Porto. 3Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. CHSJoão. 4Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Objetivo: Relacionar a percepção da qualidade de vida (QV) com a autovigilância e adesão terapêutica em DM2.

Métodos: Relacionou-se em 49 DM2 (53,1% homens; idade média de 61,5 anos, DP = 10,4) o género, cuidados com a alimentação, consumo de álcool, prática de exercício físico, controlo das glicemias capilares, pressão arterial, duração da doença, e diferentes grupos terapêuticos, com a percepção da QV geral através do Short Form 36 (SF-36: função física ff, desempenho físico [DF], dor corporal [DC], saúde geral [SG], vitalidade [VT], função social [FS], desempenho emocional [DE] e saúde mental [SM]), e a percepção da QV específica para a diabetes através do Diabetes Health Profile (DHP: tensão psicológica [TP], barreiras à actividade [BA] e alimentação desinibida [AD]) - ajustadas para a idade.

Resultados: Os homens têm melhor percepção da QV nas dimensões FF, DC e SG do SF-36, e na dimensão TP do DHP do que as mulheres. Os DM2 que referem ter cuidados com a alimentação apresentam melhor FF, e tendência para melhor AD. O consumo de bebidas alcoólicas associou-se com melhor SG, SM, TP, e tendência para melhor FS e DE. Os DM2 que referem praticar exercício físico apresentam melhor FF, SG, VT e SM, e tendência para melhor DF, DC e TP. Os DM2 que controlam a pressão arterial uma ou mais vezes/ semana apresentam pior FF e VT em relação aos que não a controlam. Menor duraçao da doença associa-se a melhor SG, VT, SM, TP e BA. Os DM2 insulinotratados apresentam pior BA, e tendência para pior FF, VT e TP do que os não insulinotratados.

Conclusão: Os cuidados com a alimentação e a prática de exercício físico associam-se a melhor QV; a ausência de consumo de bebidas alcoólicas, e o controlo da pressão arterial maior ou igual a uma vez/semana associam-se a pior QV.

CO033. EFFECTIVENESS AND SAFETY OF VILDAGLIPTIN COMPARED WITH OTHER ORAL ANTIDIABETIC DRUGS IN PATIENTS WITH TYPE 2 DIABETES (EDGE): RESULTS FROM PORTUGAL

M. Marcelino1, J. Jácome de Castro1, C. Mathieu2, G. Bader3 on behalf of EDGE Steering Committee

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital das Forças Armadas. Lisboa. 2Experimental Medicine and Endocrinology Section. Catholic University of Leuven. Belgium. 3Novartis Pharma AG. Basel. Switzerland.

Objective: Metformin is an established first line treatment for type 2 diabetes mellitus (T2DM) patients but intensification of oral antidiabetic therapy is usually required over time. The Effectiveness of Diabetes control with vildagliptin and vildagliptin/mEtformin (EDGE) study compared effectiveness and safety of vildagliptin and other oral antidiabetic drugs in 45,868 worldwide patients with T2DM inadequately controlled by monotherapy under real life conditions. Here we demonstrate effectiveness results for patients receiving vildagliptin or other OADs add-on to monotherapy in Portugal.

Methods: T2DM patients inadequately controlled with current monotherapy were eligible after add-on treatment was chosen by the physician based on patient's need. Effectiveness was assessed by HbA1c drop and by means of a composite endpoint assessing the proportion of patients responding to treatment (HbA1c < 7) without proven hypoglycemic event and significant weight gain (≥ 5%) after 12 months of treatment.

Results: In total 6,546 patients were enrolled in Portugal. 4,382 patients received vildagliptin and 2,164 other OADs added to the current monotherapy. Mean age was 63.0 ± 11 and 64.6 ± 10.7 in the vildagliptin and comparator cohort respectively. The duration of diabetes was 7.3 ± 6.9 in the vildagliptin and 7.6 ± 6.3 in the comparator cohort. BMI was 28.8 ± 4.4 in the vildagliptin and 28.5 ± 4.0 in the comparator cohort. Mean baseline HbA1c was 7.9 ± 1.3 in the vildagliptin and 7.6 ± 1.2 in the comparator cohort. After 12 months of treatment, HbA1c decreased in both cohorts (vildagliptin: -1.17 ± 1.15%; comparator: -0.76 ± 1.03%) but the drop was signif icantly greater with vildagliptin compared to comparator (D 0.41%; CI95% 0.36-0.44; p < 0.001). In the vildagliptin cohor t, a higher propor tion of patients reached the composite endpoint (HbA1c < 7, no hypoglycemic events, no weight gain) when compared to the SU cohort (vildagliptin: 48.8%; SU: 40.0%; p < 0.001). AEs were underreported: 44 (0.01%) and 23 (0.01%) in the vildagliptin and comparator cohort respectively.

Conclusion: In real life clinical practice in Portugal, vildagliptin is associated with a greater HbA1c-drop, and a higher proportion of patients reaching target HbA1c without hypoglycemia and weight gain compared to SU.

CO034. CARACTERIZAÇÃO E AVALIAÇÃO DE QUALIDADE DE CUIDADOS NUMA CONSULTA DE DIABETES

M. Marcelino, A. Domingues, D. Passos, J. Raimundo, J. Silva, L. Lopes, M. Lopes, P. Chambel, V. Santos, J. Jácome de Castro

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital das Forças Armadas.

Introdução: A Diabetes Mellitus (DM) é uma doença em franca expansão, com uma impor tante morbi-mor talidade associada. As orientações internacionais defendem cada vez mais a individualização de objectivos terapêuticos e uma abordagem multidisciplinar para cada doente.

Objetivo: Caracterizar a população com DM2 seguida na nossa consulta e avaliar o nível de cuidados prestados através da avaliação do controlo metabólico, factores de risco cardiovascular e co-morbilidades associadas.

Métodos: Foi realizado um estudo transversal, com avaliação de 141 doentes com DM2. Foram avaliados parâmetros biodemográficos, antropométricos, controlo glicémico, perfil lipídico, PA, complicações macro e micro-vasculares e terapêuticas instituídas.

Resultados: Os 141 doentes apresentaram uma idade média de 61,3 anos, sendo a maioria (61,7%) do sexo masculino. Cerca de 90% dos diabéticos tinham excesso ponderal (41,9% obesos). 65,3% dos doentes referiam história familiar de diabetes. A duração média da DM foi de 15 anos e a HbA1c média de 7,9%, sendo que 40% dos doentes apresentaram HbA1c < 6,5% e 59,3% HbA1c < 7%. 95,7% faziam monitorização da glicemia capilar. 73,8% dos doentes estavam medicados com ADO, (71,2% com associações terapêuticas), 16,3% com insulina e ADO e 9,2% com insulina apenas. Um doente não estava medicado. 82,3% eram hipertensos e todos estavam medicados. 1/3 dos doentes apresentavam PA sistólica < 130 mmHg e 85,8% PA diastólica < 80 mmHg. A dislipidémia estava presente em 82,9% dos diabéticos e 90.5% destes estavam medicados com estatina. 62,6% apresentaram valores de LDL < 100 mg/dl. Avaliando o controlo concomitante da HbA1c, PA e Colesterol LDL, apenas 13,5% dos doentes cumpriam os objectivos terapêuticos propostos. 61,3% dos diabéticos estavam antiagregados. Nas complicações, 16,7% dos doentes apresentavam retinopatia e 26,4% apresentavam nefropatia diabética. Verificou-se cardiopatia isquémica em 23% dos doentes e doença cérebro-vascular em 8,7%.

Conclusão: Na abordagem integrada do doente diabético, é difícil atingir todos os objectivos terapêuticos propostos pelas recomendações internacionais. Apesar deste facto, os nossos resultados foram coerentes e favoráveis não só em relação a estudos de referência como também à nossa própria casuística publicada no passado.

CO035. IMPORTÂNCIA DO HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO NA QUALIDADE DE VIDA E COMORBILIDADES DE HOMENS OBESOS

C. Moreno, D. Rodrigues, L. Ruas, P. Oliveira, A. Vieira, M. Alves, S. Gouveia, J. Saraiva, D. Guelho, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. HUC. E.P.E.

Introdução: A obesidade está associada a hipogonadismo hipogonadotrófico(HH) masculino, no entanto desconhece-se a sua prevalência, causas e consequências. Na sua génese poderão estar os seguintes mecanismos: estimulação da aromatase adipocitária conduzindo a elevação relativa do estradiol e inibição da secreção de gonadotrofinas; diminuição da produção da Kisspeptin; hiperleptinémia que frena inapropriadamente a LH.

Objetivo: Avaliar a prevalência de HH em homens obesos e a sua relação com comorbilidades metabólicas.

Métodos: Estudo prospetivo em homens obesos(IMC ≥ 30 Kg/ m2) consecutivamente assistidos em Consulta de Obesidade. Excluídos aqueles com: doença hepática, insuficiência renal, saturação transferrina > 60%, iatrogenia, patologia hipofisária e hipogonadismo hipergonadotrófico. Analisaram-se parâmetros clínicos, analíticos e ecografia escrotal recorrendo ao SPSS 21.0®.

Resultados: Amostra constituída por 58 indivíduos, 33 com HH (56,9%) e 25 com testosterona livre (Tlivre) normal (43,1%). Os doentes com HH, comparativamente aos com Tlivre normal, tinham idade média superior (48,1 ± 11,3 vs 41,2 ± 11,9 anos; p = 0,029) e maior %massa gorda (44,9 ± 10,7 vs 32,6 ± 8,2; p = 0,036) embora com IMC (39,4 ± 6,2 vs 39,7 ± 6,9 Kg/m2; p = 0,851) e perímetro cintura (121,5 ± 12,9 vs 121,6 ± 15,2 cm; p = 0,974) semelhantes. O grupo com HH apresentou níveis mais elevados de A1c (6,3 ± 1,8 vs 5,7 ± 1,7%; p = 0,061), Colesterol LDL (141,8 ± 36,1 vs 130,9 ± 34,7 mg/ dL;p = 0,485), triglicerídeos (166,2 ± 124,7 vs 147,5 ± 76 mg/ dL;p = 0,513), peptídeo C (4,1 ± 1,3 vs 3,2 ± 1,6 ng/mL; p = 0,089) e níveis significativamente superiores de estrogénios (40,69 ± 22,2 vs 31,35 ± 18,1 pg/mL;p = 0,035) e de leptina (21,5 ± 10,1 vs 16,3 vs 8,3 pg/mL; p = 0,012). Não se verificaram diferenças relevantes na prevalência de comorbilidades metabólicas (DM, HTA, dislipidémia) à exceção da síndrome metabólica (critérios NCEP-ATPIII) que foi significativamente superior no grupo com HH (71,0% vs 40,0%; p = 0,041). Os doentes com HH tinham significativamente mais queixas de disfunção eréctil (85,7% vs 22,2%;p = 0,002) e diminuição de líbido (78,6% vs 22,2%;p = 0,003). Verificou-se uma correlação negativa significativa entre Tlivre e %massa gorda (rho = -0,430; p = 0,012), A1c (rho = -0,324; p = 0,042), peptídeo C (rho = -0,259; p = 0,034), estrogénios (rho = -0,419; p = 0,018) e leptina (rho = -0,519; p = 0,009).

Conclusão: Na nossa amostra, a Tlivre correlacionou-se negativamente e de forma estatisticamente significativa com a A1c, peptídeo C, leptina, estrogénios e %massa gorda. O grupo com HH apresentou níveis de leptina, estrogénios e %massa gorda significativamente superiores. A síndrome metabólica, disfunção eréctil e diminuição da líbido foi significativamente mais prevalente nos doentes com HH, que poderá corresponder à expressão clínica das alterações analíticas encontradas.

CO036. COMPARAÇÃO DA EVOLUÇÃO DOS PARÂMETROS ANTROPOMÉTRICOS E CO-MORBILIDADES ENTRE OS DOENTES SUBMETIDOS A GASTROBANDOPLASTIA E BYPASS GÁSTRICO 2 ANOS APÓS CIRURGIA

A.R. Caldas, A.M. Silva, C. Amaral, C. Freitas, A. Couto Carvalho, R. Carvalho, I. Silva, F. Pichel, C. Silva, C. Nogueira, J. Santos,M.H. Cardoso

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Serviço de Cirurgia 1. Centro Hospitalar do Porto. Universidade Fernando Pessoa.

Introdução: A cirurgia bariátrica é um método eficaz na abordagem terapêutica da obesidade. O objectivo deste trabalho foi comparar os resultados obtidos com a gastrobandoplastia e o bypass gástrico nos parâmetros antropométricos e na resolução/melhoria das principais co-morbilidades.

Métodos: Os doentes submetidos a gastrobandoplastia e bypass gástrico entre 2004 e 2010 foram avaliados prospectivamente e foi efectuada a comparação dos dados antropométricos e da prevalência da diabetes mellitus (DM), dislipidemia e hipertensão arterial (HTA) aos 2 anos após cirurgia.

Resultados: Foram avaliados 51 doentes submetidos a gastrobandoplastia (média 48,4 ± 10,6 anos, 84,3% mulheres) e 58 submetidos a bypass gástrico (média 45,2 ± 9,2 anos, 86,2% mulheres). Não encontramos diferenças estatisticamente significativas entre os dois grupos na avaliação pré-cirúrgica relativamente à idade, peso, IMC, excesso peso, excesso IMC, prevalência de DM e HTA; a dislipidemia era mais frequente nos doentes submetidos a bypass (46,6% vs 27,5%). Aos 2 anos após cirurgia, as percentagens de excesso de peso e de IMC perdidos foram significativamente superiores com o bypass gástrico (70,9 ± 14,0% vs 38,5 ± 22,3% e 83,7 ± 7,8% vs 45,6 ± 26,3%, respectivamente). O impacto nas co-morbilidades foi significativo com ambas as técnicas: nos doentes com gastrobandoplastia a percentagem de remissão foi 75% na DM, 61,1% na HTA e 64,3% na dislipidemia; nos doentes com bypass as percentagens respectivas foram 65%, 61,1% e 85,2%. Nos doentes sem critérios de remissão da DM houve melhoria significativa do perfil metabólico em ambos os grupos.

Conclusão: Os nossos dados sugerem uma maior perda de peso e IMC nos doentes submetidos a bypass gástrico compara--tivamente à gastrobandoplastia. Ambas permitem uma remissão significativa das co-morbilidades até ao segundo ano após cirurgia e uma melhoria do perfil metabólico nos que não atingiram essa remissão.

CO037. CARACTERIZAÇÃO DE DOENTES COM OBESIDADE SEGUIDOS EM CONSULTA DE DIETÉTICA E NUTRIÇÃO

E. Ferreira, I. Ferreira, S. Policarpo, A. Guerra, S. Neves, P. Almeida Nunes, I. Carmo

Centro Hospitalar Lisboa Norte. Hospital de Santa Maria.

Introdução: A obesidade aumenta a probabilidade de morte prematura e está associada a diversas co-morbilidades, nomeadamente às doenças cardiovasculares, a principal causa de morte em Portugal.

Métodos: Recolheram-se dados de caracterização (idade, género) e presença de co-morbilidades dos indivíduos seguidos em consulta de Dietética e Nutrição pela primeira vez entre 2011 e 2012. Caracterizaram-se os parâmetros antropométricos (peso, altura, Índice de Massa Corporal - IMC) em dois momentos consecutivos: 1a e 2a consulta. Critérios de exclusão: Idade < 18 anos, ter realizado cirurgia bariátrica prévia ou IMC < 30 kg/m2.

Resultados: Recolheram-se dados de 257 doentes, com idade média de 42,8 ± 11,7 anos, 77% (n = 198) do sexo feminino. O IMC foi de 43,4 ± 5,9 kg/m2, distribuindo-se pelas classes: obesidade I (4,7%), obesidade II (25,3%), obesidade III (70,0%), dos quais 18% são superobesos (IMC > 50 kg/m2); 59% dos doentes referem co-morbilidades. Da amostra, 8,9% ainda não tinha completado tempo até à 2a consulta. Dos 70% que compareceram, a mediana de tempo entre consultas foi de 92 dias. Verificou-se alteração do peso da 1a para a 2a consulta (p < 0,000), sendo que 67,8% perderam, em média, 1,3 ± 3,6% do peso inicial, variando entre -15,2% e -0,08%. Quanto à percentagem de indivíduos que perde peso, verifica-se que a classe obesidade III apresenta maior percentagem de indivíduos que perdem peso entre consultas (71,8%) comparativamente às restantes classes: obesidade I (37,5%) e obesidade II (61,0%). Não se encontrou associação entre a variação ponderal e o tempo decorrido entre consultas.

Conclusão: A classe de obesidade mais prevalente foi a obesidade III. A maioria dos doentes seguidos em consulta de dietética enutrição perde peso da primeira para a segunda consulta. São necessários mais estudos que caracterizem a evolução ponderal ao longo do tempo, de forma a optimizar estratégias de intervenção para esta população.

CO038. CRIANÇAS EM IDADE ESCOLAR: CARACTERIZAÇÃO DO ESTADO NUTRICIONAL E DO CONSUMO DE FRUTA

B. Sousa

Serviço de Saúde da Região Autónoma da Madeira. Faculdade de Ciências da Nutrição e Alimentação da Universidade do Porto.

Introdução: O excesso de peso e a obesidade são muito prevalentes na população infantil portuguesa e é frequente encontrarmos nesta população um consumo insuficiente de fruta e vegetais.

Objetivo: Avaliar o estado nutricional e o consumo de fruta em crianças de 1o ciclo antes da implementação de um programa de educação alimentar que promove o consumo adequado de fruta.

Métodos: A população foi constituída pelos alunos que compõem as duas turmas de 1o ciclo em que irá ser realizado o programa educacional, perfazendo um total de 54 crianças com idades compreendidas entre os 7 e 9 anos, sendo que 55,6% são do sexo masculino. Foi avaliado o peso e a estatura e calculado o IMC. Para determinar o estado nutricional utilizou-se a classificação da IOTF. Para avaliar o consumo de fruta foi utilizado um questionário de frequência alimentar.

Resultados: A percentagem de crianças com pré-obesidade é de 35,2% e com obesidade de 11,1%. Encontramos também uma elevada percentagem de crianças (77,8%) com um consumo insuficiente de fruta e em que a sua ingestão se realiza na maior parte das vezes nas refeições do almoço e do jantar. Verificamos ainda que 90,7% reconhece que as frutas e vegetais constituem os alimentos que possuem maior riqueza vitamínica e que 85,2% tem a noção que devem consumir pelo menos três peças de fruta por dia.

Conclusão: Existe uma grande percentagem de crianças com excesso de peso e com um consumo de fruta inferior ao recomendado, pelo que a realização deste programa de educação alimentar, que irá decorrer ao longo do ano letivo 2012/2013, envolvendo toda a comunidade escolar e a família será importante para promover o consumo adequado de fruta.

CO039. VARIAÇÃO GENÉTICA DA HAPTOGLOBINA E DO P53: SUA RELAÇÃO COM A OBESIDADE E RISCO CARDIOVASCULAR

A. Pereira da Silva1, A. Matos1, J. Ferreira1, C. Afonso1, M. Mascarenhas2, M. Bicho1,3

1Laboratório de Genética. Faculdade de Medicina. Universidade de Lisboa. 2Clínica de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo de Lisboa. 3 Instituto Bento da Rocha Cabral. Lisboa.

Introdução: Sabe-se que a obesidade está associada a um risco cardiovascular aumentado, possivelmente envolvido com fatores pro-inflamatórios, angiogénicos e a fenómenos de apoptose celular. As proteínas Haptoglobina (Hp) e p53, expressas nos processos inflamatório/sobrevivência celular, apresentam variação genética, podendo estar associadas à modulação da hipoxia celular na obesidade.

Objetivo: Verificar numa amostra de obesos a associação dos genótipos Hp e p53 com o risco cardiovascular-hipertensão arterial.

Métodos: Foi estudada uma amostra de 1.228 indivíduos do sexo (F/M): 81,9%/18,1%; idades: 53,60 ± 13,75 anos com IMC (Kg/m2) 16,01-49,24, média 28,88 ± 5,02 e classificados em NormoPonderais (NP), Excesso de Peso (EP) e Obesos (OB), N = 297, 501 e 430 respetivamente. Considerou-se hipertenso (HTA) se pressão arterial ≥ 140/ 90 mmHg ou com medicação anti-hipertensiva; e Normotensos (NT) caso contrário. O fenótipo da Haptoglobina (Hp) foi determinado por PAGE e o polimorfismo do p53 (codão 72) por PCR. Os métodos estatísticos foram o Qui-quadrado e ANOVA.

Resultados: A frequência de Hipertensão foi proporcional ao grau de obesidade: NP = 20,9%, EP = 38,1% e OB = 53,7% (p < 0,001). Os indivíduos com EP e OB, com HTA não controlada, estiveram associados a uma maior frequência de Hp 2-2 (p = 0,018). Nos indivíduos EP e OB, hipertensos, verificou-se um predomínio do genótipo do p 53 Arg/Arg versus Pro/Arg versus Pro/Pro (55,3% vs 29,8% vs 14,9%), respectivamente (p = 0,025).

Conclusão: O maior risco cardiovascular na obesidade pode estar associado a processo inflamatório crónico, hipoxia celular e neoangiogénese condicionada pela Hp 2-2. A obesidade, associada a pro- inf lamação e hipoxia celular mais acentuada, induz estabilização do p53 e consequente apoptose, sendo o Arg/Arg mais eficiente. Estes dois genótipos e sua variação genética podem estar associados independentemente com a hipertensão arterial na obesidade.

CO040. AVALIAÇÃO DE QUALIDADE NA REFERENCIAÇÃO DOS CUIDADOS DE SAÚDE PRIMÁRIOS À CONSULTA DE ENDOCRINOLOGIA

M.F. Pires, M.J. Oliveira, A.M. Carvalho

USF Nova Via do Centro de Saúde Boa Nova. ACES Grande Porto IX. Serviço de Endocrinologia. Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho.

Os profissionais de Cuidados de Saúde Primários são, muitas vezes, confrontados pelos colegas dos Cuidados de Saúde Secundários com a existência de pedidos de referenciação considerados de má qualidade. Numa perspectiva de complementaridade foram analisadas as razões para essa percepção, expostas as particularidades inerentes à prática de MGF que possam justificar esses défices e propostas estratégias para melhorar a articulação entre ambos os níveis de Cuidados. Este trabalho visa avaliar, retrospectivamente, a qualidade técnico-científica dos registos nos pedidos de referenciação informatizados via Alert P1 à consulta externa de Endocrinologia do CHVNG/E. Foram avaliadas 100 referenciações durante o período em causa, de 5 ACES diferentes, tendo os utentes uma idade média de 48,7 anos. Foi aplicado um questionário a cada referenciação avaliando parâmetros respeitantes ao Conteúdo, Pertinência, Terminologia e Encaminhamento da mesma e categorizando-os como Insatisfatório, Satisfatório ou Bom consoante uma classificação de 0 a 10 (Padrão de qualidade: 1 a 3,49: Insatisfatório; 3,50 a 7,49: Satisfatório; 7,50 a 10: Bom). O Conteúdo das referenciações obteve uma nota claramente negativa (Insatisfatório) enquanto a Pertinência e a Terminologia foram Satisfatórias. Apesar disso, a maioria (86%) foi aceite. Em conclusão, há, claramente, um défice de informação clínica nas referenciações avaliadas, que impede que o especialista dos CSS perceba as dificuldades sentidas pelos MF e o seu intuito ao enviar-lhe o utente, podendo originar a devolução ou a recusa das mesmas com atraso nos cuidados prestados. Apesar disso, a Pertinência das referenciações justifica que a maioria seja aceite para orientação.

CO041. DISLIPIDEMIA ASSOCIADA AO TRATAMENTO COM INIBIDORES DA M-TOR

J. Couto1, R.G. Martins1, F. Carneiro2, A.P. Santos1, I. Torres1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Oncologia Médica. Instituto Português de Oncologia FG. Porto.

Introdução: A abordagem terapêutica dos doentes (dts) com carcinoma de células renais com doença metastática pode incluir o recurso a agentes biológicos como os inibidores da m-TOR: temsirolimus (TM) e everolimus (EV). A sua utilização encontra-se associada a disfunção metabólica, sobretudo com o everolimus: hiperglicemia (37% dts sob TM vs 72% dts sob EV), hipercolesterolemia(25% dts sob TM vs 81% dts sob EV) e hipertrigliceridemia (30% dts sob TM vs 73% dts sob EV). É sugerida suspensão da terapêutica se verificada toxicidade grau 4: glicemia > 500 mg/dL, colesterol total > 500 mg/dL e níveis de triglicerídeos > 10xLSN.

Métodos: Avaliação retrospetiva do perfil lipídico (PL) em dts tratados no IPOP por carcinoma de células renais, estadio IV, submetidos a terapêutica com inibidores da m-TOR(TM e EV), entre Junho de 2010 e Agosto de 2012. Foram avaliados os parâmetros: colesterol total (CT) e triglicerídeos (TG). Foram excluídos os dts com hipotiroidismo(contexto de tratamento prévio com sunitinib?) e dts sem PL prévio ao início da terapêutica.

Resultados: Foram avaliados cinco dts, 4H;1M, com idades compreendidas entre 55 e 70 anos. Três doentes foram tratados com TM e dois com EV. Todos os doentes apresentavam dislipidemia antes da terapêutica. Os valores médios dos parâmetros avaliados antes do tratamento foram: CT 224 ± 54 mg/dL (191 mg/dL - grupo do TMvs 275 mg/dL-grupo do EV); TG 247 ± 115 mg/dL (202 mg/dL-grupo do TM vs 313 mg/dL-grupo do EV). Após a terapêutica (méd. 2,4 meses): CT 278 ± 137 mg/dL (+24%); TG 557 ± 383 mg/dL (+126%). O aumento do CT no grupo dos dts tratados com TM e EV foi de +25% vs +23%, respetivamente. O aumento dos níveis de TG nos mesmos foi de +101% vs +150%, respetivamente.

Conclusão: A terapêutica com inibidores da m-TOR encontra-se frequentemente associada a alterações do PL. Nesta pequena série de dts verificou-se um aumento dos parâmetros lipídicos avaliados, sobretudo a nível dos TG. A toxicidade metabólica nos doentes sob TM e EV deve ser abordada atempadamente e obriga a uma maior interação entre Oncologia e Endocrinologia no sentido de elaborar protocolos de avaliação e seguimento.

CO042. PREVALÊNCIA DE HIPOGONADISMO BIOQUIMICO EM HOMENS COM INFECÇÃO VIH-1 SOB TERAPÊUTICA ANTIRETROVÍRICA

P. Freitas, E. Lau, M.J. Matos, R. Serrão, S. Xerinada, A. Sarmento, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Serviço de Doenças Infecciosas. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A Endocrine Society recomenda o doseamento matinal de testosterona total (T T) para o diagnóstico de hipogonadismo no homem. Contudo, os níveis elevados de SHBG (sex hormone-binding globulin) nos homens infectados pelo VIH podem falsamente elevar a T T, originando uma falha no diagnóstico de hipogonadismo. A testosterona livre (TL) permite, deste modo, o diagnóstico de hipogonadismo com maior precisão nesta população.

Objetivo: Avaliar a prevalência de hipogonadismo bioquímico numa população de doentes infectados pelo VIH-1 sob terapêutica anti-retrovírica e comparar o diagnóstico de hipogonadismo efectuado pela determinação de TT ou TL ou TT e/ouTL.

Métodos: Avaliamos em 155 homens com infecção VIH-1 sob terapêutica anti-retrovírica parâmetros hormonais (SHBG, testosterona total, testosterona livre, FSH e LH).

Resultados: No total de doentes: 19,3% (30/155) tinham TT e/ou TL baixas; 8,39% (13/155) baixa de TT e 14,84% (23/155) TL baixa. Dos doentes com hipogonadismo bioquímico, 66,6% (20/30) eram normagonodotróficos; 6,67% (2/30) hipogonadotróficos e 26,67% (8/30) hipergonadotróficos. No total dos doentes, 28,38% (44/155) tinham SHBG aumentado. Naqueles com SHBG aumentado: 1) 2,27% (1/44) tinham TT baixa; 2) 20,45% (9/44) tinham TL baixa; 3) 47,72% (21/44) tinham TT aumentada; 4) 2,27% (1/44) tinham TT aumentada e TL baixa. Dos doentes com hipogonadismo bioquímico (30/155), 26,67% (8/30) tinham SHBG aumentada. E destes 8 com SHBG aumentada, 100% (8/8) tinham TL baixa e 12,5% (1/8) tinham TT baixa e 12,5% (1/8) tinham TT aumentada. Dos doentes com TL baixa, 26,1% (6/23) tinham TT baixa; 4,34% (1/23) tinha TT aumentada e 69,6% (16/23) tinham TT normal.

Conclusão: Os nossos dados sugerem que o uso exclusivo da TT no diagnóstico de hipogonadismo pode ocasionar a omissão de diagnóstico em alguns casos.

CO043. COCIENTE VAT/SAT AUMENTADO É CARACTERÍSTICO DE DOENTES COM INFECÇÃO VIH INDEPENDENTEMENTE DA DEFINIÇÃO DE LIPODISTROFIA

P. Freitas1, A.J. Madureira2, A.C. Santos3, E. Lau1, M.J. Matos1, R. Serrão4, S. Xerinda4, J. Pereira5, A. Sarmento4, D. Carvalho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Radiologia; 4Serviço de Doenças Infecciosas; 5Serviço de Medicina Nuclear. Centro Hospitalar São João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.3Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública. Faculdade de Medicina e Instituto de Saúde Pública. Universidade do Porto.

Introdução: O perímetro da cintura (pc) é um marcador de consequências metabólicas. No entanto, ao determinar o pc estamos a avaliar simultaneamente o tecido adiposo (TA) subcutâneo (SAT) e o tecido adiposo visceral (VAT) abdominal, que individualmente podem ter contributos diferentes para as alterações metabólicas. Os doentes com infecção VIH sob terapêutica anti-retrovírica (TAR) podem ter alterações da composição corporal, que se podem reflectir em diferente distribuição do TA.

Objetivo: Avaliar a SAT, VAT e razão VAT/SAT avaliada por TC a nível abdominal: 1) em doentes infectados pelo VIH-1 sob TAR vs controlos não infectados; 2) em doentes com e sem lipodistrofia definida pela clínica vs controlos; 3) em doentes com lipodistro--fia definida pela "razão massa gorda tronco/membros" (RMGTM) definida por DEXA vs controlos.

Métodos: Avaliamos em 173 controlos e 211 doentes com infecção VIH-1 sob TAR, parâmetros antropométricos e a massa gorda a nível abdominal determinada por TC - SAT, VAT e VAT/SAT, após ajuste para a idade e IMC.

Resultados: Independentemente do género, a massa gorda total (MGT) e SAT era maior nos controlos do que nas doentes VIH e a razão VAT/SAT era maior nas doentes. Quando considerada a lipodistrofia clínica, nas mulheres, a SAT era maior nos controlos e naquelas sem lipodistrofia, sendo a razão VAT/SAT maior nas com infecção (com ou sem LC). Nos homens, a MGT e SAT era maior nos controlos e naqueles sem LC; a razão VAT/SAT era maior nos que tinham infecção (com ou sem LC). Se lipodistrofia definida por RMGTM, observou-se que nas mulheres, a SAT era maior nos controlos e nas sem lipodistrofia e a razão VAT/SAT era maior nas com infecção (com ou sem lipodistrofia). Nos homens, a MGT e SAT era maior nos controlos e naqueles sem lipodistrofia; a razão VAT/SAT era maior nos com infecção (quer com ou sem lipodistrofia). Em ambos os géneros observou-se maior VAT nos com lipodistrofia.

Conclusão: Observou-se maior VAT/SAT nos doentes infectados, independentemente do género e da definição de lipodistrofia utilizada.

CO044. UM EM CADA 5 DOENTES COM INFECÇÃO VIH TÊM HIPOGONADISMO

P. Freitas1, A.C. Santos2, E. Lau1, J. Madureira3, M.J. Matos1, S. Xerinda4, R. Serrão4, A. Sarmento4, D. Carvalho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 3Serviço de Radiologia; 4Serviço de Doenças Infecciosas. Centro Hospitalar São João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. 2Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública. Faculdade de Medicina Porto e Instituto de Saúde Pública. Universidade do Porto.

Introdução: O hipogonadismo associado à infecção VIH é um distúrbio endócrino prevalente de etiologia multifactorial.

Objetivo: Estudar a prevalência de hipogonadismo numa população masculina infectada pelo VIH-1 sob terapêutica anti-retrovírica e a sua associação com a composição corporal e factores de risco. Doentes e métodos: Avaliamos em 155 homens com infecção VIH-1 sob terapêutica anti-retrovírica, parâmetros antropométricos e clínicos, composição corporal [massa gorda (SAT, VAT e VAT/SAT) a nível abdominal por TC], carga vírica e contagem de CD4+ e perfil hormonal (SHBG, testosterona total, testosterona livre, FSH, LH e leptina).

Resultados: Os doentes tinham as seguintes características: idade 46,0 (39,0-53,0) anos, IMC 24,4 (22,5-27,3) kg/m2; anos de infecção VIH 7,0 (5,0-10,0) anos e de TAR 6,0 (4,0-10,0) anos. 19,3% (n = 30) tinham hipogonadismo bioquímico. Não encontramos diferenças estatisticamente significativas entre doentes sem ou com hipogonadismo bioquímico relativamente à idade, peso, IMC, perímetros (cervical, cintura, anca, coxa e braço), presença de lipodistrofia (definida pela clínica e pela "razão da massa gorda tronco/membros"), massa gorda avaliada por TC a nível abdominal(massa gorda total, VAT, razão VAT/SAT), anos de infecção VIH, duração da TAR, contagem de CD4, supressão da carga vírica, níveis de SHBG e leptina, presença de hipertensão arterial e consumo de álcool ou tabaco. Os doentes com hipogonadismo apresentavam maior SAT [121,4 (69,8-185,9) vs 78,0 (48,9-125,2); p = 0,046]. No total dos doentes, a testosterona total associa-se negativamente à idade, IMC, massa gorda total, VAT, SAT e leptina e não variou por classes etárias ou presença de lipodistrofia; a testosterona livre associa-se negativamente à idade, massa gorda total, SAT e leptina e não variou por classes etárias ou presença de lipodistrofia; a SHBG associa-se negativamente à IMC, massa gorda total, VAT, SAT e razão VAT/SAT e não variou por classes etárias ou presença de lipodistrofia.

Conclusão: O Hipogonadismo bioquímico foi diagnosticado em 19,3% dos doentes.

CO045. CONSULTA MULTIDISCIPLINAR DE PÉ DIABÉTICO "DRA. BEATRIZ SERRA" DO CHP - ANÁLISE DA REFERENCIAÇÃO

P. Borges Fernandes1, J. Almeida2, A. Caldas3, M. Almeida3, S. Garrido3, T. Pereira3, A. Maia3, S. Teixeira3, A. Carvalho3, C. Amaral3, C. Freitas3, H. Neto3, I. Gonçalves4, J. Martins5, J. Muras4, R. Guimarães3, S. Pinto3, R. Carvalho3

1Medicina Geral e Familiar. USF S. Bento. 2Medicina Geral e Familiar. USF Garcia de Orta. 3Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 4Serviço de Ortopedia; 5Serviço de Angiologia e Cirurgia Vascular. Centro Hospitalar do Porto (CHP).

Introdução: O Pé Diabético é uma das complicações mais graves da Diabetes. A Consulta Multidisciplinar de Pé Diabético (CMPD) do Centro Hospitalar do Porto (CHP) fornece cuidados de nível 2 à população da área de residência e cuidados de nível 3 à região norte do país.

Objetivo: Descrição demográfica e clínica dos utentes das primeiras consultas de 2011 da CMPD e caracterizar a qualidade da sua referenciação.

Métodos: Estudo observacional retrospetivo, com recolha de informação dos processos clínicos hospitalares das primeiras consultas do ano de 2011 da CMPD do CHP. Definiu-se referenciação indevida (RI) como os utentes que não se incluíam nos critérios de referenciação para a CMPD.

Resultados: Foram analisados 705 processos: 57% do género masculino; idade média de 67,5 anos; 16,5 anos de evolução da Diabetes; HbA1C média de 8,1%. Cerca de 28% das primeiras consultas tiveram uma RI, sendo que 63,7% não apresentaram lesões no pé. A maior percentagem de referenciações (64,8%) corresponde ao distrito do Porto, que apresenta também a maior percentagem de RI (31,5%). Os ACeS com maior percentagem de RI foram: ACeS Grande Porto VIII/Gaia (39,1%); ACeS Grande Porto II/Gondomar (38,3%) e o ACeS Grande Porto VII/Porto Oriental (36,7%).

Conclusão: A prevenção de lesões ulceradas no pé é prioritária nos Cuidados de Saúde Primários, devendo ser estabelecida através da formação e desempenho de Consultas Multidisciplinares de Pé Diabético de nível 1 nos ACeS. A existência de uma CMPD de nível 3 com 25 anos de atividade, fácil acesso e ampla divulgação poderá traduzir-se num maior facilitismo na referenciação. Contudo, é ainda notória a falta de recursos especializados podológicos para prevenção de lesões do pé nos ACeS. É necessário um esforço acrescido para promover a formação dos profissionais de saúde, mas também na criação e organização de Consultas do Pé Diabético de nível 1.

CO046. O PAPEL DA SUPLEMENTAÇÃO PROTEICA EM DOENTES INTERNADOS POR ÚLCERA DO PÉ DIABÉTICO

A. Lopes, A. Carvalho, S. Garrido, T. Pereira, M. Almeida, A. Caldas, A. Maia, S. Teixeira, C. Amaral, C. Freitas, H. Neto, S. Pinto, J. Martins, J. Muras, I. Gonçalves, R. Guimarães, I. Fonseca, R. Carvalho, F. Pichel

Centro Hospitalar do Porto. Hospital de Santo António.

Introdução: O pé diabético ulcerado origina um estado hipercatabólico, com aumento da atividade celular. Tem sido sugerido que o estado nutricional, particularmente o aporte proteico, pode ser determinante numa cicatrização mais eficaz. Contudo, a relação entre suplementação proteica e cicatrização de feridas do pé diabético tem sido pouco investigada e, em Portugal, não é conhecido nenhum estudo nesta área.

Objetivo: Avaliar o efeito da suplementação proteica na evolução dos valores analíticos de proteínas, albumina e pré-albumina em doentes internados com úlcera do pé diabético. Avaliar o seu impacto no tempo médio de internamento.

Métodos: Estudo longitudinal prospetivo realizado com doentes admitidos no Serviço de Endocrinologia do HSA por pé diabético, entre fevereiro e outubro de 2012. O grupo de intervenção foi selecionado aleatoriamente e suplementado com 1,5 g de proteína/ kg peso.

Foram efetuados doseamentos analíticos de proteínas totais, albumina e pré-albumina tanto no momento de admissão como no de alta hospitalar. A análise estatística foi efetuada com o software SPSS 17.0.

Resultados: De um total de 46 doentes, 23 foram incluídos no grupo de estudo. À entrada, o grupo de intervenção e o grupo controlo eram homogéneos em todos os parâmetros demográficos e analíticos. Verificou-se uma tendência para aumento dos níveis séricos de proteínas totais (p = 0,136) e de albumina (p = 0,074) no grupo suplementado e diminuição no grupo controlo (proteínas totais: p = 0,232; albumina: p = 0,870). Relativamente à pré-albumina, houve uma subida signif icativa no grupo suplementado (36,9 ± 50,2; p = 0,003) e uma subida não significativa dos valores no grupo controlo (p = 0,204). O tempo médio de internamento do grupo de intervenção foi inferior em cerca de 7 dias relativamente ao do controlo (17 ± 7 vs 25 ± 15; p = 0,024).

Conclusão: Além da melhoria observada nos parâmetros analíticos, os resultados obtidos sugerem uma redução do tempo de internamento para doentes suplementados com proteínas.

CO047. A INFECÇÃO DO PÉ DIABÉTICO MODERADA A GRAVE. EPIDEMIOLOGIA E EVOLUÇÃO CLÍNICA DOS DOENTES INTERNADOS NO CENTRO HOSPITALAR DO PORTO EM 2011

T. Pereira, S. Garrido, A.C. Carvalho, A.R. Caldas, A.M. Silva, S. Teixeira, M.A. Ferreira, A. Giestas, C. Freitas, C. Amaral, R. Carvalho

Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A morbi-mortalidade associada à infecção de Pé Diabético determina a necessidade do correcto conhecimento sobre a microbiologia das infecções, de forma a tentar prevenir a catástrofe da amputação.

Objetivo: Descrição do perfil clínico, microbiológico e evolutivo dos doentes com infecção de pé diabético moderada/grave.

Métodos: Estudo retrospectivo com obtenção dos dados demográficos e clínicos dos doentes que obtiveram alta clínica por infecção de pé diabético em 2011, do serviço de Endocrinologia do CHP e registo do seu seguimento até 6 meses, com avaliação das taxas de amputação, reinternamento e morte.

Resultados: Verif icaram-se 75 altas por Pé Diabético infectado, com predominância do sexo masculino (77,3%) e idade média de 64,5 anos (36-90; mín-máx). A mediana de tempo de internamento foi de 17 dias (3-75). 89% apresentava DM tipo 2, com HbA1c média de 8,5% (4,7-14,8%). 56% apresentava pé neuro-isquémico e 41,3% pé neuropático (osteoartropatia de Charcot em 23%). À data do internamento, 72% encontrava-se sob antibiótico, tendo sido instituída antibioterapia empírica com carbapenem (35%), carbapenem e glicopeptídeo/linezolide (35%), B-lactâmico/inibidor B-lactamase (25%). Foi colhido produto para microbiologia em 89,3% dos doentes, sobretudo hemoculturas (57,3%) e tecidos (46,7%), com isolamentos em 77,6% dos casos. Foram isolados Staphylococcus aureus em 40,4% (SAMR:52%), Enterobacteriaceas em 34,6% e Enterococcus sp em 32,3% dos doentes. A taxa de resistência à antibioterapia empírica foi de 19,2%. Foi realizada limpeza cirúrgica em 45,3% dos casos. As taxas de amputação major e de mortalidade foram de 15% e 5% aos 6 meses, respectivamente.

Conclusão: Nesta população de idade avançada verificou-se predominância de pé neuro-isquémico infectado. As taxas de isolados multirresistentes foram elevadas e, apesar da instituição de antibioterapia empírica de largo espectro, esta não se demonstrou adequada em cerca de um quinto dos doentes e poderá ter contribuído para as elevadas taxas de amputação e morte apresentadas.

CO048. A INFECÇÃO DO PÉ DIABÉTICO MODERADA A GRAVE - FACTORES DE RISCO ASSOCIADOS A AMPUTAÇÃO MAJOR E MORTE

S. Garrido, T. Pereira, A.C. Carvalho, A.R. Caldas, M.A. Ferreira, A.M. Silva, S. Teixeira, C. Amaral, C. Freitas, R. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A infecção do Pé Diabético é uma causa importante de morbi-mortalidade nos doentes com Diabetes Mellitus (DM). Há poucos dados na literatura acerca dos factores de risco associados ao seu prognóstico.

Objetivo: Avaliação de factores de risco para o compósito "amputação major e morte" aos 30 dias e 6 meses em doentes com infecção de Pé Diabético moderada/grave.

Métodos: Estudo retrospectivo dos dados clínicos de doentes que obtiveram alta clínica por infecção de Pé Diabético em 2011, no ser viço de Endocrinologia-CHP. Determinação das taxas de amputação major e morte aos 30 dias e 6 meses e da taxa de reinternamento aos 30 dias. Avaliação dos factores de risco demográficos e clínicos para o compósito "amputação major e morte" aos 30 dias e 6 meses.

Resultados: Verif icaram-se 75 altas por Pé Diabético infectado. A taxa de amputação major foi de 6,7% (n = 5) e 14,7% (n = 11) aos 30 dias e 6 meses, respectivamente. Nestes dois períodos, a taxa de mortalidade foi de 1,3% (n = 1) e 5,3% (n = 4) e a taxa de reinternamento foi de 9,3% (n = 7) e 34,7% (n = 26). Nenhum dos factores de risco avaliados interferiu de forma estatisticamente significativa com os eventos aos 30 dias. Para o compósito de eventos aos 6 meses, apenas se constatou uma relação estatisticamente significativa com o tipo de pé diabético, apresentando o pé neuroisquémico/isquémico um risco 5 vezes superior de amputação major ou morte (p = 0,049). Nenhuma das restantes variáveis estudadas (idade, sexo, anos de diagnóstico de DM, Hb A1c, cober tura da antibioterapia inicial, agente isolado, necessidade de revascularização e limpeza cirúrgica) apresentou relação estatisticamente signif icativa para este mesmo compósito.

Conclusão: O pé neuroisquémico/isquémico aumenta significati--vamente o risco de amputação nos doentes com infecção do pé diabético moderada a grave. Estes doentes devem ser cuidadosamente seguidos e orientados de modo a evitar desfechos desfavoráveis.

CO050. FUNÇÃO GONADAL NA SÍNDROMA DE TURNER

M. Alves1, M. Bastos1, T. Almeida Santos2, S. Gouveia1, J. Saraiva1, C. Moreno1, D. Guelho1, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Reprodução Humana. HUC. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. EPE.

Introdução: Na maioria das mulheres com Síndroma de Turner (ST) não há desenvolvimento pubertário. A puberdade espontânea ocorre em 15-30% e a gravidez é rara. A disfunção gonadal correlaciona-se com o cariótipo. Pretendeu-se avaliar a função gonadal em mulheres com ST, correlacionando com o cariótipo.

Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com ST, seguidas no Serviços de Endocrinologia ou Reprodução Humana do HUC-CHUC, EPE. Avaliou-se toda a amostra e considerou-se o subgrupo1 (com menarca espontânea) e subgrupo2 (sem puberdade espontânea). Parâmetros avaliados: idade do estudo inicial, puberdade, cariótipo, FSH, ecografia pélvica inicial e após puberdade, celioscopia e indução pubertária. Estudo estatístico: SPSS (20.0).

Resultados: Amostra: 79 pacientes, 14,7 ± 6,6 anos. Ausência de sinais pubertários em 57,1%, amenorreia primária 67,1% e secundária 6,6%. Cariótipo: monossomia X-37,2%, mosaico-37,2%, alterações estruturais de X-25,6%. Mediana da FSH 59,5 mUI/mL. Ecografia inicial: útero normal-34,2%, atrófico-65,8%; ovários normais-21,6%, atróficos-78,4%, com folículos-5,1%. Ecografia final: útero normal-67,9%, atrófico-32,1%; ovários normais-36,4%, atróficos-63,6%. A laparoscopia realizada em 16 (20,3%) pacientes confirmou os achados ecográficos. Duas mulheres com puberdade induzida engravidaram: uma espontaneamente, sem evolução; outra por doação de ovócitos, evolutiva. Subgrupo 1: 20 (25,3%) pacientes, 16,1 ± 8,9 anos. Puberdade na avaliação inicial: M1-22,2%, M2-33,3%, M3-16,7%, M4-16,7%, M5-11,1%. Cariótipo: mosaico-65%, alterações estruturais de X-20%, monossomia X-15%. Mediana da FSH 7 mUI/mL. Ecografia inicial: útero normal-72,2%, atrófico-27,8%; ovários normais-63,2%, atróficos-36,8%. Ecografia final: útero normal-100%; ovários normais-72,7%, atróficos-27,3%. Subgrupo 2: 59 (74,7%) doentes, 14,0 ± 5,5 anos. Puberdade na avaliação inicial: M1-69,2%, M2-13,5%, M3-5,8%, M4-3,8%, M5-7,7%. Cariótipo: monossomia X-43,9%, alterações estruturais de X-28,1%, mosaico-28,1%. Mediana da FSH 74 mUI/mL. Ecografia inicial: útero normal-20,4%, atrófico-79,6%; ovários normais-7,4%, atróficos-92,6%. Ecografia final: útero normal-60,0%, atrófico-40,0%; ovários normais-27,3%, atróficos-72,7%. Indução pubertária aos 16,1 ± 4,1 anos com idade óssea 12,7 ± 1,6 anos. Os subgrupos 1 e 2 diferiram significativamente no cariótipo (p = 0,010), FSH (p < 0,001), dimensões do útero e ovários (p < 0,001).

Conclusão: A maioria das doentes apresentou disfunção gonadal com necessidade de indução pubertária. Ocorreu puberdade e menarca espontâneas em 25,3% das pacientes (predomínio de mosaicos). Das pacientes com indução pubertária, 43,9% apresentavam monosomia X. A fertilidade destas doentes está comprometida, podendo nalgumas situações recorrer-se a técnicas de procriação medicamente assistida para obter uma gravidez ou preservar a fertilidade.

CO051. SUSCEPTIBILIDADE PARA O DESENVOLVIMENTO DE OSTEOPOROSE: ESTUDO DE ASSOCIAÇÃO COM OS POLIMORFISMOS DA CATECOL-O-METIL TRANSFERASE

C.P. Monteiro1,2, R. Cabaça3, H. Moreira5, M.J. Laires2, M. Bicho3,4, L.B. Sardinha2,5, M.F. Baptista2,5

1Laboratório de Fisiologia e Bioquímica; 2Centro de Estudo da Performance Humana (CIPER); 5Laboratório de Exercício e Saúde. Faculdade de Motricidade Humana. Universidade Técnica de Lisboa. 3Centro de Metabolismo e Endocrinologia. Laboratório de Genética. Faculdade de Medicina. Universidade de Lisboa. 4Instituto Rocha Cabral. Lisboa.

Introdução: A catecol-O-metil transferase (COMT) participa no metabolismo de degradação dos catecolestrogénios (2OHE2) derivados dos estrogénios (E2) pelo que é razoável procurar associação entre os genótipos desta enzima e o desenvolvimento de osteopénia ou osteoporose. A sua variante genética H está associada a elevadas actividades da enzima enquanto a variante L está associada a actividades mais reduzidas. No entanto, em mulheres pós-menopausicas ainda não foi estudado a associação entre o genótipo da COMT, os níveis séricos de estradiol e a susceptibilidade para a osteoporose.

Objetivo: Estudar a associação entre os polimorfismos genéticos da COMT com a susceptibilidade para o desenvolvimento de osteopénia e osteoporose em mulheres pós-menopausicas.

Métodos: Participaram no estudo 137 mulheres pós-menopausicas. Foram avaliados alguns parâmetros demográficos (idade, peso, altura e índice de massa corporal), recolhida informação sobre a utilização de terapia hormonal de substituição (THS) e efectuada uma densitometria de raio X duplo para recolher informação sobre a saúde óssea das mulheres. O T score lombar (L1-L4) foi utilizado para dividir as mulheres de acordo com a sua saúde óssea (Tscore < -2,5: com osteoporose; Tscore > -2,5 e < -1: com osteoporose; Tscore > -1: com massa óssea normal). Foram ainda recolhidas amostras de sangue venoso para determinação dos genótipos da COMT por PCR-RFLP. As mulheres foram divididas em dois grupos de acordo com a utilização ou não de THS uma vez que se observou uma maior predisposição para o desenvolvimento de patologia óssea entre as mulheres que não faziam esta terapia (χ2 = 11,630; p = 0,003). Na população total e dentro de cada grupo foram estudadas as associações entre os genótipos e a susceptibilidade para o desenvolvimento de osteopénia ou osteoporose, utilizando o teste de qui-quadrado e análise de risco (OR). Para tal recorreu-se ao programa SPSS20 sendo considerada significância estatística para p < 0,05 e ao Primer for Biostatistics versão 5.0.

Resultados: Foi encontrada associação entre o polimorfismo genético da COMT e o risco de desenvolvimento de osteopénia ou osteoporose quer na população geral (χ2 = 8,091; p = 0,017) quer no grupo que não utiliza THS (χ2 = 6,937; p = 0,031), tendo-se constado que os individuos portadores dos genotipos HH, associados a maior actividade enzimatica, apresentam um risco 3,7 vezes maior de desenvolver osteoporose (OR = 3,69; IC95% [1,012-13,468], p = 0,068).

Conclusão: Este estudo mostra que o gene da COMT poderá ser um gene de susceptibilidade para o desenvolvimento de osteoporose especialmente em mulheres pós-menopausicas que não utilizam terapia hormonal de substituição. Nestas mulheres, uma maior actividade do enzima poderá conduzir a uma eliminação mais rápida dos catecolestrogénios e consequentemente à diminuição da actividade dos osteoblastos relativamente aos osteoclastos e a um desequilíbrio nos mecanismos de remodelação óssea.

CO052. INSULINOMAS NA PRÁTICA CLÍNICA: EXPERIÊNCIA DE UM SERVIÇO DE ENDOCRINOLOGIA

B.D. Pereira1, A. Alves2, T.S. Nunes1, H.V. Luiz1, A. Veloza1, C. Matos1, I. Manita1, A.C. Ferreira2, L. Raimundo1, J. Portugal1

1Serviço de Endocrinologia. Hospital Garcia de Orta. E.P.E. Almada-Setúbal. 2Serviço de Anatomia Patológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa.

Introdução: O Insulinoma é um tumor raro (1:250.000 doentes/ ano) de células b pancreáticas que se manifesta classicamente por episódios de hipoglicémia sintomática no período pré-prandial. O objectivo consistiu na caracterização clínica dos doentes com diagnóstico de Insulinoma do Hospital Garcia de Orta (HGO).

Métodos: Análise descritiva e retrospectiva dos doentes com insulinoma diagnosticados e tratados no HGO. Foram estudadas variáveis clínicas, analíticas, imagiológicas, histológicas e terapêuticas. A análise dos dados foi realizada com recurso ao Microsoft Excel 2010® e ao SPSS 19.0®.

Resultados: Analisaram-se 9 doentes (sexo feminino: n = 8/88,9%) com idade mediana de 64 anos (mínimo-máximo: 28-79) e índice de massa corporal mediano de 29,5 Kg/m2 (mínimo-máximo: 23,4-41,5). A sintomatologia ocorreu predominante no período pré-prandial (n = 5/55,6%). A prova de jejum prolongado (PJP) foi diagnóstica em mediana às 12 horas (mínimo-máximo: 5-18). As concentrações medianas de glicémia, insulina e peptídeo-C foram de 45 mg/dL (mínimo-máximo: 31-51), 14,6 mU/L (mínimo-máximo: 3,8-66,2) e de 3 ng/mL (mínimo-máximo: 0,85-6,3), respectiva--mente. Foram necessários em média 2,1 exames de imagem para localização da lesão e a Tomografia Computadorizada (TC) abdominal e a ressonância magnética (RM) abdominal obtiveram as sensibilidades mais elevadas (TC: 5/7, 71%; RM: 3/6, 50%). O tamanho tumoral médio foi de 13,57 mm (D.P. ± 4,79). Oito doentes apresentaram estadiamento pré-operatório I. Sete doentes foram submetidos a cirurgia (77,8%). Os tumores excisados tinham diferenciação G1 e estadio ≤ IIa. Todos os doentes foram submetidos a polifraccionamento alimentar e o diazóxido foi utilizado em 4, na dose mediana de 100 mg (mínimo-máximo: 75-200 mg). A recorrência sintomática ocorreu num doente sob terapêutica médica.

Conclusões: A presente casuística realça algumas das características típicas do insulinoma tais como a sintomatologia predomi--nantemente pré-prandial, a obtenção temporal precoce dos critérios diagnósticos na PJP e o desafio imagiológico na localização deste tumor de pequenas dimensões.

CO053. O IMPACTO DOS ANDROGÉNIOS NA RESISTÊNCIA ÓSSEA DE HOMENS NORMAIS.

M. Rui Mascarenhas1-4, A.P. Barbosa2-4, A. Gonçalves4, V. Simões2,3, D. Santos Pinto3, M. Bicho2, D. Hans5, I. do Carmo1,2,4

1Endocrinologia e Doenças do Metabolismo. 2Centro de Metabolismo e Endocrinologia (Laboratório de Genética). Faculdade de Medicina de Lisboa. 3Unidade de Osteoporose. Clínica de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo.4Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital de Santa Maria. CHLN. EPE. 5Center of Bone Diseases. Lausanne University Hospital. Lausanne.

Introdução: O efeito dos androgénios nas alterações da densidade mineral óssea (DMO) relacionadas com a idade, em homens, é controverso. A resistência do osso depende essencialmente da quantidade (DMO) e da qualidade do osso (estrutura). Embora em mulheres existam estudos sobre a microarquitectura do osso, em homens tais dados são escassos.

Objetivo: Relacionar a resistência do osso com os androgénios.

Métodos: Em 77 homens considerados normais (59,1 ± 11,6 anos de idade, limites: 40,0 a 87 anos), o TBS ("trabecular bone score") e a DMO (g/cm2) de L1-L4, avaliadas por DXA (densitómetro Discovery W, Hologic Inc., USA). A qualidade óssea foi avaliada por TBS obtido a partir de cada exame de DXA de L1-L4 (TBS-iNsight software).

Resultados: A testosterona total e a SHBG foram doseadas, sendo também calculados o índice de androgénios livres (IAL) e o IMC (kg/ m2). Testes estatísticos adequados foram utilizados. As médias (± DP) seguintes foram obtidas nestes homens: estatura = 1,705 (± 0,07)m, peso = 82,2 (± 13,4) kg, IMC = 28,2 (± 4,1) kg/m2, DMO L1-L4 = 1,046 (± 0,2) g/cm2, TBS L1-L4 = 1,334 (± 0,1), testosterona total = 5,4 (± 1,8) ng/ml, SHBG = 33,4 (± 16,8) nmol/l e IAL = 19,7 (± 6,8). Os coeficientes de correlação (CC) entre o TBS em L1-L4 e outros parâmetros são apresentados no quadro.

Conclusão: A correlação fraca entre a DMO e o TBS de L1-L4, confirma que o TBS mede propriedades ósseas diferentes da DMO. Estes resultados sugerem que a qualidade do osso é influenciada pela altura, pelo peso e pelo IMC. Além disso, os níveis circulantes de testosterona total também podem desempenhar uma função na qualidade óssea (TBS), visto que os homens normais com níveis plasmáticos baixos da testosterona total tendem a ter uma DMO e qualidade ósseas diminuídas, ou seja, uma resistência óssea mais frágil.

CO054. AVALIAÇÃO DA PERFORMANCE DE UM MÉTODO AUTOMÁTICO DE ELETROQUIMIOLUMINESCÊNCIA NA DETERMINAÇÃO DOS NÍVEIS DE ANTICORPOS ANTI-RECEPTOR DA TSH

M. Almeida Ferreira, S. Titonel, J. Vilaverde, J.C. Oliveira

Departamento de Medicina. Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Departamento de Patologia Laboratorial. Serviço de Química Clínica. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A Doença de Graves (DG), patologia auto-imune da tiróide que causa hipertiroidismo, diagnostica-se aliando-se a clínica ao doseamento dos anticorpos anti-receptor da TSH (TRAbs). Tradicionalmente eram doseados por técnicas de cultura celular, evoluindo-se para técnicas semi-automatizadas de radioimunoensaio (RIA). Recentemente surgiu uma alternativa por eletroquimioluminescência (ECLIA, método totalmente automatizado e rápido).

Métodos: Determinação dos níveis de TRAbs numa população de doentes com DG não tratada/em tratamento e numa população controlo (com outras doenças da tiróide ou outras), seleccionados no internamento do Serviço de Endocrinologia do Centro Hospitalar do Porto, nas consultas externas deste e de outros serviços e de hospitais externos, por RIA (RiaRSR TRAb CT, RSR Diagnostics) e ECLIA (Elecsys Anti-TSHR, Roche Diagnostics). Cálculo da sensibilibilidade e especificidade do método automático utilizando os cut-offs do fabricante. Dados registados e analisados em SPSS 20.0 (estatística descritiva, coeficiente de correlação de Spearman; nível de significância a = 0,05).

Resultados: Os indivíduos com DG eram sobretudo mulheres (40 mulheres; 12 homens), com 42,3 ± 2,2 anos de idade, tal como no grupo controlo: 38 mulheres e 15 homens, com 53,13 ± 3,0 anos.

Os resultados obtidos permitiram calcular uma especificidade de 95% e uma sensibilidade de 93% para ECLIA no diagnóstico da DG. Verificou-se uma forte correlação positiva entre os níveis de TRAbs obtidos por RIA e por ECLIA: r = 0,858, n = 105, p < 0,001. Todos os resultados de RIA que eram indeterminados (TRAbs: [1-1,5] UI/L); n = 4), no ECLIA foram positivos.

Conclusão: Existe uma boa correlação entre os resultados obtidos através dos dois métodos. Para o cut-off utilizado pelo fabricante do método ECLIA (1,75 UI/L), a especificidade descrita foi de 99% e a sensibilidade de 96%, ligeiramente superiores aos obtidos nesta amostra. Assim, pode-se propor o método ECLIA para o doseamento dos TRAbs com ganho em tempos de resposta, mantendo excelentes valores de especificidade e sensibilidade.

CO055. IS PORTUGUESE SALT A SOURCE OF IODINE FOR HUMANS?

A.A. Bordalo1, H. Ribeiro1, A.C. Carvalho2

1Laboratório de Hidrobiologia e Ecologia. ICBAS-UP. 2Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital Sto António. CHP.

Iodine deficiency disorders (IDD) are the most preventable cause of mental and physical retardation. Water and food are the major routes for human intake, being universal salt iodization (USI) the most comprehensive approach to tackle IDD. In Portugal USI is not mandatory and the legislation is outdated. Available cooking salt originates mainly from the evaporation of seawater locally produced or imported. A total of 31 samples of commercial salt were purchased between June and August 2012 (68% Portuguese, 29% Spanish and 3% European), being the majority coarse salt (94%). Seven brands were labeled "iodized", but only 4 stated the iodine concentration (23-60 ppm). The median concentration was 4.4 ppm, and iodide was the major form (61.9%). Only 3 out of the 7 "iodized" salt samples had adequate iodine concentration (> 15 ppm), but always well below the stated amount. The obtained results showed that salt on sale in Portugal is not an appreciable source of iodine and most of the labeled "iodized" salt has no adequate iodine contents. There is an urgent need to change the national approach toward the implementation of USI throughout the country.

CO056. PUNÇÃO NODULAR CERVICAL PARA DOSEAMENTO BIOQUÍMICO

J. Capela Costa, L. Matos Lima, J. Costa Maia

Unidade de Cirurgia Endócrina e Cervical. Serviço de Cirurgia Geral. Hospital de São João.

Introdução: A biópsia com agulha para citologia é um exame muito importante para o diagnóstico dos nódulos cervicais, embora não sejam raras as falhas, sobretudo em lesões císticas. O aproveitamento do material restante na agulha, para doseamento bioquímico, nomeadamente de tireoglobulina, aumenta a sensibilidade do exame.

Objetivo: Apresentar os resultados da punção de nódulos cervicais guiados por ecografia para doseamento de tireoglobulina, PTH e calcitonina numa unidade vocacionada para a patologia endócrina

Métodos: Estudo prospectivo dos exames efectuados entre Fevereiro de 2010 e Novembro de 2012.

Resultados: Em 114 doentes realizaram-se 139 punções: 97 gânglios e 42 nódulos tireoideus ou da loca tireoideia. Foram operados 30 dos doentes submetidos a punção ganglionar e 11 submetidos a punção tireoideia. Em 9 casos, o valor elevado da tireoglobulina no aspirado, foi a chave para o diagnóstico de metastização ganglionar e subsequente esvaziamento cervical: 6 casos em que a citologia mostrou apenas cisto e 3 em que não evidenciou malignidade. Noutro caso foi a citologia a diagnosticar a metástase apesar da tireoglobulina ser falsamente negativa. Em 5 doentes o doseamento de tireoglobulina em adenomegalias foi verdadeiramente positivo apesar da presença de anticorpos anti-tireoglobulina séricos elevados. Numa doente com carcinoma medular, o doseamento elevado de calcitonina tireoideu e ganglionar diagnosticou a neoplasia e a metástase, uma vez que as citologias não foram conclusivas. Num doente com o diagnóstico de tumor folicular, o doseamento elevado de PTH num nódulo justa-tireoideu foi decisivo para alterar o diagnóstico e efectuar a cirurgia adequada.

Conclusão: A junção do doseamento bioquímico ao exame citológico é muito importante para o diagnóstico e planeamento terapêutico de nódulos cervicais.

CO057. DOSEAMENTO DA CALCITONINA E FALSOS POSITIVOS: MITO OU REALIDADE?

L. Raposo

Hospital de Egas Moniz. Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.

Introdução: O doseamento da calcitonina na investigação inicial da patologia nodular é polémica. A calcitonina é um marcador muito sensível do carcinoma medular da tiroide (CMT). Este tumor poderá contribuir para cerca de 5% dos cancros da tiroide e estar presente em cerca de 0,5% dos nódulos da tiroide. A citologia aspirativa apresenta algumas limitações no diagnóstico do CMT associando-se frequentemente a falsos negativos. O doseamento da calcitonina apresenta uma boa relação custo-eficácia permitindo um diagnóstico mais precoce e pré-operatório do CMT com consequências no prognóstico. Um dos principais argumentos contra a sua utilização prende-se com o receio dos falsos positivos; com o recurso a técnicas de doseamento de 2a (IRMA) e 3a geração (ICMA) este problema poderá não ser tão significativo.

Métodos: Foi doseada a calcitonina por método IRMA ou ICMA em 444 participantes (416 do sexo feminino e 28 do sexo masculino) com idade média de 56,3 anos (s 13,8) investigados por patologia nodular da tiroide entre 1/2009 e 8/2012. Foram excluídos doentes com disfunção tiroideia clínica, TSH frenado, TSH ≥ 10 ou AP de tiroidectomia.

Resultados: Documentaram-se valores de calcitonina (pg/ml) < 2, ≥ 2 e < 5 e ≥ 5 e < 9 em respetivamente 353, 77 e 14 participantes. Cerca de 86,8% apresentaram calcitonina < 5 pg/ml e nenhum participante apresentou valores ≥ 20 pg/ml (baixo risco). A TSH média da amostra foi de 2,02 (s 1,50) e os anticorpos anti-tireoglobulina e anti-peroxidade tiroideia foram positivos em 79 e 83 doentes respetivamente.

Conclusão: Na amostra estudada não se observaram valores elevados de calcitonina. Estes resultados são mais um argumento a favor da utilização do doseamento da calcitonina na investigação inicial da patologia nodular da tiroide.

CO058. MINIMALLY INVASIVE VIDEO-ASSISTED THYROIDECTOMY (MIVAT) - REVISÃO DA CASUÍSTICA DE UMA UNIDADE DE CIRURGIA ENDÓCRINA E CERVICAL (UCEC)

F. Casanova-Gonçalves, N. Muralha, J. Capela, L. Matos-Lima, J. Costa-Maia

Hospital de São João. Unidade de Cirurgia Endócrina e Cervical. Coordenador: Luís Matos Lima. Serviço de Cirurgia Geral. Diretor: Dr. José Costa Maia.

Introdução: A UCEC do Centro Hospitalar de São João realiza cerca de 500 cirurgias à tireóide por ano. Desde 2006 que tem utilizado em doentes selecionados uma técnica mini-invasiva: a MIVAT. Pretende-se realizar uma menor incisão, menos visível e mais estética, bem como minorar a dissecção cirúrgica, sem desrespeitar os passos sequenciais da técnica tradicional.

Objetivo: Revisão da casuística de uma UCEC.

Métodos: Revisão dos processos clínicos dos doentes submetidos a MIVAT. Foram incluídos doentes com: volume tireoideu < 20 mL, nódulos com < 3 cm, ausência de tireoidite, cirurgia ou irradiação cervical prévia.

Resultados: Dos 73 doentes operados (65M/8H), as indicações foram: 59% tumor folicular, 7% bócio, 25% carcinoma papilar e 9% nódulo estrutura folicular variável. As idades variavam entre 83 e 20 anos com idade média de 46 anos. Foram analisados o tempo de internamento, o volume do nódulo, o tempo cirúrgico e as complicações pós-operatórias. Em 89% dos casos realizaram-se lobectomias com istmectomia e em 11% tireoidectomias totais, com incisão média de 2,4 cm. Foi alargada a incisão em 6 casos. Como complicações registou-se 1 caso de hipoparatireoidismo transitório, 9 de disfonia transitória, 1 de laceração da traqueia e 2 de infecção da ferida cirúrgica, sem mortalidade.

Conclusão: A MIVAT, depois da necessária curva de aprendi--zagem, é uma opção válida, segura e eficaz em doentes selecionados, operados em centros com experiência em cirurgia endócrina.

CO059. UMA NOVA VIA DE REGULAÇÃO DO TRANSPORTADOR RENAL NKCC2 ENVOLVIDO NA HIPERTENSÃO ARTERIAL

C. Loureiro, P. Jordan

Departamento de Genética Humana. Instituto Nacional de Saúde Doutor Ricardo Jorge. Lisboa.

A hipertensão arterial afeta um terço da população adulta é um fator de risco para a doença cardiovascular ou o acidente vascular cerebral. O pseudohipoaldosteronismo tipo II, ou síndroma de Gordon, é uma forma rara de hipertensão familiar causada por mutações nos genes WNK1 e WNK4. Este síndrome envolve a desregulação da homeostase renal dependente da aldosterona, principalmente nos túbulos distais do nefrónio onde as proteínas cinases WNK1 e WNK4 modulam a atividade de diversos canais de transporte iónico, incluindo os alvos de fármacos diuréticos NCC e NKCC2. É conhecido que a WNK1 e WNK4 ativam as cinases OSR1 e SPAK, que por sua vez fosforilam diretamente as proteínas da família SLC12 (NCC, NKCC1 e NKCC2), ativando o transporte iónico. Aqui apresentamos evidência para uma segunda via de regulação do NKCC2 pela cinase WNK4. O mecanismo envolve um antagonismo entre WNK4 e a tirosina cinase Syk (spleen tyrosine kinase), que fosforila diretamente as proteínas NKCC2 e KCC3. NKCC2 transporta sódio, potássio e cloreto para resorção enquanto KCC3 compensa com o efluxo de potássio e cloreto. Ambos são importantes para a homeostase eletrolítica nos rins e na manutenção da tensão arterial. Foram produzidos os fragmentos recombinantes das regiões N-terminais de NKCC2 e KCC3 que contêm os motivos de reconhecimento da Syk. Após a sua purificação, estas proteínas recombinantes foram utilizados como substratos em ensaios de proteína cinase in vitro e complementados com Syk imunoprecipitada a partir de células HEK 293T transfectadas. Estes ensaios demostraram a fosforilação de NKCC2 e KCC3 pelaSyk. Estão em curso os ensaios em células renais para verificar o efeito da Syk e WNK4 sobre a quantidade de NKCC2 e KCC3 presentes na membrana plasmática. O trabalho contribui para a compreensão da regulação dos referidos canais renais e visa identificar novos alvos terapêuticos no tratamento da hipertensão arterial.

CO060. PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO FAMILIAR TIPO IB (PHP-IB): AVALIAÇÃO CLÍNICA E ACONSELHAMENTO GENÉTICO DE UMA FAMILIA PORTUGUESA

M.L. Godinho de Matos1, R. Tomaz2, R. Domingues1, B. Cavaco2

1Serviço de Endocrinologia. Hospital Curry Cabral. 2Centro Investigação de Biologia Molecular. Instituto Português Oncologia. Lisboa.

Introdução: PHP-1b familiar é uma doença autossómica dominante, com hipocalcemia e hiperfosfatemia por resistência renal à paratormona. Verifica-se silenciamento da subunidade-alfa da proteínaG, por mutação no locus GNAS (cromossoma 20q13.3). Por via materna, deleções 3-kb STX 16 estão associadas a defeito de metilação (DMR1A). A gravidade da resistência à PTH varia significativamente na mesma família.

Objetivo: Recentemente, identificamos 8 membros de uma família portuguesa com PHP-1b, com deleção 3-kb STX16 associada a defeito de metilação GNAS. Alargamos o rastreio genético aos restantes membros com objetivo de melhorar a avaliação clínica e o aconselhamento genético nesta família.

Métodos: Estudamos 22 membros da família: manifestações clínicas e doseamentos hormonais (cálcio, fósforo, paratormona, função tiroideia); DNA genómico rastreado para a deleção 3-kb STX16, amplificado por PCR.

Resultados: Estudo clínico e genético identificou 5 portadores sintomáticos (3 mulheres e 2 homens, um hipotiroidismo), 4 portadores assintomáticos (4 homens) e 13 não portadores (6 mulheres e 7 homens). Cinco sintomáticos apresentavam hipocal--cemia aguda (crise tetânica) e crónica (calcificações ectópicas); hipocalcemia, hiperfosfatemia e paratormona plasmática elevada. Doentes tratados com cálcio e vitamina D oral. Dois portadores assintomáticos tinham PTH elevada, cálcio e fosforo séricos normais.

Conclusão: Identificamos uma família portuguesa com PHP-Ib portadora da deleção 3-kb do gene STX16 herdada por via materna, associada a perda de metilação no GNAS DMR1A. Por via materna, o alelo mutante é transmitido á geração seguinte que apresentará doença. Por via paterna, o defeito de metilação e a doença não ocorrem na descendência. Todos os portadores podem continuar a transmitir a deleção com probabilidade 50%. A vigilância dos portadores assintomáticos é importante para prevenir complicações da hipocalcemia. Portadores assintomáticos com PTH elevada, podem necessitar de tratamento para prevenir doença óssea. O rastreio genético deve ser alargado a gerações futuras para melhorar o seguimento clínico e o aconselhamento genético nesta família.

CO061. MODULATION OF ADIPOCYTE FAT MASS BY MELANOCORTIN-5-RECEPTOR

A.R. Rodrigues, H. Almeida, A.M. Gouveia

Departamento de Biologia Experimental. Faculdade de Medicina do Porto. Instituto de Biologia Celular e Molecular (IBMC). Porto.

Introduction: Melanocortins are well known mediators of food intake and energy expenditure regulation. The direct role of melanocortins on adipose tissue has been increasingly reported although their lipolytic effects are still poorly understood. We have recently found that α-MSH increases lipolysis rate in 3T3-L1 adipocytes by activation of melanocortin 5 receptor (MC5R). In the current work, we intent to further unravel the molecular mechanisms that are behind melanocortin regulation of adipocyte lipid metabolism.

Methods: a-MSH ability to promote lipolysis on 3T3-L1 adipocytes was evaluated by glycerol and nonesterified fatty-acids (NEFA) quantification. Moreover, the activation of hormone-sensitive lipase (HSL) and perilipins was determined by immunofluorescence and western-blotting (WB). Adipose triglyceride lipase (ATGL) implication on melanocortin-mediated lipolysis was observed by small interference RNA. Fatty acid biosynthesis was addressed by WB analysis of the phosphorylated state of acetyl-CoA carboxilase (ACC). Fatty acid re-esterification was measured by quantifying the activity of phosphoenolpyruvate carboxykinase (PEPCK). The role of MC5R on all these processes was evaluated by siRNA.

Results: a-MSH/MC5R role on lipid mobilization is mediated by HSL, ATGL and perilipins. Immunofluorescence microscopy of a-MSH-treated cells revealed that phosphorylated HSL clearly surrounds lipid droplets, in opposition to perilipins that leave the immediate periphery of lipids. These observations are lost in adipocytes with suppressed expression of MC5R. Moreover, a-MSH/MC5R decreases "de novo" synthesis of fatty acids through inactivation of ACC. Furthermore, fatty acid re-esterification is also impaired after a-MSH stimulation since a reduction on PEPCK activity was observed.

Conclusion: Altogether these results indicate that, in adipocytes, a-MSH-activated MC5R regulates three tightly coupled pathways: lipolysis, lipid synthesis and re-esterification. The global effect is a decrease on adipocyte fat mass, important in strategies contributing to ameliorate obesity.

This work was funded by SPEDM/ABBOTT and TANITA. Adriana R. Rodrigues was supported by FCT (SFRH/BD/41024/2007).

CO062. PYRIDOXAMINE REDUCES THE MICROVASCULAR EFFECTS OF METHYLGLYOXAL-INDUCED GLYCATION IN ADIPOSE TISSUE

T. Rodrigues1, P. Matafome1,2, D. Santos-Silva1, C. Sena1, R. Seiça1

1Laboratory of Physiology. Institute of Biomedical Research on Light and Image (IBILI). Faculty of Medicine. University of Coimbra. 2Center of Ophthalmology. IBILI. Faculty of Medicine. University of Coimbra.

Introduction: Adipose tissue dysfunction results from many factors, including glycation-induced microvascular damages. Pyridoxamine is a scavenger of free radical and carbonyl species, able to protect the biological systems under glycating conditions. In this work we tested the usefulness of pyridoxamine treatment in inhibiting methylglyoxal-induced glycation in adipose tissue.

Methods: Wistar rats were treated daily with methylglyoxal (MG) during 8 weeks (75 mg/Kg/day, diluted in the water). After this time, half of the animals did not have any treatment (WM), while the other half (WMPyr) was treated during 4 weeks with pyridoxamine (1 g/day, diluted in water). Another group of Wistar rats with no treatment was used as control (W).

Results: WM group showed a decrease of HDL cholesterol and an increase of circulating free fatty acids, what was reverted by pyridoxamine (WMPyr group). MG also caused an increase of tissue levels of CEL (glycation marker) and TGF-beta precursor (pro fibrotic factor), as well as increased staining of PAS and Masson Trichrome-positive components. Pyridoxamine resulted in CEL and TGF-beta levels similar to W group and inhibited the accumulation of PAS and Masson Trichrome-positive components. MG caused a decrease of Bcl-2/Bax ratio (marker of apoptosis) and vWF staining (microvascular marker), what was partially reverted by the treatment with pyridoxamine.

Conclusion: Pyridoxamine prevents methylglyoxal-induced accumulation of glycated and fibrotic materials, what may result in better microvascular function in adipose tissue.

CO063. VASOPROTECTIVE EFFECTS OF ADIPONECTIN IN HIGH-FAT FED WISTAR RATS

A.M. Pereira1, A. Almeida2, R. Seiça1, T. Louro1, C.M. Sena1

1Laboratório de Fisiologia. Faculdade de Medicina. IBILI. Universidade de Coimbra. 2Hitag Biotechnology. Cantanhede.

Adiponectin (ApN) is the most abundant peptide secreted byadipocytes and has important effects on the cardiovascular and endocrine systems. It is involved in a wide variety of physiological processes including energy metabolism, inf lammation, and vascular physiology. Despite being made by adipocytes, circulating adiponectin levels are paradoxically decreased in obesity and metabolic syndrome. Thus, we investigated the effects of chronic administration of ApN on vascular reactivity (contraction and relaxation) of rat aorta and mesenteric arteries in 12-month-old male Wistar rats fed with high fat diet. The effects of ApN were investigated on NO-dependent and independent vasorelaxation in isolated rat aortic and mesenteric arteries from 12-month-old male Wistar rats fed with high fat diet during 4 months (WHF) and compared them with WHF and with Wistar control rats fed with standard diet (W). Adiponectin (2.7 mg) was administered by continuous infusion with a minipump implanted subcutaneously on the back for 28 days before sacrifice. High fat diet induced significantly increased body weight and an increment in systemic levels of leptin and leptin/adiponectin ratio. It also significantly reduced the efficacy of NO-dependent vasorelaxation both in aorta and mesenteric arteries. Chronic ApN treatment significantly reduced body weight, leptin levels and the leptin/adiponectin ratio, normalizing endothelial function in both arteries. These results indicate that high-fat diet induced endothelial dysfunction in normal Wistar rats and that ApN was able to normalize endothelial function by a mechanism that likely includes an increment in NO bioavailability. Detailed characterization of the ApN signaling pathway in the vasculature and perivascular fat (as well as other metabolic tissues) is likely to provide novel tools in the management of atherosclerosis and metabolic disease.

CO064. POTENCIAL TERAPÊUTICO DA BERBERINA NA DISFUNÇÃO ENDOTELIAL ASSOCIADA À DIABETES TIPO 2

A.M. Pereira, T. Louro, A. Faustino, R. Seiça, C.M. Sena

Laboratório de Fisiologia. Faculdade de Medicina. IBILI. Universidade de Coimbra.

A disfunção endotelial está intimamente relacionada com a aterosclerose, as doenças cardiovasculares e com a diabetes tipo 2. A berberina é um alcalóide natural existente em rizomas e raízes de várias plantas. Foi inicialmente utilizado como um agente destoxificante e anti-inflamatório na medicina chinesa. Tem sido frequentemente associada a efeitos benéficos no combate à diabetes tipo 2. Contudo, ainda não estão completamente esclarecidos os seus efeitos. Este trabalho teve como objetivo estudar o potencial terapêutico da berberina na disfunção endotelial associada à diabetes tipo 2. Foram estudados 4 grupos de animais com 12 meses de idade: ratos controlos Wistar (W); ratos W tratados com berberina nos últimos 3 meses antes do sacrifício (W+B); ratos com diabetes tipo 2 (GK); ratos GK tratados com berberina nos últimos 3 meses antes do sacrifício (GK+B). A berberina foi administrada via oral numa concentração de 100 mg/Kg. Após o sacrifício foram avaliados diferentes parâmetros metabólicos e inflamatórios e foi ainda efetuada a caracterização funcional da artéria aorta dos diferentes grupos de animais em estudo. Verificámos que os animais tratados com berberina melhoraram o seu perfil metabólico nomeadamente a glicemia do jejum, a glicemia ás 2 horas e a HbA1c. A berberina também diminui significativamente a razão Leptina/Adiponectina nos grupos tratados. Relativamente à função endotelial, houve uma melhoria acentuada do relaxamento dependente do endotélio nos animais tratados com berberina. Concluimos que a berberina apresenta um elevado potencial terapêutico no tratamento das complicações associadas à diabetes tipo 2.

CO065. ADIPONECTINA: UMA ALIADA CONTRA A SÍNDROME METABÓLICA

J. Crisóstomo1, A. Almeida2, A.M. Pereira1, T. Louro1, C.M. Sena1, R. Seiça1

1Laboratório de Fisiologia. IBILI. Faculdade de Medicina. Universidade de Coimbra. 2Hitag Biotechnology. Cantanhede.

Factores de risco como a obesidade, dislipidemia, hipertensão arterial e desregulação da glicose, fazem da síndrome metabólica um gatilho para o desenvolvimento de doenças cardiovasculares e diabetes tipo 2. Neste contexto, o tecido adiposo tem um papel central, libertando factores com efeitos endócrinos e na inf lamação. Entre estes factores destaca-se a adiponectina, associada a efeitos metabólicos positivos, tais como o aumento da sensibilidade à insulina, efeitos anti-inflamatórios, anti-apoptóticos e anti-aterogénicos. Assim, foi nosso objectivo estudar o efeito da administração crónica de adiponectina num modelo animal submetido a dieta gorda. Foram comparados 3 grupos de animais com 12 meses de idade: ratos Wistar controlo (W); ratos Wistar alimentados com uma dieta rica em gordura dos 8 aos 12 meses de idade (WHFD) e ratos WHFD com administração de adiponectina durante os últimos 28 dias da experiência (WHFDA). A adiponectina foi administrada através da implantação subcutânea de uma bomba infusora com uma libertação contínua e controlada (2,7 mg) da adipocitocina. A dieta gorda induziu um aumento do peso corporal (p < 0,01) que foi revertido pela adiponectina (p < 0,01). Foi observada uma diminuição dos níveis da glicemia em jejum nos ratos WHFDA, quando comparados com os restantes grupos (p < 0,05). No perfil lipídico, foram observados níveis superiores de ácidos gordos livres (p < 0,05), triglicerídeos, colesterol total e não-HDL no grupo WHFD. A administração de adiponectina diminuiu estes parâmetros, com significado estatístico para o colesterol total e não-HDL (p < 0,01). Os níveis de leptina aumentaram nos animais sujeitos a dieta gorda e diminuíram significativamente no grupo WHFDA (p < 0,01). A razão leptina/adiponectin, índice de inflamação e aterogénese, diminuiu nos animais tratados com adiponectina (p < 0,05). Estes resultados demonstram que, em animais com obesidade induzida pela dieta, a administração crónica de adiponectina reduz o peso corporal, melhora o perfil metabólico, o estado pró-inflamatório e pró-aterogénico, comprovando ser uma aliada conta a síndrome metabólica.

CO066. DHEA/CORTISOL RATIO IN RELATION TO ANXIETY

S. do Vale1,2,3,4, L. Selinger 1,2, A. Gomes3, M. Bicho4, I. do Carmo3, J. Martin Martins3, C. Escera1,2

1Institute for Brain, Cognition and Behavior (IR3C); 2Cognitive Neuroscience Research Group. Department of Psychiatry and Clinical Psychobiology. University of Barcelona. 3Endocrinology Department; 4Metabolism and Endocrinology Center. Genetics Lab. Lisbon Medical School. University of Lisbon.

Introduction: Metabolic and cognitive effects of dehydroepiandrosterone (DHEA) have been described, in most cases opposite to cortisol. Namely, better cognitive performance under stress situations and lower depression scores were associated to higher DHEA levels. We explored DHEA/cortisol relation to psychological anxiety levels.

Methods: 70 healthy female subjects 18 to 30 years old filled the State-Trait Anxiety Inventory (State: STAI-E; Trait: STAI-R) and saliva samples were collected to measure DHEA, DHEA-sulfate (DHEAS) and cortisol. The relation between STAI scores and the endocrine prof ile was explored using linear regression analysis.

Results: All subjects had normal STAI-E and STAI-R scores. DHEA/cortisol ratio was directly related to the STAI-E (r = +0.459, p < 0.001) but not to the STAI-R score and DHEAS/cortisol ratio was related to the STAI-R (r = +0.269, p = 0.041) but not the STAI-E score.

Conclusion: Within normal anxiety scores, higher DHEA/cortisol and DHEAS/cortisol ratios were related to higher anxiety scores. DHEA/cortisol ratio was related to that moment state anxiety while DHEAS/cortisol was related to the more stable trait anxiety, eventually in relation to the shorter half-life of DHEA and longer half-life of DHEAS, respectively.

CO067. IDENTIFICAÇÃO DE UMA NOVA MUTAÇÃO DO GENE GCK NUMA FAMÍLIA COM MODY2

M.I. Alvelos, M.C. Lemos

Centro de Investigação em Ciências da Saúde (CICS). Universidade da Beira Interior. Covilhã.

Introdução: A diabetes tipo MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) compreende um grupo heterogéneo de diabetes monogénica com transmissão autossómica dominante. Alterações germinativas em genes responsáveis pela regulação do funcionamento e desenvolvimento das células beta pancreáticas estão na origem de vários tipos de MODY. A presença de uma alteração genética no gene da glucocinase (GCK) é responsável pelo desenvolvimento do subtipo MODY2. Este trabalho teve como objectivo a pesquisa de alterações moleculares numa família com suspeita de MODY2.

Métodos: O propositus foi um indivíduo do sexo feminino, de 48 anos de idade, com antecedentes conhecidos de pré-diabetes desde os 15 anos de idade. Apresentava glicémia em jejum = 118 mg/ dL; 2h após PTGO = 190 mg/dL; HbA1c = 6,5%; peptídeo C = 1,0 ng/ mL (VR 0,9-4,0). Não apresentava complicações crónicas de diabetes e era normoponderal. Não fazia qualquer terapêutica hipoglicemiante. Na história familiar, apenas o pai apresentava diabetes mellitus, diagnosticado aos 65 anos de idade e medicado com antidiabéticos orais. A análise molecular do gene GCK realizou-se por PCR e sequenciação, a partir do ADN extraído de uma amostra de sangue periférico, e confirmada por restrição enzimática.

Resultados: O estudo molecular do gene GCK evidenciou a presença de uma alteração germinativa do tipo missense, p.Ala188Gly (c.G563C), que permitiu confirmar o diagnóstico de MODY2. Esta alteração foi excluída numa amostra de 100 indivíduos saudáveis. Esta mutação, também identificada no pai do propositus, não se encontra descrita na literatura até à data.

Conclusão: O estudo genético desta família permitiu confirmar a suspeita do diagnóstico de MODY2, que se caracteriza por hiperglicémias ligeiras e estáveis ao longo dos anos, sem necessidade de terapêutica hipoglicemiante e ausência de complicações crónicas. A mutação identificada no gene GCK nunca foi anteriormente descrita e vem alargar o espectro de mutações conhecidas na diabetes tipo MODY.

CO068. A ADMINISTRAÇÃO DE EGCG PREVINE O STRESS OXIDATIVO E A PERDA NEURONAL NO RVM DE RATOS COM NEUROPATIA DIABÉTICA DOLOROSA

C. Morgado1,2, J. Silva1,3, A. Mirandan1,3, P. Pereira-Terra1,2, D. Raposo1, I. Tavares1,2

1Departamento de Biologia Experimental. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. 2IBMC. 3ECS. Universidade do Minho. Braga.

A dor crónica afecta 25-30% dos doentes diabéticos com neuropatia e caracteriza-se por dor espontânea, hiperalgesia mecânica e alodínia táctil. Associa-se a alterações do sistema central de controlo da dor, nomeadamente à redução do número de neurónios serotoninérgicos na medula rostroventromedial (RVM). O stress oxidativo parece contribuir para tal redução, tendo em conta que o RVM de ratos diabéticos apresenta elevados níveis de stress oxidativo, nomeadamente nos neurónios serotoninérgicos. Este estudo pretendeu avaliar os efeitos do tratamento antioxidante com a catequina EGCG, presente abundantemente no chá verde, no stress oxidativo, densidade neuronal e número de neurónios serotoninérgicos do RVM e sintomatologia dolorosa em ratos diabéticos. A diabetes foi induzida por injecção intraperitoneal de estreptozotocina (STZ, 60 mg/kg). A um grupo de ratos diabéticos (n = 5) foi administrado EGCG (2 g/l) na água a partir do 3o dia após indução da diabetes e durante 10 semanas. A hiperalgesia mecânica e a alodínia táctil foram avaliadas utilizando o teste de pressão da pata e o teste von Frey, respectivamente. A expressão de 8-OHdG, marcador de stress oxidativo, de NeuN, marcador neuronal e de hidroxílase do triptofano, marcador de neurónios serotoninérgicos, foi detectada no RVM por imunoreacção de cortes histológicos do tronco cerebral. Os ratos STZ apresentaram hiperglicemia durante todo o período experimental, não tendo esta sido afectada pelo tratamento com EGCG. A hiperalgesia mecânica e alodínia táctil detectada nos ratos STZ não tratados foram prevenidas pelo tratamento com EGCG. A expressão de 8-OHdG foi significativamente inferior no RVM dos ratos tratados com EGCG quando comparada com os ratos STZ não tratados. A densidade neuronal, assim como, o número de neurónios serotoninérgicos mostraram-se inferiores no RVM dos ratos STZ não tratados, tendo estas alterações sido prevenidas pelo tratamento com EGCG. O EGCG parece prevenir o stress oxidativo e a perda neuronal no RVM induzida pela diabetes, o que pode, em parte, explicar os seus efeitos analgésicos. O aumento da ingestão de antioxidantes pelos doentes diabéticos apresenta-se, assim, como uma medida promissora na prevenção dos fenómenos neurodegenerativos que afectam o RVM e da dor crónica associada à neuropatia.

Apoio IJUP/UNICER.

CO069. HIPERPARATIROIDISMO PRIMÁRIO ESPORÁDICO: ALTERAÇÕES MOLECULARES NUMA SÉRIE DE LESÕES ESPORÁDICAS DA PARATIROIDE

A. Mendes, I. Alvelos, D. Carvalho, J. Capela, P. Soares

Instituto de Patologia e Imunologia. Universidade do Porto.

Introdução: A hipercalcemia é a principal consequência associada ao desenvolvimento de Hiperparatiroidismo Primário (HPTP). A distinção entre as várias lesões da paratiroide (adenoma, hiperplasia ou carcinoma) representa um desafio, dada a ausência de marcadores histopatológicos e moleculares, sobretudo nos casos esporádicos, que representam cerca de 95%.

Métodos: Numa série de lesões (uniglandulares e multi--glandulares) de pacientes com diagnóstico clínico de HPTP esporádico efetuou-se a pesquisa de alterações nos genes previa--mente associados à tumorigénese da paratiroide (Men1 e CDC73/HRPT2, e ainda no inibidor do ciclo celular (CDKI) CDKN1B). Atravésde imunohistoquímica avaliou-se a expressão das respetivas proteínas: Menina, Parafibromina e p27kip1.

Resultados: A análise genética permitiu identificar duas mutações pontuais no gene Men1, assim como a presença de deleções intragénicas em 6/22 (27%) dos pacientes estudados. Foi observada uma mutação somática no exão 2 do gene CDC73/ HRPT2 numa lesão aparentemente benigna. Não foram encontradas mutações no gene CDKN1B. Verificou-se diminuição da expressão de Menina em 27/32 (84%) lesões estudadas. Observou-se diminuição da expressão de Parafibromina em 7/33 (21%), incluindo a lesão com uma mutação pontual no gene CDC73/HRPT2. A expressão de p27kip1 foi significativamente inferior nas lesões multiglandulares relativamente às lesões uniglandulares (p = 0,0067).

Conclusão: Este trabalho permitiu observar que as deleções intragénicas do gene Men1 são frequentes na tumorigénese paratiroideia. A elevada percentagem de lesões com diminuição de expressão de Menina, sugere que esta é fundamental na tumorigénese paratiroideia, provavelmente por mecanismos pos-transcricionais. A diminuição da expressão de Parafibromina, associada a uma mutação pontual no gene CDC73/HRPT2 numa lesão aparentemente benigna indica que a sua expressão não deve ser utilizada como critério independente no diagnóstico de carcinoma paratiroideu. Neste estudo verificou-se, pela primeira vez, uma diferença significativa na expressão do CDKI p27kip1, entre lesões multiglandulares e uniglandulares, o que sugere a presença de mecanismos alternativos na tumorigénese paratiroideia.

CO070. DOES ADENOSINE DEAMINASE (ADA)-CD26/DPPIV INTERACTION REGULATE ADIPOGENESIS?

J. Rosmaninho-Salgado1, M.A. Gonçalves1, V. Cortez1, A.P. Marques1, J. Vindeirinho1, C. Cavadas1,2

1Center for Neuroscience and Cell Biology; 2Faculty of Pharmacy. University of Coimbra.

CD26/DPPIV is a soluble or membrane serine protease that is increased in adipose tissue and plasma of obese subjects (Lamers et al. Diabetes. 2011;60:1917-25). CD26/DPPIV is also a receptor for several molecules, including adenosine deaminase (ADA) ADA catalyzes the irreversible deamination adenosine, which is increased in adipocytes in response to inflammation. Moreover, in other cell types when the local concentration of adenosine decreased ADA-CD26 binds to DPPIV (Dong et al. J Immunol. 1996;156:1349-55) and adenosine decreass the CD26/DPPIV binding (Tan et al. Am J Pathol. 2004;165:319-30). Moreover, we have recently showed that exogenous DPPIV induces lipid accumulation in pre-adipocytes (3T3-L1 cell line) (Rosmaninho-Salgado et al. Peptides. 2012;37: 49-54). The importance of ADA-CD26/DPPIV binding on adipose tissue namely is unknown. In the present work we investigated the role of ADA-CD26/DPPIV binding on adipogenesis using a murine pre-adipocyte cell model, 3T3-L1 cells. Insulin is widely described as a potent stimulator of lipid accumulation in this cell model. Our results show that insulin (1 μg/ml) not only increased lipid accumulation, but also induced an increase of CD26/DPPIV and ADA expression, and adenosine levels. Moreover, using immunoprecipitation assay we observed that ADA-CD26/DPPIV binding is present, and increased when cells were incubated with insulin 1 μg/ml. Moreover, we observed that the inhibitor of ADA (EHNA, 10 μM) induced adipogenesis inhibition induced by insulin, indicating that adenosine is an inhibitor of adipogenesis. Moreover, EHNA, μM, inhibited the expression of ADA induced by insulin. In summary, we demonstrated that in conditions of high lipid accumulation (such as insulin 1 μg/ml) occurred an increase of ADA-CD26/DPPIV but a decrease of adenosine secretion. Moreover, adenosine was demonstrated to inhibit adipogenesis. In conclusion controlling DPPPIV function can be a putative new strategy to decrease adipose tissue.

This work was supported by FCT (SFRH/BPD/31547/2006, SFRH/BD/44664/2008, PTDC/SAU-FCF/102415/2008), Sociedade Portuguesa de Endocrinologia e Diabetes & Abbot and L'oreal/FCT Women for Science.

CO071. A DISFUNÇAO TIROIDEIA NA INSUFICIÊNCIA RENAL CRÓNICA PERSISTE NOS DOENTES EM PROGRAMA REGULAR DE DIÁLISE MAS É REVERSIVEL PELO TRANSPLANTE RENAL

J. Anselmo, I. Sousa, C. Moniz, J. Esteves, R. César

Serviço de Endocrinologia & Nutrição; Serviço de Nefrologia. Hospital Divino Espirito Santo.

Introdução: Os doentes com insuficiência renal crónica (IRC) apresentam sinais e sintomas sugestivos de hipotiroidismo como astenia, intolerância ao frio, palidez e anasarca. Do ponto de vista laboratorial ambas as doenças decorrem com níveis baixos de tiroxina (T4) e de triiodotironina (T3) (fracções totais e livres), o que pode dificultar o diagnóstico diferencial.

Objetivo: Caracterizar as alterações da função tiroideia na IRC bem como os mecanismos fisiopatológicos subjacentes.

Métodos: Os participantes foram distribuídos em 4 grupos emparelhados de acordo com a idade e sexo: A) doentes em hemo--diálise (n = 64); B) doentes transplantados renais (n = 61); C) doentes diabéticos (n = 62); D) normais (n = 74). As comparações foram efectuadas por ANOVA e consideradas estatisticamente significativas para p < 0,05. Os valores apresentados são a média ± desvio padrão dos resultados obtidos.

Resultados: As causas mais frequentes de IRC nos doentes em programa regular de diálise neste hospital, são a doença renal hipertensiva (28,4%) a nefropatia diabética (25,5%), a glomerulonefrite crónica e o rim poliquístico (11% em conjunto). Em 18,8% dos doentes não foi possível estabelecer uma causa para a IRC. Nos doentes com IRC a prevalência de bócio foi a mais elevada, mas apenas marginalmente significativa. Neste doentes, os valores médios de T3 e T4 livres situaram-se cerca de 2 desvios padrões abaixo da média dos normais. Não foram encontradas diferenças significativas nos valores de TSH. O quociente T4/T3 livres foi significativamente mais elevado nos doentes em hemodiálise. Estes doentes apresentavam níveis séricos de selénio significativamente mais baixos.

CO072. CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA 2 CM: ANÁLISE RETROSPETIVA MULTIVARIADA DE 255 CASOS

P. Marques, D. Macedo, J. Pereira, M. Vieira, V. Leite, M.J. Bugalho

Serviço de Endocrinologia. IPOLFG. Lisboa.

Prémio de Casuística

Introdução: O carcinoma papilar (CPT) é o carcinoma mais frequente da tiróide. A utilização crescente da ecografia permite detetar carcinomas com reduzidas dimensões e muitas vezes sem expressão clínica. Este trabalho tem como objetivo caracterizar os CPT com diâmetro ≤ 2 cm, diagnosticados entre 2002-2006, e acompanhados no Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil (IPOLFG).

Métodos: Revisão dos casos com histologia de CPT ≤ 2 cm selecio--nados a partir dos registos do Serviço de Endocrinologia e Registo Oncológico Regional do Sul. Procedeu-se a análise global e análise comparativa entre microcarcinomas (MCPT) e CPT entre 1 ≤ 2 cm (CPT1 ≤ 2).

Resultados: Identificaram-se 255 casos. A média de idades ao diagnóstico foi 46,9 anos (9-85). 84,3% ocorreu no sexo feminino (F/M = 5,4:1). 62,3% tinham citologia pré-operatória suspeita/positiva para CPT. Foi realizada tiroidectomia total sem esvaziamentos ganglionares em 75,7% e administrado iodo radioativo em 72,2%. O diâmetro tumoral médio foi de 1,2 cm (± 0,5). 7,5% apresentou variante histológica agressiva (nomeadamente células altas, trabecular, sólida ou esclerosante); 38,4% eram multifocais; 30,2% tinham extensão extra-tiroideia; 14,1% exibiam angioinvasão. 28,6% tinham metástases ganglionares cervicais e metástases pulmonares em 2,4%. O tempo médio de follow-up foi de 73,6 meses (± 23). Identificaram-se 14,9% com persistência de doença (5,5% só com doença bioquímica) e 2 óbitos atribuídos a CPT (T3N1bM1; T4aNxMx). A análise comparativa entre MCPT (111 casos/43,5%) e CPT1 ≤ 2 (144 casos/56,5%) revelou no segundo grupo mais casos com extensão extra-tiroideia (19,8 vs 38,2%), angioinvasão (8,1 vs 18,7%), multifocalidade (35,1 vs 41,0%), variantes histológicas agressivas (2,7 vs 11,1%) e metastização ganglionar (20,7 vs 34,7%). Observou-se maior tempo de progressão livre de doença nos MCPT (114 vs 102 meses, p = 0,252), bem como maior taxa de remissão completa (88,3 vs 82,6%, p = 0,45).

Conclusão: Apesar da maioria dos CPT ≤ 2 cm apresentarem bom prognóstico, uma proporção significativa apresenta características que conferem agressividade biológica. Os MCPT associaram-se menos a critérios histológicos de risco. No entanto, não há tradução significativa no tempo livre de doença e taxa de remissão.

CO073. TUMORES DE ORIGEM FOLICULAR DA TIROIDEIA EM IDADE PEDIÁTRICA: ANÁLISE RETROSPECTIVA DE 93 CASOS

M. da Silva Vieira, P. Marques, J. Simões Pereira, D. Macedo, V. Leite, E. Limbert

Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil. Lisboa.

Introdução: O carcinoma da tiróide em idade pediátrica tem maior risco de metastização ganglionar e à distância aquando da apresentação, bem como maior risco de recorrência, comparativamente aos adultos. Avaliámos as características clínicas, patológicas e factores prognósticos dos tumores da tiróide de origem folicular (TTOF) em idade pediátrica, acompanhados no Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil e diagnosticados entre 1964-2006.

Métodos: Revisão de processos clínicos de TTOF em doentes com ≤ 18 anos, selecionados a partir da base de dados do Serviço de Endocrinologia e do Registo Oncológico Regional do Sul.

Resultados: Identificaram-se 93 TTOF. A média de idades foi de 14,5 anos (± 2,6, mín. 5) e 75,3% eram do sexo feminino (F:M = 3:1).

Conclusão: A retenção de iodo (efeito Wolff-Chaikoff) e de metabolitos bocigénicos é a principal causa da elevada prevalência de bócio e hipotiroidismo na IRC, no entanto, a maioria dos doentes urémicos apresentavam valores de TSH inapropriadamente baixos para os níveis de T3 e T4, traduzindo um provável reajustamento do "set-point" hipotálamo-hipofisário. A carência de selénio com a consequente diminuição da eficácia das selenoproteinas, nomeadamente das deiodinases (D1 e D2), pode estar na base da disfunção tiroideia destes doentes, em particular na diminuição da conversão periférica de T4 em T3. Estas alterações não foram detetadas nos doentes transplantados, tendo-se inclusivamente verificado neste grupo uma menor prevalência de bócio.

Em 31,2% dos casos existia história familiar de patologia tiroideia e em 5,4% antecedentes de irradiação cervical. O diagnóstico histológico foi de carcinoma papilar em 92,4%, folicular em 5,4% e pouco diferenciado em 2,2%. O diâmetro médio foi 3,1cm (> 2 cm em 62,7%), 33,8% apresentava extensão extratiroideia e 50,6% angioinvasão. À apresentação, 28,3% era T4, 57,6% era N1 (26,4% N1a; 73,6% N1b) e 17,2% M1 (87,5% pulmonar). Após a cirurgia, 65,1% fizeram tratamento com 131I (> 1 tratamento em 50,0% dos doentes). A actividade média no 1o tratamento foi 60,3 mCi (21-155). O tempo médio de follow-up foi 17,2 anos (± 8,2). À data da última observação, 45,7% estava vivo sem doença, 17,4% vivo com doença (87,5% evidência bioquímica e 12,5% evidência estrutural), tendo-se verificado apenas 1 óbito por doença (1,1%). 15,2% dos casos tiveram alta da consulta e em 20,6% houve perda de follow-up.

Conclusão: Apesar de uma proporção importante de TTOF em idade pediátrica se apresentar com doença locorregional avançada e metastização sistémica, aparentam ter uma boa resposta ao tratamento e um excelente prognóstico.

CO074. PAPEL DA PET/CT COM 68GADOTANOC NO SEGUIMENTO DE DOENTES COM CARCINOMA MEDULAR DA TIRÓIDE

J. Couto1, R.G. Martins1, I. Lucena2, J. Menezes3, A.P. Santos1, E. Rodrigues3, H. Duarte2, I. Torres1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Medicina Nuclear. Instituto Português de Oncologia FG. Porto. 3Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João.

Introdução: Cerca de 50% dos doentes (dts) com carcinoma medular da tiróide (CMT) apresentam persistência ou recorrência de doença após a cirurgia. Perante um valor de calcitonina superior a 150 pg/mL, é sugerido pelas guidelines internacionais a realização de exames complementares de diagnóstico (ECD) imagiológicos adicionais, para avaliação da presença de metastização à distância. É muitas vezes difícil avaliar a presença de doença ganglionar e de lesões secundárias hepáticas (frequentemente com padrão miliar), através da imagiologia "morfológica" (IM). Um dos objetivos da imagiologia funcional é a deteção de lesões antes de se tornarem clinica e morfologicamente evidentes.

Objetivo: Avaliar o papel da 68Ga-DOTANOC-PET/CT na deteção de doença residual ou recidiva/lesões metastáticas em doentes com evidência bioquímica de recorrência ou persistência de CMT.

Métodos: Estudo retrospetivo dos dts com diagnóstico de CMT, submetidos a cirurgia, que realizaram 68GaDOTANOC-PET/CT no IPOP entre Agosto de 2010 e Março de 2012.

Resultados: Foram avaliados 23 dts, incluindo 16 mulheres (69,6%), com idades entre os 26 e 78 anos (méd. 52,8 ± 13,1 a). A 68Ga-DOTANOC PET/CT foi realizada entre 4 meses a 21 anos após o diagnóstico inicial de CMT (med. 5 anos). Os principais motivos de pedido do exame foram: calcitonina elevada com ou sem evidência de doença nos ECD realizados e para avaliação da extensão da doença. Em 65,2% dos casos o valor de calcitonina era > 150 pg/ mL. O exame evidenciou lesões num total de 12 casos (52,2%), todos estes com doseamentos de calcitonina superiores a 150 pg/ dL. Em 12 dts sem lesões visíveis na IM, a 68Ga-DOTANOC-PET/CT mostrou evidência de doença em 5 casos(42%). Forneceu informação complementar à IM em 4 casos.

Conclusão: A 68Ga-DOTANOC-PET/CT forneceu informação adicional em cerca de 39% dos casos. Os resultados apoiam o importante papel que a 68Ga-DOTANOC-PET/CT pode ter no seguimento dos doentes com CMT, particularmente naqueles com valores significativamente elevados de calcitonina. Pode ainda selecionar potenciais candidatos a terapêutica com PRRT.

CO075. HIPERTIROIDISMO CLÍNICO VS SUBCLÍNICO: QUE IMPACTO SOBRE A COMPOSIÇÃO CORPORAL (DENSIDADE MINERAL ÓSSEA E TECIDOS MOLES) DE MULHERES IDOSAS

A.P. Barbosa1-4, M. Rui Mascarenhas1-4, A. Gonçalves4, A. Gouveia de Oliveira5, V. Simões 2,3, J. Monteiro6, D. Santos Pinto3, M. Bicho2, I. do Carmo1,4

1Clínica Universitária de Endocrinologia. 2Centro de Endocrinologia e Metabolismo. Laboratório de Genética (FMUL). 3Clínica de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. 4Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 6Serviço de Ortopedia. Hospital Santa Maria, CHLN-EPE. 5Departamento de Bioestatística, FCMUNL.

Introdução: O hipertiroidismo subclínico pode ter efeitos deletérios no osso em virtude da inibição da remodelação óssea pela TSH, independente da acção das hormonas tiroideias.

Objetivo: Avaliar os efeitos dos hipertiroidismos clínico e subclínico na DMO e nos tecidos moles de mulheres idosas.

Métodos: Um grupo de 140 mulheres pós-menopáusicas foi dividido em grupos de hipertiroidismos clínico (HC, n = 31) e subclínico (HS, n = 39), que foram emparelhados com 2 grupos controlos. A DMO (g/cm2) em L1-L4, na anca, no rádio distal, no corpo inteiro e as massas gorda e magra (kg) foram avaliadas por DXA. Nenhuma doente tinha sido tratada previamente para hipertiroidismo e/ou DMO reduzida/ osteoporose. Testes de análise estatística: descritivos, Anova e regressão.

Resultados: As médias dos dados antropométricos e das massas gorda e magra dos grupos de hipertiroidismo foram idênticas às dos grupos controlo respectivo. As médias da DMO foram semelhantes no grupo HS e controlo respectivo, enquanto no grupo HC foram significativamente inferiores às do controlo respectivo em todas as regiões (quadro).

Conclusão: Em mulheres idosas com HC a DMO está reduzida em todas as regiões do esqueleto, enquanto que nas com HS a composição corporal é idêntica à de mulheres idosas sem essa doença. A explicação para tal poderá associar-se à duração do HS, não induzindo alterações mesmo que subtis da DMO.

CO076. PATOLOGIA TIROIDEIA NA GRAVIDEZ - EXPERIÊNCIA DE 5 ANOS DO H. FERNANDO FONSECA

F. Caeiro1, V. Santos1, I. Sapinho2, A. Santos1, A. Nazaré1

1Serviço de Obstetrícia; 2Unidade de Endocrinologia. Hospital Fernando Fonseca.

Objetivo: A gravidez na presença de patologia tiroideia implica vigilância multi-disciplinar pelas implicações que pode acarretar para a grávida e para o feto. Neste trabalho os autores pretenderam avaliar o contexto materno (idade, paridade, raça, co-morbilidades), o tipo de patologia tiroideia e as complicações maternas e fetais desta decorrentes, entre os anos 2005 e 2011 (5 anos).

Métodos: Consulta de Registos clínicos e pesquisa bibliográfica.

Resultados: Foram obtidos 78 gestações, correspondendo a 0,3% de incidência na população do HFF de patologia tiroideia na gravidez. A população grávida apresentava uma média de idades de 33 anos, maioritariamente caucasiana, sendo 50% nulíparas. A patologia tiroideia mais frequente foi o hipotiroidismo (77%), consequente de tiroidectomia ou tiroidite auto-imiune na maioria dos casos. O início de vigilância foi tardio em 73% (após 1o trimestre), apresentando as grávidas uma variação de TSH no hipotiroidismo entre 0,5 e 55,78 e no hipertiroidismo entre 0,003 e 6,4. Houve diagnóstico de patologia tiroideia em 2 casos durante a gravidez e foi necessária terapêutica em 86% casos. Como intercorrências fetais destacam-se 3 casos de RC, 8 alterações do líquido amniótico, 6 ameaças de parto pré-termo e 3 partos pré-termo. Nenhuma malformação fetal foi diagnosticada no período pré-natal quer nas ecografias, quer no ecocardiograma fetal. Como complicações maternas destacam-se 9 casos de Diabetes gestacional, 2 casos de complicações hipertensivas e 2 casos de colestase gravídica. Em relação ao parto, a idade média foi de 38,6 semanas, com via de parto por cesariana em 54% dos casos, tendo o recém nascido um peso médio de 3115 gramas, com um índice de Apgar médio ao 5o minuto de 9,6.

Conclusão: Com este trabalho é reforçada a necessidade de uma vigilância na gravidez multi-discilinar: obstetra, endocrinologista, internista, ecografista e cardiologista pediatra, para prevenir e diagnosticar precocemente as complicações materno-fetais decorrentes do desequilíbrio tiroideu.

CO077. VALOR PREDITIVO DA TIROGLOBULINA NO MOMENTO DA TERAPÊUTICA ABLATIVA COM 131I UTILIZANDO TSH HUMANA RECOMBINANTE

M. Melo1,2, G. Costa3, C. Ribeiro1,F. Carrilho1, M.J. Martins4, A. Gaspar da Rocha2, P. Soares2,5, M. Carvalheiro1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 3Serviço de Medicina Nuclear; 4Serviço de Anatomia Patológica. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. 2Instituto de Patologia e Imunologia Molecular; 5Departamento de Patologia e Oncologia. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: Os valores da tiroglobulina sob estimulação endógena determinados no momento da ablação tem um comprovado valor preditivo.O significado destes valores quando se utiliza TSH recombinante (rhTSH) permanece largamente desconhecido.

Objetivo: Avaliar o valor prognóstico dos níveis de tiroglobulina (Tg) determinados no momento da ablação, após estimulação com rhTSH.

Métodos: Incluíram-se no estudo 141 doentes consecutivos -113 (80,1%) com carcinoma papilar, 25 (17,7%) folicular e 3 (2,1%) pouco diferenciado- sem evidência inicial de metastização à distância (pT1-3, Nx-1, Mx). Todos os doentes foram submetidos a tiroidectomia total, seguida de terapêutica ablativa com 131I (100 mCi) após rhTSH.Os valores de Tg e anticorpos anti-tiroglobulina (Acs-Tg) foram determinados três dias após a segunda injecção de rhTSH (segundo dia após 131I). O tempo mínimo de seguimento foi de 12 meses (média = 24,3 ± 9,3 meses). O protocolo incluiu a realização de ecografia cervical, doseamento de TSH e T4l três meses após a ablação e de Tg e Acs-Tg sob estimulação, assim como ecografia cervical, aos 9-15 meses. Os doentes foram considerados livres de doença se não apresentassem captação fora do leito tiroideu na cintigrafia corporal após terapêutica, tivessem uma ecografia cervical normal e valores estimulados de Tg < 1 ng/mL. Utilizou-se a análise da curva ROC para avaliar o valor preditivo da Tg.

Resultados: Oito doentes foram excluídos devido à presença de Acs-Tg.No final do seguimento, 97 (72,9%) foram considerados livres de doença.No grupo com doença persistente/progressiva, 13 apresentavam metástases ganglionares comprovadas, 7 metástasesà distância, 3 recorrência local, 3 captação de 131I fora do leito tiroideu e 7 elevação isolada da Tg. Os valores de Tg na altura da ablação conseguiram prever a ausência de doença (AUC = 0,78, SE = 0,049; p < 0,001). O melhor valor de ponto de corte estabelecido foi de 7,2 ng/ mL (Sensibilidade = 80,0%, Especificidade = 61,7%, Valor Preditivo Positivo = 43,8%, Valor Preditivo Negativo = 89,2%).

Conclusão: O valor da tiroglobulina no momento da ablação utilizando rhTSH foi capaz de prever a ausência da doença.

CO078. CARCINOMA MEDULAR DA TIRÓIDE - DIAGNÓSTICO PRÉ-OPERATÓRIO OU ACHADO HISTOLÓGICO?

A.M. Silva, C. Freitas, F. Borges

Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: O carcinoma medular da tiróide (CM) é uma neoplasia com um comportamento potencialmente agressivo, em que o diagnóstico precoce pode ser determinante no prognóstico do doente.

Objetivo: Avaliação do contexto em que foram diagnosticados os casos de CM entre 1989 e 2011 e identificação de características citológicas sugestivas dessa patologia nas citologias aspirativas por agulha fina (CAAF) cervicais.

Métodos: Avaliação retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com diagnóstico anátomo-patológico de CM, com análise dos doseamentos dos marcadores tumorais e relatórios citológicos pré-operatórios.

Resultados: Tiveram diagnóstico histológico de CM 11 doentes. No pré-operatório, 5 doentes tiveram doseamento de marcadores tumorais: 4 com doseamento simultâneo de calcitonina e CEA (3 com resultados duplamente positivos e 1 apenas com CEA positivo) e 1 doente apenas com doseamento de calcitonina, positiva. A CAAF foi compatível com CM em 2 doentes, sugestiva de CM noutros 2 e positiva para benignidade em 1; cinco doentes tiveram CAAF sugestiva de outro tumor/atípia não especificada, entre os quais carcinoma papilar e tumor de células de Hürthle; num caso não foi feita CAAF. Uma situação de marcadores tumorais positivos correspondeu a um diagnóstico citológico benigno. Das lesões suspeitas de outro tumor/atipia, apenas 1 teve doseamento de marcadores. Entre as características citológicas sugestivas de CM, foram mais frequentes a cromatina grumosa, núcleos plasmocitóides/excêntricos e citoplasma granular. Em 3 situações, o estudo imunocitoquímico foi negativo para calcitonina. Depósitos amilóides foram apenas descritos na avaliação histológica.

Conclusão: Na CAAF, destacaram-se características citológicas como cromatina grumosa, núcleos plasmocitóides/excêntricos e citoplasma granular. Ainda que, em quase todos os casos, a citologia tenha sido favorável à exérese cirúrgica da lesão, apenas 6 em 11 doentes tiveram diagnóstico pré-operatório de CM. O alargamento do doseamento dos marcadores tumorais a todas as situações suspeitas para neoplasia tiroideia/atipia pode contribuir para aumentar o diagnóstico pré-operatório de CM.

CO079. CITOLOGIA ASPIRATIVA POR AGULHA FINA: CORRELAÇÃO COM O DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO NUMA SÉRIE DE 140 NÓDULOS DA TIRÓIDE

A.M. Silva, R. Gerhard, F. Schmitt

Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto. Instituto de Patologia Molecular e Imunologia. Universidade do Porto.

Introdução: A biópsia aspirativa da tiróide foi descrita pela primeira vez em 1930 e a citologia aspirativa por agulha fina (CAAF) é, actualmente, uma técnica segura e precisa, de elevado poderdiagnóstico na quase totalidade dos nódulos da tiróide.

Objetivo: Avaliar a capacidade diagnóstica da CAAF na detecção de patologia maligna da tiróide.

Métodos: Foi feita uma análise retrospectiva dos resultados citológicos das amostras de CAAF tiroideia entre 2004 e 2011 que tivessem um relatório histológico disponível para comparação. Os resultados citológicos foram divididos em benignos, malignos (incluindo todos os casos suspeitos para malignidade) e indeterminados (neoplasias foliculares/de células de Hürthle). A determinação de casos falso-positivos e falso-negativos foi feita apenas para a patologia maligna.

Resultados: Foram analisadas 140 amostras citológicas, das quais 13 benignas, 42 malignas e 85 indeterminadas. A sensibilidade e especificidade da CAAF da tiróide foram de 91,1% e 90,0%, respectivamente. Houve 4 casos falso-negativos (30,8%) e 1 falso-positivo (2,4%) para malignidade. O valor preditivo positivo foi de 97,6% e o preditivo negativo de 69,2%. Os falso-negativos corresponderam a 2 casos de microcarcinoma papilar e 2 de carcinoma papilar previamente diagnosticados como nódulos colóides, um dos quais com hiperplasia. Dos 85 resultados indeterminados, 55 (64,7%) foram negativos e 30 (35,3%) foram positivos para carcinoma da tiróide, principalmente carcinoma papilar (76,7%).

Conclusão: Um diagnóstico citológico de malignidade teve um elevado valor preditivo positivo para verdadeiro carcinoma da tiróide. Os casos de microcarcinoma papilar tidos como lesões benignas na citologia provavelmente contribuíram para um valor preditivo negativo inferior ao esperado e o facto de todos os nódulos tiroideus terem sido incluídos no estudo, independentemente das suas dimensões e de poderem ser achados histológicos incidentais, pode ter contribuído para esses resultados.

CO080. CARCINOMA MEDULAR DA TIRÓIDE: EXPERIÊNCIA DO IPO-PORTO NOS ÚLTIMOS CINCO ANOS

R.G. Martins1,2, M.J. Matos2,3, J. Couto1, A.P. Santos1, C. Sanches4, I. Azevedo5, I. Torres1

1Serviço de Endocrinologia; 4Serviço de Cirurgia Oncológica; 5Serviço de Oncologia Médica. Instituto Português de Oncologia. Porto. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. 3Serviço de Endocrinologia. Hospital de S. João.

Introdução: A abordagem do carcinoma medular da tiróide (CMT) constitui um desafio: o diagnóstico ocorre frequentemente em estádios avançados, com má resposta aos tratamentos convencionais; a baixa incidência limita a obtenção de experiência extensa. Este estudo unicêntrico pretende rever a casuística do CMT nos últimos cinco anos.

Métodos: Estudo retrospetivo dos doentes com CMT (n = 52) seguidos no IPO-Porto entre 2006-2011. Foi obtida informação sobre aspetos demográficos, genéticos, estadiamento e progressão da doença. Os dados foram analisados com SPSS.

Resultados: A idade média de diagnóstico foi 52,3 ± 15,5 anos; 61,5% eram mulheres. A maioria foi diagnosticada no estádio IV (63,8%), 4,3% estádio III, 8,5% estádio II e 23,4% estádio I. A pesquisa de mutação do RET foi realizada em 75,0% dos doentes, foi positiva em 12,9% dos casos índex. O grupo com mutação apresentou maior proporção de mulheres, de doença no estádio IV e menor idade de diagnóstico mas as diferenças não foram estatisticamente significativas. O tratamento inicial foi tiroidectomia total e esvaziamento ganglionar lateral em 59,6% (mais radioterapia em 5,8%); tiroidectomia total 21,2%; hemitiroidectomia 7,7%. 45,2% foram submetidos a outros tratamentos: 38,1% reoperação; 4,8% radioterapia; 4,8% quimioterapia; 2,4% 131I-MIBG; 2,4% inibidores da tirosinacínase e 2,4% análogos da somatostatina. 53,2% apresentou evidência bioquímica de doença persistente/recorrente, mas esta foi identificada apenas em 42,6% (gânglios 14,9%; pulmão 12,8%; osso 12,8%; fígado 10,6%). A sobrevida global foi 80,8%; aos 2 anos, 91,8% e aos 5 anos, 81,7% (todos os falecidos apresentavam doença no estádio IV).

Conclusão: A maioria dos CMT foi diagnosticada em estádios avançados, associados a menor sobrevida. A proporção de casos hereditários é inferior à descrita na literatura (20-25%). O reduzido tamanho amostral limitou a análise das diferenças entre os grupos com doença hereditária e esporádica. A cirurgia constituiu a principal opção terapêutica; a experiência com novos tratamentos é ainda limitada.

CO081. CARCINOMA MEDULAR DA TIRÓIDE: EXPERIÊNCIA DIAGNÓSTICA AO LONGO DE DUAS DÉCADAS DO IPO DE LISBOA, FRANCISCO GENTIL

J. Simões Pereira, P. Marques, M. da Silva Vieira, D. Macedo, M. Moura, E. Limbert, M.J. Bugalho, V. Leite

Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil. Lisboa.

Introdução: O Carcinoma Medular da Tiróide (CMT), tumor raro, pode ser esporádico ou familiar. Pretende-se caraterizar e analisar o modo de diagnóstico dos CMT diagnosticados entre 1990-2010 e seguidos no Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil (IPOLFG).

Métodos: Revisão dos processos com histologia de CMT registados no Serviço de Endocrinologia e no Registo Oncológico Regional do Sul.

Resultados: Identificaram-se 140 casos. 57% ocorreram em mulheres (F:M = 1,3:1). 10,7% eram familiares (4 índex). A idade média ao diagnóstico foi 57 anos para os esporádicos, 34 para os familiares (índex) e 29 para os familiares detetados por rastreio. Dos não diagnosticados por rastreio familiar, a principal queixa foi tumefação cervical (95,4%) seguida de diarreia (2,7%), lombalgia (0,9%) e emagrecimento (0,9%). Realizou-se citologia pré-operatória em 120 doentes (positiva para CMT em 50,8%); doseou-se calcitonina sérica em 80 (elevada em 98,8%). 34,1% não obtiveram diagnóstico pré-operatório. 8% foram diagnosticados por rastreio genético. Realizada tiroidectomia parcial em 5,7%, total isolada em 36,4% e associada a celulectomia em 50,7%. Ao diagnóstico, 43% apresentaram metastização ganglionar e 10% sistémica (57% hepática). O follow-up médio foi de 77 meses. Atualmente, 27,1% estão vivos com doença, 27,1% em remissão e em 20% houve perda de follow-up; 2,9% morreram de causa desconhecida/não relacionada e 22,9% faleceram devido a CMT (1 doente inicialmente em estadio I e os restantes em estadio IV). A sobrevida média foi de 191 meses (214 e 129 para os estadios I e IV ao diagnóstico, respetivamente). Nos doentes sem diagnóstico pré-operatório a cirurgia foi menos extensa e a sobrevida 36 meses inferior.

Conclusão: A deteção dos CMT é realizada, numa percentagem significativa de casos, em estadios avançados, excetuando aqueles detetados por rastreio familiar (67% em estadio I). O doseamento sérico de calcitonina é mais sensível que a citologia no diagnóstico destes tumores (98,8% vs 50,8%).

CO082. TRATAMENTO COM IODO NO HIPERTIROIDISMO DO IDOSO - CASUÍSTICA

T. Azevedo1, T. Martins1, J. Neto2, S. Oliveira2, E. Rovira2, F. Rodrigues1

1Serviço de Endocrinologia; 2 Serviço de Medicina Nuclear. IPO Coimbra FG-EPE.

Introdução: O tratamento do hipertiroidismo nos idosos é crucial para diminuir a sua morbi-mortalidade. O iodo radioactivo tem sido amplamente usado nesta faixa etária pela sua eficácia, segurança e custo-efectividade.

Objetivo: Avaliar a eficácia do 131I no tratamento do hiper--tiroidismo no idoso.

Métodos: Estudo retrospectivo de 86 doentes com hiper--tiroidismo, com idade ≥ 65 anos, que efectuaram terapêutica com 131I. Foram avaliados os seguintes parâmetros: sexo, idade, patologia tiroideia, situação clínica e laboratorial ao fim de 1, 3 e 5 anos. Foram excluídos 22 doentes por não terem um período mínimo de seguimento de 1 ano.

Resultados: No momento do tratamento, os 64 doentes (89% do sexo feminino) tinham uma idade média (± DP) de 74,4 ± 6,4 anos (65-89 anos). Vinte e oito doentes (44%) apresentavam BMN tóxico, 27 (42%) adenoma tóxico e 9 (14%) doença de Graves. Verificou-se hipertiroidismo, subclínico na maioria dos casos, em 27% (17/63), 12% (6/42) e 6% (2/32) dos doentes ao fim de 1, 3 e 5 anos após a dose de 131I, respectivamente. A prevalência de hipotiroidismo foi de 10% (6/63), 24% (10/42) e 38% (12/32) nas avaliações 1, 3 e 5 anos após o tratamento, respectivamente. Constatou-se eutiroidismo em 63% (40/63), 64% (27/42) e 56% (18/32) após 1, 3 e 5 anos de seguimento, respectivamente. Para resolver o hipertiroidismo foram necessárias duas doses de iodo em 7 doentes (11%) e três doses num doente (1,6%), Um doente foi submetido a cirurgia. Em nenhum doente se verificaram complicações significativas atribuíveis à terapêutica com 131I.

Conclusão: O tratamento do hipertiroidismo com iodo revelou-se seguro e eficaz nesta faixa etária (resolução do hipertiroidismo na esmagadora maioria dos casos). A necrose celular induzida pelo iodo radioactivo ocorre gradualmente daí que o seu efeito pode não ser atingido de imediato.

CO083. AVALIAÇÃO DO PERFIL DE POSITIVIDADE DOS ANTICORPOS ANTI-TIRÓIDE (AAT) NUMA POPULAÇÃO PORTUGUESA

A. Garrão1, A. Martins1, L. Duarte1, F. Rosário1, S. Cassamo2, I. Moutinho2, P. Paixão2

1Departamento de Endocrinologia; 2Laboratório. Hospital da Luz.

Introdução: A determinação da presença de AAT constitiu um instrumento importante na avaliação dos doentes com patologia tiroideia. A racionalização da sua prescrição deve ter em atenção as particularidades de cada população.

Objetivo: 1- Avaliar o padrão de positividade dos AAT numa população portuguesa; 2- Avaliar a existência de correlação/ associação entre o título de anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) ou anti-peroxidase tiroideia (AATPO) e os níveis de TSH.

Métodos: Fez-se uma avaliação retrospectiva das determinações do AATg, AATPO (ADVIA Centaur, Siemens; Positividade (+) se título > 60 UI/ml) e TSH (ADVIA Centaur TSH3-ultra, Siemens; N = 0,35-5,5 mUI/L) realizadas numa mesma amostra, no Hospital da Luz, entre Janeiro e Setembro de 2012. Calculou-se o coeficiente de correlação de Pearson (SPSS 20.0) e realizou-se o teste exacto de Fisher, considerando um valor de significância de 5%.

Resultados: Reviram-se 1.418 amostras. Verficou-se positividade de pelo menos um dos A AT em 471 amostras (33,2%). Perf il de positividade: AATg isolado = 13,6%; AATPO isolado = 37,6%; AATg + AATPO = 48,8%. A probabilidade de ter AATg+ numa amostra com AATPO negativo foi de 6,3%. Identificou-se uma correlação positiva fraca entre o título de AATPO e AATg e os níveis de TSH (r = 0,12/p = 0,015 e r = 0,21/p < 0,01, respectivamente). Nas amostras com AATPO negativos, observou-se uma associação entre AATg+ e TSH > 5,5 (p < 0,01) mas não com TSH > 8 (p = 0,36).

Conclusão: 1) O doseamento do AATPO permitiu identificar 86.4% dos casos com AAT+. Este dado reforça a noção de que o doseamento do AATg só deve ser realizado em siuações específicas. 2) A relação por nós identificada entre AATg e TSH é expectável no contexto do baixo aporte iodado documentado na população portuguesa. Esta relação pode estar subavaliada na nossa amostra, atendendo ao facto de, presumivelmente, uma parte dos doentes estarem medicados com levotiroxina.

CO084. CONSULTA DE TIROIDE URGENTE: EXPERIÊNCIA DO CENTRO HOSPITALAR DE LISBOA OCIDENTAL

L. Raposo, M. Carriço, H. Simões

Hospital de Egas Moniz. Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.

Introdução: A Consulta de Tiroide urgente foi criada em 4/2011 orientada para a investigação da patologia nodular da tiroide e com objetivo de simplificar procedimentos, agilizar a investigação e reduzir o número de deslocações dos utentes ao hospital.

Métodos: Foram considerados como critérios de admissão na consulta: deficiência física e/ou psíquica, idade avançada (> 65 anos), baixos rendimentos, nódulo (s) ≥ 40 mm ou suspeita clínica ecográfica ou citológica de malignidade. Na primeira consulta foram efetuados exames analíticos, ecografia tiroideia e citologia aspirativa sempre que necessário. Foram agendados 64 utentes entre 4/2011 e 9/2012, dos quais 57 compareceram à 1a consulta. Abandonaram a consulta 4 utentes. A citologia aspirativa foi efetuada em 54 dos 57 utentes (não efetuada em 3 casos por nódulos < 10 mm). Os resultados foram os seguintes: benigno -7; quisto colóide -2; quisto do canal tireoglosso -1; hematoma -1; lesão folicular (LF) -4; tumor folicular (TF) -1; carcinoma -2; não diagnóstica -6. Documentou-se disfunção tiroideia em 13 casos (2 com hipotiroidismo e 11 com hipertiroidismo). Foi diagnosticado bócio multinodular tóxico (BMT) em 8 doentes, dos quais 4 foram propostos para cirurgia, 3 para terapêutica com Iodo 131 e 1 para terapêutica médica. Foram orientados para cirurgia, 17 utentes com as seguintes indicações: BMT (4), bócio mergulhante (8), LF (2), TF (1) e carcinoma (2). Os resultados histológicos em função de citologia prévia: Carcinoma - 1 tumor bem diferenciado de potencial maligno incerto e 1 carcinoma papilar; TF - 1 carcinoma papilar; LF - 1 adenoma folicular e 1 hiperplasia folicular.

Conclusão: Nesta consulta foram selecionados indivíduos idosos com bócios volumosos tendo-se encontrado vários casos de BMT e bócio mergulhante (cerca de 20%). Apesar das dimensões dos nódulos a prevalência de cancro nesta amostra não é elevada.

CO085. TUMORES BEM DIFERENCIADOS DE POTENCIAL DE MALIGNIDADE INCERTO (WDT-UMP) - RETRATO DE UM PERCURSO DESCONHECIDO

H. Simões, L. Raposo, C. Limbert, F. Serra, M. Chorão, A. Rafael, M. Saraiva

Hospital de Egas Moniz. Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.

Introdução: Os Tumores Bem Diferenciados de Potencial de Malignidade Incerto (WDT-UMP), são lesões tiroideias de padrão folicular, capsuladas, associadas a alterações nucleares papilares focais ou equívocas, e invasão capsular incompleta, originalmente descritos por Williams em 2000. Representam cerca de 2% das tiroidectomias. O diagnóstico histológico é difícil e o tratamento adequado gera incertezas. A maioria das séries indica um prognóstico favorável, e a hemitiroidectomia é geralmente o tratamento recomendado.

Objetivo: Caracterizar os casos de WDT-UMP seguidos no nosso centro, quanto a apresentação clínica, opções terapêuticas e follow-up.

Métodos: Análise retrospetiva de processos clínicos.

Resultados: 12 casos de WDT-UMP (≈ 7% das neoplasias da tiróide no nosso centro). Todos revistos por 2 ou mais anatomopatologistas (discordância diagnóstica num caso). Idade no diagnóstico: 55,9 ± 14 anos; 10 (83,3%) mulheres; tempo de seguimento: 26,1 ± 19,2 meses. Associados a bócio mergulhante: 4. Achado incidental: 1. Citologia: neoplasia folicular: 7; benigno: 2; suspeita de carcinoma papilar: 1; material insuficiente: 1. Histologia: dimensão: 38,7 ± 23,6 mm; multifocais: 2; imunohistoquímica: galectina-3 positiva: 2/4; associação com microcarcinoma papilar: 2. Tipo de Cirurgia: Tiroidectomia total (TT): 6; TT em 2 tempos: 5; hemitiroidectomia: 1. Hipoparatiroidismo/ parésia de corda vocal: 0. Tratamento com Iodo radioativo: 1. TSH (último follow-up): 0,3 ± 0,7mU/L (TSH < 0,02: 5). Todos aparentemente livres de doença atualmente.

Conclusão: Verif ica-se um crescimento dos diagnósticos de WDT-UMP no nosso centro, e elevada reprodutibilidade no diagnóstico histológico. Salienta-se uma dimensão tumoral média superior à reportada noutras séries. Quanto à terapêutica cirúrgica, predominou a TT inicial, ou em 2 tempos, facto relacionado com a grande dimensão das lesões, a coexistência de bócio volumoso e/ou a presença de citologia prévia suspeita de malignidade. Os nossos dados parecem apontar para um prognóstico favorável desta entidade, o que está de acordo com a literatura recente. Poderá ser apropriada uma abordagem terapêutica mais conservadora nos casos de WDT-UMP contemplando apenas hemitiroidectomia.

CO086. AVALIAÇÃO DA APRESENTAÇÃO CLÍNICA, ABORDAGEM TERAPÊUTICA E EVOLUÇÃO DE UMA COORTE DE DOENTES COM ACROMEGALIA

S. Gouveia, I. Paiva, C. Ribeiro, A. Vieira, M. Alves, J. Saraiva, C. Moreno, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. H.U.C.-C.H.U.C. E.P.E.

Introdução: A acromegalia é uma doença rara com significativa morbimortalidade.

Objetivo: Caracterizar a população de doentes com acromegalia que é actualmente seguida no nosso Departamento.

Métodos: Os 104 doentes incluídos foram avaliados relativamente ao género, idade no momento do diagnóstico, duração da doença, apresentação clínica inicial, complicações, co-secreção de outras hormonas, hipopituitarismo, tamanho do adenoma, classificação imunohistoquímica da peça operatória, opções terapêuticas aplicadas, resultados e reacções adversas.

Resultados: Amostra constituída por 71,2% mulheres. Idade no diagnóstico- 44,0 ± 13,0; duração da doença- 15,8 ± 8,8 anos. À data do diagnóstico, 99% apresentavam sintomas (86,7% com alterações morfológicas) e 88,3% complicações. Hiperprolactinémia em 39,1% e hipopituitarismo em 32,6% da população (86,7% hipogonadismo, 26,7% hipotiroidismo e 16,7% insuficiência adrenocortical). Detectado adenoma hipofisário em 99% da coorte (77% macroadenomas). Foram diagnosticados um caso de MEN1 e um de complexo de Carney (1,9% da amostra). Relativamente às opções terapêuticas, 94,2% foram submetidos a cirurgia (75,5% uma, 19,4% duas e 5,1% três cirurgias). A primeira cirurgia (via transesfenoidal - 87,8%) desencadeou uma complicação em 22,4% dos doentes (77,3% hipopituitarismo; 18,2% diabetes insípida). Controlo bioquímico e redução significativa do volume tumoral foram obtidos em 29,9% e 59,8% da amostra; a doença persistiu em 40,2%. Verificada recuperação parcial/total da hiper/hipossecreção hipofisária em 65,2%. Terapêutica farmacológica instituída em 80,8% (9,5% como opção inicial); 33,3% dos quais manifestou uma reacção adversa. Dos 19,2% doentes submetidos a radioterapia (85% convencional), 50% desenvolveram hipopituitarismo.

Conclusão: Nesta amostra, os doentes apresentavam-se maioritariamente sintomáticos no momento do diagnóstico. Em 77% dos casos a doença era atribuível a um macroadenoma, o que poderá justificar piores resultados cirúrgicos. Não obstante, obteve-se controlo da doença em 59,8% e melhoria da hiperprolactinémia/hipopituitarismo pré-cirúrgicos em 65,2% dos casos. Foi detectada uma complicação endócrina, cardíaca, respiratória, renal, gastrointestinal ou osteoarticular em 88,3% dos doentes, comprometendo a qualidade e esperança de vida.

CO087. RISCO DE PÓLIPOS E CANCRO COLO-RECTAL NA ACROMEGALIA

H. Vara Luiz1, A. Nunes2, B. Dias Pereira1, T. Nunes da Silva1, C. Fonseca2, A. Veloza 1, A.C. Matos1, I. Manita1, M.C. Cordeiro1, L. Raimundo1, J. Freitas2, J. Portugal1

1Serviço de Endocrinologia e Diabetes; 2Serviço de Gastrenterologia. Hospital Garcia de Orta (HGO). E.P.E. Almada.

Introdução: Alguns estudos sugerem que a Acromegalia está associada a risco de lesões no cólon, possivelmente devido aos efeitos proliferativos e anti-apoptóticos do IGF-1.

Objetivo: Determinar a prevalência de pólipos adenomatosos (PA), pólipos hiperplásicos (PH), cancro colo-rectal (CCR) e divertículos do cólon (DC), num grupo de indivíduos com Acromegalia, com base na 1a colonoscopia efectuada. Comparar com os dados da população em geral. Nos doentes com Acromegalia, estudar relação entre a presença de cada uma destas alterações e: os doseamentos de GH e IGF-1 na altura da colonoscopia, a duração da doença até à realização desse exame e a presença de ≥ 3 fibromas cutâneos.

Métodos: Analisaram-se retrospectivamente os processos clínicos dos doentes com diagnóstico de Acromegália, entre 1992 e 2012. A análise estatística foi efectuada em SPSS 20.

Resultados: Foram estudados 33 indivíduos com acromegalia, 48,5% homens e 51,5% mulheres. A idade de início das manifestações clínicas foi 40,1 ± 11,5 anos e identificou-se um período de tempo até ao diagnóstico de 6,4 ± 6,3 anos. Realizaram colonoscopia 28 doentes (84,8%), idade média 53,8 ± 11,3 anos. O exame foi total em 71,5% e a preparação do cólon revelou-se deficiente em 39,3% dos casos. A prevalência de alterações deste estudo versus dados na população em geral foi: PA 14,3% (4 casos) versus 38% (p = 0,0098), PH 14,3% (4) versus 9% (p = 0,33), CCR 7,1% (2) versus 1% (p = 0,0012), DC 21,4% (6) versus 19% (p = 0,75). A mediana do doseamento de GH (ng/mL) nos indivíduos com Acromegalia e PH foi de 16,95 versus 1,7 naqueles com colonoscopia normal (p = 0,069). A média do doseamento de IGF-1 (ng/mL) nesses dois grupos foi 604,1 e 375,1, respectivamente (p = 0,091). Nos doentes com Acromegalia e CCR a mediana da duração da doença (anos) foi de 30, comparativamente a 11,5 no grupo sem alteração na colonoscopia (p = 0,028).

Conclusão: Comparando com a população em geral, os doentes com acromegalia apresentaram significativamente menos PA e mais CCR. Os indivíduos com acromegalia e PH tiveram valores de GH e IGF-1 superiores àqueles com exame endoscópico normal. A duração da doença foi significativamente maior nos doentes com acromegalia e CCR, comparativamente ao grupo sem alteração na colonoscopia. Não se obteve associação entre a presença de fibromas cutâneos e qualquer das alterações endoscópicas.

CO088. RADIOTERAPIA NOS TUMORES DA HIPÓFISE CLINICAMENTE FUNCIONANTES - EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO DE ENDOCRINOLOGIA DO CHUC

C. Moreno, I. Paiva, L. Gomes, L. Ruas, M. Alves, S. Gouveia, J. Saraiva, D. Guelho, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. HUC. E.P.E.

Introdução: A radioterapia é uma terapêutica eficaz para tumores da hipófise clinicamente funcionantes recorrentes ou recidivantes, proporcionando controlo de volume tumoral e diminuição da hipersecreção hormonal. No entanto, apresenta potenciais efeitos secundários a longo prazo.

Objetivo: Avaliar a eficácia da radioterapia no tratamento de doentes com acromegalia e doença de Cushing(DC), e a prevalência de efeitos secundários.

Métodos: Análise retrospetiva dos dados clínicos, analíticos e imagiológicos de doentes com acromegalia e DC submetidos a radioterapia desde 1989 até à data atual.

Resultados: Estudados 28 doentes: 7H (25%) e 21M (75%); 75% com acromegalia e 25% com DC. Realizaram radioterapia externa convencional 78,6%, radiocirurgia GammaKnife 14,3% e radioterapia estereotáxica conformacional fracionada 7,1%. Nos doentes com acromegália foi realizada como segunda (38,1%) ou terceira (61,9%) opção terapêutica. Todos tinham sido submetidos a cirurgia; 13 doentes (61,9%) cumpriram terapêutica médica prévia com análogos da somatostatina que foi possível suspender em 28,6% dos casos após radioterapia. Entraram em remissão 42,9% dos doentes após 109,5 ± 68,9 meses. A redução do volume tumoral foi atingido em 61,9% após 85,2 ± 62,4 meses. Dos doentes com DC, 6 (85,7%) foram operados e todos cumpriram terapêutica com inibidores da síntese do cortisol durante 48,3 ± 66,6 meses que foi suspensa após radioterapia em todos os casos. A remissão aconteceu em 4 doentes (57,1%), após 70 ± 61,1 meses. Houve diminuição do volume tumoral em 6 casos (85,7%), após 67 ± 61,8 meses. Os efeitos secundários observados foram: AVC em 3,6%, meningioma em 3,6%, epilepsia em 7,1% e demência em 3,6%. Dos 11 doentes (39,3%) com hipopituitarismo prévio, 4 (36,4%) agravaram o número de sectores em défice. Em 9 doentes (32,1%) surgiu hipopituitarismo de novo.

Conclusão: Nesta amostra, a radioterapia mostrou-se eficaz na normalização da secreção hormonal (remissão em 46,4% dos doentes) e no controlo de volume tumoral (diminuição do volume do resíduo em 67,9%). O efeito secundário mais prevalente foi o hipopituitarismo (68,5%). A eficácia ainda poderá melhorar no futuro pela correlação direta com o tempo pós-irradiação.

Resultados: Os microadenomas, após um seguimento de 6,6 anos (1-15), não evidenciaram variações significativas nas suas dimensões. Os macroadenomas tiveram uma taxa de progressão ou recorrência de 41,2% após um seguimento de 8,7 anos (1-40); o tempo médio de progressão ou recorrência foi de 3,9 anos. Os factores associados à progressão ou recorrência, definidas pela necessidade de uma segunda intervenção terapêutica, foram a dimensão e invasão dos tumores, nomeadamente valor de corte para o maior diâmetro > 20 mm, invasão do seio cavernoso e do pavimento ou óssea. Estiveram associados a menor progressão ou recorrência a ocorrência de apoplexia, remoção cirúrgica aparentemente completa na primeira cirurgia e radioterapia de consolidação. De todos o mais determinante foi a radioterapia mas não foi passível de uma análise segura devido ao pequeno número de doentes irradiados; os factores mais importantes foram as dimensões do maior diâmetro do tumor e a sua remoção aparentemente total.

Conclusão: Neste estudo, o prognóstico dos microadenomas da hipófise clinicamente não funcionantes revelou-se bom e o tratamento conservador, o de eleição. Nos macroadenomas a dimensão dos tumores, particularmente quando superior a 20 mm, e uma primeira remoção cirúrgica aparentemente total foram, de momento, os marcadores clínicos mais relevantes na predição do seu prognóstico.

CO089. TUMORES DA HIPÓFISE CLINICAMENTE NÃO FUNCIONANTES: FACTORES PREDITIVOS DO SEU COMPORTAMENTO BIOLÓGICO

L. Gomes1, I. Paiva1, C. Ribeiro1, F. Belo2, M. Rito2, O. Rebelo3, M. Alves1, S. Gouveia1, J. Saraiva1, C. Moreno1, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Neurocirurgia; 3Serviço de Anatomia Patológica. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. EPE. Faculdade de Medicina. Universidade de Coimbra.

Introdução: Os tumores da hipófise clinicamente não funcionantes constituem um desafio a qualquer endocrinologista. A clínica por ser, com alguma frequência, subtil leva a um diagnóstico tardio com importantes repercussões locais e sistémicas, pelo hipopituitarismo. A previsibilidade do seu comportamento biológico não tem sido possível por continuarem a não existir marcadores, clínicos ou moleculares, seguros. Este trabalho teve como objectivo identificar factores clínicos com potencial valor preditivo para a progressão ou recorrência da doença de forma a permitir um tratamento e seguimento mais adequados.

Métodos: Análise retrospectiva em 236 doentes com tumores hipofisários clinicamente não funcionantes, 15 microadenomas e 221 macroadenomas. O estudo envolveu a apresentação clínica, estudo da função hipofisária, tratamento e características dos tumores. Tratamento estatístico efectuado com o SPSS(18.0).

CO090. DISFUNÇÃO ENDÓCRINA NA HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS

J. Couto, R.G. Martins, A.P. Santos, I. Torres

Serviço de Endocrinologia. Instituto Português de Oncologia FG. Porto.

Introdução: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença granulomatosa rara, de etiologia desconhecida, que pode afetar uma variedade de órgãos e muitas vezes envolve o eixo hipotálamo-hipófise (EHH). A diabetes insipida central (DIC) é a manifestação mais comum do atingimento endócrino, podendo ocorrer em cerca de 25% dos casos. Doentes (dts) com doença multissistémica e envolvimento craniofacial ao diagnóstico têm um risco aumentado de desenvolver DIC. A disfunção associada ao atingimento da hipófise anterior é menos frequente, e encontra-se geralmente associada à DIC.

Casos clínicos: Análise retrospetiva dos dados de cinco dts com diagnóstico histopatológico de HCL seguidos no Serviço de Endocrinologia da nossa Instituição. Foram identificados 3 dts do sexo feminino e 2 dts do sexo masculino. A idade média ao diagnóstico foi de 4 anos (3-6). Foram seguidos por uma média de 15,5 anos (1,5-29). Quatro dts apresentavam envolvimento crânio e/ou ósseo maxilo-facial e numa dt existia comprometimento ganglionar.Todos os dts manifestaram evidência sugestiva de atingimento do EHH, nomeadamente DIC. Em três dts, a DIC foi a manifestação de apresentação da HCL. Em dois dts foi verificada DIC, um e quatro anos após o diagnóstico de HCL. Num doente, o diagnóstico de HCL foi estabelecido 1 ano após o início do quadro de DIC. Nenhum dos cinco dts apresentou, até ao momento, evidência de atingimento da hipófise anterior. Os exames imagiológicos dirigidos à hipófise mostraram alterações em apenas uma doente. Todos os dts foram tratados com quimioterapia e três foram submetidos a radioterapia externa.

Discussão: Estes dados confirmam que a DIC é a principal manifestação endócrina da HCL , sendo frequentemente a manifestação de apresentação da doença. O clínico deve estar alerta para os sinais e sintomas que sugerem o envolvimento endócrino em todos dts com HCL. Em dts com diabetes insípida"idiopática", o diagnóstico de HCL deve ser considerado, devendo ser avaliados possíveis locais de localização extracraniana da doença.

CO091. AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO DA ADENOHIPÓFISE NA DOENÇA DE WILSON

S. Teixeira1, J. Domingos2, R. Carvalho1, M. Magalhães2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Neurologia. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto. E.P.E.

Introdução: A hipófise dos indivíduos com doença de Wilson (DW) pode ser um alvo potencial para a deposição de cobre e, por isso, o hipopituitarismo pode representar uma das manifestações da DW mas a falta de especificidade de sinais e sintomas pode dificultar o diagnóstico desta patologia.

Objetivo: Identificar a prevalência de disfunção hipofisária numa coorte de indivíduos com DW.

Métodos: Avaliação basal da função hipofisária (T4L, TSH, testosterona livre ou estradiol, FSH, LH, cortisol, DHEAs, IGF1 e PRL) em 41 indivíduos com DW (19 homens e 22 mulheres; idade média 34,3 ± 13,4 anos). Dada a ausência de provas dinâmicas confirmatórias, todos os resultados se referem a défices prováveis.

Resultados: Em 21 doentes foi detetada pelo menos uma def iciência hipof isária: em 12 doentes uma def iciência; em 8 doentes duas deficiências e num doente três deficiências. Por ordem decrescente de frequência, encontramos défice de GH em 10 indivíduos, défice de gonadotrofinas em 9 indiví--duos, déf ice de TSH em 6 indivíduos, déf ice de AC TH em 4 indivíduos e défice de PRL em 2 indivíduos. A concentração de IGF1 correlacionou-se negativamente com AST (r = -0,39; p = 0,01) e os indivíduos submetidos a transplante hepático tinham níveis de IGF1 significativamente maiores do que aqueles sem transplante hepático (258,0 ± 140,8 vs 156,0 ± 116,3 ng/mL). Os níveis de TSH correlacionaram-se com a gravidade da doença hepática de acordo com o score MELD (r = -0,37; p = 0,03) e observou-se uma tendência para níveis mais elevados de T4L nos indivíduos com transplante hepático (1,2 ± 0,4 vs 1,1 ± 0,2 ng/dL; p = 0,06).

Conclusão: Estes resultados sugerem que a função hepática pode dif icultar a interpretação dos resultados hormonais, especialmente, no eixo GH-IGF1 e tiroideu. Apesar do diagnóstico de hipopituitarismo nesta população poder ser significativo, deve basear-se em provas dinâmicas.

CO092. APOPLEXIA HIPOFISÁRIA: REVISÃO DE 14 CASOS DIAGNOSTICADOS NO CENTRO HOSPITALAR DO PORTO NOS ÚLTIMOS 12 ANOS

A.R. Caldas, M. Almeida Ferreira, S. Moreira, I. Palma, M.H. Cardoso, I. Ribeiro, F. Borges

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Serviço de Neurocirurgia. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A apoplexia hipofisária é uma emergência endócrina rara que resulta da necrose ou hemorragia da hipófise. Em muitos casos pode ser a primeira manifestação de um adenoma. O objectivo deste estudo foi analisar a apresentação clínica, diagnóstico e tratamento desta patologia.

Métodos: Foram analisados retrospectivamente os doentes com apoplexia hipofisária diagnosticada no Centro Hospitalar do Porto entre 2000 e 2011.

Resultados: Foram avaliados 14 doentes com apoplexia hipofisária: 10 homens e 4 mulheres, com idade média 47,8 anos (mín. 21, máx. 71) e tempo médio de seguimento de 3,9 anos (mín. 1; máx. 10). A existência prévia de um adenoma hipofisário era apenas conhecida num caso; nos restantes a apoplexia foi a primeira manifestação do tumor. À data do diagnóstico as cefaleias estavam presentes em 11 casos (78,6%), as alterações visuais em 10 (71,4%) e as nauseas/vómitos em 8 (57,1%); um doente não apresentava sintomassugestivos de apoplexia e foi diagnosticado por RMN durante estudo de acromegalia. O tratamento cirúrgico com abordagem transfenoidal foi realizada em 12 casos (85,7%), em média 4,5 dias após admissão hospitalar (mín. 1; máx. 13). As alterações visuais melhoraram em todos os doentes. A classificação histológica dos tumores removidos foi a seguinte: 5 (41,7%) eram adenomas de células nulas, 3 (25%) apresentavam imunohistoquímica positiva para somatotrofina, 2 (16,7%) para foliculoestomulina e 2 (16,7%) para somatotrofina e prolactina. Nove doentes necessitaram de terapêutica de substituição hormonal a longo prazo: glucocorticóides e levotiroxina foram necessários em 8 casos (88,9%) e testosterona em 5 (55,6%). Nos restantes doentes (n = 2) o tratamento foi conservador.

Conclusão: O diagnóstico da apoplexia hipofisária baseou-se na apresentação clínica e foi confirmado por método imagiológico, preferencialmente RMN. O tratamento cirúrgico via transfenoidal foi a técnica mais utilizada, com boa evolução clínica. Uma percentagem significativa de doentes necessitou de reposição hormonal a longo prazo.

CO093. TERAPÊUTICA MÉDICA DA ACROMEGÁLIA

A. Palha, L. Cortez, T. Sabino, J. Silva Nunes, A. Afonso, F. Fonseca, A. Agapito

Serviço de Endocrinologia. Hospital Curry Cabral. CHLC.

Introdução: A persistência de doença após cirurgia, a contra-indicação ou recusa cirúrgica e a necessidade de controlo até à remissão após radioterapia são indicações para tratamento médico da acromegália.

Objetivo: Avaliação dos resultados da terapêutica médica - análogos da somatostatina (ASS), agonista da dopamina (AD) e Pegvisomant - nos acromegálicos seguidos no período de 1988 a 2011.

Métodos: Dos 93 doentes observados, 65 efetuaram terapêutica médica, dos quais 52 (32 mulheres) foram incluídos nesta análise. Considerou-se controlo de doença, IGF-1 normal ajustada à idade e sexo GH < 1 ng/ml, avaliado pela média de 3 valores. Uma redução destes parâmetros < 20% após ASS foi considerada ausência de resposta a esta terapêutica.

Resultados: O tratamento médico foi a 1a e única opção em 8 doentes, complementar da cirurgia em 29, da radioterapia isolada em 1 e após cirurgia + radioterapia em 14. Os ASS foram prescritos a 43 doentes, verificando-se ausência de resposta em sete. Dos 36 com resposta obteve-se controlo em 16,2% e redução média de IGF-1 de 54,2%. Em 12 doentes a quem foi adicionado AD, apenas um conseguiu controlo e a IGF-1 reduziu 10,7% neste sub-grupo. Os 6 doentes que fizeram ASS+AD ab initio tiveram redução média de IGF-1 de 66,8% e apenas um obteve controlo. O Pegvisomant possibilitou controlo da acromegália em 4 dos 7 doentes a quem foi administrado com redução média global de IGF-1 de 48,7%. No conjunto 26,5% (n = 13) dos doentes estavam controlados. Dos 36 não controlados, 50% apresentavam resposta dissociada (IGF1 ou GH). Dos doentes não controlados 40,6% tinham IGF-1 apenas 10% acima do valor de referência.

Conclusão: Cerca de um quarto dos nossos doentes encontra-se controlado. De realçar que metade dos não controlados apresenta resposta dissociada. A adição de AD aos ASS não parece ter resultados acrescidos.

CO094. CIRURGIA HIPOFISÁRIA NA DOENÇA DE CUSHING

A.C. Neves, F. Fonseca, L. Cortez, A. Agapito

Serviço de Endocrinologia. Hospital Curry Cabral. CHLC.

Introdução: A cirurgia hipofisária (CH) é a primeira opção no tratamento da doença de Cushing (DC), com taxas de remissão muito variáveis. Apresentam-se resultados dos doentes tratados no nosso serviço nos últimos 16 anos.

Métodos: Avaliação retrospectiva dos 21 doentes (20 mulheres) com DC observados de 1996 a 2011, submetidos a CH. O diagnóstico foi confirmado com base nos doseamentos de ACTH, cortisol urinário, provas de supressão com dexametasona (dose fraca e forte) e prova de CRH. A imagiologia hipofisária por RM foi efectuada em todos os doentes e o cateterismo dos seios petrosos apenas nos casos de dificuldade no diagnóstico diferencial.

Resultados: A RM hipofisária revelou macroadenoma (n = 3), microadenoma (n = 13) e ausência de imagem (n = 5). Seis doentes efectuaram cateterismo dos seios petrosos. Com excepção de 1 caso (macroadenoma invasivo), a abordagem cirúrgica foi trans-esfenoidal, verificando-se cura em 13 doentes (62%). Destes, após um follow up médio de 4,6 anos, apenas 2 recidivaram. Dos 8 doentes com persistência da doença após CH, 5 foram reoperados, obtendo-se cura em 3, que persiste em 2 casos decorridos mais de 5 anos. Das 3 recidivas após 1a ou 2a CH, duas ocorreram mais de 10 anos depois. Verificou-se 1 óbito no pós-operatório imediato de um destes casos. Foi efectuada suprarrenalectomia bilateral em 4 doentes e 3 estão sob terapêutica médica.

Conclusão: O rácio mulheres/homens na nossa série é muito superior ao descrito na literatura. A taxa de cura após primeira ou segunda CH (76%) é semelhante à descrita em outros centros. Duas recidivas ocorreram muito para além dos 2 anos habitualmente referidos, dado verificado pela duração do follow-up que é maior que o de outras séries. A radioterapia não foi opção no tratamento dos nossos doentes.

CO095. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ANALÍTICAS, IMAGIOLÓGICAS, TRATAMENTO E OUTCOME NUMA POPULAÇÃO DE DOENTES ACROMEGÁLICOS

C. Nogueira1,2, S. Belo1,2, E. Vinha1, A. Magalhães1,2, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Porto. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A acromegalia é uma doença crónica causada pela hipersecreção de somatotrofina (ST) com consequente elevação dos níveis de Insulin like growth factor 1 (IGF-1). As ações destas hormonas no organismo traduzem-se num amplo espetro de manifestações clínicas.

Objetivo: Avaliar manifestações clínicas, parâmetros analíticos, imagiológicos, tratamento e outcome numa população de doentes acromegálicos.

Métodos: Estudo retrospetivo de acromegálicos diagnos--ticados entre 1982 e 2011. Os resultados são apresentados em média ± desvio-padrão.

Resultados: Foram incluídos 98 doentes (69,4% mulheres) com idade média ao diagnóstico de 45,4 ± 14,6 anos e atraso médio de diagnóstico de 6,8 ± 5,3 anos. O sintoma inicial reportado com mais frequência foi o aumento do volume das extremidades (24,5%), seguido de cefaleias (18,4%) e dismorfia facial (14,2%). As comorbilidades mais frequentes foram HTA (36,7%), síndrome do túnel cárpico (34,7%), apneia do sono (26,5%), nódulos tiroideus (25,5%) e DM 2 (17,3%). A maioria das mulheres (80,9%) reportava alterações menstruais. Os tumores eram maioritariamente macroadenomas (77,6%) e 36,7% eram secretores de ST e apresentavam hiperprolactinemia associada. A média de ST basal foi de 28,5 ng/mL e o nadir na PTGO de 20,8 ng/ mL. Embora a cirurgia tenha sido o tratamento inicial em 58,2% dos casos e o tratamento médico em 35,7%, foram submetidos a cirurgia 90,8% dos doentes, a maioria por via transesfenoidal (91,0%), sendo a taxa de cura (normalização bioquímica e ausência de recorrência) após cirurgia de 37,1%.

Conclusão: Embora vários estudos sugiram que a incidência de acromegalia é semelhante entre os sexos, nesta população verificou-se uma maior prevalência em doentes do sexo feminino, o que poderá traduzir uma maior preocupação destas com a imagem corporal. A idade de início, as manifestações clínicas, o tamanho do tumor e a taxa de cura são semelhantes aos descritos noutros estudos epidemiológicos.

CO096. ALTERAÇÕES DA HOMEOSTASIA DA GLICOSE NUMA POPULAÇÃO DE DOENTES ACROMEGÁLICOS

C. Nogueira1,2, S. Belo1,2, E. Vinha1, A. Magalhães1,2, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Porto. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A associação entre acromegalia e insulinorre--sistência (IR) está bem estabelecida. As alterações do metabolismo glicídico associadas à IR constituem um importante fator no risco de mortalidade cardiovascular destes doentes.

Objetivo: Avaliação das alterações do metabolismo glicídico em acromegálicos naïve e sua relação com o atraso no diagnóstico, género, níveis de Insulin like growth factor 1 (IGF-1) e somatotrofina (ST).

Métodos: Estudo retrospetivo de 98 doentes acromegálicos diagnosticados com base em critérios clínicos, bioquímicos e imagiológicos, seguidos entre 1982-2011. Foram avaliados níveis de glicose e insulina em jejum e durante PTGO com 75 g de glicose.

Resultados: Verificou-se que 17,3% dos doentes tinham diagnóstico prévio de Diabetes mellitus tipo 2 (DM 2). Dos restantes, 23,8% apresentavam anomalia da glicemia em jejum AGJ, 31,5% diminuição da tolerância à glicose (DTG), 8,9% diagnóstico de DM2 com base na glicemia em jejum e 9,6% DM2 com base na glicemia às 2h da PTGO. A média de insulina em jejum foi de 21,6 ± 17,4 uU/mL com um valor máximo atingido na PTGO de 143,3 ± 97,0 uU/mL. Embora sem significado estatístico, os doentes com diagnóstico prévio de DM2 apresentaram maior atraso no diagnóstico doença (9,06 ± 7,7 vs 6,26 ± 4,5 anos; p = 0,055), idade mais avançada (50,7 ± 13,2 vs 44,0 ± 14,6 anos; p = 0,082) e IMC mais elevado (30,4 ± 4,8 vs 28,5 ± 5,7 kg/m2; p = 0,212). Não se verificou correlação entre os níveis de ST, IGF-1 (expresso em percentagem do limite superior do normal) e a glicemia em jejum. Não houve diferenças entre géneros em relação às anomalias do metabolismo da glicose.

Conclusão: A prevalência de DM2 nesta população de acro--megálicos é superior à da população portuguesa, com uma elevada proporção de doentes a apresentar hiperglicemia intermédia. Parece haver uma tendência para que estas alterações se manifestem em doentes com maior período de latência da doença, mas sem relação com o seu nível de atividade.

CO097. NÍVEIS DE SOMATOTROFINA E IGF-1 AO DIAGNÓSTICO E APÓS CIRURGIA EM DOENTES ACROMEGÁLICOS. SERÁ POSSÍVEL PREVER A PROBABILIDADE DE CURA AO DIAGNÓSTICO?

S. Belo1,3, C. Nogueira1,3, A. Magalhães1,3, E. Vinha1, J. Pereira2, D. Carvalho1,3

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Neurocirurgia. Centro Hospitalar São João. Porto. 3Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: Níveis elevados de somatotrofina (ST) e de IGF-1 em doentes acromegálicos estão associados a elevada morbilidade e mortalidade consequência dos seus efeitos nos vários sistemas de orgãos. A normalização dos níveis de ST e IGF-1 permite a reversão da maioria desses efeitos.

Objetivo: Avaliar características, presentes ao diagnóstico, preditoras de cura, após cirurgia, dos doentes com tumores produtores de ST.

Métodos: Estudo retrospetivo de doentes acromegálicos diagnosticados entre 1982 e 2012. Selecionados doentes submetidos a cirurgia e com avaliação pós-operatória. Foram recolhidos dados relativos a características do tumor, nadir de ST, níveis de IGF-1 e parâmetros clínicos. Na análise dos dados foram utilizados o teste t para amostras independentes e a correlação parcial.

Resultados: Avaliados 47 doentes com tumores produtores de ST submetidos a cirurgia. Os doentes apresentaram idade média de diagnóstico de 42,0 ± 12,4 anos, atraso no diagnóstico de 6,0 ± 4,4 anos, tamanho tumoral (considerando o maior diâmetro) de 18,7 ± 12,6 mm, nadir de ST, prévio à cirurgia 19,2 ± 24,3 ng/mL, e à reavaliação pós-cirúrgica 5,1 ± 12,0 ng/ mL . Foram comparados doentes com critérios de cura após cirurgia com doentes com persistência de doença (nadir de ST após cirurgia 0,39 ± 0,36 vs 10,24 ± 16,78 ng/mL; p = 0,025). Não foram encontradas diferenças entre os dois grupos relativamente ao atraso no diagnóstico (6,1 ± 5,1 vs 6,1 ± 4,4 anos; p = 0,985), níveis de prolactina (44,2 ± 98,1 vs 45,9 ± 52,3 ng/mL; p = 0,946), níveis de IGF-1 (807,3 ± 344,9 vs 744,4 ± 323,4 ng/mL; p = 0,576) ou tamanho tumoral (18,6 ± 14,1 vs 18,7 ± 8,7 mm; p = 0,982). Foram encontradas diferenças relativamente à idade de diagnóstico (48,2 ± 14,3 vs 40,0 ± 9,3 anos; p = 0,04), nadir de ST prévio à cirurgia (10,8 ± 9,4 vs 21,9 ± 19,2; p = 0,047), este com moderada correlação com o nadir pós-cirurgia (r = 0,415; p = 0,008), após controlo para a idade. Não foram encontradas diferenças na frequência de sintomas e manifestações da doença entre os dois grupos.

Conclusão: Os níveis mais elevados do nadir de ST na PTGO conferem maior risco de persistência de doença após cirurgia.

CO098. TUMORES COM HIPERSECREÇÃO SIMULTÂNEA DE SOMATOTROFINA E PROLACTINA ASSOCIAM-SE A MENOR ATRASO NO DIAGNÓSTICO COMPARATIVAMENTE COM TUMORES COM SECREÇÃO ISOLADA DE SOMATOTROFINA

S. Belo1,3, C. Nogueira1,3, A. Magalhães1,3, J. Pereira2, E. Vinha1, D. Carvalho1,3

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Neurocirurgia. Centro Hospitalar São João. Porto. 3Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A amenorreia e a galactorreia são manifestações que poderão permitir um diagnóstico mais precoce dos tumores hipofisários associados a excesso de somatotrofina (ST) e prolactina (PRL).

Objetivo: Avaliar características clínicas, analíticas e imagio--lógicas dos tumores produtores de ST e PRL.

Métodos: Estudo retrospetivo de doentes acromegálicos diagnosticados entre 1982 e 2012. Recolhida informação relativa a parâmetros clínicos, analíticos e imagiológicos. Na analíse estatística foram utilizados os testes t para amostras independentes, Mann-Whitney e qui-quadrado, e a correlação parcial.

Resultados: Avaliados 98 doentes (69,4% mulheres) com idade média ao diagnóstico de 45,4 ± 14,6 anos e atraso de diagnóstico de 6,8 ± 5,3 anos. Foram comparados doentes com tumores com hipersecreção isolada de ST e doentes com hipersecreção concomitante de ST e PRL (36,7%, n = 36; PRL 10,8 ± 5,4 vs 78,0 ± 80,1 ng/mL; p < 0,001). Doentes com secreção de PRL apresentaram menor atraso no diagnóstico (5,1 ± 4,1 vs 7,6 ± 5,8 anos; p = 0,021) e eram mais jovens (40,3 ± 14,9 vs 48,7 ± 14,0 anos; p = 0,009). Não se encontrou correlação entre o atraso de diagnóstico e os níveis de prolactina após controlo para a idade de diagnóstico (r = -0,085; p = 0,454). Não foram encontradas diferenças quanto ao IMC (28,4 ± 4,8 vs 28,9 ± 6,1 Kg/ m2; p = 0,678), dimensões do tumor (19,3 ± 13,4 vs 15,2 ± 7,8 mm; p = 0,328), nadir de ST (19,8 ± 25,5 vs 19,5 ± 21,3 ng/mL; p = 0,959), níveis de IGF-1 (em percentagem do limite superior do normal), FSH ou LH, manifestações clínicas ou sintomas. Quando avaliados independentemente, homens e mulheres, verif icada maior prevalência de galactorreia em mulheres com tumores produtores de PRL (14,3% vs 4,1%; p = 0,001). Quando avaliadas apenas mulheres pré-menopausicas (n = 19) não foram encontradas diferenças entre os dois grupos excepto quanto aos níveis de PRL.

Conclusão: Os tumores associados a hipersecreção de ST e PRL apresentam menor atraso no diagnóstico relativamente a tumores apenas produtores de ST. O menor atraso no diagnóstico parece sobretudo relacionado com a idade de diagnóstico e não com os níveis de PRL.

CO099. DOSEAMENTO DOS NÍVEIS DE PROLACTINA, FSH E LH. POOL VS DOSEAMENTO ÚNICO

S. Belo1,3, S.B. Souto1,3, A. Magalhães1,3, D. Carvalho1,3, J.T. Guimarães2,3

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Patologia Clínica. Centro Hospitalar São João. Porto. 3Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A avaliação da função hipofisária serve-se frequen--temente de doseamentos seriados de hormonas como a prolactina e as gonadotrofinas. Relativamente à determinação dos níveis de prolactina as guidelines da Sociedade Europeia de Endocrinologia são claras ao recomendar apenas um doseamento.

Objetivo: Avaliar diferenças entre o doseamento único e o pool na determinação dos níveis de prolactina, FSH e LH.

Métodos: Estudo transversal que incluiu 4.610 pools de prolactina, 2628 pools de FSH e 2568 pools de LH que deram entrada no Serviço de Patologia Clínica entre 2009 e 2011. A análise estatística foi efetuada com recurso ao teste t para amostras emparelhadas.

Resultados: Foram encontradas diferenças relativamente aos níveis de prolactina nos doseamentos aos 0′, 20′ e 60′ (21,5 ± 64,6 vs 19,7 ± 63,7 vs 18,8 ± 63,8 ng/mL, p < 0,001) tendo sido ainda verificada a presença de diferenças, com significado estatístico, entre o nível de prolactina aos 0′ e a média dos 3 doseamentos (21,5 ± 64,6 vs 20,0 ± 63,9 ng/mL, p < 0,001). A diferença média entre o doseamento dos 0′ e dos 20′ foi de 1,8 ± 7,6 ng/mL, dos 0′ aos 60′ 2,8 ± 8,6 ng/mL e dos 20′ aos 60′ 1,0 ± 7,1 ng/mL. Relativamente aos pools de FSH foram encontradas diferenças nos níveis hormonais entre os doseamentos aos 0', 20′ e 60′ assim como entre o nível de FSH aos 0′ e a média dos 3 doseamentos (20,9 ± 27,3 vs 20,1 ± 20,4 vs 10,0 ± 26,3 mUI/mL; p < 0,001; 20,9 ± 27,3 vs 20,3 ± 26,6 mUI/ mL; p < 0,001), o mesmo tendo sido verificado para os pools de LH (11,9 ± 12,8 vs 11,4 ± 12,3 vs 11,0 ± 12,1 mUI/mL; p < 0,001; 11,9 ± 12,8 vs 11,4 ± 12,3 mUI/mL; p < 0,001). A diferença média entre o doseamento de FSH dos 0′ e dos 20′ foi de 0,7 ± 2,3 mUI/ mL, dos 0′ aos 60′ 0,9 ± 2,3 mUI/mL e dos 20′ aos 60′ 0,1 ± 1,9 mUI/ mL e respetivamente quanto aos pools de LH, 0,5 ± 2,2 mUI/mL, 1,0 ± 2,5 mUI/mL, 0,4 ± 1,8 mUI/mL.

Conclusão: Apesar de terem sido encontradas diferenças nos níveis hormonais entre os doseamentos dos pools estas diferenças, dada a sua amplitude, não parecem apresentar significado clínico.

CO100. LESÕES SELARES NÃO-ADENOMATOSAS: QUESTÕES DIAGNÓSTICAS E TERAPÊUTICAS

B. Carvalho1, J. Pereira1, P. Polónia1, E. Vinha2, D. Carvalho2, R. Vaz1

1Serviço de Neurocirurgia; 2Serviço de Endocrinologia. Hospital de São João.

Introdução: Apesar dos adenomas hipofisários representarem mais de 90% das massas selares existem vários tumores de origem hipofisária e não-hipofisária que surgem na região selar e para-selar. Estes mimetizam os macroadenomas e colocam desafios de diagnóstico visto não existirem características patognomónicas. Em muitos casos, o diagnóstico é realizado apenas no pós-operatório, sendo o achado histológico, por vezes inesperado. No entanto, existem alguns achados imagiológicos que podem ser úteis na identificação de lesões selares não-adenomatosas. O objectivo deste estudo foi rever o tipo e frequência de lesões selares não-adenomatosas na série de 10 anos do Hospital de São João e analisar as suas particularidades imagiológicas e implicações terapêuticas.

Métodos: Foram analisados retrospectivamente todos os doentes submetidos a cirurgia endoscópica endonasal transfenoidal (n total = 220) cujo diagnóstico histológico final diferiu de adenoma.

Resultados: Foram identif icados 9 doentes (4,1%) com lesões não-adenomatosas: meningioma selar e para-selar (4), estesioneuroblastoma (1), pituicitoma (1), craniopharingioma adamantinomatoso (1), quisto aracnoideu selar e supra-selar (1) e quisto da bolsa de Rathke (1). Sete doentes foram submetidos as ressecção cirúrgica, 4 subtotais e 3 totais. Foi realizada radioterapia estereotáxica fraccionada nos meningiomas, e quimioterapia e radioterapia após cirurgia do estesioneuroblastoma.

Conclusão: A alta percentagem de ressecções subtotais realça a importância do diagnóstico pré-operatório das lesões não-adenomatosas selares no planeamento cirúrgico, ao permitir ponderar a escolha de vias de abordagem diferentes. Algumas características imagiológicas são particularmente úteis: perfil de realce na imagiologia dinâmica, hiperostose do pavimento selar ou de estruturas ósseas ajacentes, espessamento dural, proeminências vasculares, origem aparente no infundíbulo ou hipotálamo, espessamento da haste hipofisária. Não obstante serem raras, as lesões selares não-adenomatosas poderão ser clinicamente mais prevalentes do que o expectado. Os cirurgiões hipofisários devem estar alerta para a sua existência de forma a poderem ponderar estratégias de tratamento cirúrgico alternativo e prosseguir para terapias adjuvantes quando necessário.

CO101. PAPEL DA CIRURGIA TRANSFENOIDAL NA DOENÇA DE CUSHING PERSISTENTE OU RECORRENTE

B. Carvalho1, J. Pereira1, P. Polónia1, E. Vinha2, D. Carvalho2, R. Vaz1

1Serviço de Neurocirurgia; 2Serviço de Endocrinologia. Hospital de São João.

Introdução: A abordagem aos doentes com doença de Cushing residual constitui um importante desafio terapêutico. As taxas de remissão após cirurgia transfenoidal variam entre 65-90%, sendo que a taxa de recorrência após cirurgia transfenoidal inicial eficaz varia entre 5-25%. O objectivo deste estudo foi rever retrospectivamente a eficácia funcional e as complicações da re-intervenção cirúrgica transfenoidal na D. Cushing persistente ou recorrente.

Métodos: Foram avaliadas retrospectivamente as ta xas de remissão e as complicacões após re-intervenção cirúrgica transfenoidal por doença de Cushing persistente ou recorrente em 7 doentes, tratados no nosso hospital entre 2002-2012. A remissão foi definida como o desaparecimento de sintomas de hipercortisolismo com níveis basais de cortisol sérico < 50 nmol/l 24-48h após desmame de corticoterapia e/ou supressão dos níveis séricos de cortisol < 50 nmol/l após prova de supressão com dexametasona 1 mg durante os primeiros 3 meses após cirurgia.

Resultados: Dos 38 doentes com doença de Cushing foram identificados 7 doentes com doença persistente após a primeira cirurgia (taxa de sucesso de 82%), 3 dos quais foram re-operados, encontrando-se à data curados. Dos 31 doentes inicialmente curados, foram identificados 4 com doença recorrente (taxa de recorrência de 13%) entre 2 a 8 anos após a cirurgia. Destes, 3 ficaram curados e um não alcançou a remissão após re-intervenção. O hipopituitarismo foi a complicação mais frequente (4 doentes). Outras complicações: hemorragia do seio cavernoso (1), fistula de LCR (1) e diabetes insípida (1).

Conclusão: A re-intervenção cirúrgica por via transfenoidal continua a ser a primeira opção terapêutica a considerar nos doentes com doença de Cushing persistente ou recorrente, permitindo nesta série a cura em de 86% (6/7) dos casos.

CO102. MACROPROLACTINOMAS: AVALIAÇÃO DA RESPOSTA AOS AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

M.J. Santos1, R. Almeida2,3, O. Marques1,3

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Neurocirurgia; 3Consulta Grupo Hipófise. Hospital de Braga.

Introdução: O tratamento dos macroprolactinomas com agonistas dopaminérgicos (AD) é considerado ef icaz, com normalização da prolactina (PRL) e redução do tamanho tumoral na maioria dos doentes. Contudo, alguns apresentam resistência parcial ou total ao tratamento. A duração ideal do tratamento e o momento da sua suspensão não estão definidos.

Objetivo: Caracterizar os indivíduos com macroprolactinomas seguidos na Consulta de Grupo Hipófise do Hospital de Braga quanto à sua resposta ao tratamento com AD.

Métodos: Avaliação dos doentes com macroprolactinoma, medicados com AD como 1a linha, quanto a características iniciais do tumor e resposta terapêutica ao 1o e 2o anos. Após este período foram definidos três grupos: "sensíveis" (PRL normal, redução tamanho > 50%); "resistentes" (PRL elevada, redução < 10% ou aumento); "parcialmente resistentes" (restantes) e foi avaliada a sua evolução.

Resultados: Identificámos 52 doentes; 27 (51,9%) homens; idade de diagnóstico de 40,3 ± 16,3 anos; tempo de seguimento 6,8 ± 4,1 anos; mediana da PRL inicial 474,4 ng/ml; maior diâmetro tumoral inicial de 23,1 ± 10,5 mm. Bromocriptina usada em 1a linha em 47 casos (90,4%). Após 2 anos: PRL normal em 34 (69,4%);redução < 10% em 6 (14%), 10-50% em 12 (27,9%); > 50% em 24 (55,8%); aumento em 1 (2,3%). Após 2 anos: 21 "sensíveis" (50%), 4 "resistentes" (9,5%), restantes "parcialmente resistentes". Dos "resistentes", 3 foram operados. Dos "sensíveis", 4 estão em remissão sem medicação. Durante o follow-up dos "parcialmente resistentes", a continuação da medicação permitiu normalizar a prolactina em 7/9 doentes e reduzir o volume tumoral em 6/14.

Conclusão: A maioria dos doentes respondeu de forma rápida e eficaz ao tratamento com AD. A resposta bioquímica parece preceder a resposta imagiológica. A continuidade do tratamento revelou-se importante para a melhoria dos resultados nos dois parâmetros avaliados. Apenas um reduzido número de casos conseguiu a remissão.

CO103. PANHIPOPITUITARISMO FAMILIAR POR MUTAÇÃO DO GENE PROP1: 4 DE 7 IRMÃOS AFECTADOS

E. Lau1,2, P. Freitas1,2, E. Coutinho3, M.C. Lemos3, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João. EPE. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. 3Centro de Investigação em Ciências da Saúde. Universidade da Beira Interior. Covilhã.

Introdução: As mutações no gene PROP1 (Prophet of Pit-1) são a causa genética mais frequente de panhipopituitarismo, uma condição associada à deficiência ou produção inadequada de hormonas da hipófise anterior. O gene PROP1 codifica um factor de transcrição envolvido na ontogênese, diferenciação e função dos somatotrófos, lactotrófos, e tireotrófos. Estas mutações caracterizam-se por uma notável variabilidade clínica, incluindo o início do aparecimento das deficiências hormonais, dimensões hipofisárias e secreção de cortisol.

Caso clínico: Família de pais consanguíneos (primos em segundo grau), composta por 8 irmãos, 4 com o diagnóstico de panhipopituitarismo, seguidos em consulta de Endocrinologia, 3 saudáveis e 1 nado-morto. Dois irmãos do sexo masculino, 41 e 45 anos, com diagnóstico inicial de nanismo aos 9 e 12 anos de idade, respetivamente, tendo sido detetada posteriormente deficiência de TSH, FSH/LH e prolactina, em ambos e também de cortisol no último. As 2 irmãs têm 46 e 50 anos de idade e diagnóstico de panhipopituitarismo, com deficiência de GH, TSH, FSH/LH, prolactina e cortisol, aos 15 e aos 9 anos de idade, respetivamente. Sem história familiar prévia de panhipopituitarismo. Foi efectuado o estudo genético, tendo sido possível detectar nos 4 irmãos uma mutação homozigótica no gene PROP1 (c.301-302delAG).

Discussão: Esta família demontra descreve a variabilidade da expressão clínica e a progressiva alteração funcional hipofisária nomeadamente da secreção de cortisol nos portadores de mutações do gene PROP1.

CO104. CARDIOVASCULAR RISK FACTORS IN ACROMEGALY

A.S. Amado, F. Araújo, D.C. Carvalho

Departments of Endocrinology, Diabetes and Metabolism and Immunohemotherapy. Centro Hospitalar S. João. Faculty of Medicine. University of Porto.

Objective: Cardiovascular (CV) disease is one of the most important causes of death in acromegalic patients (ACR). The aim of this study is to compare these CV risk factors between and a control population and to evaluate the effectiveness of control of the disease.

Methods: 10 ACR with active disease (ACRAct) and 12 with controlled disease (ACRCd) were evaluated for blood pressure (BP), body mass index (BMI), fasting glucose, coagulation status and lipidic profile. A group of 11 subjects with non-functioning pituitary adenomas was used as control population.

Results: ACRAct group had the highest mean BP, and ACRCd group the highest BMI. However, diastolic BP was lowest in ACRCd. Total cholesterol was slightly higher in ACRAct than controls (ns). When compared with ACRCt, the difference was significant (ACRAct having higher levels). HDL-C was higher in ACR, being significantly different between ACRCd and controls. Triglycerides were not significantly different among the three groups. Blood glucose was significantly higher in ACRCd and higher with borderline significance in ACRAct, when compared separately with control group. When categorizing patients as having hyperglycemia, hypertension and hyperlipidemia, higher percentages of all three variables were found in ACR when compared with controls. Significant correlation between those categories and the three studied groups was found only in hyperglycemia (p = 0.002). Regarding coagulation status, the f ibrinogen levels were significantly higher in ACR when compared with control group. ATIII was significantly higher in ACRAct when compared controls and ACRCd. When considering all ACR, signif icant positive correlation was found between ATIII and IGF-1 levels (r = 0.654; p = 0.001) and ATIII and GH levels (r = 0.498; p = 0.013). A positive, significant correlation was found between glucose levels and BMI (r = 0.478;p = 0.005) and glucose and SBP (r = 0.428; p = 0.013). Coagulation factor II levels were slightly higher in ACRAct than in controls and ACRCd (ns). When evaluating correlation among variables in all patients, a positive significant correlation was found between coagulation factor II and IGF-1 levels (r = 0.569, p = 0.004). A positive significant correlation was found between PAI-1 levels and BMI, coagulation factor VIII, ATIII and Protein C. Positive significant correlation was also found between coagulation factor II levels and fibrinogen and ATIIIT.

Conclusions: There is some reduction in CV risk factors with control of the disease, but possibly without return to basal levels.

CO105. OCCULT ECTOPIC CUSHING'S SYNDROME

G. Jorge, J. Queirós, D. Carvalho

Centro Hospitalar S. João. EPE. Porto University Medical School. Endocrinology, Diabetes and Metabolism Department. Porto.

Introduction: Cushing`s Syndrome (CS) can be ACTH-dependent, caused by ACTH-secreting pituitar y and ectopic tumors, or ACTH-independent, caused by cortisol-secreting adrenal tumors. The ectopic secretion of ACTH represents around 10% of ACTH-dependent CS and some remain unknown, even with the currently available imaging studies.

Case report: A 41 year-old woman, with a past history of DM, dyslipidemia, polyarthralgias, presented with complaints of weight gain (20 kg), hirsutism and depression. Physical exam showed t ypical cushingoid appearence. Endocrine studies showed elevated 24-h UFC (522 μg/24h) with basal ACTH 29,2 ng/L , overnight 1 mg dexamethasone suppression test of 29.2 ug/L. She also had non-suppressible cortisol levels in a standard two-day 2 mg test. CRH stimulation test was positive. Pituitar y MR I was normal and bilateral Inferior Petrosal Sinus Sampling had no central to peripheral ACTH gradient. Cer vico-thoracic MRI scan was normal and abdominal MRI revealed a left adrenal nodule. Octreoscan showed one small left adrenal nodule and an uptake on the right thyroid lobe. FNA of the thyroid nodule showed colloid nature. PET-DOTA-NOC was unremarkable. Considering the severity of the symptoms she was started on methyrapone in increasing dosis and ketoconazole. Six months later she repeated the Octreoscan, showing the thyroid nodule, but failing to reveal the left adrenal nodule. Thoracic CT scans with Mini MIp reconstruction of the "respiratory tree" were normal. 18 months later she was submitted to bilateral laparoscopic adrenalectomy. The pathological exam showed a macroscopic (1.9 cm) adenoma on the right adrenal and microscopic adenoma on the left adrenal.

Conclusions: Despite advances in laboratory and imaging techniques, CS from ectopic ACTH secretion remains a difficult diagnostic and therapeutic challenge. It is essential, however, that patients treated with medication and palliative adrenalectomy pursue imaging studies to locate the tumor because of a small, but real chance of malignancy.

CO106. TUMOR NEUROENDÓCRINO DO PÂNCREAS PRODUTOR DE ACTH OU CARCINOMA DE PEQUENAS CÉLULAS DO PULMÃO - DIFICULDADES NO DIAGNÓSTICO

G. Melo Rocha1, P. Ferreira2, A. Barroso3, M.J. Oliveira1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Medicina Interna; 3Serviço de Pneumologia. Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho.

Caso clínico: Apresenta-se o caso de uma mulher de 52 anos que recorreu ao SU de Medicina Interna do CHVNG/E com quadro de astenia, aumento de peso, equimoses dispersas, edemas generalizados, polidipsia e poliúria. Apresentava um biótipo cushingóide e no estudo analítico descobriu-se uma hipocaliémia grave (2,4 mmol/L). Diagnosticou-se um síndrome de Cushing ACTH dependente. Em TAC cerebral do ambulatório (para estudo de cefaleias) existia uma suspeita de microadenoma adenoma hipofisário confirmado por RMN. Fez-se a exérese do adenoma por via transesfenoidal confirmando-se "adenoma" na histologia. Perante a persistência da clínica, cortisolúria e níveis de ACTH elevados fez TAC toraco-abdomino-pélvico no qual se encontraram adenomegalias pericentimétricas supraclaviculares à esquerda cuja citologia revelou metástase de carcinoma e adenomegalias de 30 mm no espaço mediastínico antero-superior cuja biópsia revelou um carcinoma de pequenas células do pulmão. Houve reversão clínica e analítica do síndrome de Cushing que se manteve por cerca de um ano. Perante novo agravamento clínico, realizou-se um TAC revelou adenomegalias mediastínicas maiores (4 cm) bem como uma lesão quística no processo uncinado do pâncreas. A PET com 68Ga DOTANOC evidenciou um foco intenso de captação ao nível da transição do corpo para a cauda do pâncreas e focos menos intensos no mediastino. Revendo a TAC era visível uma lesão hipervascular pericentimétrica no corpo do pâncreas cuja citologia diagnosticou um tumor neuroendócrino. Repetiu-se a biópsia de adenomegalia mediastínica - tumor neuroendócrino com positividade multifocal para o anticorpo anti-ACTH. Iniciou terapêutica com lanreótido e aguarda-se reavaliação.

Discussão: O síndrome de Cushing ectópico é a forma mais rara e mais grave de síndrome de Cushing e este caso evidencia as dificuldades que podem existir no diagnóstico do síndrome assim como na localização do foco primário produtor de ACTH.

CO107. PARAGANGLIOMA SIMPÁTICO MALIGNO - A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

H. Vara Luiz1, T. Nunes da Silva1, B. Dias Pereira1, J.G. Santos2, D. Gonçalves4, A. Veloza1, A.C. Matos1, I. Manita1, M.C. Cordeiro1, L. Raimundo1, T. Ferreira3, A. Oliveira4, M.J. Brito4, A.I. Santos2, J. Portugal1

1Serviço de Endocrinologia e Diabetes; 2Serviço de Medicina Nuclear; 4Serviço de Anatomia Patológica. Hospital Garcia de Orta. E.P.E. 3Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. E.P.E.

Introdução: Paragangliomas simpáticos são tumores raros, secretores de catecolaminas, com origem extra-suprarrenal. O diagnóstico em idade pediátrica é efectuado em 10-20% dos casos. Malignidade define-se pela presença de metástases e ocorre em 20%. A presença de mutação SDHB está associada a paragangliomas abdominais, múltiplos e metastáticos. Em caso de malignidade, o tratamento é principalmente paliativo. O radiofármaco 131I-Metaiodobenzilguanidina (MIBG) tem sido utilizado, com eficácia limitada. O prognóstico é variável e a evolução pode ser indolente.

Caso clínico: Rapaz de 12 anos, apresentou-se com início súbito de cefaleias, diaforese, diminuição da força muscular à esquerda e alteração do estado de consciência. Os pais referiam episódios de cefaleias há 4 anos, não valorizados. Ao exameobjectivo, destacava-se score de 7 na Escala de Coma de Glasgow, hipertensão arterial grave de 280/140 mmHg, e hemiparesia esquerda. A TC-CE revelou AVC hemorrágico localizado no tálamo direito, com envolvimento intraventricular extenso. Analiticamente, metanefrinas totais urinárias 3,1 mg/24h [0,25-0,8] e norepinefrina plasmática 16.393 pg/mL [< 450]. A TC-abdominal revelou tumor do órgão de Zuckerkandl com 9 cm e lesão retroperitoneal com 2 cm. Foi submetido a excisão tumoral e o resultado histológico foi consistente com paraganglioma. Após a cirurgia observou-se franca redução dos doseamentos bioquímicos, embora mantendo-se acima dos valores de referência. A TC-abdominal e a cintigrafia 131I-MIBG não revelaram alterações. O doente recuperou totalmente e a pressão arterial foi controlada com Fenoxibenzamina e Atenolol. Aos 14 anos, foi-lhe diagnosticado tumor na coluna dorsal. Efectuada remoção tumoral, sendo a histologia compatível com metástase óssea de paraganglioma. Abandonou o seguimento hospitalar até aos 26 anos. Nessa altura realizou cintigrafia 123I-MIBG que revelou envolvimento metastático múltiplo ósseo e de tecidos moles. Foram efectuadas 3 terapêuticas com 131I-MIBG, dose cumulativa 580 mCi, sem resposta tumoral. O teste genético identificou mutação no gene SDHB. Actualmente tem 37 anos, é independente, com bom estado geral e adequado controlo tensional, referindo episódios de dor osteoarticular e apresentando ligeira dificuldade na marcha. As metanefrinas totais e normetanefrina estão persistentemente elevadas.

Discussão: Os autores apresentam um caso raro de paragan--glioma maligno, com mutação SDHB, que se apresentou como AVC hemorrágico em idade pediátrica. A terapêutica com 131I-MIBG não proporcionou redução tumoral. Salienta-se ainda o curso indolente da doença, diagnosticada há 25 anos.

CO108. TERAPÊUTICA COM ANÁLOGOS DA SOMATOSTATINA MARCADOS COM 177LU EM DOENTE COM TUMOR NEUROENDÓCRINO DO PÂNCREAS METASTIZADO

S. Belo1,6, I. Lucena2, A.P. Santos3, L.P. Afonso4, C. Sanches5, H. Duarte2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João. 2Serviço de Medicina Nuclear; 3Serviço de Endocrinologia; 4Serviço de Anatomia Patologica; 5Serviço de Cirurgia Neuroendocrina. IPO do Porto. 6Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: As terapêuticas sistémicas convencionais apresentam um papel limitado na abordagem dos tumores neuroendócrinos (TNE) metastizados. O tratamento com análogos da somatostatina (AS) marcados com 177Lu apresenta por isso um papel crescente nestes tumores.

Caso clínico: Homem de 52 anos, referenciado por TNE, assintomático, diagnosticado por biópsia hepática (tecido hepático com infiltração por TNE, compatível com metástases), realizada por deteção de nódulos hepáticos, no contexto de colecistectomia. Efetuou TC abdominal que revelou múltiplas formações nodulares hepáticas, maior com 24 mm, sem referência ao pâncreas; cintigrafia-TEKTROTID-99mTc com hiperfixação a nível hepático, 2 focos de hiperfixação abdominal na projecção da linha média e polo superior do rim esquerdo; ecoendoscopia que revelou formação nodular no pâncreas, 40 x 24 mm. Efetuou doseamento de serotonina 183,0 ng/mL (40-450), A5HI 3,7 ng/24h (2,0-10), cromogranina A (CgA) 286 ng/mL(134), gastrina 118 ng/mL (< 108), insulina 6,43 uUI/mL (6-30) e glucagon 472 pg/mL(100-190). Submetido a pancreatectomia corpo-caudal e esplenectomia. A histologia revelou TNE, grau 2, do pâncreas bem diferenciado, 3,6 × 2,7 × 4 cm, 2 a 10 mitoses/CGA, Ki 67 3-20%, invasão dos tecidos moles peri-pancreáticos, linfovascular, perineural, positividade para Cam52, CgA, sinaptofisina e NSE; metastização ganglionar. No estudo hormonal pós-cirurgia polipeptídeo pancreático 1.493 pmol/L(< 200), CgA 156 ng/mL(< 134), glucagon 582 pg/mL (100-190), somatostatina 6,2 pmol/L (< 16,0). No PET-68Ga-DOTANOC presença de focos de hiperfixação hepática, gânglios lombo-aortícos e pericelíacos. Foi decidido iniciar terapêutica com AS e embolização das metástases hepáticas. Repetiu PET-68Ga-DOTANOC que revelou presença de novos focos hepáticos pelo que realizou nova embolização. Por progressão da doença iniciou terapêutica com 177Lu-DOTATATE (1a 5,5 GBq; 2a 6,3 GBq e 3a 5,5 Gbq). No PET-68Ga-DOTANOC após 3 ciclos de 177Lu- DOTATATE presença de focos nos lobos hepáticos mas em menor número e sem evidência de adenopatias.

Discussão: O tratamento com AS radiomarcados representa uma estratégia promissora em doentes com TNE metastizados ou inoperáveis estando o tratamento com 177Lu associado a melhoria sintomática e um aumento da sobrevida.

CO109. NEOPLASIA ENDÓCRINA DO PÂNCREAS NÃO FUNCIONANTE ENQUANTO ACHADO IMAGIOLÓGICO - INDICAÇÃO CIRÚRGICA?

J. Couto1, R. Martins1, A.P. Santos1, I. Lucena3, L. Giesteira2, C.G. Dias2, L. Afonso4, H. Duarte3, C. Sanches2, R. Henrique4, I. Torres1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Cirurgia Oncológica; 3Serviço de Medicina Nuclear; 4 Serviço de Anatomia Patológica. Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil. Porto.

Introdução: As neoplasias endócrinas do pâncreas (NEP), constituem 1-10% de todas as neoplasias pancreáticas e entre 60-90% são não funcionantes (NEPNF). Contudo a sua incidência tem vindo a aumentar, sobretudo à custa de pequenos incidentalomas. O único tratamento curativo é a ressecção cirúrgica. As NEPs apresentam sobrevida média após ressecção de 58-97 meses (M) e de 15-21M em doentes não operados. As complicações inerentes à cirurgia pancreática (CP) ainda são atualmente responsáveis por importante morbilidade.

Caso clínico: Doente de 66 anos, com história de DM2 (2 anos de evolução), orientada para o IPOP em Agosto de 2010, por nódulo pancreático, achado em ecograf ia abdominal. Realizou TC que mostrava área vagamente nodular com 1,4cm de maior diâmetro no corpo/transição para o colo, hipodensa e hipervascular após contraste (fase arterial e venosa) o que levantou a suspeita de poder tratar-se de uma NEP. Não apresentava qualquer sintomatologia sugestiva de síndroma de hipersecreção hormonal. O 68GaDOTANOC-PET/CT mostrava intensa hiperfixação no corpo do pâncreas. Analiticamente: Glucagon 162 pg/mL (100-190), Somatostatina 15,3 pmol/L (< 16,0) e Cromogranina A267 ng/mL (< 104). Foi submetida a enucleação da lesão, complicada com fístula pancreática e quadro infeccioso, que motivaram um internamento prolongado. O exame histológico revelou tratar-se de uma NEP com 1,6 cm, Ki67% < 2%, < 2 mitoses/CGA, sem necrose, sem invasão linfovascular/perineural, margens a interessar focalmente a neoplasia: NEPNF G1,pT1NxMx, Estadio I (ENETS-TNM, AJCC/UICC). Atualmente não apresenta evidência de recidiva.

Discussão: A cirurgia representa o tratamento de eleição nas NEPs localizadas, já que se associa a benefícios significativos na sobrevida. Porém, atendendo à crescente incidência de achados imagiológicos e à morbilidade associada à CP, como se verificou neste caso, é atualmente debatido se doentes assintomáticos com pequenas NEPNFs deverão ser submetidos, por rotina, a intervenção cirúrgica. Tal é apoiado pelo facto de apenas cerca de 6% dos incidentalomas < 2 cm apresentarem comportamento maligno. Caso se opte por vigilância, é sugerido (recomendações da ENETS) um follow-up imagiológico trimestral no primeiro ano e bianual após.

CO110. CARCINOMAS ADRENOCORTICAIS: CASUÍSTICA DOS ÚLTIMOS 10 ANOS DO CENTRO HOSPITALAR DO PORTO

T. Pereira, S. Garrido, A.C. Carvalho, A.R. Caldas, A.M. Silva, S. Teixeira, M.A. Ferreira, A. Giestas, C. Freitas, C. Amaral, J. Vilaverde, F. Borges

Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: Os carcinomas adrenocorticais (CAC) são neoplasias raras de prognóstico reservado, com uma incidência estimada de 2 casos por milhão de pessoas por ano, e que atingem sobretudo mulheres entre os 30-50 anos. Cerca de 60% cursam com hipersecreção hormonal. O tratamento baseia-se na ressecção cirúrgica e no mitotano adjuvante, com ou sem outros agentes citotóxicos.

Objetivo: Caracterização clínica, terapêutica e resposta obtida dos doentes com CAC.

Métodos: Estudo retrospectivo, realizado através da consulta dos processos clínicos dos doentes com diagnóstico histopatológico de CAC do CHP entre 2002-2012.

Resultados: Foram identificados sete doentes (5 mulheres; 2 homens), com idade mediana ao diagnóstico de 43 anos (26-73; mín-máx). A apresentação clínica que orientou o diagnóstico foi: HTA não controlada e aumento de peso (n = 3), queixas constitucionais com alectuamento (n = 1), queixas inespecíficas e enfartamento (n = 1); incidentaloma adrenal (n = 1), estudo de hipocalemia (n = 1). Dos doentes que se apresentavam com algum tipo de sintomatologia, o tempo mediano entre o início dos sintomas e diagnóstico foi de 2 meses. À data do diagnóstico, 71% dos doentes apresentava HTA, 28% sinais sugestivos de hipercortisolismo e 28% hirsutismo. Quatro casos exibiam co-secreção hormonal: cortisol e aldosterona (n = 2), ou cortisol e androgénios (n = 2). À data do diagnóstico, o tamanho do tumor variava entre 5,3 e 12 cm, com o seguinte estadiamento clínico: estadio II (n = 2), III (n = 2), e IV (n = 3). Cinco foram submetidos a exérese cirúrgica total ou parcial. Mitotano adjuvante foi realizado em 5 doentes, 3 efectuaram quimioterapia clássica e um bevacizumab. Seis evoluíram com progressão da doença com metastização multissistémica e morte. As taxas de sobrevida aos 6 e 12 meses foram de 86% e 57%, respectivamente.

Conclusão: Esta casuística confirma a raridade e o comporta--mento agressivo destas neoplasias, que muitas vezes se apresentam já num estadio avançado ao diagnóstico, com consequente impacto negativo na sobrevida.

CO111. CASUÍSTICA DOS FEOCROMOCITOMAS NA REGIÃO AUTÓNOMA DA MADEIRA

E. Resende, M. Ferreira, M. Sá, S. Abreu

Serviço de Endocrinologia. Hospital Central do Funchal.

Introdução: Os feocromocitomas são uma causa rara de hipertensão arterial (HTA). Os autores apresentam os casos de feocromocitoma diagnosticados na Região Autónoma da Madeira (RAM) desde o ano 2000.

Métodos: Estudo retrospetivo dos casos de feocromocitoma confirmados na RAM desde 2000, através da consulta de processos clínicos.

Resultados: O diagnóstico de feocromocitoma foi confirmado em 13 indivíduos; houve também 1 caso de paraganglioma (total de 14 casos). Relativamente ao género, 9 do sexo feminino e 5 do sexo masculino. A idade média ao diagnóstico foi de 41,3 anos. As formas de apresentação foram: incidentaloma (5 casos), HTA mantida (4 casos), HTA paroxística (1 caso), choque cardiogénico (1 caso), miocardiopatia dilatada (1 caso), instabilidade hemodinâmica durante cirurgia ginecológica (1 caso) e abdómen agudo (1 caso). O diagnóstico laboratorial foi feito pelo pedido de metanefrinas e catecolaminas urinárias, com valores muito variáveis. Em 12 casos o meio imagiológico utilizado foi a TC abdominal, e em 2 casos foi a RMN. O tamanho dos nódulos variou entre 1 cm e 13,5 cm (média de 4,2 cm). Em todos os casos foi utilizada a fenoxibenzamina no pré-operatório, em 4 casos adicionou-se um bloqueador b, e o tempo médio de preparação foi de 34 dias. A laparoscopia foi a abordagem cirúrgica mais usada (10 casos). No peri-operatório apenas se registou um caso com complicação - um edema agudo do pulmão. Houve 2 casos de feocromocitoma maligno. A duração média de follow-up foi de 5,7 anos. Relativamente ao estado atual dos doentes, 7 são considerados curados, 3 não curados, 3 abandonaram a consulta e 1 teve recidiva.

Conclusão: O elevado índice de suspeição é fundamental para o diagnóstico de feocromocitoma. Se este não for precoce, podem ocorrer situações gravíssimas do ponto de vista cardiovascular (como verificado neste estudo). Os doentes com esta patologia requerem uma abordagem multidisciplinar.

CO112. TUMORES PRODUTORES DE CATECOLAMINAS: CASUÍSTICA

R. Rangel, A. Afonso, P. Bogalho, F. Fonseca, A. Agapito

Serviço de Endocrinologia. Hospital Curry Cabral.

Introdução: Os tumores secretores de catecolaminas (TSC), embora raros, são considerados em vários contextos clínicos dadas as suas múltiplas apresentações.

Objetivo: Analisar as características deste tipo de tumores, tratados no nosso serviço nos últimos 8 anos.

Métodos: Avaliação retrospetiva dos doentes com TSC no período de 2005 a 2012. Foram revistos os processos clínicos de 16 doentes, e analisadas variáveis como idade, sexo, clínica de apresentação, doseamentos de catecolaminas e metanefrinas, estudo de imagem, terapêutica cirúrgica e características histológicas.

Resultados: Dezasseis doentes, 9 do sexo feminino, idade média de 52 anos (mínimo 20 e máximo 81). O incidentaloma da supra-renal foi o principal motivo da investigação clínica (n = 10); 2 casos apresentaram-se como falência multi-orgãos. Do total, 69% apresentavam hipertensão. As catecolaminas e metanefrinas urinárias foram avaliadas no laboratório hospitalar em 12 doentes; todos apresentaram normetanefrina aumentada; em 6 houve aumento de adrenalina, em 7 de metanefrina e noradrenalina em 6. Doze realizaram TAC, 2 RM e 2 TAC e RM. Sugerida localização tumoral única na supra-renal em todos, com lateralização direita em 8. O diâmetro médio foi de 5,1 cm (mínimo 1,8 e máximo 15). A cintigrafia com MIBG foi realizada em 10, e positiva em 9. Todos os doentes foram preparados pré-cirurgicamente comfenoxibenzamina. A via de abordagem cirúrgica foi laparoscópica em 12 doentes; destes registada 1 complicação por hemorragia e outra por pneumonia. Registado um caso de complicação por isquemia renal e 1 por hemorragia na abordagem por laparotomia. Normalização pós-cirúrgica dos valores de catecolaminas e/ ou metanefrinas verificada em todos. Diagnóstico histológico: 15 feocromocitomas e 1 paraganglioma extra-adrenal. O estudo genético revelou uma mutação germinal do exão 3 do gene SDHB, e uma mutação para von Hippel Lindau.

Conclusão: O incidentaloma da supra-renal foi o principal motivo da investigação clínica; 69% do total apresentavam HTA. O parâmetro bioquímico mais frequentemente alterado foi a normetanefrina.

CO113. CARCINOMA CORTICAL DA GLÂNDULA SUPRARRENAL: CASUÍSTICA DE UM SERVIÇO DE ENDOCRINOLOGIA

B.D. Pereira1, J. Nogueira2, T.S. Nunes1, C. Antunes2, H.V. Luiz1, A. Veloza1, A.C. Matos1, I. Manita1, J. Neta2, A. Oliveira2, M.C. Cordeiro1, L. Raimundo1, J. Portugal1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Anatomia Patológica. Hospital Garcia de Orta. E.P.E.

Introdução: O carcinoma da glândula suprarrenal (CSR) é uma entidade rara (1:100.000) com distribuição etária bimodal (antes dos 5 anos e 4a-5a décadas de vida). Apresenta hiperfunção hormonal frequente (60%) e potencial maligno agressivo, com sobrevida global média de 16-38% aos 5 anos.

Métodos: Um estudo descritivo e retrospectivo analisou todos os adultos com CSR diagnosticados e tratados no Hospital Garcia de Orta. O estudo incluiu variáveis clínicas, terapêuticas e de seguimento clínico. A análise dos dados foi realizada através do Microsoft Excel® e do SPSS 16.0®.

Resultados: Foram analisados 6 doentes (sexo masculino: 4/66,7%) com idade média de 47,17 anos (DP ± 12,58). Os sintomas constitucionais (3/50%) e a dor lombar (3/50%) prevaleceram à apresentação inicial e em dois doentes (33,3%) a forma de apresentação foi um incidentaloma. Dos doentes com avaliação hormonal, dois (50%) apresentaram evidência bioquímica de hipersecreção. Todos os carcinomas apresentaram um tamanho superior a 5 cm na tomografia computadorizada. Dois doentes (33,3%) apresentaram evidência de metastização (ganglionar: 1/16,7%; à distância: 2/33,3%) à data do diagnóstico e o pulmão foi o órgão mais frequentemente metastizado (2/33,3%). Três doentes (50%) apresentaram um estadio pré-cirúrgico < III (I-IV ENSAT 2008). O tamanho médio da neoplasia foi de 13 cm (DP ± 2,83), com pontuação de Weiss ≥ 3 critérios em 83,3%. A terapêutica adjuvante com mitotano foi prescrita a todos os doentes (6/100%) e o efeito adverso mais frequente foi a toxicidade hepática (2/33,3%). No seguimento clínico ocorreu recidiva metastática em 2 doentes (33,3%). Os doentes em estadio ≥ III faleceram em mediana aos 21 meses (min-máx: 2-120).

Conclusão: No presente estudo a sobrevida aos 5 anos foi de 66,7%, em possível relação com o estadio mais precoce em metade dos carcinomas, dois deles incidentalomas (33,3%), tendo em conta as limitações da amostra. O estadiamento pré-cirúrgico evidenciou a sua importância no prognóstico.

CO114. FEOCROMOCITOMAS: ESTUDO MULTICÊNTRICO RETROSPECTIVO DOS PROTOCOLOS DE PREPARAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA - EFICÁCIA E COMPLICAÇÕES

A.P. Marques, I. Paiva, I. Sapinho, F. Rodrigues, H. Simões, M. Pereira, S. Belo, I. Manita, M. Alves, M. Ferreira, R. Rangel, J. Couto, M.J. Oliveira e Grupo de Estudo da Suprarenal

Hospital de Braga. HPH. HSJ. IPO Porto. HSA. Hospital de Gaia. HUC. IPO Coimbra. Hospital de Curry Cabral. HFF.

Introdução: O feocromocitoma é um tumor raro secretor de catecolaminas com elevada taxa de morbilidade e mortalidade se não tratado. A cirurgia é a única opção curativa.A manipulação do tumor, ao provocar libertação maciça de catecolaminas condiciona um risco elevado de complicações cardiovasculares. Os objectivos do tratamento farmacológico pré operatório são o controle da tensão arterial e/ou outros sintomas relacionados com o aumento das catecolaminas e a prevenção das complicações perioperatórias.

Objetivo: O Grupo de Estudos da Suprarenal efetuou um estudo multicêntico retrospectivo dos feocromocitomas que envolveu 10 centros. Apresentamos os resultados, referentes ao resultado da preparação préoperatória e complicações cardiovasculares.

Métodos: 176 doentes, idade 51,9 ± 15, 2 a nos (17-9 0), 105 mulheres. Em 126 doentes foi conhecida a preparação médica préoperatória. A duração do bloqueio, em 101 doentes foi de 32,4 ± 37,7 dias (5-294). A fenoxibenzamina em monoterapia foi utilizada em 65% (n = 82), 29,3% (n = 37) a fenoxibenzamina associada a um bloqueador beta, em 2,3% (n = 3) efetuaram fenoxibenzamina, bloqueador beta e outros antihipertensores. 4 doentes (3,1%) efetuaram antagonistas alfa 1 selectivos associados a outros antihipertensores. Dos 126 doentes em 12 (9,5%) houve referência a complicações cardiovasculares perioperatórias: crise hipertensiva (n = 3), hipotensão durante a cirurgia (n = 3), instabilidade hemodinâmica (n = 3), EAM (n = 1), taquicardia (n = 1) e edema agudo do pulmão (n = 1). O bloqueio pré operatório neste grupo foi com fenoxibenzamina (n = 5), fenoxibenzamina + bloqueador beta (n = 4) e bloqueador a 1 selectivo em associação (n = 3).

Conclusão: Na maioria dos centros foi utilizado o bloqueio alfa com fenoxibenzamina em monoterapia que foi suficiente. O bloqueio beta não é efetuado por rotina apenas em caso de taquicardia reflexa e/ou não controle da TA. Outros alfa bloqueadores foram sempre utilizados em associação com mais de dois antihipertensores. As complicações cardiovasculares foram de 7,3% no grupo que fez fenoxibenzamina isoladamente ou em associação e de 75% no grupo do bloqueio alfa 1 selectivo em Associação.

CO115. O LABORATÓRIO NO DIAGNÓSTICO DE FEOCROMOCITOMA

M. Almeida Ferreira, S. Titonel, J. Dores, R. Carvalho, A. Carvalho, H. Ramos, H. Cardoso, C. Bacelar, I. Palma, C. Freitas, C. Amaral, J. Vilaverde, F. Borges, J.C. Oliveira, H. Reguengo

Departamento de Medicina. Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Departamento de Patologia Laboratorial. Serviço de Química Clínica. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: O feocromocitoma é um tumor adrenal produtor de catecolaminas. O diagnóstico baseia-se na clínica aliada à documentação analítica de elevados níveis de catecolaminas e/ ou metanefrinas no plasma ou urina de 24h (U24h). O doseamento das metanefrinas fraccionadas plasmáticas é o teste mais sensível, seguido do doseamento das catecolaminas e metanefrinas totais urinárias. Contudo, não é inequívoco o nível a partir do qual se deve considerar o diagnóstico. Os autores pretendem comparar os níveis de catecolaminas e seus metabolitos entre dois grupos de doentes: um com e outro sem feocromocitoma.

Métodos: Selecção dos doentes com feocromocitoma, diagnosticados entre Janeiro/1990 e Dezembro/2011, seguidos no Serviço de Endocrinologia do Centro Hospitalar do Porto. Selecção de um grupo de doentes com falsos positivos nos doseamentos urinários das catecolaminas e respectivos metabolitos, efectuados no laboratório da instituição. Foram recolhidos dados demográficos, clínicos e analíticos, registados e analisados em SPSS 20.0.

Resultados: Identificaram-se 21 doentes com feocromocitoma (50% mulheres), com 46,95 ± 16,52 anos de idade (17-70). No grupo controlo (n = 22; 57% mulheres), os doentes tinham 57,75 ± 12,45 anos (41-77). Os metabolitos foram doseados apenas na U24h, por HPLC: metanefrina, normetanefrina, adrenalina, noradrenalina, dopamina e ácido vanilmandélico (VMA). Existiram diferenças estatisticamente significativas entre os níveis dos metabolitos dos doentes e dos controlos, excepto na dopamina. Dos doentes com feocromocitoma, 19 apresentavam níveis elevados de normetanefrina e metanefrina. O mesmo número apresentava pelo menos um metabolito doseado com níveis 4 vezes acima do limite superior do normal do intervalo de referência (4xN). Nos indivíduos do grupo controlo, por vezes existia um metabolito elevado (habitualmente normetanefrina, noradrenalina ou VMA), mas sempre abaixo de 2,5xN.

Conclusão: No laboratório dos autores, as elevações dos metabolitos doseados inferiores a 2,5xN devem ser analisadas com reservas (prováveis falsos positivos). O diagnóstico bioquímico de feocromocitoma deve ser considerado perante elevações acima de 4xN.

CO116. HIPOTIROIDISMO SUBCLÍNICO, TIROIDITE AUTO-IMUNE E FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR

T. Pereira4, C. Neves1,4, C. Esteves1,4, C.C. Dias2, M. Pereira1, L. Delgado3,4, D. Carvalho1,4, J.L. Medina4

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Departamento de Ciências da Informação e da Decisão em Saúde; 3Serviço e Laboratório de Imunologia. Centro Hospitalar de São João. 4Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Objetivo: Avaliar as inter-relações entre tiroidite autoimune (TAI), hipotiroidismo subclínico e fatores de risco cardiovascular.

Métodos: Analisámos os níveis de colesterol total, HDL, LDL, triglicerídeos, ApoB, ApoA, Lp(a), homocisteína, PCR de alta sensibilidade, ácido fólico, vitamina B12, HOMA-IR, HOMA-b, QUICKI, HISI, WBISI, IGI em 186 doentes com TAI e eutiroidismo, com idade de 49 ± 16 anos e IMC de 27,34 ± 5,10 kg/m2, e em 69 doentes com TAI e hipotiroidismo subclínico, com idade de 43 ± 16 anos e IMC de 26,37 ± 5,42 kg/m2; 94% do sexo feminino. Foi realizada uma PTGO (75 g de glicose) e colheitas de sangue venoso de 30 em 30 minutos, durante 2 horas, para determinação da glicose, insulina e peptídeo-C. A análise estatística foi feita com testes de Mann-Whitney e de correlações de Spearman. Os resultados são expressos em média ± DP. Foi considerado significativo um valor bilateral de p < 0,05.

Resultados: Os níveis de PCR foram significativamente mais elevados nos doentes com hipotiroidismo subclínico relativamente ao grupo eutiroideu (0,50 ± 0,70 vs 0,36 ± 0,55 mg/dL; p = 0,03). No grupo total de doentes observou-se uma correlação positiva entre TSH, PCR (r = 0,13; p = 0,04) e HOMA-IR (r = 0,17; p = 0,02). Encontrámos também uma correlação positiva entre T3 livre (T3L) e HDL (r = 0,16; p < 0,01) e T4 livre (T4L) e IGI (r = 0,22; p < 0,01). Os níveis de TSH correlacionaram-se negativamente com HISI (r = -0,17; p = 0,02) e WBISI (r = -0,17; p = 0,02) e os de T4L com WBISI (r = -0,16; p = 0,02) no grupo total. No grupo eutiroideu observou-se uma correlação positiva entre T3L e HDL (r = 0,17; p = 0,03) e entre T4L e IGI (r = 0,25; p < 0,01). No grupo com hipotiroidismo subclínico observou-se uma correlação positiva entre T3L e HOMA-IR (r = 0,30; p = 0,04) e uma correlação negativa entre T3L e homocisteína (r = -0,36; p = 0,01), QUICKI (r = -0,30; p = 0,04) e HISI (r = -0,30; p = 0,04). Os níveis de T4L correlacionaram-se negativamente com os de anti-TPO (r = -0,28; p = 0,02).

Conclusão: As inter-relações entre função tiroideia, PCR, perfil lipídico e insulinorresistência traduzem um aumento do risco cardiovascular no hipotiroidismo subclínico por TAI.

CO117. DOENÇA DE GRAVES E FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR

C. Brandão4, C. Neves1,4, C. Esteves1,4, C.C. Dias2, M. Pereira1, L. Delgado3,4, D. Carvalho1,4, J.L. Medina4

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Departamento de Ciências da Informação e da Decisão em Saúde; 3Serviço e Laboratório de Imunologia. Centro Hospitalar de São João. 4Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Objetivo: Avaliar as inter-relações entre a doença de Graves (DG) e fatores de risco cardiovascular.

Métodos: Analisámos a função tiroideia, anticorpos anti--tiroideus, IMC, índices de insulinorresistência, nomeadamente HOMA-IR, HOMA-B, QUICKI, HISI, WBISI e IGI, e os níveis de colesterol total, LDL, HDL, triglicerídeos, ApoA1, ApoB, Lp(a), homocisteína, PCR de alta sensibilidade, ácido fólico e vitamina B12 em 106 doentes com DG, 51 dos quais com hipertiroidismo (grupo 1), com idade média 46 ± 14 anos e IMC 25,97 ± 4,30 kg/m2, e 55 com eutiroidismo (grupo 2), com idade média 44 ± 16 anos e IMC 25,65 ± 4,89 kg/m2; 94% do sexo feminino. Foi realizada uma PTGO (75 g de glicose) e colheitas de sangue venoso de 30 em 30 minutos, durante 2 horas, para determinação da glicose, insulina e peptídeo-C. Na análise estatística utilizaram-se testes de Mann-Whitney e de correlação de Spearman. Os resultados são expressos em média ± DP. Foram considerados estatisticamente significativos valores bilaterais de p < 0,05.

Resultados: Nos doentes com hipertiroidismo, encontrámos níveis significativamente superiores de TRAb (8,3 ± 10,7 UI/mL vs 2,3 ± 4,8 UI/mL, p < 0,001), PCR (0,83 ± 1,55 mg/dL vs 0,28 ± 0,36 mg/ dL, p = 0,04) e ácido fólico (11,4 ± 30,8 ng/mL vs 7,7 ± 3,6 ng/mL, p < 0,01). Os valores de WBISI foram significativamente inferiores neste grupo (5,01 ± 3,21 vs 6,73 ± 4,23, p = 0,02). No grupo 1, observou-se uma correlação positiva entre níveis de T3 livre (T3L) e Lp(a) (r = 0,40, p = 0,01), vitamina B12 (r = 0,34, p = 0,03) e HOMA-IR (r = 0,38, p = 0,02); os níveis de T3L correlacionaram-se negativamente com QUICKI (r = -0,38, p = 0,02) e HISI (r = -0,38, p = 0,02). Foi também observada uma correlação negativa entre níveis de TSH e TRAb (r = -0,32, p = 0,02). No grupo 2, observou-se uma correlação positiva entre níveis de TSH e WBISI (r = 0,29, p < 0,05) e uma correlação negativa entre os níveis de T3L e vitamina B12 (r = -0,36, p = 0,01).

Conclusão: As inter-relações entre a função tiroideia, insuli--norresistência e PCR traduzem aumento do risco cardiovascular no hipertiroidismo por doença de Graves.


POSTERS

XIV Congresso Português de Endocrinologia/64a Reunião Anual da SPEDM

Porto, 24 a 27 de Janeiro de 2013

P01. DIABETES MELLITUS TIPO 1 E ANOREXIA NERVOSA NA GRAVIDEZ: UMA ASSOCIAÇÃO PERIGOSA

C. Moreno1, L. Ruas1, S. Paiva1, L. Barros1, D. Rodrigues1, E. Marta2, M. Alves1, S. Gouveia1, J. Saraiva1, D. Guelho1, P. Moura2, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Obstetrícia. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. HUC. E.P.E.

Introdução: A prevalência de anorexia nervosa (AN) é superior nas mulheres jovens com diabetes mellitus tipo 1(DM1) devido à constante preocupação com porções alimentares e pelo facto da restrição de hidratos de carbono proporcionar omissão de administrações de insulina. Ambas as patologias se associam a gravidez de risco, com um efeito sinérgico em várias complicações obstétricas e neonatais.

Caso clínico: Descreve-se o caso de uma grávida de 33 anos, GIP0, IG = 16 semanas, com DM1 há 19 anos, internada por cetoacidose diabética em contexto de recusa alimentar. Desde a confirmação da gravidez a doente teria iniciado comportamentos purgativos e restritivos, humor deprimido e má adesão terapêutica com labilidade glicémica e uma perda ponderal de 16,7 Kg desde o início da gestação. Antecedentes pessoais de AN diagnosticada aos 28 anos, em remissão desde os 31 anos. Tinha também DM1 com mau controlo metabólico persistente, associada a múltiplas complicações microvasculares (retinopatia diabética não proliferativa bilateral, IRC classe III por nefropatia diabética, polineuropatia diabética sensitivo-motora), mas com franca melhoria sob insulinoterapia intensiva com perfusão subcutânea contínua de insulina, que proporcionou uma gestação planeada e vigiada. Ao exame objetivo às 16 semanas: peso 49,3 Kg, estatura 160 cm, IMC 19,1 Kg/ m2. Analiticamente Hb 8,1 g/dL(11,5-15,5), pH 7,29 (7,35-7,45), K+ 3,1 mmol/L (3,5-5,1 mmol/L). Ecograf ia fetal do 1oT sem alterações. No internamento, iniciou insulinoterapia em perfusão endovenosa, fluidoterapia, alimentação por sonda nasogástrica com 1.440 Kcal/dia, terapêutica antidepressiva e psicoterapia em sessões diárias. Sob orientação de equipa multidisciplinar houve reabilitação das complicações médicas e psiquiátricas, alta às 22 semanas de gestação. A referir como complicação obstétrica pré-eclampsia que motivou um parto distócico pré-termo, RN com 2.465 g, índice Apgar 8/9/10, sem malformações fetais.

Discussão: O presente caso ilustra a dificuldade no tratamento da descompensação metabólica da DM1 na gravidez, quando está associada patologia psiquiátrica. A correção do quadro implica uma abordagem multidisciplinar, com a finalidade de minimizar as complicações maternas e morbilidade perinatal.

P02. DIABETES PÓS- PANCREATECTOMIA, BOMBA PERFUSORA DE INSULINA E GRAVIDEZ: CASO CLÍNICO

S. Paiva1, L. Ruas1, H. Lopes2, C. Batista1, D. Guelho1, N. Silva3, A. Pinho4, E. Marta2, P. Moura2, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1
Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Obstetícia; 3Serviço de Medicina B; 4Serviço de Cirurgia B. Centro Hospitalar Universitário de Coimbra. EPE.

Introdução: A terapêutica com bomba de perfusão de insulina subcutânea (BPIS) permite uma terapêutica mais fisiológica da diabetes, indicada na gravidez dados os objectivos glicémicos mais restritivos.

Caso clínico: Doente de 33 anos, submetida em 2005 a duodenopancreatectomia corpo-caudal por tumor neuroendócrino do pâncreas. No pós-operatório imediato iniciou hiperglicémia, pelo que foi medicada com esquema intensivo de insulina. Foi submetida a duas laparotomias por oclusão intestinal pós cirurgica, complicadas de bridas e aderências abdominais. Elevação permanente da enzimologia hepática, tendo sido excuídas causas infecciosas, tumorais, autoimunes e litiásicas. Em 2010 por autocontrolo muito lábil, com hipoglicémia severas sem sinais de alarme, foi iniciada BPIS, com diminuição dos episódios de hipoglicémia grave. Gravidez não planeada em 2011, com bom controlo metabólico (A1c 1o trimestre 6,3%, 2o trimestre 5,8%, 3o trimestre 6,5%), sem registo de hipoglicémias severas. Normalização da enzimologia hepática no terceiro trimestre da gravidez. Parto por via vaginal ás 38 semanas, peso: 3.466 g, sexo feminino, Apgar 9/10. Agravamento da enzimologia hepática no puerpério.

Discussão: A utilização de BPIS permitiu um controlo meta--bólico adequado durante a gravidez, fundamental para evitar a macrossomia e desta forma diminuir a possibilidade de cesareana. Neste caso este procedimento deveria ser evitado dados os antecedentes cirúrgicos graves.

P03. DIABETES E CONDUÇÃO: O QUE PENSAM OS NOSSOS DOENTES?

C. Moniz, R. Ferreira, F. Serra, C. Vasconcelos, M. Saraiva

Hospital de Egas Moniz. CHLO-EPE. Lisboa.

Introdução: O tema das condições médicas e da habilitação para a condução tem ganho uma importância crescente na nossa sociedade, com regras estritas para os condutores. A Diabetes Mellitus (DM) é uma das patologias associadas ao aumento do risco de acidentes. Neste estudo o objetivo foi avaliar os conhecimentos dos diabéticos sobre as recomendações para a condução.

Métodos: Foi aplicado um questionário anónimo, de auto preenchimento, aos doentes diabéticos condutores observados no nosso centro durante 8 semanas.

Resultados: Foram inquiridos 93 indivíduos, 68,8% do sexo masculino e 31,2% do sexo feminino. A média de idade foi de 59 ± 14,4 anos. 15 doentes tinham diabetes tipo 1 e 78 tipo 2. A média de duração de diabetes foi 13,35 ± 10,04 anos. 29,1% estava medicado apenas com Insulina, 46,2% com antidiabéticos orais e 24,7% com terapêutica mista. Quando questionados se o médico já tinha abordado o tema DM e Condução apenas 21,5% respondeu afirmativamente. 69,9% dos doentes considerou não haver risco em conduzir sendo diabético. Relativamente ao cumprimento de medidas preventivas 64,5% afirmou ter uma fonte de açúcar na sua viatura, contudo 29% nunca testa a glicemia capilar (GC) antes de iniciar a condução. A maioria (47,3%) considera ser seguro conduzir até um valor de GC de 60 mg/dl. Oito doentes, 3 com DM 1 e 5 com DM 2, referiram ter tido um episódio de hipoglicemia durante a condução, mas apenas um relacionou a hipoglicemia com um acidente.

Conclusão: Concluímos que há falta de conhecimento por parte dos doentes sobre a diabetes e a condução, quer em termos de riscos quer nas medidas preventivas necessárias a uma condução segura. Parece-nos que para este facto contribui a pouca informação fornecida pelos médicos.

P04. DIABETES MELLITUS TIPO 2: ABCESSO CUTÂNEO FRONTAL E CETOACIDOSE

D. Guelho, D. Rodrigues, S. Paiva, I. Paiva, M. Alves, S. Gouveia, J. Saraiva, C. Moreno, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. E.P.E.

Introdução: A diabetes mellitus pode aumentar a predisposição para o desenvolvimento de intercorrências infecciosas. O doente com diabetes e mau controlo metabólico agrega inúmeros factores de risco individuais que, através de uma acção local ou sistémica, contribuem para o aparecimento e para uma maior complexidade do tipo de infecção desenvolvida.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, com 71 anos, como diabetes mellitus tipo 2 diagnosticada há 7 anos, sob terapêutica antidiabética oral. Observada no SU em Abril de 2012 após traumatismo crâneo-encefálico com necessidade de sutura de ferida inciso-contusa na região frontal. Teve alta após exclusão tomográfica de lesões pós-traumáticas agudas; regressou ao SU uma semana depois com queixas de prostração e desorientação. Á admissão apresentava-se confusa mas obedecendo a ordens simples, polipneica, taquicárdica, com área de sutura muito dolorosa, com f lutuação e exuberante edema eritematoso circundante. O estudo complementar revelou cetoacidose grave (pH: 7,06, HCO3: 4,9 mmol/L , Lact: 1,58 mmol/L , cetonémia: 3,1 mmol/l), glicemia: 803 mg/dl, leucócitos:19,6 × 109/L e PCR: 31,69 mg/dl. Foi instituída perfusão endovenosa de insulina, correcção hidro-electrolítica e incisão percutânea com drenagem de conteúdo purulento de loca abcedada. Ficou internada no serviço de Endocrinologia sob terapêutica antibiótica de largo espectro e insulinoterapia intensiva. O restante estudo complementar revelou: IMC de 31 kg/m2, HbA1C: 13,3%, Ac. anti-GAD65: negativo, peptídeo C: 0,4 ng/ml. Repetiu TC-CE: sobreponível à anterior. Manteve drenagem purulenta até ao 19o dia de internamento, apesar da melhoria no controlo clínico e bioquímico. Alta ao 23o dia com seguimento em consulta de diabetologia e de retinopatia diabética.

Discussão: A abordagem de doentes diabéticos com lesões condicionantes de perda da integridade cutânea deve incluir medidas terapêuticas adicionais, nomeadamente instituição de antibioterapia empírica e optimização do controlo glicémico, de forma a evitar o desenvolvimento de complicações graves. A cetoacidose é uma complicação comum em doentes diabéticos tipo 1, mas também pode ocorrer em doentes com diabetes tipo 2 em situações de stress major.

P05. QUANDO A HIPERGLICEMIA É PROTECTORA... A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

M. Almeida Ferreira, F. Santos, S. Garrido, T. Pereira, S. Santos, B. Brochado, A.R. Caldas, A. Giestas, A. Carvalho, C. Freitas, A. Guimas, C. Amaral, R. Faria

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Serviço de Medicina. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A Doença de McArdle (Glicogenose tipo V) é a miopatia metabólica mais frequente (prevalência de 1:100.000 pessoas). É autossómica recessiva, causada por mutações no gene da miofosforilase (11q13), que a torna inactiva, impossibilitando a mobilização do glicogénio das reser vas. Apresenta-se geralmente na adolescência ou início da idade adulta com intolerância ao exercício, mialgias, rigidez e mioglobinuria. Os sintomas podem passar despercebidos. O diagnóstico é confirmado por biópsia muscular. O tratamento assenta numa dieta com 40% de carboidratos, exercício aeróbio moderado, suplementação com creatina, inibidores da ECA e vitamina B6.

Caso clínico: Homem de 60 anos, com sindroma metabólico (obesidade grau I, hipertensão arterial, dislipidemia sob estatina, diabetes mellitus tipo 2 desde os 30 anos e insulinotratado desde os 45, com mau controlo: HbA1c = 9,3%). Após internamento por pé diabético infectado, optimizou-se a terapêutica insulínica, melhorando-se o perfil glicémico. Desde então objectivou-se rabdomiólise assintomática e recidivante (sem fraqueza muscular proximal), com agravamento da função renal, necessidade de internamentos para fluidoterapia, culminando em necessidade de hemodialise temporariamente. Suspendeu-se a estatina, sem melhoria. Estudo imunológico e viral negativos. A electromiografia evidenciou polineuropatia sensitivo-motora mista, sem miopatia. A RM muscular não mostrou alterações em repouso. A suspeita de glicogenose levou à flexibilização dos objectivos glicémicos (200-300 mg/dL). Houve melhoria drástica da rabdomiólise (CK 12.000- > 200 UI/mL) e da função renal (sem novos internamentos ou necessidade de diálise). A biópsia muscular confirmou ausência de actividade da miofosforilase e fibras em necrose, sem vasculite ou inflamação.

Discussão: Esta doença rara coloca dificuldades no tratamento de alguns doentes, como é o caso dos diabéticos. A tentativa de manter um controlo metabólico ideal agrava as manifestações da doença, podendo colocar a sua vida em risco. Assim, é necessário criar um equilíbrio difícil, que o proteja dessas manifestações, minimizando o mais possível o risco de complicações agudas e crónicas da diabetes.

P06. TRANSIÇÃO DE TERAPÊUTICA COM MÚLTIPLAS INJECÇÕES PARA SISTEMAS DE INFUSÃO CONTÍNUA. REDUÇÃO DA DOSE TOTAL DIÁRIA DE INSULINA

S. Belo1,2, C. Neves1,2, C. Esteves1,2, C. Antelo1,2, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de S. João. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: O tratamento intensivo da diabetes mellitus tipo 1 pode ser atingido com esquema de múltiplas injecções ou por meio de sistemas de infusão contínua de insulina (SICI). A transição da terapêutica convencional para SICI requer a redução, em cerca de 20%, da dose total diária de insulina (DTDI).

Objetivo: Determinar a percentagem de redução na DTDI necessária aquando da colocação de SICI.

Métodos: Doentes com SICI foram avaliados antes da colocação, imediatamente após e antes da alta hospitalar. Foram recolhidos dados relativos à DTDI, parâmetros demográficos e antropométricos. Foi utilizado o teste t, para amostras independentes e emparelhadas, na análise estatítica.

Resultados: Foram estudados 50 doentes (34% sexo masculino) com idade média de 32,4 ± 10,3 anos, duração de diabetes 15,4 ± 9,2 anos, peso 71,6 ± 11,3 Kg e níveis de A1c de 7,8 ± 1,5%. A DTDI antes da colocação de SICI foi de 54,3 ± 15,6UI. A DTDI, 44,1 ± 12,4UI, aquando da colocação do SICI foi calculada com base na redução de 20% prevista (19,0%). Não foram encontradas diferenças entre a DTDI inicial e a DTDI aquando da alta hospitalar (44,1 ± 12,8 UI, p = 0,968), no entanto, 40% dos doentes apresentaram uma variação negativa (46,0 ± 13,7 vs 38,5 ± 12,0UI, p < 0,001) e 36% uma variação positiva (40,7 ± 10,3 vs 49,0 ± 12,6UI, p = 0,001) na DTDI. Os doentes com variação negativa na DTDI apresentam tendencia para níveis de A1c (7,9 ± 1,2 vs 7,6 ± 1,5%), peso (76,9 ± 13,5 vs 69,0 ± 8,9) e tempo de evolução de diabetes (17,0 ± 10,2 vs 15,3 ± 8,1 anos) mais elevados que doentes com variação positiva no entanto sem significado estatístico.

Conclusão: Aquando da colocação de SICI é necessário ter em consideração uma redução de cerca de 20% na DTDI, contudo é também importante identificar factores que possam sugerir necessidade de reduções superiores.

P07. MODY TIPO 3: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

E. Lau1,2, P. Freitas1,2, M.J. Matos1,2, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João EPE. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A Diabetes Mellitus (DM) tipo MODY ("Maturity onset diabetes of young") é um grupo heterogéneo de diabetes, de transmissão autossómica dominante, caracterizada por defeitos na secreção de insulina e que se desenvolve em crianças, adolescentes ou adultos jovens. Cada subtipo de MODY possui características particulares no diagnóstico, tendência a complicações crónicas, défice de secreção de insulina, fisiopatologia e magnitude da hiperglicemia. Os subtipos mais frequentes são o tipo 2 (25-50% dos casos), causado por mutações no gene glicocinase e o tipo 3 (18-20%), causado por variantes no gene HNF1αA (factor nuclear dos hepatócitos 1α).

Caso clínico: Sexo masculino, raça caucasiana, 37a, filho de pais não consanguíneos. Foi efectuado o diagnóstico de DM aos 27a, em contexto de análises de rotina. Anticorpos anti-GAD e anti-insulina negativos. Sem história de complicações micro ou macrovasculares e sem outros antecedentes patológicos relevantes, A1c atual de 6,2% sob vildagliptina/metformina 50/1.000 mg, 2id. História familiar de DM: Pai e avô paterno. Pai com 60a. diagnóstico de DM a os 18a. de idade, sob antidiabéticos orais durante os 2 primeiros anos e posteriormente insulinoterapia. Actualmente com A1c de 7%, sob detemir 10 U à ceia e insulina aspártica, antes das principais refeições (3 + 4 + 3 + 3 UI). Avô paterno, já falecido, também apresentava história de DM, sob insulinoterapia. O estudo genético do probando, que revelou heterozigotia da variante c.599G > A no exão 3 do gene HNF1α, de significado indeterminado. A confirmação da mesma variante no Pai, permitiu concluir tratar-se de uma mutação, com tradução no fenótipo clínico de MODY.

Discussão: O estudo genético permitiu confirmou o diagnóstico. Realça-se a importância de averiguar a história familiar, na suspeição e na realização do diagnóstico, tendo em conta que a herança da mutação está associada a um risco superior a 95% de desenvolver diabetes e que diferentes tipos de MODY estão associados a diferente gravidade.

P08. ETIOLOGIA DA DIABETES MELLITUS, NEM SEMPRE UMA RESPOSTA ÓBVIA...

M. Marcelino, A. Domingues, J. Silva, V. Santos, J. Jácome de Castro

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital das Forças Armadas.

Introdução: A Diabetes Mellitus (DM) tipo 2 representa cerca de 90% de todas as causas de Diabetes, a DM tipo 1 cerca de 5-10%, sendo o restante consequência de outras causas. Causas monogénicas da DM tipo 2 (ex, MODY e LADA) constituem uma pequena fracção dos casos. Na prática clínica, o diagnóstico etiológico da Diabetes nem sempre é óbvio.

Caso clínico: Homem, 66 anos de idade, seguido no nosso Serviço desde 2006, por DM. Diabetes diagnosticada aos 60 anos de idade, com um IMC 16,4 Kg/m2. Antecedentes pessoais de HTA, dislipidémia, doença cerebro-vascular e tiroidite linfócitica crónica. Antecedentes familiares: 7 familiares com DM (mãe, avó e tia-avó materna, tia materna, primo 1o grau e 2 primos em 2o grau). À exceção do primo 1o grau, todos os familiares eram magros, com aparecimento da doença após os 50 anos. Fácil controlo metabólico com antidiabéticos orais (ADO) nos primeiros 6 meses, mas com rápida deterioração nos 12 meses seguintes. Em Nov2007, dado o baixo IMC do doente e a rápida deterioração do controlo metabólico, faz-se estudo de DM auto-imune/secundária. Analiticamente, auto-imunidade: IA2, ICA e anti-GAD negativos. AC anti-insulina positivos (prévios à insulinoterapia); cortisol urinário 2x normal; cortisol plamático e PSD normais. Imagiologicamente, TC abdominal: Pâncreas atrófico, sem evidência de lesões. SR sem alterações. Inicia insulinoterapia 18 meses após o diagnóstico. Até à data, sem evidência de lesões de órgão-alvo. Desde 2010, em esquema de Contagem de Hidratos de Carbono com razoável controlo metabólico (HbA1c 7,9%). Em Fev 2012, inicia quadro clinico de hipertiroidismo, com confirmação do diagnóstico de Doença de Graves (TRAbs positivos e cintigrafia sugestiva de D. Graves) em Maio 2012, ficando medicado com metimasol.

Discussão: Estamos perante um caso atípico de Diabetes, que etiologicamente nos levanta dúvidas. Será esta uma DM tipo 2? Dada a história de auto-imunidade do doente, poder-se-ia pensar num LADA? Dada a história familiar dever-se-ia pensar numa forma tipo MODY mas em idade mais avançada? Justificar-se-ia fazer um estudo genético?

P09. A IMPORTÂNCIA DA ABORDAGEM NÃO-FARMACOLÓGICA DA DIABETES MELLITUS TIPO 2 NA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE

L. Sierra Martínez, R. Martínez Fuerte

Gerencia de Atención Primaria. Valladolid-Este. España.

Objetivo: Saber a Educação para a Saúde (EPS) através de palestras para grupos que receberam doentes com Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2) controlados em Atenção Primária (AP) à Saúde a fim de melhorar a sua auto-cuidado para fornecer um abrangente e contínuo de saúde.

Métodos: Os autores realizaram um estudo descritivo transversal aplicado a uma seleção dos doentes (n = 104; 52 homens (H), 52 mulheres (M)) escolhidos por amostragem, probabilidade não-consecutiva, entre os doentes diabéticos tipo 2 que afluíram para a nossa consulta incluída no serviço de cuidado de pacientes diabéticos do portfólio de serviços de atenção primária de Sacyl. Realizá-las um encueta que inclui a questão tem frequentado um curso ou atividade de grupo, no seu centro de saúde, onde ensinaram a gerir a sua diabetes?: não, sim.. Em caso afirmativo, quanto tempo faz que você assistiu a última vez?. Os dados são coletados em uma planilha do Excel e são analisados usando o SPSS 9.0 para Windows.

Resultados: 1. Idade dos doentes DM2: 90-95a (1H, 0M), 85-90a (1H, 2M), 80-85a (7H, 5M), 75-80a (7H, 7M), 70-75a (4H, 11M), 65-70a (10H, 10M), 60-65a (16H, 9M), 55-60a (2H, 3M), 50-55a (4H, 5M). 2. Frequentou o curso EPS?: Não: 87,5% (91 DM2, 49H, 42M). Sim: 10,6% (11 DM2, 3H, 8M). Não sei, não respondeu: 1,9% (2 DM2, 0H, 2M). 3. Quanto tempo faz que você assistiu a última vez?: 1 a 4 anos: 45,46%. 5 a 9 anos: 27,27%. 10 a 15 anos: 27,27%.

Conclusão: Resultando em Sim/Não, de receber cursos EPS, tem o valor de 1/8, ou seja, em percentual muito baixo de doentes com DM2 tem sido educado para gerir a sua diabetes, e destes cerca de 50% dos doentes receberam cursos EPS para mais de 5 anos. Portanto, é urgente a implementação de um plano para melhorar EPS para dar a resposta para os aspectos físicos, psicológicos e sociais de doentes com DM2 controlados em AP à Saúde.

P10. PREVENÇÃO DA RETINOPATIA EM DOENTES COM DIABETES MELLITUS TIPO 2 CONTROLADOS NA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE EM CASTILLA Y LEÓN (SACYL)

L. Sierra Martínez, R. Martínez Fuerte

Gerencia de Atención Primaria. Valladolid-Este. España.

Objetivo: Para saber o grau de cumprimento do controle do fundus em pacientes com Diabetes tipo 2 (DM2) controlados em cuidados primários de saúde a fim de proporcionar um cuidado abrangente e contínuo.

Métodos: os autores realizaram um estudo descritivo transversal aplicado a uma seleção dos doentes DM2 (n = 104;52 homens (H), 52 mulheres (M)) escolhidos por amostragem não probabilística consecutiva entre tipo 2 doentes diabéticos que afluíram para a nossa consulta incluída nos cuidados de serviço para diabéticos do portfólio de serviços de atenção primária de Sacyl. Realizada avaliação de como frequentemente você realizar ou é enviado para o oftalmologista para fazer o fundo de olho. Os dados são coletados em uma planilha do Excel e são analisados usando o SPSS 9.0 para Windows.

Resultados: 1. Idade dos doentes DM2: 90-95a (1H, 0M), 85-90a (1H, 2M), 80-85a (7H, 5M), 75-80a (7H, 7M), 70-75a (4H, 11M), 65-70a (10H, 10M), 60-65a (16H, 9M), 55-60a (2H, 3M), 50-55a (4H, 5M). 2. No caso das complicações da retinopatia diabética: 1,9% homense 1,9% mulheres. 3. Realização do fundo de olho: Sim: 52% (54 DM2, 31 H, 13 M). Não: 48% (50 DM2, 21H, 29M). 4. A freqüência do fundo de Olho: a cada 6 meses: 9,3%; a cada ano: 59,2%, a cada dois anos 22,2%, a cada 5 anos de 9,3%.

Conclusão: Concluiu-se que aproximadamente 4% dos doentes têm diabéticos retinopatia, sendo apenas a metade dos doentes controlados fundo de olho e estes apenas metade lá é o controle de cada ano. Portanto, deve implementar uma melhoria do plano de assistência que inclui a realização do controle de fundo de olho para todos os nossos doentes para responder à necessidade de prevenção, promoção, cura e reabilitação da retinopatia diabética de consulta de cuidados de saúde primários

P11. DISLIPIDEMIA EM DOENTES COM DIABETES MELLITUS TIPO 2 CONTROLADOS NA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE EM CASTILLA Y LEÓN (SACYL)

L. Sierra Martínez, R. Martínez Fuerte

Gerencia de Atención Primaria. Valladolid-Este. España.

Objetivo: Para avaliar os parâmetros lipídicos laboratoriais apresentados pelos pacientes com diabetes tipo 2 controlados na Atenção Primária à Saúde, para prestar atendimento integral e continuado a diminuir o risco cardiovascular.

Métodos: Os autores realizaram um estudo descritivo transversal aplicado a uma seleção dos doentes (n = 104; 52 homens (H) e 52 mulheres (M)) escolhidos por amostragem, probabilidadenão-consecutiva, entre os pacientes diabéticos tipo 2 que afluíram para a nossa consulta incluída no serviço de cuidado de doentes diabéticos do portfólio de serviços de atenção primária de Sacyl e avalia os parâmetros do perfil lipídico: Colesterol total (CT), HDL-colesterol, LDL-colesterol e triglicérides. Os dados são coletados em uma planilha do Excel e são analisados usando o SPSS 9.0 para Windows.

Resultados: 1. Idade dos doentes DM2: 90-95a (1H, 0M), 85-90a (1H, 2M), 80-85a (7H, 5M), 75-80a (7H, 7M), 70-75a (4H, 11M), 65-70a (10H, 10M), 60-65a (16H, 9M), 55-60a (2H, 3M), 50-55a (4H, 5M). 2. CT < 185 mg/dl: 46 DM2 (44%, 25H, 21M), > 230 mg/dl: 17 DM2 (16%, 4H, 13M). 3. HDL-colesterol: > 40 mg/dl: 75 DM2 (72%, 30H, 45H). < 35 mg/dl: 15 DM2 (14%, 13H, 2M). 4. LDL-colesterol: 70 mg/dl: 8 DM2 (8%, 4H, 4M); 70-100 mg/dl: 26 DM2 (25%, 16H, 10M); > 130 mg/dl: 36 DM2 (34%, 14H, 22M). 5. TG < 150 mg/dl: 69 DM2 (66%, 34H, 35M), > 200 mg/dl: 9 DM2 (6,6%, 7H, 2M).

Conclusão: Concluiuse que apenas 44% dos nossos doentes DM2 apresentam Col T < 185 mg/dl, com HDL < 35 mg/dl em 14% e LDL > 130 mg/dl em 34% dos casos, apenas 8% têm LDL < 70 mg/dl, que é objetivo a recomendação do tratamento em pacientes DM2 (muito alto risco cardiovascular) de acordo com o guia para a gestão da farmacoterapia de 2011 ESC/EAS(Sociedade de Cardiologia Europeu Atheroembolic Sociedade Europeia). Portanto, deve implementar um plano de saúde melhora com a intensificação das intervenções do inquérito AP para alcançar os objetivos de controle do perfil lipídico em doentes com diabetes tipo 2 controlados em cuidados de saúde primários que irá melhorar o seu risco cardiovascular.

P12. IMPACTO DA SOMATROPINA NA QUALIDADE DE VIDA DOS SOBREVIVENTES ONCOLÓGICOS

S. Mendonça, A. Braga, C. Carrola, P. Marques, M.C. Pereira

Consulta de Endocrinologia de Reabilitação. Serviço de Endocrinologia do IPOFG. Lx.EPE.

Introdução: São conhecidos e estão descritos, os diversos efeitos benéficos da Somatropina a nível físico e psico-cognitivo, na população em geral. Há vários trabalhos que demonstram uma clara melhoria da qualidade de vida nos pacientes tratados. Quisemos perceber, se nos doentes oncológicos - atendendo à enorme carga de sofrimento e debilidade a que a doença os conduziu - apresentariam a mesma resposta.

Métodos: Numa análise retrospectiva, seleccionámos 69 doentes, tratados com Somatropina, com início entre as idades dos 8 e os 16 anos, sendo que na parcela dos 11 aos 13 se localizavam 52,5% dos doentes. Seleccionámos um teste de inquérito de qualidade de vida - PedsQL - que avalia as seguintes áreas: saúde e actividades diárias (A); actividades escolares (B); o relacionamento com os outros (C) e os sentimentos (D). Cada grupo continha 5 a 7 perguntas e foram respondidas para os períodos antes e após seis meses de tratamento. Enviámos os inquéritos para as residências dos doentes acompanhados dos respectivos consentimentos informados.

Resultados: Dos 69 inquéritos, apenas foram recebidos 46. Destes, 6 foram eliminados por conterem respostas imprecisas ou incompletas. Em todos os grupos e em todas as respostas, houve uma clara melhoria no período pós-terapêutica. Aplicámos o teste chi2 de Pearson para avaliar cada uma das perguntas e apenas encontrámos significância estatística na pergunta referente à capacidade de correr, com p < 0,005.

Conclusão: Apesar de ser o primeiro trabalho nesta matéria realizado entre nós e reconhecendo a pequena dimensão da amostra, fica muito claro que os doentes que sobreviveram a uma doença oncológica melhoram as suas capacidades físicas e cognitivas com a utilização da Somatropina. Acreditamos que o avolumar da amostra nos forneça mais significados estatísticos. A melhoria tendencial em todas as áreas inquiridas deverá ser mais um motivo para a administração da Somatropina em doentes insuficientes e com história prévia de doença oncológica.

P13. LIPODISTROFIA FAMILIAR PARCIAL TIPO DUNNIGAN — CASO CLÍNICO

S. Belo1,3, A. Magalhães1,3, C. Gâmboa2, P. Freitas1,3, D. Carvalho1,3

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Ginecologia. Centro Hospitalar de S. João. 3Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A lipodistrofia parcial familiar tipo Dunnigan (LPFD), é uma doença autossómica dominante resultante de uma mutação missense, heterozigótica, do gene da lamina A/C (LMNA). É caracterizada por perda de gordura subcutânea ao nível das extremidades e tronco e deposição em excesso no queixo e área supraclavicular. A resistência à insulina, baixos níveis de leptina e dislipidemia são alterações metabólicas associadas.

Caso clínico: Mulher, 24 anos, história de pancreatite aguda (primeiro episódio em 2007, complicada com trombose da veia mesentérica superior), dislipidemia, diagnosticada em 2007, e diabetes, diagnosticada em 2009, inicialmente classificada como secundária a pancreatite. Em agosto de 2011 foi observada em consulta de Patologia Endócrina da Gravidez por diabetes (sete semanas de gravidez). Ao exame apresentava diminuição da gordura subcutânea nas extremidades e tronco e aumento da gordura no queixo, peso 58 kg. Encontrava-se medicada com insulina (dose total 106 U), heparina e óleo de salmão. Apresentava bom controlo glicémico, triglicerídeos (TG) 1.566 mg/dL (< 150 mg/dL) e anticorpos anti-GAD positivos. Perante a suspeita de lipodistrofia do tipo Dunnigan foi solicitado estudo genético. Em setembro de 2011 foi admitida no serviço de urgência por pancreatite aguda - triglicerídeos 9975mg/dL. Verificada descida dos TG com pausa alimentar. Teve alta medicada com fenofibrato. Em outubro, por apresentar níveis de TG de 3.000 mg/mL foi proposto internamento para controlo metabólico. Iniciou terapêutica concomitante com ácidos gordos poliinsaturados ômega-3 e suplementos hiperproteícos, após a qual os níveis de TG se mantiveram entre 1.000-2.000 mg/dL. O estudo genético revelou presença de mutação c.1444C > T (p.Arg482Trp) do gene LMNA. O parto decorreu sem intercorrências, tendo o recém-nascido sido orientado para estudo posterior. Encontra-se em estudo a mãe da doente, a única familiar com alterações sugestivas de doença.

Discussão: É importante reconhecer as características clínicas da LPFD dadas as consequências potencialmente graves. Estes doentes poderão beneficiar de terapêutica com leptina.

P14. CASUÍSTICA DA PATOLOGIA ENDÓCRINA NA ENFERMARIA DA MEDICINA INTERNA

A. Martins1, C. Albino2, C.M. Costa2, A. Gomes1, J.M. Martins1, S. Vale1, B. Nogueira2, I. Carmo1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Medicina 1B. Hospital de Santa Maria.

Introdução: As doenças endócrinas são extremamente frequentes na população em geral. O objectivo do presente estudo foi a avaliar a prevalência deste grupo de patologia em doentes internados num serviço de Medicina Interna de um Hospital Central.

Métodos: Foi efectuada a análise retrospectiva do ficheiro de altas clínicas de um único assistente hospitalar do serviço de Medicina 1B do Hospital de Santa Maria no período entre 1 de Janeiro de 2012 e 31 de Dezembro de 2012.

Resultados: Os resultados preliminares referem-se aos primeiros 8 meses do estudo e avaliaram um total de 184 doentes (dos quais 40% homens), com idades compreendidas entre os 28 e 99 anos (média: 75 anos, mediana: 78 anos). Quarenta e nove por cento dos doentes (n = 90) apresentaram pelo menos uma doença endócrina. A patologia mais frequente foi a diabetes (em 29% dos envolvidos, n = 53). Apenas 4 dos diabéticos eram insulinotratados. Os distúrbios do metabolismo dos lípidos foram objectivados em 24% do total de doentes observados (n = 44). A patologia tiroideia foi documentada em 7% (n = 13), a maioria (n = 12) hipotiroidismo. Um dos doentes apresentou 4 patologias endócrinas simultaneamente. Em dois casos o motivo de internamento prendeu-se com a descompensação de patologia endócrina.

Conclusão: A patologia endócrina é ainda mais frequente na população de doentes internados em meio hospitalar que na população em geral, facto que se prende sobretudo com a faixa etária admitida predominantemente no último grupo. A patologia endócrina pode ser a origem de comorbilidades (como as doenças cardiovasculares), da mesma forma que outros tipos de patologia aguda podem descompensar patologia endócrina controlada.

P15. SÍNDROME MEN-2A E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

J. Sampaio, I. Sarmento Gonçalves, S. Malafaia, R.M. Príncipe, A. Sá Couto, P. Tiago Silva

Unidade Local de Saúde de Matosinhos.

Introdução: O Síndrome da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (MEN-2A) caracteriza-se pela presença de neoplasia medular da tiroide, feocromocitoma e hiperplasia primária das paratiróides. É uma patologia autossómica dominante com uma prevalência estimada de 1:30.000. O feocromocitoma durante a gestação está associado a elevada taxa de mortalidade materna e fetal. O seguinte caso descreve uma gravidez complicada por Síndrome de MEN-2A, ilustrando a importância do seu diagnóstico e adequada abordagem.

Caso clínico: Paciente do sexo feminino, 30 anos. Diagnosticada com feocromocitoma bilateral, no contexto de crise hipertensiva, carcinoma medular da tiroide e adenoma paratiroideu. Estudo genético positivo para mutação do proto-oncogene RET (C634W) noexão 11, compatível com diagnóstico de Síndrome MEN-2A. Submetida a laparoscopia para tentativa de adrenalectomia bilateral que só foi possível à direita por graves complicações anestésicas. Posteriormente submetida a tiroidectomia total e paratiroidectomia direita superior. Diagnóstico posterior de microcarcinoma medular da tiroide em três familiares de primeiro grau. Engravidou espontaneamente duas vezes após o diagnóstico, de forma não planeada, tendo as gravidezes decorrido sem alterações dos padrões tensionais, registando-se apenas em ambas quadro de colestase intra-hepática da gravidez. Partos programados por cesariana no termo da gravidez, após bloqueio alfa-adrenérgico com fenoxibenzamina. Recém-nascidos saudáveis referenciados a consulta de Genética.

Discussão: O seguimento de doentes com feocromocitoma, em especial durante a gravidez, é complexa e requer uma abordagem multidisciplinar, sendo que este caso ilustra a importância de uma adequada vigilância pré-natal. O diagnóstico desta patologia encontra-se muitas vezes dificultado quer pela sobreposição de quadros clínicos quer pelas alterações fisiológicas inerentes à gestação, pelo que se deve suspeitar desta patologia em determinados contextos hipertensivos associados à gravidez. O diagnóstico ante-parto e a vigilância e tratamento adequados desta patologia durante a gravidez permitiram um declínio progressivo da taxa de mortalidade ao longo dos últimos anos.

P16. ENDOCRINOPATIA EM SÍNDROME DE POEMS

A. Gonçalves, E. Nobre, I. do Carmo

Serviço de Endocrinologia. Hospital de Santa Maria. Lisboa.

Introdução: O síndrome de POEMS é uma doença multissistémica rara, caracterizada por polineuropatia periférica, discrasia de células plasmáticas monoclonal e um critério minor.

Casos clínicos: Apresentamos dois casos de síndrome de POEMS com endocrinopatia múltipla. Caso 1: homem, caucasiano, 72 anos, com quadro clínico associado a polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica grave e síndrome mielodisplásico. A hepatomegalia e disfunção dos eixos das gonadotrofinas, adrenal e metabolismo intermediário permitiu estabelecer o diagnóstico. Caso 2: mulher, caucasiana, 48 anos, com quadro clínico dominando pelo síndrome mielodisplásico e sobrecarga de volume extravascular grave. Ao longo do curso da doença (seguimento de cinco anos) apresentou ainda papiledema, fibromas, angiomas e fenómeno de Raynoud. Estavam ainda envolvidos os eixos da prolactina, gonadotrofinas e adrenal. Os defeitos endocrinológicos foram identificados simultânea ou posteriormente aos restantes problemas associados ao síndrome de POEMS, e reverteram ou melhoraram com a terapêutica. A investigação não mostrou evidência de defeitos estruturais ou autoimunidade. Em ambos, o componente monoclonal, envolveu a elevação de cadeias leves l e as calcemias eram normais.

Discussão: O hipogonadismo, hipotiroidismo e alteração do metabolismo intermediário, são mais frequentes nos indivíduos com síndrome de POEMS do que na população geral. A insuficiência supra-renal primária, é mais frequente do que o que se pensava no passado. As cadeias leves l, encontram-se em mais de 95% dos casos, no entanto, os estudos anatomopatológicos excluem tratar-se de uma doença de deposição. Os exames de autopsia não revelam alterações estruturais e os estudos de autoimunidade são negativos. O tratamento com corticosteroides controla eficazmente a sobrecarga hídrica e polineuropatia, paralelamente, observa-se diminuição dos níveis de VEFG. Na circunstância de neuropatia periférica inexplicada, é essencial que os doentes sejam rastreados com electroforese de proteínas e imunofixação do soro e urina. São necessários estudos no sentido de esclarecer a história natural deste síndrome, em particular no período pós-tratamento.

P17. CONSUMO DE LEITE E DE IOGURTE E PARÂMETROS LIPÍDICOS PLASMÁTICOS EM MULHERES PORTUGUESAS

V. Simões1,2, M. Rui Mascarenhas1-3, A.P. Barbosa1-3, M. Bicho1, I. do Carmo1,3

1Centro de Endocrinologia e Metabolismo (Laboratório de Genética). Faculdade de Medicina de Lisboa. 2Unidade de Osteoporose. Clínica de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo de Lisboa. 3Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital Universitário de Santa Maria. CHLN-EPE.

Introdução: Fatores de risco para a doença cardiovascular incluem uma alimentação rica em gordura saturada e colesterol, e os níveis séricos lipídicos. Apesar da contribuição dos lacticínios para a ingestão total de gordura saturada e colesterol da dieta, alguns estudos sugerem que o seu consumo pode diminuir o risco de doença cardiovascular.

Objetivo: Detectar associações entre a frequência de consumo reportada de leite e de iogurte e os parâmetros séricos lipídicos em mulheres portuguesas.

Métodos: Foram estudadas 52 mulheres, de idade > 30 anos, sem patologias nem medicação associadas a alterações dislipidémicas, cujas frequências de consumo diário de leite e de iogurte foram inquiridas por entrevista no momento da realização do exame de densitometria óssea na CEDML2, e às quais foram doseados o colesterol total, C-HDL, C- LDL e triglicéridos plasmáticos. Foram analisadas as associações através das correlações (Pearson) ajustadas para a idade e o IMC (kg/m2).

Resultados: Não se verificaram associações entre as variáveis em estudo, para o nível de significância a = 0,05. Põe-se a hipótese de R não ser mais expressivo pelas características amostrais observadas.

Conclusão: Os resultados sugerem que o consumo reportado de leite e de iogurte não parece estar associado aos parâmetros séricos lipídicos, nestas mulheres em estudo.

P18. LIPODISTROFIA PARCIAL ADQUIRIDA- BARRAQUER-SIMONS SYNDROME: CASO CLÍNICO

E. Lau1,2, P. Freitas1,2, M.J. Matos1,2, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João EPE. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A lipodistrofia parcial adquirida (LPA) ou síndrome de Barraquer-Simons é uma forma rara de lipodistrofia progressiva. É caracterizada pela perda gradual e simétrica de gordura subcutânea, iniciando-se geralmente na face, estendendo-se na direção cefalo-caudal para a região cervical, tronco e extremidades superiores e posteriormente para as extremidades inferiores. Inicia-se na adolescência, sendo mais frequente no género feminino. É acompanhada por níveis reduzidos de complemento C3 e pela presença de anticorpos circulantes - factor complemento C3-nefrítico, o que sugere uma etiologia auto-imune. As complicações metabólicas são menos frequentes, comparativamente a outras formas de lipodistrofia.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, raça caucasiana, 31 anos de idade, filha de pais saudáveis, não consanguíneos, referenciada ao nosso Hospital por lipodistrofia facial. O período neonatal e desenvolvimento psicomotor decorreram sem intercorrências, tendo tido história de varicela em criança e parotidite aos 15 anos. A menarca foi aos 12 anos de idade. Desde a puberdade, refere perda gradual de gordura facial, sem atingimento de outras regiões. Sem história familiar de lipodistrofia. Ao exame físico constatou-se lipoatrofia facial marcada e hipoplasia mamária bilateral. A glicose em jejum (70 mg/dL), a insulina em jejum (2,7 U/mL), A1C (5,2%) e a prova de tolerância à glicose oral (às 2 horas, glicose plasmática: 96 mg/dL) foram normais. Verificou-se elevação discreta do colesterol LDL (139 mg/dL) e diminuição do colesterol HDL (54 mg/ dL). Apresentava níveis séricos de C3 inferiores ao limite inferior do normal [18 (83-177mg/dL)]. Não se observaram alterações no hemograma, bioquímica (incluindo função renal e hepatica), IGF1, hormonas sexuais e tiroideias. Conclusão: As características clínicas e bioquímicas da doente sugerem o diagnostic de LPA. Realçamos a importância do aconselhamento e seguimento destes doentes, dado apresentarem maior risco de glomerulonefrite, nomeadamente membranoproliferativa e de alterações oftalmológicas (drusas). Infelizmente, não é possível reverter a perda de tecido adiposo, pelo que a cirurgia plástica é a única opção terapêutica.

P19. NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: NOVA MUTAÇÃO

E. Lau1,2, P. Freitas1,2, C. Sousa3, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 3Medicina Geral e Familiar. Centro Hospitalar de São João EPE. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética, de transmissão autóssomica dominante, provocada por mutações no gene NF1, localizado no cromossoma 17q11.2. Clinicamente pode caracterizar-se por máculas café-au-lait, neurofibromas, nódulos de Lish, glioma óptico, sardas axilares ou inguinais e displasia óssea e aumento da incidência de neoplasias benignas e malignas. Caso clínico: Doente do sexo masculino, 46 anos de idade, raça caucasiana, referenciado à Consulta por obesidade mórbida. Apresentava como antecedentes pessoais de relevo: diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial, dislipidemia, síndrome de apneia obstrutiva do sono, enfisema pulmonar e insuficiência venosa periférica. Em 2011, foi-lhe efectuado o diagnóstico de carcinoma epidermóide queratinizante da língua. Apresentava história familiar de obesidade (Mãe e 2 irmãos). Ao exame físico constataram-se 10 neurofibromas na região dorsal, máculas tipo café-au-lait (7), a maior com 60 mm, sardas axilares, acantose nigricans nas regiões cervical e axilar e vários nódulos de Lisch em toda a íris de ambos os olhos. Analiticamente apresentava: A1c de 6,2%, colesterol total 121 mg/dl, HDL 45 mg/dL, LDL 118 mg/dl, TG 139 mg/dl, não se observando alterações relevantes no hemograma, bioquímica e estudo endocrinológico efectuado. Foi efectuado estudo genético, que revelou uma mutação c.2088G > A no exão 18 do gene NF1.

Discussão: Este caso clínico pretende demonstrar a importância de um exame físico detalhado na avaliação de um doente, que neste caso permitiu efectuar o diagnóstico de NF1 e a identificação de uma mutação que não tinha sido previamente descrita.

P20. LIPODISTROFIA PARCIAL FAMILIAR TIPO 3: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

P. Freitas, E. Lau, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João EPE. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A lipodistrofia parcial familiar (LPF) é um distúrbio genético autossómico dominante caracterizado por redistribuição do tecido adiposo, nomeadamente por lipoatrofia das extremidades e glúteos e lipohipertrofia facial, cervical ou do tronco. Está associado a insulino-resistência e hipertrigliceridemia e a consequente aumento do risco de pancreatite aguda recorrente. Pode resultar da mutação no peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPARG), designando-se por LPF tipo 3.

Caso clínico: Sexo feminino, raça caucasiana, 60 anos de idade, filha de pais saudáveis, não consanguíneos, com período neonatal e desenvolvimento psicomotor sem intercorrências. Aos 25 anos foi efectuado o diagnóstico de esterilidade primária por obstrução tubária bilateral. Aos 30 anos, refere início de perda gradual da gordura dos membros superiores, inferiores e glúteos, com aumento da gordura facial e aumento do perímetro abdominal, sem hirsutismo associado. Aos 45 anos foi-lhe diagnosticada dislipidemia tipo V e diabetes tipo 2 e em 1999 foi internada por pancreatite aguda. Como antecedentes relavantes de destacar, ainda, hipertensão arterial. Sem história familiar de lipodistrofia. Ao exame físico constatou-se lipoatrofia dos membros superiores, inferiores e glúteos, proeminência abdominal e ausência de pescoço de búfalo ou hirsutismo. Apresentava IMC de 27 kg/m2 e perímetro da cintura de 89 cm, lipodistrofia facial marcada e hipoplasia mamária bilateral. Foi efectuado estudo genético, tendo sido detectada uma mutação heterozigótica no gene PPARG (c.482G > T), no exão 4.

Discussão: As características clínicas, bioquímicas e estudo genético permitiram identificar uma nova mutação no gene PPARG, permitindo o diagnóstico de LFP tipo 3. Trata-se de um diagnóstico desaf iante, realçando-se a impor tância de um diagnóstico atemptado, com o objectivo de prevenir pancreatites recorrentes e a instalação precoce de doença cardiovascular.

P21. POLICITÉMIA SECUNDÁRIA A HIPERANDROGENISMO CAUSADO POR TUMOR DE CÉLULAS DE LEYDIG DO OVÁRIO

L. Alves1, A. Murinello1, G.K. Rocha1, L. Matos2, P. Guedes1, P. Tavares3, J.M. Coutinho3, A. Milheiro4, H. Damásio1, C. Godinho5, I. Rodrigues5, L. Bogalho6, R. Leal1, A. Figueiredo4, A. Serrano1

1Medicina Interna 1; 2Endocrinologia; 3Cirurgia Geral; 4Anatomia Patológica; 5Laboratório de Endocrinologia; 6Radiologia. Hospital Curry Cabral. Lisboa.

Introdução: A Policitémia absoluta classifica-se em primária (doença mieloproliferativa) ou secundária: fisiológica - por hipoxémia crónica, ou em resultado de neoplasias várias, a mais frequente: síndrome dos ovários poliquísticos. Os tumores secretores de androgénios correspondem a 0,2% das mulheres com hiperandrogenismo, sendo malignos 50%, localizando-se nas suprarenais ou ovários.

Caso clínico: Mulher de 75a com AP: DM2 e HTA, tratadas irregularmente (insulina, glicazida, amlodipina, diurético), admitida pela Urgência a 1/7/2012, após tonturas e queda. EO: Desidratação moderada, TA 19,9/86, arritmia completa 85 bpm (inaugural?), BMT 400 mg/dl. Diagnosticada: Policitémia (Hb 18,4 g/dl; Htcr. 59,4%). SatO2 97%. Leucocitos/plaquetas normais. A policitémia não reduziu após correcção da desidratação, exluindo policitémia espúria. Excluídas após estudo pormenorizado: Policitémia primária, patologias pulmonar, hematológica, hepática e renal. Observámos hirsutismo facial (barba/bigode) e alopécia masculina (frontal/occipital), iniciados lentamentamente desde há seis anos. Análises hormonais favoráveis a causa ovárica: testosterona total/livre 5,88 ng/ml (0,04-0,8)/4,98 pg/ml (ND-1,55), 17alfahidroxiprogesterona 7,25 ng/ml (0,2-1,7), betaestradiol 76 pg/ml (ND-30), e não de origem suprarrenal (SO4DHEA, Androstenediona, Cortisol: normais). Ultrassonografia vaginal e RMN revelaram hipertrofia do ovário direito (33 × 22 mm) e fibromiomas. Realizada histerectomia e anexectomia bilateral. Histopatologicamente diagnosticou-se tumor benigno de células de Leydig, variante hilar. As análises hormonais normalizaram imediatamente, mas não será de esperar melhoria do hirsutismo antes de 3-6 meses. A policitémia corrigiu pela ooforectomia (Hb 15,4 g/dl 10 dias pós-cirurgia), diagnosticando-se policitémia por hiperandrogenismo de causa tumoral ovárica.

Discussão: O hiperandrogenismo tumoral ovárico deve-se a < 10% dos tumores ováricos e os de células de Leydig correspondem a 0,1% dos tumores virilizantes do ovário, sendo mais raros os de células não-hilares. Alguns tumores secretam igualmente estrogénios. A policitémia por tumor virilizante do ovário, raramente descrita, deve-se ao estímulo eritropoiéico medular pelos androgéneos, mais raramente ao aumento secundário de eritropoietina renal ou de renina. A policitémia da nossa doente resolveu após ooforectomia.

P22. UMA GRAVIDEZ INESPERADA NUM CASO DE HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO

C. Moniz, F. Serra, R. Ferreira, C. Vasconcelos, M. Saraiva

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital de Egas Moniz. CHLO-EPE.

Introdução: A falência ovárica primária está associada, maioritariamente, a alterações cromossómicas e achados fenotípicos característicos. Raramente, a disfunção gonadal pode ser adquirida.

Caso clínico: Apresentamos uma mulher de 25 anos, referenciada à consulta, aos 16,98 anos, por baixa estatura e amenorreia primária. Referia pubarca aos 15 anos, mas sem desenvolvimento mamário. Dos antecedentes pessoais salientava-se gestação de termo, peso 3.850 g, normal desenvolvimento psicomotor e de aprendizagem. Aos quatro anos fez autotransplante medular por Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), com remissão. Os antecedentes familiares eram irrelevantes. À observação na primeira consulta: estatura de 148,7 cm (-2,14DP) e peso 47 kg (-0,93 DP), alterações sugestivas de Sindroma de Turner (pescoço alado, implantação baixa pavilhões auriculares, cubitus valgus, afastamento mamilar e sindactilia parcial do 2o e 3o dedos do pé esquerdo). Estadio pubertário PP3M1. Analiticamente tinha um hipogonadismo hipergonadotrófico: FSH 101 mUI/ml; LH 16,1 mUI/ml e Estradiol < 9 pg/ml. O cariótipo, no sangue periférico e nos fibroblastos cutâneos, era 46,XX. Na ecografia pélvica não foi identificado útero ou anexos e na TC pélvica admitia-se um "esboço uterino atrófico, sem alterações valorizáveis nas áreas anexiais que não tinham o desenvolvimento habitual para a idade". Nessa ocasião admitiu-se o diagnóstico de disgenesia gonadal XX. Iniciou terapêutica substitutiva, com hemorragias uterinas cíclicas. Quatro anos após o diagnóstico foram colocadas pela doente dúvidas acerca da fertilidade e efetuou-se ecografia pélvica que documentou a presença de útero e anexos de acordo com o esperado para a idade. Dois anos depois a doente engravidou, sem assistência médica, e teve uma gravidez sem intercorrências.

Discussão: Neste contexto, outro diagnóstico a considerar será o de uma falência ovárica resultante da terapêutica para a LLA, com recuperação da função ovárica, embora tardia. Está descrito na literatura, em casos semelhantes, dimensões uterinas normais após terapêutica estrogénica, contudo as gravidezes descritas nestas situações resultam de reprodução medicamente assistida.

P23. PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO. HIPOPLASIA DAS CÉLULAS DE LEYDIG

S. Belo, A. Magalhães, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de S. João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: O recetor da hormona luteinizante (rLH) desempanha um papel crucial no desenvolvimento sexual e na função reprodutora. Mutações deste receptor são responsáveis por 3 entidades clínicas conhecidas: hipoplasia das células de Leydig, hipogonadismo hipergonadotrófico com amenorreia primária e puberdade precoce familiar masculina. As duas primeiras entidades resultam da inactivação do receptor. Na hipoplasia das células de Leydig, autossómica recessiva, o espetro fenotípico correlaciona-se com o grau de actividade resídual do recetor mutado.

Caso clínico: Doente de 36 anos, referenciada à Consulta de Endocrinologia por amenorreia primária. Apresenta história de pubarca aos 13 anos e ausência de telarca (algum desenvolvimento mamário apenas após início de estoprogestativos). História familiar de amenorreia primária em prima paterna. Ao exame apresentava desenvolvimento mamário no estadio III de Tanner, escassos pelos púbicos, genitais externos femininos e massas únicas, inguinais, bilateralmente. O cariótico revelou tratar-se de um indivíduo 46XY, analiticamente apresentava FSH 15,59 mUI/mL, LH 35,71 mUI/mL, PRL 3,1 ng/mL, estradiol 24,0 pg/mL, testosterona total 0,10 ng/mL e 17-hidroxi-progesterona 0,96 ng/mL. Na RMN imagem sugestiva de vagina, não se identificando ovários, e nas regiões inguinais imagens sugestivas de testículos. Efetuou teste de estimulação com gonadotrofina coriónica humana com os seguintes resultados: testosterona total 0,08-0,08 ng/mL e 17-hidroxi-progesterona 0,94-0,41 ng/mL. Foi submetida a cirurgia para exérese testicular. No estudo anatomopatológico presença de parênquima testicular desprovido de células germinativas e ausência de células de Leydig. Encontra-se em curso pesquisa de mutações do recetor da LH.

Discussão: As formas mais severas de hipoplasia das células de Leydig, em indivíduos 46XY, caracterizam-se pelo predomínio de genitais externos femininos e ausência de diferenciação sexual secundária na adolescência. Nas formas ligeiras os doentes apresentam genitais externos predominantemente masculinos, micropénis/hipospádias, ou infertilidade sem ambiguidade sexual. Bioquimicamente esta entidade caracteriza-se por baixos níveis de testosterona, sem aumento dos percursores, mesmo após estimulação com gonadotrofina coriónica humana, e níveis de LH aumentados.

P24. UM CASO OCULTO DE TUMOR VIRILIZANTE DO OVÁRIO

B.D. Pereira1, C. Vinagre2, S. Schäfer3, T.S. Nunes1, H.V. Luiz1, C. Matos1, I. Manita1, C. Marques3, A. Vieira2, L. Raimundo1, J. Portugal1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Ginecologia e Obstetrícia; 3Serviço de Patologia Clínica. Hospital Garcia de Orta, E.P.E. Almada-Setúbal.

Introdução: Os tumores virilizantes constituem uma causa rara de hirsutismo (< 1%). Têm origem ovárica ou suprarrenal, sendo a primeira mais frequente. Surgem habitualmente a partir da 3a década de vida, estando associados a sintomas de hiperandrogenismo rapidamente progressivos e a níveis elevados de testosterona (> 200 ng/dL), tendo baixo potencial metastático.

Caso clínico: Doente de 52 anos em amenorreia secundária e com hirsutismo com 2 anos de evolução, de agravamento progressivo nos últimos 6 meses. História médica pregressa de relevo para antecedentes obstétricos G2P2. História familiar irrelevante. Apresentava hipertensão arterial (171/110 mmHg), índice de massa corporal de 31,34 Kg/m2 e masculinização com hirsutismo grave (escala de Ferriman-Gallwey = 26 pontos). Analiticamente apresentava hematócrito de 49,1% (referência: 37-54%), glicémia de 114 mg/dL, testosterona total mediana de 340 ng/dL (min.-máx.: 337-529, referência: < 60), testosterona livre média de 10,67 pg/mL (referência: 0,1-3,8) e proteína de transporte das hormonas sexuais de 19 nmol/L (referência: 9-114). Os restantes doseamentos hormonais eram normais e o rastreio de hiperplasia congénita da suprarrenal e de hipercortisolismo foram negativos. Realizou ecografia pélvica transvaginal e ressonância magnética abdomino-pélvica por 2 vezes com intervalo de 1 ano, ambas normais. Foi submetida a ooforectomia bilateral. O diagnóstico histológico foi compatível com tumor de células de Leydig do ovário esquerdo. Um mês após a cirurgia apresentava testosterona total < 10 ng/dL e testosterona livre de 0,64 pg/mL.

Discussão: Apresentamos um caso raro de tumor virilizante do ovário com estudo imagiológico negativo. Os estudo de localização por cateterização selectiva são um recurso de difícil consecução técnica e com taxas de sucesso global baixas (27%), não estando definidos gradientes de concentração androgénica diagnósticos. Em centros inexperientes na técnica, a ooforectomia bilateral é habitualmente recomendada.

P25. METHYLGLYOXAL FURTHER IMPAIRS ADIPOSE TISSUE METABOLISM AFTER PARTIAL DECREASE OF BLOOD SUPPLY

T. Rodrigues1, P. Matafome1,2, R. Seiça1

1Laboratory of Physiology; 2Center of Ophthalmology. Institute of Biomedical Research on Light and Image (IBILI). Faculty of Medicine. University of Coimbra.

Adipose tissue dysfunction results primarily from impaired lipid storage and hypoxia, what may reflect defects of adipogenesis and angiogenesis. Metabolic and angiogenic adaptation of adipose tissue to hypoxia influences its ability to cope with circulating lipids and glucose and thus may affect the systemic metabolic markers. Our group recently showed that glycation induced by methylglyoxal (MG) may lead to decreased irrigation and functional alterations commonly observed in models of metabolic dysregulation. Based on that, our goal was now to study the role of MG in the metabolic adaptations caused by a decrease of blood supply in adipose tissue, a condition commonly observed in obese individuals. Two groups of Wistar rats were treated daily with MG during 8 weeks (75 mg/Kg/ day, diluted in water). After this time, half of the rats (W; WM: n = 4) was used as control as the other half was used for surgery-induced vessel block of the left epididymal adipose tissue during 48 hours (WIsq48H; WM48H). The right epididymal adipose tissue was used as an internal control of the experiment (WCont48H; WMCont48H). 48 hours after surgery, glycemia, lipids and insulin were measured after 6 hours fasting. A partial decrease of irrigation was obtained, as evidenced by decreased Evans Blue staining 5 minutes after i.v. injection, when comparing with the internal control. 48 hours after surgery, all rats showed increased fasting glucose and insulinemia. However, MG-treated rats had higher levels of free fatty acids and triglycerides and decreased adiponectin levels. As well, the partially ischemic adipose tissue of MG-treated rats showed decreased levels of IkappaBalpha, an inhibitor of NF-kappaB pathway, and decreased levels of PPARgamma. Altogether, our results suggest that MG accumulation may lead to a decreased ability of adipose tissue to adapt to hypoxia, causing metabolic alterations that may be reflected at the systemic level.

P26. SÍNDROME DE INTERRUPÇÃO DA HASTE PITUITÁRIA - CASO CLÍNICO

A. Wessling, Z. Jorge, J.M. Aragüés, I. Carmo

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. CHLN EPE. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: A Síndrome de Interrupção da Haste Pituitária é uma alteração congénita caracterizada pela tríade: haste pituitária fina ou interrompida, ectopia ou ausência da neurohipófise e hipoplasia ou aplasia da adenohipófise. A prevalência é desconhecida, estando apenas descritos 1000 casos que apresentam a tríade completa. A etiologia exata não está definida, embora numa minoria dos casos estejam descritas mutações associadas.

Caso clínico: Doente do sexo masculino, 22 anos, seguido na consulta de Endocrinologia Pediátrica desde os 4 anos, por baixa estatura. Antecedentes de gravidez vigiada, sem intercorrências; parto por cesariana às 40 semanas; Índice de Apgar 4/8/10; período neonatal com episódios de hipoglicemia e convulsões. Apresentava défice hormonal de todas as linhagens da pituitária anterior, tendo iniciado terapêutica com levotiroxina, hidrocortisona, somatropina (suspensa aos 18 anos quando atingiu a estatura alvo) e, a partir dos 14 anos, testosterona. Ressonância magnética crânio-encefálica no diagnóstico sem alterações. Seguido na consulta de Endocrinologia de adultos desde os 18 anos. Apresentava sinais de virilização incompleta e comportamento infantilizado que reverteram após dose de substituição hormonal múltipla adequada para adulto. A Ressonâcia Magnética de reavaliação revelou ectopia da neurohipófise, ausência da haste pituitária, sela turca de diminutas dimensões, reduzida espessura da adenohipófise e neurohipófise a empurrar ligeiramente a margem posterior do quiasma óptico. Aguarda estudo genético e avaliação neuroftalmológica.

Discussão: Desde o nascimento o doente apresentou várias manifestações clínicas sugestivas de panhipopituitarismo. Um baixo Índice de Apgar surge com frequência mais elevada nesta síndrome. Esta síndrome pode implicar défice isolado e definitivo de GH (30% dos casos) ou comprometer as outras linhagens da adenohipófise. O diagnóstico por RMN é inequívoco. O prognóstico depende do diagnóstico e início precoces da terapêutica, permitindo evitar as consequências dos défices hormonais no processo de crescimento e situações de stress.

P27. POLIDIPSIA EM CRIANÇA COM PATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL. CASO CLÍNICO

R.G. Martins1,2, C. Nogueira1,2, S. Belo1,2, G. Silva1, J. Coelho1, C. Costa1,2, C. Castro-Correia1,2, M. Fontoura1,2

1Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica. Serviço de Pediatria. Centro Hospitalar São João. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: As principais causas de polidipsia e poliúria (após exclusão de diurese osmótica induzida pela hiperglicemia) são a polidipsia primária, a Diabetes insipida (DI) central e a DI nefrogénica. A história clínica pode sugerir como mais provável um destes diagnósticos, mas a prova de privação de água é, na maioria das situações, essencial para o diagnóstico diferencial.

Caso clínico: Criança de 7 anos, sexo masculino, com antecedentes de hidrocefalia triventricular congénita (submetido a colocação de shunt ventrículo-peritoneal) e hemiparésia direita sequelar, apresentava queixas de hipocrescimento, polidipsia e poliúria persistentes. O estudo do hipocrescimento reveloudéfice de hormona de crescimento (HC): IGF1 = 45,3 ng/mL (Nr: 74-388); IGFBP3 = 1,7 ug/mL (Nr: 1,8-7,7); resposta máxima da HC inadequada nas provas com glucagon e clonidina. O restante estudo revelou natremia, osmolaridade sérica e urinária, função tiroideia e renal normais, pelo que foi submetido a prova de privação de água. Manteve-se sempre assintomático e hemodinamicamente estável; a prova foi interrompida ao fim de 10h por apresentar urina apropriadamente concentrada (osmolaridade urinária = 608 mOsm/ Kg; osmolaridade sérica = 290 mOsm/Kg; natremia = 139 mEq/L; perda de peso corporal = 3%), excluindo o diagnóstico de DI e favorecendo a possibilidade de polidipsia primária. Iniciou terapêutica de substituição com HC, que suspendeu pela ocorrência de edemas importantes. Em relação à polidipsia, foi mantido em vigilância, sem terapêutica com desmopressina.

Discussão: A ocorrência de polidipsia e poliúria num doente com patologia hipofisária comprovada levantou a suspeita diagnóstica de DI central, não confirmada na prova de privação de água. Nas situações de polidipsia primária, a poliúria é a resposta adequada ao excesso de ingestão hídrica, pelo que não se recomenda terapêutica com desmopressina. O aparecimento de edemas associado ao tratamento com HC é comum em adultos, mas raro em crianças. A coexistência de polidipsia primária poderá ter contribuído para o aparecimento deste efeito lateral raro.

P28. MACROADENOMA PITUITÁRIO PRODUTOR DE TSH SOB TERAPÊUTICA MÉDICA. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

R. Ferreira, C. Moniz, F. Serra, H. Simões, M. Oliveira, J. Costa, M. Saraiva

Hospital Egas Moniz. Lisboa.

Introdução: Os adenomas pituitários secretores de TSH são tumores raros e, geralmente, benignos. Clinicamente, manifestam-se com sinais e sintomas de hipertiroidismo, bócio e, eventualmente, sintomas compressivos por efeito de massa do tumor. O tratamento de 1a linha é cirúrgico. Os análogos da somatostatina são eficazes como adjuvantes ou alternativa terapêutica (normalização da função tiroideia em 70% dos casos e redução do tumor em 40% dos casos). A resposta a agonistas dopaminérgicos é variável, obtendo-se melhores resultados nos adenomas produtores de TSH e PRL.

Caso clínico: Apresentamos o caso clínico de um doente, sexo masculino, 69 anos, observado na consulta de Endocrinologia, com sinais e sintomas de hipertiroidismo e bócio. Laboratorialmente, destacavam-se: TSH 14,1 mU/L (0,46-4,68); F T4 59,2 pmol/L (10-28,2); subunidade a 15,5 mg/L; ratio subunidade a/TSH 8,1; restantes hormonas hipofisárias sem alterações. Inicialmente, tratado com tiamazol durante 7 meses, com aumento significativo da TSH (max. 98,1 mU/L). A RM sela turca foi compatível com macroadenoma com dimensões de 22 × 18 mm. O doente recusou cirurgia ou radioterapia. Suspendeu-se o tiamazol e instituiu-se terapêutica com octreótido-LAR 30 mg 1 × mês, registando-se redução significativa da TSH e normalização da FT4. Para optimização terapêutica, adicionou-se cabergolina 0,5 mg 2 × semana. Após 56 meses de follow-up, o doente mantém-se clinicamente assintomático, analiticamente TSH 5,17 mU/L e FT4 24,7 pmol/L e com discreta redução tumoral (20 × 13 mm) documentada em RM.

Discussão: Este caso clínico é um exemplo de sucesso da abordagem médica no tratamento de adenomas produtores de TSH. Parece-nos ser possível concluir que a utilização a longo prazo, dos análogos da somatostatina e agonistas dopaminérgicos, em alguns destes tumores, permite obter bom controlo clínico, normalização da função tiroideia e estabilização/redução do tamanho tumoral.

P29. GIGANTISMO HIPOFISÁRIO. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

D. Guelho, C. Batista, I. Paiva, M. Alves, S. Gouveia, J. Saraiva, C. Moreno, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. E.P.E.

Introdução: O gigantismo representa uma entidade rara, com o número de casos reportados a não exceder a ordem das centenas. O conhecimento acerca desta patologia decorre do estudo de casos isolados.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 15 anos e 3 meses, referenciada à consulta de Endocrinologia por elevada estatura e suspeita gigantismo. A doente referia queixas de lombalgia e omalgia bilaterais esporádicas e aumento do tamanho das extremidades (calçado no42). Menarca aos 12 anos com ciclos espontâneos e regulares. Sem medicação habitual. Ao exame objectivo: estatura 1,84 m(> p95), peso 94,7 Kg (p95), fácies grosseiro, sem defeitos campimétricos por confrontação. Estatura previsível familiar de 1,58 m, apesar de referir um primo em 1ograu de elevada estatura residente no estrangeiro. No estudo complementar revelou:GH: 25 mg/L(< 1), IGF1: 1.517 ng/ml (183-996), resposta paradoxal de GH á prova da bromocriptina (redução de 70%) e restante estudo hipofisário sem alterações. Rastreio bioquimico e imagiológico de MEN1 negativo. RM revelou macroadenoma (1,2 cm) com depressão do pavimento selar e desvio direito da haste hipofisária. Idade óssea radiográfica de 13 anos e 3 meses e campimetria pré-operatória sem alterações. Aproximadamente um mês depois foi submetida a adenomectomia transesfenoidal. O estudo anatomopatológico revelou somatotrofinoma do tipo densamente granular; Ki-67 < 3%. A reavaliação pós-cirúrgica revelou: GH:1,3 mg/L(< 1), IGF1: 763 ng/ ml (183-996); prova de hiperglicemia provocada com nadir de GH:1,5 mg/L ás 2h. Restante estudo da função hipofisária sem alterações. RM: sem resíduo tumoral. Iniciou bromocriptina (2,5 mg, id); mantém seguimento regular em consulta.

Discussão: Trata-se de um diagnóstico raro, nem sempre de fácil reconhecimento e com importantes implicações na morbi-mortalidade. O diagnóstico precoce facilita o sucesso cirúrgico, a redução das comorbilidades e a identificação de síndromes familiares. Nesta doente, o tratamento cirúrgico foi eficaz na remoção tumoral e na redução da GH. Apesar dos níveis atingidos, foi instituída terapêutica com bromocriptina (dada a redução significativa na prova realizada pré-operatóriamente). Mantém-se em seguimento, e aguarda estudo clínico familiar e molecular (síndrome hereditária?).

P30. UM CASO DE "SÍNDROME" DA DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA COM PAN-HIPOPITUITARISMO E OBESIDADE SECUNDÁRIA

T. Pereira, S. Garrido, A.C. Carvalho, A.R. Caldas, A.M. Silva, S. Teixeira, M.A. Ferreira, A. Giestas, C. Freitas, C. Amaral, F. Borges

Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A Displasia Septo-Óptica (DSO) é uma anomalia congénita rara que se define pela presença de dois critérios da tríade: hipoplasia do nervo óptico (uni ou bilateral), disgenesia das estruturas da linha média e insuficiência hipotálamo-hipofisária. Caracteriza-se por uma elevada heterogeneidade fenotípica e grande variedade de manifestações endócrinas, não estando a sua etiologia completamente determinada.

Caso clínico: Os autores apresentam o caso de um homem de 31 anos que foi referenciado por obesidade grau II (IMC 39,1 Kg/ m2) com complicações metabólicas (alteração da glicemia em jejum e hiperuricemia). Apresentava-se com amauroseà esquerda desde o período pós-natal, nistagmo ODE, com desenvolvimento estato-ponderal normal, mas desenvolvimento sexual pré-pubertário. No decurso do estudo realizado, foi detectado pan-hipopituitarismo, com atingimento gonadotrófico, somatotrófico, lactotrófico e tireotrófico: testosterona total 1,38 ng/mL (N: 2,8-8,0), LH 3,4 mUI/mL (N: 1,7-8,6), FSH 2,7 mUI/ mL (N: 1,5-12,4); GH < 0,05 ng/mL (N: 0,06-5,00), IGF-1 58,7 ng/mL (N: 115-307); prolactina 2,8 ng/mL (N: 4,04-15,2); TSH 1,72 uUI/ mL (N: 0,27-4,2), T4L 0,9 ng/dL (N: 0,93-1,7). O cortisol plasmático matinal era de 19,5 ug/dL (N: 6,2-19,4). A ressonância magnética cranio-encefálica confirmou a presença de hipoplasia pituitária com haste hipofisária fina, atrofia dos nervos ópticos e do quiasma bilateralmente e quisto aracnoideu, sem alterações do septo pelúcido. A avaliação oftalmológica firmou a presença de nistagmo e atrofia óptica bilateral. Foi suplementado com levotiroxina e testosterona, com melhoria clínica e perda ponderal.

Discussão: Embora rara, a DSO é uma importante causa de hipopituitarismo congénito, verificando-se associação entre as alterações imagiológicas do eixo hipotálamo-hipófise e o grau de disfunção endócrina, sendo muito raramente diagnosticado na idade adulta. A obesidade secundária é um problema significativo na DSO, mas facilitou neste caso um diagnóstico que, apesar de tardio, permitiu antecipar outras complicações.

P31. DIABETES INSÍPIDA CENTRAL: 3 CASOS CLÍNICOS DE ETIOLOGIA DIVERSA

A. Wessling, J.M. Aragüés, F. Ferreira, A. Gonçalves, I. Carmo

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. CHLN EPE. Hospital de Santa Maria. Lisboa.

Introdução: A Diabetes Insípida Central (DIC) é uma patologia rara (prevalência 1/25.000), cujo quadro clínico se deve ao défice de secreção de Hormona Antidiurética, em < 10% dos casos herdado, sendo maioritariamente adquirido. A prova de restrição hídrica com administração de Desmopressina é fundamental no diagnóstico diferencial entre DIC, diabetes insípida Nefrogénica e potomania.

Casos clínicos:Caso 1. DIC Idiopática. Mulher, 57 anos, com quadro de início súbito 5 anos antes de polidipsia (ingestão superior a 5L água nas 24h, incluindo noite; apetência por água gelada) e poliúria.Osmolalidade plasmática e urinária normais. Prova de restrição hídrica diagnóstica DIC. RMN sem alterações. Iniciou Desmopressina comprimido 0,1 mg ao deitar, com melhoria clinica e analitica. Caso 2. DIC pós-cirurgia a craniofaringioma. Homem, 34 anos, com craniofaringioma diagnosticado aos 21 anos, associado a insuficiência hipofisária anterior. Submetido a cirurgia com remoção subtotal e radioterapia. Necessidade de reintervenção após 2 anos, por crescimento da lesão residual. Após cirurgia iniciou quadro definitivo de polidipsia, poliúria e nictúria. Iniciou Desmopressina comprimidos 0,1 mg 12/12h com estabilização clinica e analítica. Caso 3. DIC por sela turca vazia. Homem, 34 anos, com quadro de 16 anos de polidipsia (ingestão superior a 10 L água nas 24h; apetência por água gelada) e poliúria. Osmolalidade plasmática e ionograma normais; osmolalidade e densidade urinária baixas. Prova de restrição hídrica diagnóstica de DIC. RMN: sela turca preenchida com invaginação aracnoideia intrasselar e achatamento glandular. Excluídas outras insuficiências hormonais foi medicado com DDAVP 10ug/dia, encontrando-se clinicamente bem.

Discussão: Nos casos descritos verificou-se comprometimento irreversível da secreção de Vasopressina, por mecanismos diversos. O início da terapêutica é fulcral para melhoria clínica e da qualidade de vida, sendo a Desmopressina o fármaco de eleição. Discute-se as diferentes etiologias desta doença.

P32. ACROMEGÁLIA COM DISSOCIAÇÃO BIOQUÍMICA: CASO CLÍNICO

R. Rangel, A. Afonso, A. Agapito

Serviço de Endocrinologia. Hospital Curry Cabral.

Introdução: A acromegália está associada a aumento da mortalidade e morbilidade por hiperprodução de GH, cuja ação é mediada pela IGF1; a concentração plasmática desta tem melhor correlação com as manifestações clínicas, do que a GH. O diagnóstico bioquímico de acromegália baseia-se na GH não suprimida (> 1 ng/ ml) após sobrecarga oral de glicose, e/ou IGF1 aumentada, ajustada à idade e ao sexo.

Caso clínico: Mulher de 69 anos de idade, enviada à consulta de Endocrinologia por hipercalcémia (Ca++ 11.2 mg/dl); história de DM2 diagnosticada aos 51 anos, hipertensão, insuficiência renal crónica, hipercolesterolémia, hiperuricémia, síndrome depressivo; cefaleias frontais com 6 anos de evolução. Antecedentes familiares irrelevantes. Ao exame objetivo fácies acromegalóide, macroglossia, pele espessa, bócio difuso e extremidades alargadas. O estudo revelou bócio multinodular tóxico, hiperparatiroidismo primário e IGF1 de 401 ng/ml (64-188). Submetida a tiroidectomia total e paratiroidectomia inferior bilateral, com normalização da calcémia; análise histológica concluiu hiperplasia nodular da tiróide e adenoma paratiroideu inferior direito. Por persistência de IGF1 aumentada em eutiroidismo (310 e 433), realizou PTGO (75 g) com supressão de GH (0,35 ng/ml às 2h). RM-CE sem alterações hipofisárias. Iniciou cabergolina (3mg/semana), sem redução de IGF1.

Discussão: Este caso torna-se particular por se tratar de uma doente com clínica sugestiva de acromegália, com IGF1 duas vezes o limite máximo, ajustado ao sexo e idade, e PTGO resposta normal da GH, excluídas outras causas de IGF1 aumentada. Há a salientar, em caso de suspeição clínica, a importância da avaliação de ambos os parâmetros de modo a minimizar falsos negativos.

P33. EFEITO DA SECREÇÃO DE SOMATOTROFINA E IGF1 NO METABOLISMO DA GLICOSE: CETOACIDOSE COMO MANIFESTAÇÂO INAUGURAL DE ACROMEGALIA

M.J. Santos1, R. Almeida2,3, O. Marques1,3

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Neurocirurgia;

3Consulta Grupo Hipófise. Hospital de Braga.

Introdução: A Somatotrofina (GH) tem um efeito no metabolismo dos HC oposto ao da insulina. Aumenta a produção de glicose por estimulação da lipólise e inibe a neoglicogénese hepática e periférica induzidas pela insulina. Estes efeitos são determinantes na redução da sensibilidade à insulina observada na acromegalia. Alteração da tolerância à glicose ou diabetes surgem quando a secreção da insulina não compensa a insulinorresistência. Os fármacos usados no tratamento da acromegalia têm ainda impacto na glicose. Os SSA diminuem a secreção de insulina e o Pegvisomant tem ação inversa.

Casos clínicos: Descrevemos 3 casos de doentes acromegálicos, sexo masculino, idade média 29,3 anos, com cetoacidose diabética (CAD) como forma de apresentação. Sem história pessoal ou familiar de diabetes. Todos apresentavam estigmas marcados da doença e macroadenoma na RM. Em 2 doentes, os valores de HbA1c, GH e IGF1 iniciais foram 9,3%/155 ng/ml/458 ng/ml e 11,8%/229 ng/ ml/1.577 ng/ml. Iniciaram esquema intensivo de insulina com doses máximas de 0,26 U/Kg/dia e 1,28 U/Kg/dia e metformina 2 g e 3 g/ dia, respetivamente. Sem evidência de fatores precipitantes para a CAD. Foram operados com remoção parcial do adenoma e iniciaram SSA, com melhoria franca da glicemia e redução progressiva da dose de insulina até à sua suspensão 5 e 7 meses depois. Mantêm GH e IGF1 elevadas e aguardam cirurgia e radiocirurgia. No

3o doente, houve apoplexia do tumor hipofisário, com critérios de hipopituitarismo ao diagnóstico (HbA1c 9,3%, IGF1 38,8 ng/ml). Tratada a CAD, não necessitou de tratamento hipoglicemiante, estando atualmente medicado com levotiroxina e prednisolona e a aguardar evolução da lesão. Cetoacidose diabética, secundária ao deficite relativo ou absoluto de insulina e ao excesso de hormonas contrarreguladoras, é rara como manifestação de acromegalia (1%). Na nossa população representou 6,4% (N = 47). O efeito da GH e IGF1 no metabolismo da glicose é complexo e pode ser reversível com a normalização ou redução dos níveis de GH.

P34. DEFICIÊNCIA HORMONAL SELETIVA EM SÍNDROME DE SHEEHAN

A. Gonçalves, F. Batista, I. do Carmo

Serviço de Endocrinologia. Hospital de Santa Maria. Lisboa.

Introdução: O síndrome de Sheehan caracteriza-se por uma necrose isquémica da glândula hipof isária relacionada com complicações no parto. Nalguns casos a apresentação é insidiosa, com queixas inespecíficas, resultando em diagnóstico tardio. O diagnostico tardio está associado a aumento da mortalidade, sobretudo de causa cardiovascular.

Caso clínico: Apresentamos um caso de síndrome de Sheehan, diagnosticado aos 48 anos, cerca de 10 anos após os inicio dos sintomas, em que o eixo da prolactina e gonadotrof inas foi preservado. A doente apresenta um quadro de hipopituitarismo parcial com início após o último parto (aos 38 anos) em que foi submetida a curetagem por placenta acreta com hipovolémia e necessidade de transfusão de duas unidades de concentrado eritrocitário. O diagnóstico foi conf irmado laboratorial e imagiológicamente (IGF-1 < 25,0 pg/mL (94-252), Cortisol sérico 8-9h manhã de 0,8 ug (4,3-23), ACTH 10,1 pg/mL (0-46); Ft4 0,70 ng/ dL (0,80-1,76); TSH 1,79 uU/mL (0,55-4,78), RMN- sela turca vazia). O quadro é pouco óbvio e difícil de reconhecer em resultado de: 1) sintomas de instalação crónica e evolução progressiva, com pouca repercussão hemodinâmica, hematológica, eletrolítica e metabólica. 2) manter os eixos da prolactina e gonadotrofinas intactos (PRL -6,70 ng/mL (2,50-17); Estradiol 111,9 pg/mL, LH 3,03, FSH 6,10, o que permitiu a amamentação e regularização dos ciclos menstruais no pós-parto, ao contrario do que é habitual.

Discussão: A necrose isquémica no síndrome Sheehan é secundaria a: vasoespasmo, trombose ou compressão, atingindo sobretudo a adenohipofise. 14% dos doentes apresentam deficiência hormonal seletiva. A evolução progressiva do hipopituitarismo após a necrose da hipófise, sugere uma causa autoimune, tendo-se em vários estudos confirmado a positividade dos anticorpos PitAb neste contexto. Desconhece-se ainda se a autoimunidade contribui de maneira causal para a necrose hipofisária ou se resulta da libertação de antigénios durante a necrose hipofisária, com subsequente ativação do processo autoimune.

P35. GERMINOMA INTRACRANIANO NA IDADE ADULTA. UM CASO CLÍNICO

J. Menezes Nunes, E. Rodrigues, J. Pereira, R. Portugal, L. Castro, I. Bernardes, L. Osório, O. Faria, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Porto. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: Os germinomas são tumores gonadais que raramente surgem em localização intracraniana, sendo o seu diagnóstico efectuado sobretudo na adolescência e mais frequentes no género masculino (14:1). No Ocidente, a sua prevalência varia de 0,4 a 3,4%.

Caso clínico: Homem, 30 anos, sem antecedentes patológicos relevantes, referenciado a Endocrinologia em Agosto/07 por quadro de astenia, diminuição da pilosidade corporal e da líbido e disfunção eréctil sem ejaculado desde Dezembro/05. Previamente observado por Urologia, teria efectuado função tiroideia e foi medicado com levotiroxina 100 mg/dia desde Março/07. Ao exame objectivo com diminuição da pilosidade (axilar, tronco e barba) e do volume testicular, sem outras alterações. Em Out/07, inicia queixas de cefaleias e visão enevoada à esquerda. O estudo analítico revelou hipopituitarismo, com défice de TSH e gonadotrofinas. Foi observado por Oftalmologia com diagnóstico de hemianopsia bitemporal e efectuou RM hipofisária que revelou volumosa lesão supra-selar 16 x 23 x 20 mm, pelo que foi orientado para Consulta de Neurocirurgia. Em Maio/08, foi submetido a cirurgia hipofisária, com exérese sub-total da lesão, pela proximidade ao quiasma óptico. O resultado anatomo-patológico foi de germinoma, tendo complementado tratamento com radioterapia externa. A re-avaliação endócrina após a cirurgia demonstrou pan-hipopituitarismo com deficiência de ACTH, TSH e gonadotrofinas e diabetes insípida. Mantém-se clinicamente estável, sem evidência de recidiva, sob terapêutica substitutiva.

Discussão: Apresentamos este caso pela sua raridade na idade adulta, pela localização intracraniana e pelo quadro clínico florido, exigindo diagnóstico diferencial com outras lesões selares e avaliação multidisciplinar. Os germinomas cranianos exigem tratamento cirúrgico que muitas vezes é sub-total, pelo risco de complicações cirúrgicas, mas que permite o diagnóstico e tratamento complementar com radioterapia, dado serem muito radiossensíveis. O prognóstico é excelente (sobrevida de 90% aos 5 anos) e o seguimento deve ser prolongado.

P36. VALIDAÇÃO DO ALGORITMO FRAX PARA A POPULAÇÃO PORTUGUESA

A. Marques1, A. Mota2, H. Canhão3, J.C. Romeu3, P. Machado1, D. Silva4, A. Ruano5, A.P. Barbosa6, A. Aroso Dias7, D. Araújo8, E. Simões9, F. Águas10, I. Rosendo Silva11, I. Silva12, J. Crespo13, J. Delgado Alves14, L. Costa4, M. Mascarenhas15, O. Lourenço16, P.L. Ferreira16, R. Lucas17, R. Roque18, J. Branco19, V. Tavares20, J. Kanis21, J.A.P. da Silva1

1Serviço de Reumatologia. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. 2Administração Regional de Saúde-Centro. 3Serviço de Reumatologia. Hospital Santa Maria. 4Sociedade Portuguesa de Reumatologia. 5Sociedade Portuguesa de Ortopedia e Traumatologia. 6SPODOM. Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital Santa Maria. Faculdade de Medicina. Universidade de Lisboa. 7Hospital de São João. 8APO. Hospital Conde Bertiandos. Ponte de Lima. 9SPODOM. Instituto Português de Reumatologia. Lisboa. 10Sociedade Portuguesa de Ginecologia. 11Associação Nacional de Medicina Familiar. 12Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. EPE. Hospital Egaz Moniz. 13Sociedade Portuguesa de Medicina Interna. 14Sociedade Portuguesa de Medicina Interna. FCML/CEDOC. Hospital Fernando Fonseca. Medicina IV. NEDAI. 15Sociedade Portuguesa de Endocrinologia e Diabetes. Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital Santa Maria. Faculdade de Medicina. Universidade de Lisboa. 16Centro de Estudos e Investigação em Saúde. Universidade de Coimbra. 17ONDOR. 18Hospital Garcia da Orta. EPE. Almada. 19Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental. CEDOC Faculdade de Ciências Médicas. Universidade Nova de Lisboa. 20APOROS. Sociedade Portuguesa de Reumatologia. 21University of Sheffield Medical School. Sheffield. UK.

Introdução: O diagnóstico formal de osteoporose assenta na definição da Organização Mundial de Saúde (OMS) que data de 1994, baseada na densidade mineral óssea (DMO) individual (WHO. Technical report series 843, 1994). Mais recentemente, estudos e meta-análises liderados pela OMS, demonstraram que o risco de fractura osteoporótica é influenciado por um conjunto de fatores para além da DMO, nomeadamente a idade, o sexo, os antecedentes pessoais e familiares, entre outros (Kanis et al. Osteoporos Int. 2007;18:1033-46). Estes indicadores foram reunidos num algoritmo designado por FRAX® (Kanis et al. Osteoporos Int. 2008;19:385-97), disponibilizado de forma conveniente no website www.shef. ac.uk/FRAX. Este algoritmo permite estimar o risco de fractura osteoporótica nos 10 anos subsequentes. Existe uma versão que dispensa inclusivamente os valores de DMO ou de outros exames. Assim, o FRAX® representa um contributo decisivo para o uso clínico, além de ser economicamente racional, ao permitir selecionar a população-alvo ideal (McCloskey et al. Curr Osteoporos Rep. 2009;7:77-83; Johansson et al. Osteoporos Int. 2009;20:1675 82). Estas mais-valias justif icam a adopção entusiástica deste instrumento por todo o Mundo (Kanis et al. J Bone Miner Res. 2002;17:1237-44). Com este trabalho objetiva-se descrever a epidemiologia das fraturas da anca bem como a sua relevância no desenvolvimento do FRAX® Português.

Métodos: Os casos de fratura da anca foram extraídos da base nacional de altas hospitalares de acordo com os códigos CID requisitados pela OMS, estratificados por idade (≥ 40 anos) e sexo, no período compreendido entre 1 Janeiro de 2006 e 31 de Dezembro de 2010. A taxa de mortalidade e estimativas populacionais para o mesmo período foram estratificadas por sexo e idade em colaboração com o Instituto Português de Nacional de Estatística. As incidências foram calculadas para cada ano, em intervalos de cinco anos e foi esta a média considerada na análise. Dada a falta de dados confiáveis sobre fraturas do úmero, antebraço e vertebrais em Portugal, foram imputadas estas incidências a partir da epidemiologia da Suécia (a exemplo da maioria dos modelos FRAX® já validados). Todos os procedimentos metodológicos e resultadosforam submetidos à avaliação crítica do grupo de peritos da OMS para o FRAX®. Para garantir a qualidade do instrumento e fomentar a sua utilização na prática clínica foi ainda consultado um painel constituído por 24 especialistas nacionais e representantes das diferentes sociedades científicas e associações de doentes, direta ou indiretamente envolvidos na osteoporose.

Resultados: A incidência de fracturas da anca foi superior nas mulheres, aumentando com a idade. A menor incidência foi observada na faixa etária entre 40-44 anos de grupo (14,1 e 4,0 por 100.000 habitantes para homens e mulheres, respectivamente). A maior taxa foi obser vada entre os 95-100 (2.577,6 e 3.551,8/100.000 para homens e mulheres, respectivamente). A probabilidade de fratura osteoporótica major ou fratura da anca a dez anos aumenta com a diminuição do T-score e com o aumento da idade. Portugal tem uma das mais baixas incidências de fratura entre os países europeus, o que se reflete na probabilidade a 10 anos para fratura osteoporótica major ou fratura da anca.

Conclusão: A ferramenta FRAX® pode ser utilizada para estimar o risco de fracturas osteoporóticas a dez anos bem como para investigar os limiares de intervenção mais adequadas em Portugal. Este é o primeiro modelo de previsão de fraturas calibrado para a população Portuguesa, utilizando dados nacionais. Apesar de algumas limitações desta ferramenta, seus pontos fortes e vantagens são reconhecidos mundialmente. Estas qualidades e o amplo consenso obtido no seu desenvolvimento e estrutura fazem do FRAX Português® uma boa ferramenta para aplicação na prática clínica.

P37. HIPERCALCEMIA HIPOCALCIÚRICA FAMILIAR: UMA CAUSA RARA DE HIPERCALCEMIA

S. Belo1,3, A. Magalhães1,3, J. Capela2,3, D. Carvalho1,3

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Cirurgia. Unidade de Patologia Endócrina.Centro Hospitalar de S. João. 3Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A hipercalcemia hipocalciúrica familiar resulta da presença de variantes inativadoras, com transmissão autossómica dominante de elevada penetrância, do gene CaSP. Contrariamente ao verificado no hiperparatiroidismo neonatal severo, que resulta da inactivação homozigótica do gene, a hipercalcemia hipocalciúrica familiar resulta da inactivação do gene em heterozigotia.

Caso clínico: Doente do sexo masculino, 73 anos, com antecedentes de doença de Behçet e sarcoidose pulmonar, foi referenciado (2008) à Consulta de Endocrinologia para estudo de hipopituitarismo. No decurso do seguimento (2009) foi detetada anomalia no metabolismo fosfo-cálcio caracterizada por cálcio 5,5 mEq/L (4,05-5,2), cálcio ionizado 2,88 mEq/L (2,26-2,64), fósforo inorgânico 2,8 mg/dL (2,7-4,5), magnésio 1,86 mEq/L (1,55-2,05), confirmado em estudo posterior, PTH intacta de 88,9 pg/mL (10,0-65,0) no primeiro doseamento, subsequentemente valores normais. A razão cálcio urinário/creatinina foi de 0,004 (cálcio urinário 2,2 mEq/24h; creatinina sérica 1,3 mg/dL; creatinina 1.164 mg/24h). A ecografia e a cintigrafia das paratiroides não revelaram alterações assim como a densitometria óssea. Atendendo ao estudo efetuado e à ausência de sintomas de hiperparatiroidimo foi considerado como provável o diagnóstico de hipercalcemia hipocalciúrica familiar pelo que foi solicitado estudo genético. Detetada, em heterozigotia, a variante patogénica c.1311C > A (p.Cys437X), no exão 4, do gene CaSR. Nesse contexto foi recomendado estudo dos familiares, alertando para a natureza benigna da alteração.

Discussão: A hipercalcemia hipocalciúrica familiar é habitualmente assintomática e caracterizada por hipercalcemia ligeira a moderada, hipocalciúria relativa, PTH intacta normal, normal-alta em certa de 20% dos casos, e níveis normais-altos de magnésio. É uma entidade benigna que não requer habitualmente tratamento específico. A importância do diagnóstico e rastreio familiar prende-se com a necessidade de distinção com outras entidades, nomeadamente o hiperparatiroidismo primário, a fim de evitar intervenções terapêuticas desnecessárias.

P38. HIPERPARATIROIDISMO SINTOMÁTICO GRAVE: UM PROBLEMA DO PASSADO NOS DIAS DE HOJE

S. Garrido, T. Pereira, A.M. Silva, S. Teixeira, A.R. Caldas, M.A. Ferreira, O. Lima, C. Amaral, C. Freitas, A. Carvalho, J. Vilaverde, R. Carvalho, F. Borges

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Serviço de Anatomia Patológica. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: O hiperparatiroidismo primário é a causa mais frequente de hipercalcemia. Com o desenvolvimento dos cuidados de saúde, o diagnóstico é cada vez mais precoce e acidental, sendo raros os casos de doença sintomática.

Caso clínico: Homem de 34 anos, com antecedentes de HTA, pancreatite aguda alitiásica em 2009 e quadro não valorizado de dores ósseas, fraqueza muscular marcada com limitação da marcha, obstipação, polidipsia, poliúria e alterações do comportamento nos últimos 4 anos. Admitido por fractura patológica subtrocantérica. Do estudo efectuado, constatada hipercalcemia grave, PTH--dependente (cálcio ionizado 2,44 mmol/L, PTH 3.000 pg/ml); cintigrafia com sestamibi com foco de hiperfixação na paratiróide inferior esquerda. Foi documentada doença óssea, com osteoporose, osteíte fibrosa cística e tumor castanho a nível da tíbia; assim como doença renal, com litíase, nefrocalcinose, insuficiência renal crónica, diabetes insípida nefrogénica e acidose tubular renal distal (tipo 1). Foi realizada paratiroidectomia, com normalização da PTH. O pós-operatório foi complicado por síndrome de hungry bone. A anatomia patológica revelou um tumor de comportamento biológico incerto, com imunorreactivade para calcitonina e cromogranina. Actualmente, o doente encontra-se clinicamente melhorado e com cálcio sérico controlado, sob suplementação de cálcio (carbonato de cálcio 2.000 mg/dia) e calcitriol.

Discussão: Este trabalho ilustra um caso de hiperparatiroidismo primário sintomático grave, raramente observado nos dias de hoje, e salienta a importância de um diagnóstico precoce a nível dos cuidados de saúde primários.

P39. CALCIFILAXIA LOCALIZADA APÓS PERFUSÃO DE GLUCONATO DE CÁLCIO: UMA CONSEQUÊNCIA RARA

M. Almeida Ferreira, T. Pinto Almeida, A. Giestas, A.R. Caldas, A.M. Silva, S. Teixeira, A. Carvalho, C. Freitas, J. Vilaverde, M. Sanches, C. Amaral, F. Borges

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Serviço de Dermatologia. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A calcificação dos tecidos moles pode ocorrer em várias situações, devido a factores locais ou sistémicos. Vários elementos influenciam este processo: calcemia e fosfatemia, pH dos tecidos, aporte sanguíneo e alteração da integridade dos tecidos.

Caso clínico: Mulher de 70 anos, que após duas cirurgias por hiperparatiroidismo primário, ficou com hipoparatiroidismo iatrogénico, necessitando de 11.250 mg de carbonato de cálcio e 50 mg de calcitriol por dia. Após três dias de suspensão da toma de cálcio, deu entrada no Serviço de Urgência com parestesias periorais e das extremidades e fraqueza muscular. À admissão apresentava mioclonias, sinal de Chvostek e insuf iciência cardíaca descompensada. Anatiticamente tinha cálcio ionizado de 0,56 mmol/L. Foi internada para reposição de cálcio por via parentérica, tendo sido necessárias várias perfusões de gluconato de cálcio durante o internamento. Ao sétimo dia de internamento, surgiram sinais inflamatórios exuberantes na face extensora distal do antebraço direito, no trajecto venoso onde estava colocado o cateter utilizado para as perfusões de gluconato de cálcio. Parecendo tratar-se de flebite, retirou-se o cateter e iniciou-se analgesia e antibioterapia. Não houve resposta significativa a essas medidas terapêuticas. Progressivamente foram surgindo placas esbranquiçadas e duras no mesmo local. Teve alta com analgesia. As lesões desapareceram oito semanas após a alta.

Discussão: Durante a perfusão de gluconato de cálcio, pode ocorrer extravasamento para os tecidos moles em redor da veia onde está colocado o cateter, acumulando-se cálcio nesse local, o que desencadeia inflamação exuberante. As lesões típicas da calcificação podem surgir semanas após o extravasamento. O cálcio depositado é depois lentamente reabsorvido e desaparece sem deixar sequelas. Os autores apresentam este caso clínico para salientar que esta complicação, sendo rara, pode surgir quando se fazem perfusões de gluconato de cálcio e pode confundir-se com infecção, levando ao uso desnecessário de antibiótico.

P40. HIPOCALCEMIA CRÓNICA POR ANTICORPOS ANTI-RECEPTOR DO CÁLCIO: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

P. Marques, D. Macedo, J. Pereira, M. Vieira, V. Leite

Serviço de Endocrinologia. IPOLFG. Lisboa.

Introdução: O hipoparatiroidismo (HipoPT) é uma entidade clínica rara, mais comumente registada após cirurgia cervical, nomeadamente tiroidectomia. A secreção inadequadamente baixa ou inexistente de hormona paratiroideia (PTH) causa hipocalcemia, que se pode manifestar por sintomatologia neuromuscular, neuropsiquiátrica ou cardiovascular. HipoPT e pseudo-HipoPT são causas comuns de calcificação dos núcleos da base, embora existamoutras etiologias (esclerose tuberosa, doença mitocondrial, infeções, síndromes de Down, Cockayne ou Fahr).

Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de uma doente de 52 anos, ucraniana, sem antecedentes pessoais (nomeadamente cirurgia cervical), medicamentosos ou familiares relevantes, referenciada à consulta de Endocrinologia por hipocalcemia e calcificação bilateral dos núcleos da base em TC-CE, realizada para investigação de quadro de mialgias, fadiga, caibras e parestesias com 10 anos de evolução. Para além de hipocalcemia crónica grave (4,6 mg/dL), foi verificada hiperfosfatemia significativa (8,7 mg/ dL), PTH indoseável (< 3,0 mg/mL) e doseamentos urinários baixos de cálcio, fósforo e magnésio, sendo a restante avaliação analítica e hormonal desprovida de alterações relevantes (função renal, vitamina D, função tiroideia e hipofisária). Perante este quadro, foram pesquisados anticorpos anti-receptor sensível do cálcio (anti-CaSR) que foram positivos, conferindo o diagnóstico de HipoPT autoimune que se suspeitava. Procedeu-se ainda à análise molecular do gene CaSR, que excluiu a presença de mutações germinais afastando a hipótese de hipocalcemia autossómica dominante. A doente está atualmente assintomática e normocalcémica após instituição de terapêutica com carbonato de cálcio e calcitriol.

Discussão: Embora rara, a hipocalcemia por hipoPT autoimune deve ser ponderada em doentes adultos, sem antecedentes de cirurgia cervical, medicação hipocalcemiante (como bifosfonatos) ou fenótipo sugestivo de doença genética, sobretudo quando são visíveis calcificações dos núcleos da base. PTH diminuída ou indoseável exclui pseudo-HipoPT, e doseamento positivo de anticorpos anti-CaSR estabelece o diagnóstico.

P41. ECOENDOSCOPIA E LESÕES DA PARATIRÓIDE: A PROPÓSITO DE 2 CASOS CLÍNICOS

L. Roque Ramos1, P. Pinto Marques1,2, J. de Freitas1

1Serviço de Gastrenterologia. Hospital Garcia de Orta. Almada. 2Serviço de Gastrenterologia. Hospital da Luz. Lisboa.

Introdução: A causa mais frequente de hiperparatiroidismo primário são os adenomas da paratiróide que em 16% dos casos têm uma localização ectópica. A ecoendoscopia pode identificar algumas destas lesões ectópicas quando estão próximas do esófago. Apresentam-se 2 casos de lesões da paratiróide diagnosticadas com ecoendoscopia.

Casos clínicos: O primeiro caso é de um homem de 60 anos, ex-fumador, admitido por tromboembolismo pulmonar. Na angio-tomografia apresentava uma massa paratraqueal direita com 47 mm de maior eixo. A broncofibroscopia com citologia respiratória não tinha alterações. Foi solicitada ecoendoscopia para punção aspirativa da lesão e o exame citológico revelou células da paratiróide. Paralelamente, o doente tinha hipercalcémia (13,5 mg/ dl), hipofosfatémia (1,6 mg/dl) e hormona paratiróideia sérica de 683 pg/ml. Na cintigrafia 99msestamibi realizada posteriormente, além da massa paratraqueal direita também havia hiperatividade paratiróideia no lobo inferior esquerda da tiróide. No segundo caso uma mulher de 59 anos pós menopáusica e com osteoporose foi admitida por uma crise paratiróideia com náuseas, vómitos e prostração, insuficiência renal aguda (3,2 mg/dl), hipercalcémia (19,5 mg/dl), hiperfosfatémia (5,2 mg/dl) e aumento da hormona paratiróideia sérica (3.125 pg/ml). Na tomograf ia torácica identificou-se uma massa retroesofágica com 60 mm de maior eixo. Foi pedida ecoendoscopia com punção aspirativa cujo estudo citológico revelou tecido paratiróideu. A cintigrafia 99mTc sestamibi foi concordante com a natureza paratiróide da massa. O exame anatomopatológico da lesão ressecada cirurgicamente foi de adenoma gigante quístico da paratiróide.

Discussão: A abordagem inicial do hiperparatiroidismo primário engloba a cintigrafia das paratiróideias e a ecografia cervical. Nos 2 casos expostos a localização mediastínica das lesões e as suas grandes dimensões condicionaram a realização primária da ecoendoscopia para exclusão de neoplasia maligna não paratiróideia. Na literatura também está descrito o papel da ecoendoscopia na localização das lesões da paratiróide em doentes com hiperparatiroidismo persistente ou recorrente nos quais o estudo imagiológico não invasivo foi inconclusivo.

P42. NORMALIZAÇÃO DO CÁLCIO SÉRICO COM CINACALCET NUMA DOENTE COM HIPERCALCEMIA HIPOCALCIÚRICA FAMILIAR

A.R. Caldas, M.H. Cardoso

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: A Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (HHF) é uma patologia autossómica dominante que resulta da mutação inactivadora do receptor sensível ao cálcio (CaSR). Em alguns casos associa-se a hipercalcémia grave e sintomática, para a qual não existe terapêutica médica ou cirúrgica eficaz. Com este caso pretendemos salientar a importância do diagnóstico diferencial de uma hipercalcémia persistente e expor o potencial terapêutico do Cinacalcet nos doentes com HHF sintomáticos.

Caso clínico: Mulher de 34 anos, observada no nosso Hospital por hipercalcémia sintomática mantida após remoção cirúrgica de 3 paratiróides hiperplásicas por suspeita de hiperparatiroidismo 1o. Hipercalcémia detectada 2 anos antes no contexto de estudo analítico por obstipação e fadiga persistentes. Osteoporose documentada por osteodensitometria, sem litíase renal. Filho com hipercalcémia assintomática. Estudo genético para MEN1 negativo. Cálcio corrigido pré-cirurgia 2,78 mmol/L (N: 2,20-2,5), com PTH 5,1 pg/mL (N: 15-65); cálcio corrigido após paratiroidectomia 2,86 mmol/L, com PTH 5,5 pg/mL. Excreção fraccional de cálcio 0,0062, a favor de HHF. Realizado estudo genético na doente e no filho, tendo sido confirmada a doença em ambos, devido à mutação c.2447T > C (p.lle816Thr) em heterozigotia no exão 7 do gene CaSR. A doente manteve níveis elevados de cálcio plasmático e sintomas de fadiga, fraqueza muscular, obstipação e sintomas depressivos. Iniciou terapêutica com Cinacalcet 30 mg/dia, com normalização dos níveis de cálcio e melhoria sintomática, encontrando-se actualmente bem em termos clínicos e analíticos.

Discussão: A HHF deve ser sempre excluída em casos de hipercalcémia moderada e com história familiar positiva. Apesar de benigna e maioritariamente assintomática, associa-se por vezes a hipercalcémia grave e sintomática. Para além dos benefícios terapêuticos nos doentes com hiperparatiroidismo primário e secundário, o Cinacalcet pode também desempenhar um papel na abordagem terapêutica neste subgrupo de doentes.

P43. CARCINOMA DA PARATIROIDEIA - CASO CLÍNICO

F. Serra, R. Ferreira, C. Moniz, H. Simões, C. Saraiva, L. Raposo, J. Torrinha, M. Saraiva

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. HEM. CHLO.

Introdução: O carcinoma da paratiroideia (CP) é uma causa rara de hiperparatiroidismo primário (1-5% dos casos). Associa-se geralmente a hipercalcemia sintomática com atingimento renal e ósseo. Um valor muito elevado de PTHi com hipercalcemia marcada e uma massa cervical faz levantar a suspeita. O tratamento indicado é a paratiroidectomia e o diagnóstico definitivo é histológico.

Caso clínico: Mulher, 72 anos com antecedentes de HTA, litíase renal, obstipação e depressão. Referenciada por quadro com 1 ano de evolução, de disfonia, fraqueza muscular generalizada e aumento cer vical esquerdo. Dos exames complementares salientava-se: creatinina 2,02 mg/dL, TSH 2,49 U/L, T4L 0,69 ng/ dL (0,93-1,71), PTHi 1.511 pg/mL(15-68,3) Cálcio(s) 13,3 mg/dL. Ecografia cervical: lobo esquerdo aumentado com nódulo de predomínio sólido (33 × 39 × 50 mm). TC cervical confirmou nódulo, calcificado e heterogéneo, mergulhante, com desvio da traqueia sem estreitamento, sem adenopatias. Ecografia renal: quistos corticais e litíase bilateral. Radiografia crânio compatível com imagem de "sal e pimenta" na calote. Citologia suspeita de tumor folicular versus variante oncocítica de carcinoma papilar. Submetida a hemitiroidectomia esquerda e paratiroidectomia com excisão de massa paratiroideia inferior esquerda com 6 cm, verificando-se descida do valor de PTHi no pós-operatório imediato (3.467-319 pg/ mL). Por hipocalcemia grave (5,7 mg/dL) pós cirurgia fez cálcio endovenoso e calcitriol. A histologia foi compatível com carcinoma da paratiroideia intratiroideu, totalmente ressecado. Um ano após, encontra-se estável, eutiroideia sob levotiroxina. Analiticamente: creatinina 3,42 mg/dl, cálcio 9,4 mg/dL, PTH 95,9, vitamina D 32 ng/mL. TC cervical sem evidência de recidiva.

Discussão: Apesar de ser uma causa rara, devemos considerar o diagnóstico de CP quando observamos uma calcemia muito elevada com níveis de PTHi 3 a 10 vezes superiores ao limite superior associado a massa cervical. A capacidade diagnóstica da citologia tem-se mostrado limitada. Neste caso, dada a resseção total o prognóstico é bom, mas é essencial um seguimento regular já que a probabilidade de recorrência é maior nos primeiros 3 anos após a cirurgia.

P44. HIPOCALCEMIA TARDIA APÓS TIROIDECTOMIA TOTAL

J. Menezes Nunes, E. Rodrigues, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Porto. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: O hipoparatiroidismo pós-cirúrgico é uma complicação bem conhecida e relativamente comum após tiroidectomia total. Pode ocorrer sob duas formas: hipoparatiroidismo transitório, no qual pode haver recuperação em semanas a meses após a cirurgia e hipoparatiroidismo definitivo. Estão descritos muito poucos casos de hipoparatiroidismo com aparecimento vários anos após a cirurgia. Descrevemos o caso de uma doente com aparecimento de hipoparatiroidismo pós-cirúrgico 15 anos após tiroidectomia total.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, submetida, em 1998, noutra instituição, a tiroidectomia total por carcinoma papilar da tiróide - estadio pT2N1bM0. Terá efectuado terapêutica ablativa com iodo, desconhece-se dose e resultado de cintilograma. Referenciada em Setembro/09, com 29 anos, a consulta de Endocrinologia para seguimento oncológico. Em Março/12, recorreu ao Serviço de Urgência, por quadro de parestesias das mãos com dedos em garra, onde foi diagnosticada hipocalcemia grave (Ca = 5,4 mg/dL [8,8;10,6], Ca2+ = 0,68 mg/dL [1,15; 1,35]). Verificou-se a resolução do quadro clínico após administração de gluconato de cálcio, tendo tido alta medicada com calcitriol e associação carbonato de cálcio com colecalciferol. Por iniciativa própria, suspendeu o calcitriol, por queixas de obstipação um mês após início de suplementação. O estudo posterior do metabolismo fosfo-cálcio revelou hipoparatiroidismo (PTH = 10,2 pg/mL [10;65], Ca = 4,1 mEq/L [4,2-5,1], Ca2+ = 2,04 mmol/L [2,26-2,64], PO43- = 4,6 mg/dL [2,7-4,5], Mg2+ = 1,50 mEq/L [1,55;2,05]). Mantém-se em suplementação com calcitriol, carbonato de cálcio e colecalciferol, actualmente sem queixas e analiticamente controlada.

Discussão: O aparecimento tardio de hipocalcemia, na dependência de hipoparatiroidismo anos após tiroidectomia total, é uma patologia rara. Os sintomas de hipocalcemia latente podem ser frustres,apresentando o doente apenas fraqueza, cansaço, irritabilidade e depressão que podem ser atribuídos a outras patologias. Embora a hipocalcemia geralmente ocorra após a cirurgia, a atrofia progressiva das paratiroides, levando à sua insuficiência anos após a cirurgia tiroideia, pode resultar num quadro tardio e latente de hipocalcemia.

P45. HIPERPARATIROIDISMO PRIMÁRIO SECUNDÁRIO AO LÍTIO: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

M. Marcelino1, J. Silva1, L. Lopes1, L. Salgado2, C.Lopes3, J. Jácome de Castro1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Medicina Nuclear; 3Serviço de Cirurgia. Hospital das Forças Armadas (HFAR).

Introdução: A terapêutica com lítio está indicada no tratamento da doença bipolar. Para além de uma maior incidência de bócio e de hipotiroidismo, o uso prolongado de lítio está associado a várias consequências metabólicas, nomeadamente a hipercalcémia e o hiperparatiroidismo (HPT).

Caso clínico: Mulher, 64 anos, com antecedentes de doença bipolar e HTA. Medicada com lítio, quetiapina, bisoprolol e enalapril. Recorre à nossa consulta em Agosto de 2008 por BMN conhecido desde há vários anos e por níveis de cálcio elevados. Sem história conhecida de litíase renal. Na consulta é-lhe confirmado um BMN (com citologia benigna dos nódulos) e um hiperparatiroidismo primário (cálcio 10,6, fósforo 2,06, PTH 256, clearance creatinina 73 ml/min, cálciuria e função tiroideia sem alterações). Cintigrafia das paratiroides com sestamibi negativa. Osteodensitometria óssea com evidência de osteopénia (Tscore -2,0) ao nível da extremidade distal do rádio. Medicada com ácido alendrónico 70 mg/semana. A hipótese de diagnóstico mais provável foi BMN e HPT secundários ao litio (HPTL). Por não ser possível parar o lítio, decidiu-se manter vigilância. Após 1 ano, verifica-se franco agravamento da hipercalcémia (cálcio: 12,8). Repete sestamibi, que mostra um aumento da captação do radiofármaco ao nível da paratiroide inferior esquerda, razão pela qual é proposta para cirurgia. Em Jan/2010 é submetida a tiroidectomia total e paratiroidectomia inferior esquerda. O DH revelou um adenoma da paratiróide com 13 × 12 × 8 mm e uma hiperplasia folicular, multinodular da tiroide. Pós operatório com normalização do cálcio e redução da PTH. Inicia terapêutica com levotiroxina 12 5ug/dia e mantém litio. Durante 1 ano, a doente manteve níveis de cálcio normais e de PTH discretamente elevados. Repetiu sestamibi que foi negativo. Atualmente, mantêm-se em vigilância na consulta de Endocrinologia, mantendo terapêutica com lítio.

Discussão: O HPTPL pode afectar uma ou várias paratiróides, pelo que o tratamento cirúrgico não é consensual. A individualização da terapêutica é essencial, sendo frequentemente necessária uma exploração bilateral. O rastreio atempado e vigilância do HPTL é essencial em doentes sob terapêutica com lítio, permitindo uma redução das comorbilidades associadas.

P46. HIPERPLASIA CONGÉNITA DA SUPRA-RENAL DE EXPRESSÃO TARDIA E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

I. Sarmento Gonçalves, J. Sampaio, S. Malafaia, R.M. Príncipe, A. Sá Couto, P. Tiago Silva

Unidade Local de Saúde de Matosinhos.

Introdução: A hiperplasia da supra-renal congénita por deficiência de 21-hidroxilase, de transmissão autossómica recessiva, deve-se a mutações no gene CYP21A2. Dependendo do impacto das mutações na função do gene, o fenótipo pode ir desde formas clássicas, cujo défice enzimático é completo ou grave, a uma forma não clássica ou de expressão tardia, cujo défice enzimático é parcial, geralmente diagnosticada na infância ou após a puberdade. Apesar de raras durante a gravidez, as doenças da supra-renal condicionam um risco acrescido de eventos materno-fetais adversos e, portanto, é essencial um diagnóstico precoce para se instituir uma vigilância e tratamento adequados.

Caso clínico: Primigesta de 21 anos referenciada à consulta de Saúde Materno-fetal às 14 semanas de gestação de uma gravidez espontânea. Tinha como antecedentes uma hiperplasia congénita não classica da supra-renal diagnosticada por pubarca precoce e hirsutismo aos 8 anos de idade. Apresentava ainda história familiar de hiperplasia da supra-renal e ganglioneuroblastoma em familiar de primeiro grau. Durante a gravidez foi pedido estudo genético que confirmou o diagnóstico e revelou tratar-se de uma heterozigota composta para uma mutação causadora da forma clássica simplesmente virilizante (p.Ile172Asn no exão 4) e outra mutação causadora da forma não clássica (p.Val281Leu no exão 7) de hiperplasia congénita da supra-renal. A gravidez foi vigiada por uma equipa multidisciplinar de Endocrinologia e Obstetrícia, tendo sido medicada com metilprednisolona e detectada restrição do crescimento intra-uterino no terceiro trimestre. Esta culminou no nascimento de um recém-nascido saudável do sexo feminino.

Discussão: A vigilância de doentes com hiperplasia congénita da supra-renal, em especial durante a gravidez, é complexa e requer uma abordagem multidisciplinar. Este caso ilustra os parâmetros endocrinológicos e a evolução de uma gravidez espontânea numa doente heterozigota composta para a forma não clássica de hiperplasia congénita da supra-renal, cujo desfecho materno-fetal foi favorável.

P47. HIRSUTISMO GRAVE: UM CASO CLÍNICO

A. Palha, T. Sabino, A. Agapito

Serviço de Endocrinologia. Hospital Curry Cabral. Centro Hospitalar de Lisboa Central. EPE.

Introdução: O hirsutismo pode afetar 5-10% das mulheres em idade fértil, sendo a hiperplasia congénita da supra-renal (HCSR) forma não clássica responsável por 1-15% dos casos. Os autores descrevem um caso clínico de hirsutismo exuberante devido a défice de 21-hidroxilase de expressão tardia.

Caso clínico: Mulher, 45 anos, referenciada à consulta de Endocrinologia em Março 2012, por hirsutismo, com início na puberdade, de carácter progressivo com agravamento marcado nos últimos dois anos. História pregressa de oligomenorreia, infertilidade secundária (aborto espontâneo-1o trimestre aos 27 anos) e amenorreia desde os 32 anos, interpretada como menopausa precoce. Exame objetivo: IMC 29,4; gordura de distribuição centrípeta; fácies lunar, sem rubiose; acantose nigricans (região cervical posterior; axilar); hirsutismo grave (score 24 Escala Ferriman- Gallwey), com predomínio face, peri-areolar, abdómen, dorso e coxas. Sem outros sinais de virilização. Exames complementares: Androstenediona > 10 ng/mL (0,3-3,3); 17-OHP 36,67 ng/mL (0,2-1,8); DHEA-SO4 549 mg/dL (35-430); Testosterona total 2,19 ng/mL (0,04-0,8); Testosterona livre 6,80 pg/mL (ND-1,55); ACTH 33,9 pg/mL (ND-46); Cortisol: sérico 16,8 mg/dL (5-25); urinário 38 mg/dia (20-90), Pós-DXM (1 mg) 1,18 mg/dL. FSH 4,7 mUI/ mL (2,8-11,3); LH 1,7 mUI/mL (1,1-11,6); 17b Estradiol 84 pg/mL (ND-160); Prolactina 26,73 ng/mL (1,9-25); Ag CA 125 negativo. Prova Synacthen: 0' 60'. 17 OHP (ng/mL): 26,90 155,2. 11-Desoxicortisol (ng/mL): 6,15 9,32 (< 8). Ecografia pélvica: fibromiomas uterinos (18 e 11 mm); áreas anexiais sem alterações. TC abdominal: imagem de morfologia ovalar com maior eixo de 26 mm na supra-renal direita. Evolução: medicada com dexametasona 0,25 mg/dia, tendo-se assistido a uma rápida normalização dos níveis de androgénios.

Discussão: Neste caso, o diagnóstico tardio e ausência atempada de tratamento foram responsáveis pela exuberância clínica e impedimento de gravidez desejada. Importa ainda realçar as implicações biopsicossociais deste quadro.

P48. DOENÇA DE ADDISON E LINFOMA NÃO HODGKIN

F. Graça1, P. Bogalho1, A. Fernandes2, M. Monteiro2, S. Foreid3, A. Agapito1

1Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo. Hospital de Curry Cabral. Centro Hospitalar Lisboa Central EPE. 2Serviço Hematologia. Hospital de Santo António dos Capuchos. Centro Hospitalar Lisboa Central EPE. 3Serviço de Anatomia Patológica. Hospital São José. Centro Hospitalar Lisboa Central EPE.

Introdução: A etiologia mais frequente da Doença de Addison é autoimune, podendo também ser secundária a doença infeciosa, hemorrágica e por metastização/infiltração tumoral. A insuficiência suprarrenal por Linfoma não Hodgkin é uma entidade rara.

Caso clínico: Mulher de 76 anos, recorreu ao serviço de urgência (Setembro/2011) por astenia, adinamia, anorexia, vómitos e perda ponderal de 10 Kg, com 7 meses de evolução. A TAC abdominal detectou estase gástrica exuberante, espessamento parietal e lesões sólidas das suprarenais: à esquerda com 90 mm e à direita com 50 mm. A biopsia gástrica permitiu o diagnóstico de Linfoma não Hodgkin células B MALT. Foi colocada endoprotese pilórica e iniciou quimioterapia em Novembro/2011. Em Fevereiro/2012, realizou TAC que mostrou redução das lesões das suprarrenais (à direita 12 mm e à esquerda 40 mm). Por suspeita de insuficiência suprarrenal, realizou doseamento de ACTH (332 pg/ml). Na primeira consulta de Endocrinologia (Março/2012), apresentava caquexia, prostração marcada, hiperpigmentação generalizada e tensão arterial de 120/67 mmHg. O estudo analítico confirmou Doença de Addison (ACTH 458 pg/ml e Prova de Synacthen com cortisol aos 60 minutos de 12,3 mg/dl). Iniciou hidrocortisona (10 + 5 mg/dia) com melhoria sintomática. Em Junho/2012, por agravamento do quadro clínico, repetiu TAC, que evidenciou aumento da lesão suprarrenal esquerda (60 × 40 × 84 mm). Fez biopsia guiada por TAC, cujo resultado foi Linfoma não Hodgkin células B MALT. A doente fez quimioterapia paliativa, vindo a falecer em Outubro/2012.

Discussão: O Linfoma não Hodgkin tipo MALT é uma causa rara de insuficiência suprarrenal. No caso descrito, é provável que a insuficiência suprarrenal pudesse já estar presente quando recorreu ao Serviço de Urgência, face ao achado imagiológico inicial.

P49. LINFOMA PRIMÁRIO BILATERAL DAS GLÂNDULAS SUPRA-RENAIS - A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

R. Ferreira, F. Serra, C. Moniz, H. Simões, M. Oliveira, J. Costa, M. Saraiva

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital Egas Moniz (CHLO). Lisboa.

Introdução: Os linfomas não Hodgkin com origem no sistema endócrino representam apenas 3% dos linfomas extra-nodais, e o local mais frequente é a tiróide. O atingimento das glândulas supra-renais é muito raro.

Caso clínico: Descrevemos o caso clínico de uma doente, 88 anos, sexo feminino, autónoma, observada no serviço de Urgência, com queixas, com 1 mês de evolução, de vómitos alimentares pós-prandiais, anorexia, perda de peso (4 kg), astenia e febre. Havia sido, previamente, medicada com antibiótico (porsuspeita de patologia infecciosa de etiologia a esclarecer), sem melhoria clínica. Ao exame objectivo, tendencialmente hipotensa, normoglicémica, sem adenopatias palpáveis, abdómen indolor, depressível, sem massas. Laboratorialmente, destacava-se anemia (Hb 8,8 g/dL), hiponatrémia (Na 125 nmol/L) e PCR positiva (15 mg/ dL). A TC abdominal revelou "glândulas supra-renais aumentadas bilateralmente, a supra-renal (SR) esquerda com 11 cm de maior diâmetro, moldando o estômago e projectando-se superiormente adjacente à aorta abdominal; a SR direita com 8 × 4 cm". Foi internada no serviço de Endocrinologia para esclarecimento da situação clínica. O doseamento hormonal foi compatível com lesões não funcionantes e a prova de synacthen foi positiva para insuficiência supra-renal. A doente iniciou reposição com hidrocortisona. A TC toraco-abdomino-pélvica revelou "volumosas massas das glândulas supra-renais, sólidas, heterogéneas; derrame pleural esquerdo; ausência de adenopatias ou lesões secundárias". Foi efectuada biópsia guiada por TC da SR direita, cuja histologia foi compatível com linfoma não Hodgkin B difuso de grandes células. Registou-se rápido agravamento clínico, do ponto de vista respiratório, com falecimento da doente.

Discussão: O linfoma não Hodgkin primário das glândulas supra-renais é uma patologia muito rara. Geralmente, o atingimento é bilateral (em cerca de 70% dos casos) e pode manifestar-se por insuficiência supra-renal. Dado o seu mau prognóstico, é importante um alto grau de suspeição clínica para a obtenção de um diagnóstico precoce e tratamento atempado.

P50. METASTIZAÇÃO SUPRA-RENAL EM DOENTE COM CARCINOMA SARCOMATÓIDE PULMONAR - TRATAMENTO CIRÚRGICO OU MÉDICO?

J. Menezes Nunes1,2, E. Lau1,2, A. Varela1,2, A. Magalhães1,2, F. Guerra1, J. Queirós1, A. Magalhães2,3, H. Queiroga2,3, J. Costa4, M. Guimarães4, I. Lopes5, T. de Sousa5, F. Cruz2,5, D. Gouveia6, P. Cabral Bastos6, D. Carvalho1,2

1
Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo; 3Serviço de Pneumologia; 4Serviço de Anatomia Patológica; 5Serviço de Urologia; 6Serviço de Cirurgia Cardiotorácica. Centro Hospitalar São João. Porto. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A metastatização para a glândula supra-renal ocorre em percentagem variável, dependendo da localização do tumor primitivo. Embora geralmente unilateral, pode ocorrer bilateralmente em até 10% e exige estudo funcional e equipa multidisciplinar para decisão terapêutica.

Caso clínico: Homem, 52 anos, submetido a lobectomia superior direita e esvaziamento ganglionar do mediastino em Agosto/11 por nódulo pulmonar (FDG-PET mostrando apenas hipermetabolismo no respectivo nódulo). A anatomia patológica revelou carcinoma sarcomatóide, variante pleomórfica - pT2a N0 R0. Fez QT adjuvante e manteve-se em seguimento. Em TC de follow-up de Maio/12, destaca-se volumosa massa renal esquerda, de 14 cm × 11 cm, de textura mista. Efectuou RM abdominal que revelou massa com 12,9 × 13,3 × 13,2 cm, na topografia da supra-renal esquerda, condicionando desvio das estruturas adjacentes, com contornos regulares mas textura marcadamente heterogénea, sugerindo hemorragia intra-lesional. Dados os antecedentes de carcinoma pulmonar, equacionou-se a probabilidade de corresponder a metástase hemorrágica. Na supra-renal direita observava-se massa com 3,9 × 4,8 × 5,0 cm, sem perda de sinal em oposição de fase (não correspondendo assim a adenoma), relativamente homogénea e de contornos bem definidos, assumindo características inespecíficas mas indiciando suspeição, atendendo à lesão da supra-renal contra-lateral.

Clinicamente sem queixas, normotenso e sem alterações ao exame objectivo, nomeadamente sem estigmas cushingóides. O estudo hormonal efectuado não revelou alterações. FDG-PET revelou fixação apenas a nível das glândulas supra-renais e o cintilograma ósseo focos de hiperfixação na costovertebral direita de D5 e no corpo vertebral de D8, compatíveis com patologia óssea focal. Submetido a suprarrenalectomia bilateral, a anatomia patológica revelou metástases do carcinoma pleomórf ico do pulmão anteriormente diagnosticado em ambas as supra-renais.

Discussão: As invulgares dimensões das massas, o seu carácter bilateral e as dificuldades de decisão terapêutica são factores importantes a realçar.

P51. CARACTERIZAÇÃO DA PATOLOGIA TIROIDEIA PRESENTE NUMA POPULAÇÃO SUBMETIDA A TRANSPLANTE RENAL

S. Gouveia1, M. Bastos1, C. Baptista1, R. Alves2, C. Ribeiro1, A. Vieira1, M. Alves1, J. Saraiva1, C. Moreno1, A. Mota3, M. Carvalheiro1, F. Carrilho1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Nefrologia; 3Serviço de Urologia e Transplantação Renal. H.U.C. C.H.U.C. E.P.E.

Objetivo: Caracterizar a patologia tiroideia diagnosticada em doentes submetidos a transplante renal seguidos actualmente na Consulta.

Métodos: Analisaram-se os seguintes parâmetros relativamente à amostra: sexo, idade no momento do transplante, idade actual, etiologia da I.R.C., tempo decorrido entre o transplante e o diagnóstico, presença de disfunção tiroideia, tiroidite auto-imune, bócio e nódulos tiroideus. Na patologia nodular foram avaliadas características do(s) nódulo(s), resultado citológico da punção aspirativa (CAAF) e anatomopatológico da tiroidectomia (quando realizada).

Resultados: Amostra com 63% mulheres. Idade média global: no momento do transplante- 44,1 ± 10,2; actual- 56,1 ± 10,3 anos. Etiologia da I.R.C.: indeterminada (34,6%), glomerulonefrite crónica (30,8%), nefroesclerose hipertensiva (11,5%), doença renal hereditária (7,7%), doença auto-imune sistémica (7,7%), nefrite intersticial crónica (3,8%) e vasculite (3,8%). Patologia tiroideia detectada posteriormente ao transplante em 74,1% da coorte. Disfunção tiroideia em 30,8% dos doentes. Destes, 50% manifestaram hipotiroidismo (75% pós-tiroidectomia; 25% pós-tratamento com I131) e 50% hipertiroidismo (50% bócio multinodular, 25% nódulo autónomo, 25% iatrogenia/amiodarona). Nenhum doente com disfunção apresentou anticorpos anti-tiroideus positivos. Excluindo doentes previamente tiroidectomizados, verificou-se a presença de nódulos tiroideus na totalidade da amostra e de bócio em 41,7%. Nódulos: diâmetro máximo de 19 ± 10,5 mm; 43,5% com pelo menos uma característica ecográfica suspeita. Realizada CAAF em 87,5% dos doentes (resultado: 100% "benigno"). Dos 5 elementos submetidos a tiroidectomia pós-transplante, um apresentou resultado anatomopatológico de microcarcinoma papilar.

Conclusão: À semelhança da população geral, a patologia tiroideia foi mais frequente em mulheres (63% amostra). O diagnóstico foi maioritariamente estabelecido após a transplantação. Idades mais avançadas conjugadas com um follow-up rigoroso e assíduo poderão justificar esta tendência. A não detecção de anticorpos associados à disfunção tiroideia nesta amostra é atribuível à terapêutica imunossupressora instituída. Registou-se igual frequência de hipo/hipertiroidismo, sendo o hipotiroidismo sempre iatrogénico. Um aporte de iodo normal-baixo (ausência de efeito Wolff-Chaikoff) poderá ter contribuído para este resultado inesperado.

P52. TIROIDITE POR MYCOBACTERIUM AVIUM

NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE RECONSTITUIÇÃO IMUNITÁRIA SISTÉMICA EM DOENTE COM INFECÇÃO POR VIH

D. Póvoas1, L. Matos2, J. Machado1, F. Maltez1

1Serviço de Doenças Infecciosas; 2Serviço de Endocrinologia. Hospital de Curry Cabral. Lisboa.

Introdução: A Síndrome de reconstituição imune sistémica (SRIS) caracteriza-se por resposta inflamatória intensa e exacerbada após início de terapêutica antiretrovírica combinada (TARVc), com agravamento clínico paradoxal ou eclosão de doença infecciosa quiescente. A probabilidade e intensidade da SRIS dependem maioritariamente do grau de deplecção de linfócitos TCD4 previamente à introdução de TARVc e do rápido declínio do RNA do VIH após início da TARVc. A SRIS tem um espectro clínico diverso com predomínio de patogénios infecciosos, podendo ocorrer eventos não-infecciosos. As manifestações clínicas poderão ser sistémicas ou localizadas. Na infecção por Mycobacterium avium complex (MAC) a SRIS é relativamente comum. A doença por MAC na infecção VIH avançada é caracterizada por um processo disseminado, mas se associado à SRIS é geralmente localizado, apresentando-se com necrose caseosa de uma única região linfática.

Caso clínico: Mulher de 46 anos com infecção por VIH tipo 1, com imunodepressão avançada (6 linfócitos TCD4+, carga vírica > 100.000 cópias/mL) e infecção disseminada por Mycobacterium avium (mielocultura e urinocultura). Foi iniciada TARVc após 30 dias de terapêutica antibacilar com rifabutina, etambutol, claritromicina e ciprofloxacina; 2 semanas mais tarde, desenvolveu quadro de febre alta e tumefacção cervical anterior, confirmando-se nódulo tiroideu em ecografia. Citologia aspirativa compatível com bócio colóide e na cultura do aspirado isolou-se Mycobacterium avium. Função tiroideia normal e anticorpos anti-tiroideus negativos, linfócitos TCD4 de 44 células/mm3 e carga vírica VIH-1 de 90 cópias/mL. Foi realizada avaliação complementar exaustiva que excluiu outras focalizações infecciosas. A doente teve evolução favorável com a manutenção da terapêutica (antibacilares e TARVc).

Discussão: Na infecção por Mycobacterium avium, as manifestações clínicas da SRIS são mais frequentemente febre e linfadenite localizada dolorosa. Embora estejam descritos na SRIS casos de tiroidite auto-imune e Doença de Graves, o nosso caso documenta uma apresentação invulgar de tiroidite por Mycobacterium avium.

P53. CARCINOMA DA TIRÓIDE EM CRIANÇAS E JOVENS: CASUÍSTICA DO SERVIÇO DE ENDOCRINOLOGIA, DIABETES E METABOLISMO - CHUC, EPE

J. Saraiva, C. Ribeiro, M. Melo, M. Alves, S. Gouveia, C. Moreno, D. Guelho, L. Gomes, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo (SEDM).CHUC. EPE. Faculdade de Medicina. Universidade de Coimbra.

Introdução: O carcinoma da tiróide em idade jovem é raro. A incidência aumenta significativamente a partir da adolescência. Apesar de apresentarem doença mais avançada e maior taxa de recorrência o prognóstico global é excelente.

Objetivo: Avaliação dos aspectos de diagnóstico, tratamento e seguimento dos doentes com carcinoma da tiróide com idade inferior a 20 anos seguidos no Serviço de Endocrinologia desde 1996.

Métodos: Análise retrospectiva dos dados de 19 doentes utilizando o programa SPSS 18.0.

Resultados: Foram estudados 19 doentes, 68,4% sexo feminino, idade média 15,9 ± 3,4 anos (9-20), seguimento médio 5,9 ± 4,6 anos (1-16). A tumefacção cervical foi a forma de apresentação mais frequente (11 doentes), 2 com adenopatia cervical, 3 diagnosticados incidentalmente. Nenhum com antecedentes de irradiação cervical, 9 (52,3%) com história familiar de patologia tiroideia, 5 (29,4%) com tiroidite autoimune. Ecograficamente 82,3% apresentava nódulos sólidos iso ou hipogénicos, 17,8% com microcalcificações, tamanho médio 2,3 cm (0,5-4,1). Citologia (n = 15): 2 (13,3%) colóide, 2 (13,3%) tumor folicular, 4 (26,7%) sugestiva de carcinoma papilar, 7 (46,7%) carcinoma papilar. Dezoito doentes submetidos a tiroidectomia total, 3 com esvaziamento cervical, um realizou lobectomia. AP: todos carcinomas papilares (3 variantes de pior prognóstico), 2 (10,6%) microcarcinomas, 6 (31,6%) multifocais, 4 (21,1%) com invasão vascular, 6 (31,6%) com metastização ganglionar. Dezasseis (82,4%) submetidos a terapêutica ablativa com 131I (em média 3,4 meses após a cirurgia). Todos sob terapêutica supressiva com levotiroxina. Seis doentes foram submetidos a terapêutica com iodo radioactivo (1 a 4 tratamentos), dose média cumulativa de 198mCi. Uma doente foi submetida a lobectomia pulmonar por metastização pulmonar bilateral. Última avaliação: 16 doentes livres de doença, 2 com tiroglobulina positiva e imagem negativa, 1 com metastização pulmonar com boa resposta ao tratamento.

Conclusão: Nesta série, todos os casos corresponderam a carcinoma diferenciado (15,7% com variantes de pior prognóstico). Metastização ganglionar cervical e à distância foi detectada em 31% e 5%, respectivamente. Estes resultados evidenciaram o bom prognóstico desta patologia mas não a maior agressividade descrita habitualmente nesta população.

P54. RADIOPROTECÇÃO NAS TERAPÊUTICAS DE CARCINOMA DA TIROIDEIA COM IODO-131 - A EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL DA LUZ

F. Rosário1, T Rézio2, C. Loewenthal2, L. Duarte1, A. Martins1, C. Fernandes1, A. Veloza1, R. Vieira 2, A. Garrão1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Medicina Molecular. Hospital da Luz.

Introdução: A terapêutica de carcinoma diferenciado da tiroideia com Iodo- 131 faz parte da estratégia de seguimento desta patologia. A preocupação com a exposição da comunidade à radiação proveniente de doentes submetidos a terapêutica conduziu à instituição de normas de radioprotecção, que não são uniformes a nível internacional. Estas incluem o internamento em isolamento e restrições de contactos sociais num intervalo de tempo individualizado, dependente da radiação retida por cada doente. O impacto socio-económico destas medidas é importante.

Métodos: De Junho de 2011 a 31 de Outubro de 2012 foram efectuadas 107 terapêuticas com Iodo- 131 para carcinoma da tiroideia no Hospital da Luz. Avaliámos as 93 terapêuticas efectuadas até 15 de Setembro de 2012 em termos de radiação retida na alta por cada doente em função da actividade utilizada, estímulo (hipotiroidismo vs TSHr) e dias de internamento.

Resultados: Em 87 terapêuticas a actividade utilizada foi 100 mCi, enquanto em 6 foi 150 mCi. Das terapêuticas sob 100 mCi, 19 foram sob hipotiroidismo e 68 sob TSHr. O período de internamento foi 3 dias em 59 doentes e 2 dias em 28. A radiação média retida na alta em doentes sob hipotiroidismo foi 18 mSV/h em doentes com internamentos de 2 dias e 8,5 mSV/h em internamentos de 3 dias, correspondendo a períodos de restrição de 14 e 7 dias. Sob TSHr a radiação retida foi 10,2 mSV/h em internamentos de 2 dias e 4,1 mSV/h para 3 dias, com 7 e 3 dias de restrições.

Conclusão: O tempo médio de restrições é o dobro em doentes sob hipotiroidismo em relação a TSHr. A radiação retida ao fim de 3 dias de internamento é cerca de metade da que se encontra ao fim de 2 dias, indicando que a estimativa de restrições geralmente feita pode ser excessiva.

P55. HIPOTIROIDISMO INDUZIDO POR SUNITINIB - PARTICULARIDADES E DIFICULDADES DO SEU TRATAMENTO

T. Azevedo1, T. Martins1, N. Cunha2, F. Valido2, H. Gervásio3, F. Rodrigues1

1Serviço de Endocrinologia; 2Serviço de Patologia Clínica; 3 Serviço de Oncologia Médica. IPO Coimbra FG-EPE.

Introdução: O sunitinib é um inibidor de tirosina-cinase (ITC) que pode induzir hipotiroidismo por mecanismos não totalmente esclarecidos. A posologia habitual do sunitinib consiste em 50 mg por via oral durante 28 dias (fase On), seguidos de 14 dias de descanso (fase Off). Está descrito que a probabilidade de elevação da TSH aumenta ao longo dos dias de tratamento e a cada novo ciclo. O objectivo deste trabalho foi ilustrar com um caso clínico a dificuldade de tratar este tipo de hipotiroidismo.

Caso clínico: Doente do sexo feminino com 15 anos de idade, operada a GIST gástrico em 2007. Esteve sob imatinib 400 mg/ dia entre Janeiro e Abril de 2008. Posteriormente esteve a fazer ciclos de sunitinib até Junho de 2010, estando desde então sob imatinib 800 mg/dia. Em Dezembro de 2008 apresentava-se em eutiroidia. Em Junho de 2009 foi documentado hipotiroidismo com TSH 42,8 mUI/ml (VR: 0,4-4,0) e T4livre 0,67 ng/dl (VR: 0,8-1,8), apresentando a doente queixas de astenia e obstipação. Foi medicada com levotiroxina 100 mg/dia. Os anticorpos antitiroideus eram indoseáveis e a ecografia tiroideia revelou textura glandular heterogénea, sem nódulos. Na altura em que esteve sob sunitinib, verificou-se uma grande variação de valores de TSH, especialmente se o doseamento era efectuado em diferentes momentos do ciclo, apresentando períodos de hipotiroidismo (TSH máxima 91,4 mUI/ ml, sob levotiroxina 125 m/dia) intercalados com hipertiroidismo (TSH mínima 0,24 mUI/ml). Desde que está sob imatinib, tem-se reduzido gradualmente a dose de levotiroxina, estando actualmente sob 112 mg/dia.

Conclusão: A terapêutica de substituição com levotiroxina no hipotiroidismo induzido pelos ITC é um desafio para o clínico. Sob sunitinib, os valores de TSH são oscilantes (vão subindo ao longo da fase On e podem recuperar na fase Off), conduzindo por vezes a um hipotiroidismo intermitente. A prolongada semi-vida plasmática da levotiroxina não permite ajustamentos rápidos do tratamento substitutivo.

P56. TIREOTOXICOSE GRAVE SECUNDÁRIA À AMIODARONA EM DOENTES DE MUITO ALTO RISCO CARDIOVASCULAR - QUANDO A CIRURGIA É UMA OPÇÃO...

M. Melo, S. Paiva, C. Moreno, J. Santos, I. Paiva, M. Carvalheiro, F. Carrilho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.

Introdução: A tireotoxicose secundária à amiodarona está associada a uma elevada taxa de mortalidade em doentes com disfunção do ventrículo esquerdo.A tiroidectomia, apesar do risco elevado, representa uma alternativa a considerar.

Casos clínicos: Apresentam-se os seguintes casos: 1o: homem, 61 anos, com miocardiopatia isquémica e insuficiência cardíaca (IC), portador de CDI, em lista de espera para transplante cardíaco, a quem durante internamento nos cuidados intensivos (CI) em Abril/2012 foi diagnosticada tireotoxicose grave. Anticorpos anti-tiroideus (AAT) indoseáveis. Ecografia da tiróide-glândula aumentada, heterogénea e com vascularização diminuída. Havia cumprido tratamento com amiodarona até dois meses antes; durante o internamento fez duas perfusões por arritmia. Iniciou tratamento com metimazol, prednisolona (0,8 mg/Kg/dia) e colestiramina. Após melhoria, foi transferido para o Serviço de Endocrinologia, onde permaneceu até 30/5/12, com melhoria mas manutenção da tireotoxicose. A 14/6/12 foi internado por agravamento, com necessidade de aumentar o glucocorticoide; alta a 29/6/12. A 27/7/12 recorreu à Urgência por taquicardia, mantendo tireotoxicose. Foi enviado a consulta de Cirurgia para programação de tiroidectomia. Como na reavaliação seguinte (13/8/12) apresentou pela primeira vez valores de T4l e T3l normais, esta não foi concretizada.Manteve-se depois em eutiroidismo. 2o: homem, 59 anos, com miocardiopatia isquémica, portador de CDI desde 2007 (reanimado de morte súbita), medicado com amiodarona, sem possibilidade de suspensão. Desenvolveu tireotoxicose grave em 2010, com anticorpos negativos. Ecografiatiróide aumentada, sem nódulos mas com alguma vascularização. Foi medicado com metimazol e prednisolona. Normalização da função tiroideia em 4 meses. 3o: mulher, 31 anos com displasia arritmogénica do ventrículo direito, portadora de CDI, medicada com amiodarona sem possibilidade de suspensão. Após perda de peso, foi detectada tireotoxicose grave. AAT indoseáveis; Ecografiatiróide normal, ausência completa de vascularização. Foi medicada com metilprednisolona (0,5 U/Kg/dia). Normalização da função tiroideia em três semanas.

Discussão: A apresentação destes casos visa a discussão das diferentes opções terapêuticas em doentes de alto risco, assim como a possibilidade de manter o tratamento com amiodarona.

P57. HIPERPLASIA TÍMICA E DOENÇA DE GRAVES. CASO CLÍNICO

I. Sapinho, C. Coelho, A. Castela, A.C. Matos, A. Germano

Unidade de Endocrinologia e Serviço de Imagiologia. Hospital Fernando da Fonseca.

Introdução: Existe uma associação rara, mas bem documentada entre a hiperplasia do timo e a doença de Graves. Na maioria dos casos o aumento do timo é mínimo, contudo pode apresentar-se como uma massa mediastínica. Os mecanismos subjacentes à transformação tímica no contexto de hipertiroidismo por Doença de Graves não são bem compreendidos, mas presume-se que o processo auto-imune associado tenha um papel importante.

Caso clínico: Apresenta-se uma doente com 34 anos com doença de Graves e com uma massa mediastínica anterior com 2,4 × 1,8 cm, homogénea e com densidade tecidular na TC. Pelas características sugestivas de benignidade a massa foi interpretada como uma hiperplasia do timo associada à doença de Graves, pelo que se optou por tratar o hipertiroidismo e monitorizar a massa. Após a normalização da função tiroideia com antitiroideus de síntese, a TC aos 6 meses de seguimento mostrou o timo com morfologia conservada, dimensões e densidade adequada ao grupo etário, sem definição de massas.

Discussão: Quando se detecta uma massa tímica com características de benignidade (homogénea, densidade tecidular, sem calcificações, sem áreas quisticas ou sem invasão dos tecidos adjacentes) num doente com doença de Graves, há indicação para tratar o hipertiroidismo e observar o timo por um determinado período de tempo, antes de se avançar para técnicas invasivas para esclarecimento da massa ou timectomia. Com este caso, realça-se a importância do reconhecimento desta associação, de forma a evitar uma cirurgia desnecessária e os riscos que lhe estão associados.

P58. TIREOTOXICOSE INDUZIDA POR INTERFERON a - CASO CLÍNICO

R. Martins1,2, C. Nogueira1,2, S. Belo1,2, G. Silva1, J. Coelho1, C. Costa1,2, E. Trindade3, C. Castro-Correia1,2, M. Fontoura1,2

1Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Pediátrica; 3Unidade de Gastrenterologia Pediátrica. Serviço de Pediatria. Centro Hospitalar São João. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A ocorrência de disfunção tiroideia associada à terapêutica com Interferon a (IFN) é um efeito lateral frequente, ocorrendo em cerca de 40% dos doentes (considerando também os distúrbios subclínicos), pelo que se recomenda o seu rastreio por rotina. Pode apresentar-se como tiroidite de etiologia auto-imune (Tiroidite de Hashimoto ou Doença de Graves), tiroidite destrutiva ou hipotiroidismo não auto-imune. O diagnóstico precoce e a orientação adequada são essenciais para prevenir complicações.

Caso clínico: Adolescente de 16 anos, sexo masculino, iniciou terapêutica com IFN peguilado e ribavirina por hepatite C. O estudo pré-tratamento revelou positividade dos anticorpos anti-tiroglobulina e anti-peroxidade, com função tiroideia normal. Três meses após o início do tratamento, o estudo analítico revelou tireotoxicose [TSH = 0,005 (Nr: 0,35-4,94); T3L = 5,99 (Nr: 1,71-3,71); T4L = 2,27 (Nr: 0,70-1,48)], com anticorpos anti-receptor TSH negativos. Na ecografia tiroideia, apresentava ecoestrutura heterogénea e aspecto pseudonodular, sem alterações no estudo Doppler, em provável relação com tiroidite. Uma vez que não apresentava manifestações clínicas de tireotoxicose, decidiu-se manter vigilância. Por agravamento dos sintomas sistémicos relacionados com IFN, a dose do mesmo foi ligeiramente reduzida. Simultaneamente, verificou-se discreta melhoria da função tiroideia, mantendo ainda valores compatíveis com tireotoxicose, assintomática, permanecendo em vigilância.

Discussão: A presença de anticorpos antitiroideus prévia ao início da terapêutica com IFN é factor de risco para desenvolvimento de disfunção tiroideia auto-imune, habitualmente sob a forma de Tiroidite de Hashimoto. O caso clínico descrito pode corresponder a tiroidite destrutiva (menos provável face ao aspecto ecográfico) ou a fase tireotóxica de Tiroidite de Hashimoto. A ocorrência de sintomas inespecíficos associados ao IFN dificulta a valorização de possíveis manifestações clínicas da tireotoxicose. Excepto nas situações de tireotoxicose grave, o tratamento com IFN deve ser mantido. Se necessária terapêutica dirigida ao hipertiroidismo, deve ser considerada ablação com I131 ou cirurgia (os anti-tiroideus não devem ser utilizados pela possível toxicidade hepática).

P59. AGRANULOCITOSE INDUZIDA PELO METIMAZOL: CASO CLÍNICO

E. Resende, M. Ferreira, M. Sá, S. Abreu

Serviço de Endocrinologia. Hospital Central do Funchal.

Introdução: Os antitiroideus de síntese mais usados no tratamento do hipertiroidismo são o metimazol e o propiltiouracilo (PTU). O efeito adverso mais temido destes fármacos é a granulocitopenia, que ocorre em menos de 1% dos doentes.

Caso clínico: Doente de 54 anos, sexo feminino, com diagnós--tico de Doença de Graves desde 2009 e medicada com PTU, tendo suspendido terapêutica após 2 anos. Em janeiro de 2012 ocorre reaparecimento do hipertiroidismo, com TSH de 0,01 mUI/mL, T4 livre de 3 ng/dl, anticorpos anti-recetor da TSH (TRAB) de 20,1 UI/ml. Foi medicada com metimazol 30 mg diários. Em março de 2012 iniciou quadro de febre e odinofagia, pelo que recorreu ao Serviço de Urgência; analiticamente com leucopenia (900/mL) e agranulocitose (0,0/mL), PCR de 195,5 mg/L. Radiologicamente evidência de pneumonia. Ficou internada no isolamento, suspendeu-se o metimazol, iniciou-se antibioterapia de largo espetro e fator de estimulação de crescimento das colónias de granulócitos e macrófagos (CSF - GM 150 m/dia), com boa recuperação clínica e analítica. Para controlo do hipertiroidismo foi introduzido soluto de lugol e em abril de 2012 a doente foi submetida a tiroidectomia total. O diagnóstico anátomo-patológico revelou: "carcinoma folicular minimamente invasivo com 12 mm desenvolvido no contexto de hiperplasia nodular e de tiroidite de Hashimoto". Em agosto de 2012 tinha TSH de 3,81 mUI/mL, T4 livre de 0,7 ng/dL, tireoglobulina < 0,1 mas anticorpo anti-tireoglobulina de 1.022 UI/mL; foi aumentada a dose de levotiroxina. A ecografia revelava discreto tecido glandular na loca tiroideia.

Discussão: A monitorização apertada do leucograma em doentes tratados com antitiroideus de síntese é controversa; todos os doentes devem ser avisados para recorrerem rapidamente a um médico caso tenham febre ou odinofagia. Nesta doente, após eutiroidismo, a cirurgia foi usada como tratamento de Doença de Graves; porém, o diagnóstico histológico revelou um carcinoma folicular. Atualmente pondera-se terapêutica com 131 Iodo.

P60. LIPOMATOSE DIFUSA DA GLÂNDULA TIREÓIDE: UMA DOENÇA BENIGNA E RARA

E. Lau1,2, P. Freitas1,2, F. Gonçalves2,3, J. Pardal4, C. Eloy4,5, L. Matos-Lima3, D. Carvalho1,2

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 3Serviço de Cirurgia Geral; 4Serviço de Anatomia Patológica. Centro Hospitalar de São João EPE. 2Faculdade de Medicina. Universidade do Porto. 5Instituto de Patologia e Imunologia Molecular. Universidade do Porto.

Introdução: A lipomatose difusa da tireóide é muito rara e caracteriza-se pela infiltração extensa do parênquima tireoideu por tecido adiposo maduro que não se acompanha de acumulação de substância amilóide.

Caso clínico: Doente do género masculino com 47 anos de idade, seguido na consulta de Endocrinologia por hipotireoidismo desde os 13 anos, medicado com levotiroxina, sem evidência de alterações do desenvolvimento psicomotor ou do crescimento. Em 2002 efetuou ecografia tireoideia, que demonstrou formação sólida e heterogénea com 6,6 × 3,3 cm, sugestiva de formação lipomatosa. As biopsias por agulha fina efetuadas foram sempre inconclusivas. Em 2010 a tomografia e ressonância magnética cervicais mostraram a mesma formação lipomatosa a ocupar toda a loca tireoideia, prolongando-se para o espaço retro-faríngeo, com 15 × 6,5 × 4,9 cm. Foi efectuada microbiópsia, que demonstrou: "... tecido fibro-adiposo adjacente a folículos tireoideus regulares...". A função tireoideia estava normal, sob levotiroxina 125 mg. A exérese cirúrgica da massa cervical caracterizava-se por uma infiltração extensa do parênquima tireoideu por tecido adiposo maduro sem atipias. Estes achados morfológicos, e os antecedentes clínicos de tireoidectomia subtotal por "nódulo tireoideu" aos 3 anos de idade com as mesmas características histológicas permitiram efectuar o diagnóstico de lipomatose difusa da tireóide.

Discussão: A patofisiologia da infiltração adiposa do tecido tireoideu não está esclarecida. O tratamento definitivo é cirúrgico sendo a maioria das lesões benignas. O prognóstico desta entidade clínica é favorável.

P61. COMA MIXEDEMATOSO: UMA EMERGÊNCIA ENDÓCRINA RARA

E. Resende, M. Ferreira, M. Sá, S. Abreu

Serviço de Endocrinologia. Hospital Central do Funchal.

Introdução: O coma mixedematoso é uma emergência endócrina rara, mais comum em mulheres idosas. O seu diagnóstico pode ser difícil dado ser uma entidade com início insidioso, sugerida clinicamente por alterações do estado de consciência - nem sempre coma - distermorregulação e um fator precipitante (frio, infeção, fármacos). Mesmo após o diagnóstico e tratamento adequado, a taxa de mortalidade continua a ser alta, podendo atingir os 50 a 60%.

Caso clínico: Doente de 68 anos, sexo feminino, com história de astenia arrastada e lentificação psicomotora, com hipotermia (temperatura timpânica de 34,5o) e edemas generalizados. Fica internada por suspeita de hipotiroidismo primário, que foi confirmado analiticamente, e inicia levotiroxina por via oral. Ao 6o dia de internamento o estado clínico da doente agrava-se: alteração do estado de consciência - coma - com hipotensão (86/43 mmHg), bradicardia sinusal (52 bpm) e gasimetricamente com hipoxemia (pO2 de 36,4) com hipercapnia (131,4). Sem sinais de lateralização e normoglicémica. Foi transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos (UCI), onde foi efetuada ventilação mecânica e se iniciou terapêutica com levotiroxina e hidrocortisona por via endovenosa. Durante o internamento evidenciou-se uma pneumonia da base esquerda que foi tratada com amoxicilina + clavulanato e posteriormente com piperacilina + tazobactam, com boa evolução. Após ter estado internada 17 dias na UCI volta ao Internamento, de onde tem alta clinicamente bem e medicada para o ambulatório.

Discussão: Após a suspeita de coma por hipotiroidismo, a terapêutica deve ser iniciada imediatamente sem esperar pelos resultados da função tiroideia. O uso de corticosteróides é também recomendado, assim como a antibioterapia empírica (possível infeção). A idade avançada, a hipotermia acentuada ao diagnóstico e as alterações profundas do estado de consciência são fatores associados a mau prognóstico. O reconhecimento precoce e o tratamento atempado são cruciais para a sobrevivência.

P62. METÁSTASE DE CARCINOMA FOLICULAR DA TIRÓIDE: UMA LOCALIZAÇÃO INVULGAR

E. Resende, M. Sá, M. Ferreira, S. Abreu

Serviço de Endocrinologia. Hospital Central do Funchal.

Introdução: O carcinoma folicular da tiróide é o segundo tipo de neoplasia maligna mais frequente desta glândula (cerca de 10% dos carcinomas). A metastização, quando ocorre, é por via hematogénea e afeta mais frequentemente os ossos e os pulmões.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 75 anos, com antecedentes de tiroidectomia total em julho de 2010 por bócio multinodular, com diagnóstico anatomopatológico de "bócio colóide nodular de padrão microfolicular". Medicada com levotiroxina 100 ug/dia. Em setembro de 2012 é enviada à consulta de Neurocirurgia por exoftalmia direita e diminuição da acuidade visual (4/10). Foi pedida TC-CE que revelou "lesão da base do crânio, fossa temporal e parede externa da órbita - provável meningioma.". Fez R MN encefálica que conf irmou os achados da TC-CE. É Submetida a craniotomia temporal e orbitozigotomia direitas em outubro de 2012, com excisão do tumor; o diagnóstico histológico revela: " tecido tiroideu de padrão microfolicular infiltrando o tecido muscular e o tecido ósseo". Foi contactada a Anatomia - Patológica que confirmou tratar-se de provável metástase de carcinoma folicular da tiróide; foi feita revisão da histologia das lâminas da tiroidectomia total, não se encontrando qualquer atipia citológica. Fez ecografia cervical, não se tendo visualizado tecido tiroideu, adenopatias ou formações expansivas com sede cervical. Na TC-CE de controlo - dúvidas de ainda existe massa tumoral, aguarda RMN para melhor caracterização. Fez TC tórax/abdómen/ pelve que não revelou nenhuma imagem sugestiva de neoplasia. Analiticamente (novembro de 2012) com TSH de 0,45 uUI/ml (0,6-1,1), T4 livre de 1,0 ng/ml (0,5-4,7), tireoglobulina de 1.730 ng/ ml (VR: 1,4-78), anticorpos antitiroideus negativos. Aguarda realização de cintigrafia e terapêutica com 131I, assim como nova revisão das lâminas da tiroidectomia.

Discussão: Os autores gostariam de salientar a raridade da metastização orbitária de um carcinoma folicular da tiróide e a peculiaridade do caso clínico descrito.

P63. UM AZAR NUNCA VEM SÓ - DOIS EFEITOS LATERAIS GRAVES AO PROPILTIOURACILO

S. Garrido, T. Pereira, M.A. Ferreira, A.R. Caldas, A.M. Silva, S. Teixeira, A. Giestas, A. Marinho, A. Carvalho, C. Amaral, C. Freitas, J. Vilaverde, R. Carvalho, F. Borges

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Unidade de Imunologia Clínica. Hospital de Santo António. Centro Hospitalar do Porto.

Introdução: Os antitiroideus de síntese são fármacos importantes no tratamento do hipertiroidismo. No entanto, podem estar associados a efeitos laterais que, apesar de raros, são potencialmente graves e obrigam à sua suspensão.

Caso clínico: Mulher de 65 anos, com antecedentes de doença de Graves diagnosticada em 2002 e em remissão até 2012. Por recorrência da doença, iniciou propiltiouracilo 150 mg/dia. Cerca de 2 meses após o seu início, no contexto de febre e odinofagia, foi diagnosticada agranulocitose grave (neutrófilos 20/uL), com necessidade de utilização de filgrastim (G-CSF) e suspensão do fármaco. Posteriormente desenvolveu um quadro de vasculopatia inflamatória de pequenos vasos difusa e grave, pANCA positivo, com atingimento pulmonar (pneumonia intersticial não especificada), cutâneo (púrpura palpável e úlceras de grandes dimensões), hematológico (pancitopenia), glandular (sialoadenite bilateral e provável pancreatite aguda) e esplénico (enfartes esplénicos), com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos. Iniciou bólus de metilprednisolona 1 mg/dia durante 3 dias, mantendo-se posteriormente sob prednisolona na dose de 1 mg/kg/dia, com evolução favorável e resolução progressiva das disfunções. Proposta para tiroidectomia total, que efectuou, tendo sido posteriormente orientada para uma Unidade de Cuidados Continuados para reabilitação.

Discussão: Este caso ilustra duas complicações graves dos antitiroideus de síntese, cujo diagnóstico depende de uma monitorização adequada e de um alto índice de suspeição. O diagnóstico obriga à suspensão dos antitiroideus de síntese e ao estabelecimento de uma estratégia terapêutica definitiva.

P64. THYROID STORM

G. Jorge, J. Meneses, E. Lau, K. Cardoso, C. Paulo, A. Carneiro, M.J. Silva, G. Castro, S. Andrade, M. Conceição, A. Varela, F. Guerra, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia. Unidade de Cuidados Intermédios. Hospital S. João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introduction: Thyroid storm is a rare, life threatening condition, characterized by severe clinical manifestations of thyrotoxicosis with a mortality of 30-60%. Early recognition and aggressive treatment is essential. Although thyroid storm can develop in patients with longstanding hyperthyroidism, it is often precipitated by an acute event such infection, trauma, etc. We describe a patient with long standing and poorly controlled thyrotoxicosis who presented acutely thyroid storm requiring intensive care.

Case report: A 59-year-old woman was admitted with a history of fever, episodes of moderate diarrhea, palpitations, tremor, inappropriate affected sweats and disorientation. She had a past history of neurotic depression and Graves´s disease for ten years, that was self optimally treated with suggestion of poor compliance contributing to this. She admitted taking propanolol irregularly and benzodiazepines. She also referred 10 kg weight loss. On admission she was apathetic, drowsy, tremulous, pyrexial, in atrial fibrillation, with a fast ventricular rate, tachypneic with evidence of congestive heart failure. She had exophtalmus and eyelid retraction, TVJ, smoth moderate sized goiter was palpable without any bruit over it. She had a tender right hypocondric and hypogastric without any palpable visceromegalia. Initial investigations revealed sligth liver disfunction,microcitic anemia, moderate thrombocytopenia, leucocituria, and thyroid functions tests confirmed severe hyperthyroidism.TSH 0.000 UI/mL (0.27-4.2), FT 33.19 pg/mL (0.70-1.48), FT4 ng/dL (1.71-3.71), ALB 21.3 g/L (38-51), AST 53 U/L(10-31), Total billirrubin 2.84 < 1.2, glicose 185, PLT 143. The diagnose was acute thyroid storm with multi organ involvement based in a Burch-Wartosfsky point score scale > 60. She was treated in the intensive care unit with propiltiuracil, digoxin IV, hydrocortisone IV, propanolol, paracetamol, amoxicillin, and fluid resuscitation. The clinical course was one of gradual recovery both clinically and biochemistry and she was transferred for the endocrine ward for fully recovering.

Discussion: We present this case because of its severity and rarety and in order to remind the practitioners that thyroid storm can occur, especially in an inadequately treated patient, as in the case described.

P65. VARIAÇÃO DOS VALORES DA CALCITONINA EM FUNÇÃO DA CALCEMIA EM DOENTE COM CARCINOMA MEDULAR DA TIROIDE METASTIZADO

L. Raposo, H. Simões

Hospital de Egas Moniz. Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.

Introdução: A produção fisiológica de calcitonina pela célula C é regulada pelo cálcio através de sensor de cálcio. Está bem documentado o papel do cálcio na estimulação da produção de calcitonina por células tumorais do carcinoma medular da tiroide justificando a sua utilização na investigação da hipercalcitoninémia. Em doentes com carcinoma medular da tiroide metastizado o tempo de duplicação da calcitonina é considerado relevante na avaliação da progressão da doença e da resposta a medidas terapêuticas. Apresenta-se caso clinico de carcinoma medular da tiroide, no contexto de MEN 2A em que a evolução dos valores da calcitonina acompanha a variação da calcemia e sem relação aparente com a progressão da doença.

Caso clínico: PP, sexo masculino, 28 anos, MEN 2 A, com mutação 638 do proto-oncogene RET, com carcinoma medular da tiroide submetido a tiroidectomia total em 2006 e com hipoparatiroismo primário pós-cirurgia. Foi submetido posteriormente a várias intervenções cirúrgicas por metastização ganglionar cervical. Apresenta metástases hepáticas e ósseas conhecidas desde 2007. Fez radioterapia de metástases ósseas em 2008 e iniciou octreótido em 2008 para controlo de diarreia. Medicado habitualmente com L-tiroxina, alendronato, calcitriol e cálcio. Exames de imagem não têm mostrado progressão significativa da doença nos últimos 2 anos. Em abril de 2011 observou-se um aumento substancial do valor da calcitonina, de cerca de 8 vezes (35.834) por comparação com novembro de 2010 (2.978) e sem aparente agravamento da doença do ponto de vista clínico e imagiológico. Posteriormente os valores oscilaram entre 43.838 e 4.337 acompanhando os valores da calcemia.

Discussão: O presente caso clínico sugere a inf luência da calcemia nos valores da calcitonina e interroga valor do tempo de duplicação da mesma na avaliação da progressão da doença.

P66. O BÓCIO NO HOSPITAL GERAL DO HUAMBO -ANGOLA

M.M.O. Coelho, S.F.G. Mendes, E.P. Mendes, D.L.B. Paulo

Hospital de Angola.

Introdução: Realizou-se um estudo prospetivo da forma de apresentação clínica e epidemiológica do Bócio nos doentes da Consulta Externa de Cirurgia do Hospital Geral do Huambo (HGH), durante o período de 1 de Julho a 31 de Outubro de 2010. O diagnóstico foi realizado com base na Inspeção e Palpação. Foram classificados em 3 graus segundo a OMS.

Métodos: Variáveis estudadas: distribuição por grupo etário, sexo, tempo de evolução, tempo de evolução por município; grau, grau/município, grau/grupo etário. Foram observados 108 doentes com bócio.

Resultados: Registou-se maior frequência de bócio no grupo etário dos 31-40 anos com 36 casos (33,30%) seguido do grupo 41-50 anos com 30 casos (27,80%). Todos doentes, 108 (100%), eram do sexo feminino. Foram observados 48 doentes (44,40%) provenientes do Bailundo e 40 doentes (35,1%) eram do município sede, o Huambo. Os doentes com evolução do bócio de 6-10 anos, 40 doentes (37%) constituíram o grupo mais observado nas consultas externas. Entre estes, 19 doentes (45,7%) eram provenientes do município do Bailundo. Foram observados mais casos de bócio do Grau III, 51 doentes (47%). O bócio de Grau II e III ocorreu com mais frequência em doentes provenientes do município do Bailundo, 29 doentes (26,8%). O bócio de grau III foi mais frequente nos doentes do grupo etário > 61 anos com 9 casos (100%)

Conclusão: 1. Elevada frequência de bócio em mulheres entre os 30-50 anos de idade. 2. O Bócio grau III ocorreu em maior percentagem nos grupos etários mais avançados. 3. Elevada frequência de bócio nos doentes provenientes do município do Bailundo. 4. Maior frequência de bócio de graus mais elevados em doentes provenientes do Bailundo.

P67. STRUMA OVARII MALIGNO EM IDADE FÉRTIL: 2 CASOS CLÍNICOS

A. Gonçalves1, H. Vilar2, T. Ferreira2, R. Santos2, V. Leite2

1Hospital de Santa Maria. 2Instituto Português de Oncologia de Lisboa.

Introdução: Struma ovarii define-se como teratoma contendo mais de 50% de tecido tiroideu, destes, 5-37% malignizam. Os critérios histológicos de diagnóstico de struma ovarii maligno não são consensuais. Sendo uma patologia rara, a sua abordagem constitui um desafio de diagnóstico e tratamento.

Casos clínicos: Caso 1: doente 19 anos,nulípara, com struma ovarii maligno, diagnosticado pós-cirurgicamente (anexectomia direita por laparoscopia) na sequência de investigação de desconforto pélvico. No sentido de preservar a fertilidade e por não haver infiltração da parede tumoral, optou-se por tratamento conservador: terapêutica adjuvante com iodo 131 (100 mCi), e supressão com levotiroxina,após tiroidectomia com o objectivo de potenciar a eficácia da radioablação(tiroide histologicamente normal). Caso 2: doente com 33 anos, em 2011, após CA a nódulo cer vical palpável, fez tiroidectomia total com disseção do compartimento central-ipsilateral, que revelou microcarcinoma papilar e metástase ganglionar. Após primeira terapêutica com iodo 131, 100 mCi, doseou-se tiroglobolina estimulada de 108 uUI/mL e a gammagrafia mostrava focos de fixação intensa na região cervical, mediastino superior, pulmão direito, região dorsal e fémur esquerdo, sem tradução em TC. Após segunda terapêutica com iodo 131, dose cumulativa de 200 mCi, a tiroglobulina estimulada foi indoseável, e a gamagrafia sem focos de fixação anómalos. Nos antecedentes pessoais, destacava-se ooforectomia direita (2010), com identificação de struma ovarii benigno. Na revisão anatomopatológica da peça de ooforectomia, identificaram-se aspectos sugestivos de carcinoma papilar. A doente desejava preservar a fertilidade, pelo que, na ausência de invasão da parede tumoral e focos de hiperfixação pélvica na gamagrafia de corpo inteiro, optou-se por tratamento conservador. Há um ano sem evidencia bioquímica ou imagiológica de doença, sob supressão.

Discussão: A inexistência de critérios histológicos consensuais, torna equívoco o diagnóstico de malignidade, na ausência de invasão local ou de metastização. Os carcinomas da tiroide, raramente, podem estar associados a metástases no ovário, que se distinguem do struma ovarii maligno pela ausência de componente teratomatoso.

P68. SÍNDROME DE MARINE-LENHART - UMA CAUSA RARA DE HIPERTIROIDISMO

C. Esteves, C. Neves, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: A Síndrome de Marine-Lenhart é uma causa rara de hipertiroidismo que se caracteriza pela presença simultânea de características associadas à doença de Graves e aos bócios uninodular (doença de Plummer) ou multinodular tóxico. Alguns autores contestam a existência da síndrome e interpretam estes casos como hipertiroidismo com presença simultânea das duas etiologias. A presença de nódulos hiperfuncionantes em indivíduos com doença de Graves varia entre 0,8 e 2,7%.

Caso clínico: Apresentamos três casos de síndrome de Marine Lenhart, em doentes do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 50 e 57 anos de idade ao diagnóstico. Todos os casos apresentaram positividade dos títulos de anticorpos antitiroideus e TRABs. À cintigrafia, foi possível confirmar a presença de captação difusa com um ou vários nódulos hiperfuncionantes, sem atenuação do parênquima circundante. Discussão: Os casos descritos apresentam critérios para síndrome de Marine-Lenhart. A doença de Graves é mais frequente em indivíduos jovens, enquanto a síndrome de Marine-Lenhart ocorre em indivíduos mais idosos, tal como a doença de Plummer. Conforme a literatura, trata-se de casos com tendência para a recidiva, pelo que o seu tratamento ideal é a tiroidectomia total.

Discussão: A Síndrome de Marine-Lenhart é uma etiologia controversa de hipertiroidismo. A sua identificação é importante uma vez que poderá ter implicações terapêuticas, nomeadamente preferência pelo tratamento cirúrgico.

P69. HIPOTIROIDISMO COM TRANSFORMAÇÃO EM HIPERTIROIDISMO: UM ACHADO POUCO FREQUENTE

M. Marcelino, J. Silva, D. Passos, J. Jácome de Castro

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital das Forças Armadas (HFAR).

Introdução: As 2 doenças auto-imunes da tiroide mais frequentes são a Tiroidite de Hashimoto (TH) e a Doença de Graves (DG). O seu diagnóstico faz-se através da presença dos anticorpos anti-peroxidase (AATPO) na TH e de anticorpos anti-receptor TSH (TRAbs) na DG. Os TRAbs podem ser activadores ou inibidores e provocar uma DG ou um hipotiroidismo (respectivamente) consoante a sua concentração e potência em cada indivíduo. A evolução de um doente em hipotiroidismo para um hipertiroidismo é pouco frequente.

Caso clínico: Mulher, 63 anos, com antecedentes de obesidade, síndrome depressivo e patologia osteoarticular. Recorre à nossa consulta em Nov2006 por agravamento da obesidade, com progressivo aumento ponderal, com um IMC 39 Kg/m2. A Ecografia tiroideia revelou uma doença nodular da tiróide (com nódulo no lobo direito) e laboratorialmente apresentava uma TH (AATPO+) com função tiroideia preservada. Cerca de 1 ano após a 1a consulta, a doente desenvolveu um hipotiroidismo subclínico (TSH: 11,0), razão pela qual iniciou terapêutica com levotiroxina (50 ug/dia). Citologia do nódulo benigna. Durante 4 anos de seguimento (2007-2011), manteve uma função tiroideia controlada sob LT4 50 ug/dia. Em Janeiro de 2012, a doente apresentava um hipertiroidismo subclínico (TSH:0,01). Reduziu-se progressivamente a dose de LT4 até suspender em Maio 2012, por manutenção de quadro de hipertiroidismo com perda ponderal de quase 5 Kg, palpitações, tremor e intolerância ao calor. Apresentava nessa altura, um hipertiroidismo, pelo que iniciou terapêutica com antitiroideus e beta-bloqueante. São-lhe pedidos uma cintigrafia tiroideia e TRAbs, que confirmaram a presença de uma DG.

Discussão: A distinção entre uma evolução de uma TH para uma DG ou de TRAbs inibitórios para activadores é, academicamente muito difícil. Se por um lado a presença prévia de AATPO favorece o diagnóstico de TH, também é verdade que é frequente a presença concomitante deste tipo de anticorpos com os TRAbs. No entanto, e tendo em conta a prevalência das respectivas doenças, a 1a hipótese parece ser a mais plausível. Doentes com evidência destas flutuações requerem uma monitorização rigorosa da função tiroideia.

P70. CARCINOMA INDIFERENCIADO EM BÓCIO MULTINODULAR TÓXICO

M. Marcelino1, P. Marques2, L. Lopes1, V. Leite2, J. Castro1

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital das Forças Armadas. 2Serviço de Endocrinologia. Instituto Português de Oncologia Lisboa Francisco Gentil.

Introdução: BMN em que existam nódulos tóxicos, deve realizar-se citologia dos restantes nódulos, cujas dimensões e características imagiológicas o justifiquem.

Caso clínico: Homem, 70 anos, referenciado à nossa consulta em 2008 por BMN. Evidenciava aumento recente do volume cervical e hipertiroidismo associado com TRAbs negativos. A ecografia tiroideia revelava nódulos maiores de 51 mm no istmo e de 38 mm no LE. Citologia benigna. TC cervico-mediastinica mostrava volumoso BMN compressivo, não mergulhante e cintigrafia tiroideia nódulo hiperfixante no LE. Iniciou terapêutica com metimasol e foi-lhe sugerida tiroidectomia total. O doente recusou cirurgia, suspendeu metimasol e abandonou o Serviço durante 3 anos. Em Dezembro de 2011, recorre ao Serviço de Urgência do HFAR por episódio de dispneia súbita. Referia ligeira rouquidão e discreta disfagia para sólidos. TC cervical mostrou aumento do LE com desvio da traqueia para a direita. Referenciado novamente à Endocrinologia, realiza ecografia tiroideia sobreponível à anterior. Citologia do nódulo istmico (Abril/2012) benigna. Laboratorialmente mantinha hipertiroidismo com TRAbs e calcitonina negativos. Reiniciou metimasol e foi enviado à otorrinolaringologia que confirmou parésia da corda vocal esquerda. Realizou nova TC-CT (3 meses após a última) suspeita de massa tumoral volumosa no lobo esquerdo e istmo da tiróide (70 × 60 × 50 mm) com invasão das partes moles adjacentes, da traqueia, do nervo recorrente, adenopatias cervicais homolaterais e mediastínicas. É, nesta altura, referenciado para a Consulta de Grupo da Tiróide do IPOL. Realiza broncofibroscopia (Maio 2012) com visualização de extensa infiltração tumoral da traqueia, com redução do calibre para 20%. Procedeu-se a dilatação mecânica, colocação de prótese e biópsia traqueal com DH carcinoma pavimento-celular da tiróide (indiferenciado). Colocação de PEG por EDA. Por critérios de irressecabilidade, decide-se por tratamento paliativo com radioterapia (30 sessões em Junho-Julho/2012). Cerca de 1 mês após radioterapia, sem evidência de resposta, faz traqueostomia de urgência e vem a falecer 1 semana mais tarde por quadro de compressão cervical.

Discussão: Este caso é invulgar, pelo facto do nódulo tóxico estar situado no LE da tiróide, onde há franco envolvimento da lesão maligna. Provavelmente este nódulo ter-se-á preservado no decorrer da doença. A hipótese do nódulo tóxico ser o ponto de origem maligno parece-nos menos provável, dada a elevada diferenciação deste tipo de nódulos em oposição aos indiferenciados.

P71. EVOLUÇÃO DE CARCINOMA MEDULAR DA TIRÓIDE METASTIZADO

J.M. Nunes, E. Rodrigues, A. Vilarinho, A. Ferrão, R. Portugal, D. Carvalho

Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João. Porto. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

Introdução: O carcinoma medular da tiroide (CMT) é uma neoplasia rara, responsável por 5-8% das neoplasias tiroideias. A metastização à distância ocorre tardiamente, sendo a sobrevida de 51% ao 1o ano, 26% aos 5 anos e 10% aos 10 anos.

Caso clínico: Homem 73 anos submetido a cirurgia tiroideia em 1985, noutra instituição, por nódulo frio da tiróide. O resultado anatomo-patológico terá revelado carcinoma medular da tiróide, não tendo efectuado qualquer tratamento ou seguimento complementar. Em 2002 (63 anos) foi observado em Consulta de Cirurgia por bócio multinodular. Efectuou biópsia aspirativa do nódulo dominante e de gânglio cervical direito com resultado de nódulo colóide e metástase de CMT, respectivamente. Em Maio/02 foi submetido a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar cervical. Manteve calcitonina muito elevada, pelo que em Maio/03 é referenciado a Endocrinologia. Sem história familiar de neoplasia tiroideia e o estudo genético RET negativo. Para estadiamento, efectuou TC cervico-toraco-abdominal (Junho/03) com ausência de metástases e Octreoscan (Setembro/03) com hiperfixação apenas na região cervical direita. Em Setembro/03, por quadro confusional, recorreu ao SU, onde realizou TC com lesão temporal direita sugestiva de secundária, confirmada em RM. Exérese da lesão em Abril/04, cujo resultado foi metástase de carcinoma medular. Em 2004, diagnosticada metastização hepática irressecável pela sua localização. Mantém-se assintomático, com doseamentos de calcitonina e CEA elevados e estáveis, sem progressão imagiológica das lesões secundárias.

Discussão: Caso com longa evolução, 27 anos desde o diagnóstico inicial e 10 anos após metastização à distância. A metástase cerebral, rara neste tipo de neoplasia, diagnosticada em TC e sem imagem no octreoscan, assim como metastização hepática em localização anatómica impossibilitando ressecção, são aspectos que tornam este caso desafiante em termos de diagnóstico e tratamento.

P72. BAÇO ACESSÓRIO INTRA-PANCREÁTICO E FALSO DIAGNÓSTICO DE TUMOR NEURO-ENDÓCRINO:

A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

M. Marcelino, V. Leite

Instituto Português de Oncologia. Lisboa.

Introdução: Os baços acessórios podem ser identificados em cerca de 11% das TC abdominais. Apesar de haver referência a prevalências superiores em autópsias (17%), a localização intra-pancreática parece ser pouco frequente e pode constituir um desafio no diagnostico diferencial. São vários os casos publicados de baços acessórios interpretados como tumores neuroendócrinos.

Caso clínico: Mulher, 64 anos, com antecedentes de litíase renal, hiperuricémia, dislipidémia, síndrome depressivo, doença cerebrovascular e colecistectomia. Em Agosto de 2008, no contexto de um internamento por pielonefrite, é-lhe diagnosticado um hiperparatiroidismo primário. Submetida a paratiroidectomia inferior esquerda a 29.09.2009 com normalização da P TH intra-operatoriamente. Diagnóstico histológico (DH) de adenoma da paratiróide. Pós-operatório com quadro de pancreatite aguda de etiologia não esclarecida. Foi posteriormente documentada lesão sólida com 13 mm na vertente posterior da cauda do pâncreas. Citologia da lesão revelando alterações inflamatórias e CgA normal. Em Fev2010, mantinha hiperparatiroidismo. Coloca-se a hipótese de se tratar de um caso de MEN I e da lesão pancreática traduzir um tumor neuroendócrino. Estudo de DOTA-NOC (Jan2012) sugestivo de TNE da cauda do pâncreas. Repete CgA com 101,8 (< 100). Sugerida pancreatecomia caudal, realizada em Abril 2012. DH de baço acessório intrapancreático. Pâncreas sem alterações.

Discussão: O diagnóstico diferencial imagiológico entre um baço acessório intra-pancreático e um tumor pancreático (nomeadamente um NE) não é simples nem frequente. O Octreoscan e o DOTA-NOC não permitem uma distinção entre estas 2 entidades. Na TC, a semelhança de densidade entre a lesão pancreática e o baço, pode fazer suspeitar da presença de um baço acessório. A citologia endoscópica poderá ter um importante papel nesta distinção assim como a RM ou a cintigrafia com eritrocitos marcados com Tc99. Para um diagnostico atempado, é necessário um grau de suspeição clínica na interpretação dos resultados imagiológicos, o que poderá evitar uma cirurgia desnecessária.

P73. UM FEOCROMOCITOMA NA UCICARDIOLOGIA - MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO INVERTIDA

B. Caldeira1, T. Gomes1, C. Esteves2, T. Pimenta1, J. Capela1, C. Neves2, L. Matos Lima1, D. Carvalho2, J. Costa Maia1

1Serviço de Cirurgia Geral; 2Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar São João EPE. Faculdade de Medicina do Porto

Introdução: Apresentamos o caso clínico de uma doente cujo diagnóstico de feocromocitoma foi realizado no contexto de uma miocardiopatia de Takotsubo (M.T.) invertida.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 56 anos de idade, com história de Bócio Multinodular (BMN) e hipertensão arterial. Em Setembro de 2012, foi admitida na Unidade Cuidados Intensivos de Cardiologia por suspeita de enfarte agudo do miocárdio. O ecocardiograma de admissão revelou compromisso ligeiro da função sistólica do ventrículo esquerdo (FSVE). O cateterismo cardíaco mostrou ausência de doença coronária significativa e disfunção moderada da FSVE com hipocinésia dos segmentos basais e hipercinésia apical. Apesar da terapêutica médica instituída manteve episódios recorrentes de taquicardia sinusal e crises hipertensivas associadas a vasoconstrição periférica marcada. Efectuou ressonância magnética cardíaca ao 9o dia de internamento onde se verificou recuperação da FSVE; Também foi diagnosticada, nos cortes abdominais volumosa lesão nodular na supra-renal direita com 45 × 31 × 41 mm sugestiva de feocromocitoma. Para estudo da lesão realizou MIBG que mostrou fixação na supra-renal direita compatível com feocromocitoma. O estudo analitíco demonstrou marcada elevação das metanefrinas urinárias e das catecolaminas plasmáticas. Assumiu-se como causa do M.T. invertida o feocromocitoma, pelo iniciou terapêutica com fenoxibenzamina oral com melhoria. Apesar de apresentar BMN já estudado e não apresentar história familiar, realizou doseamentos de calcitonina, cálcio, fósforo e PTHi que não apresentaram alterações.Foi submetida em Outubro de 2012 a adrenalectomia por via laparoscópica, sem intercorrências. Teve alta ao 2o dia. A histologia confirmou o diagnóstico de feocromocitoma. Actualmente a doente encontra-se assintomática.

Discussão: Este caso ilustra a importância da exclusão de feocromocitoma quando perante M.T. invertida, cuja frequência como apresentação inicial tem vindo a aumentar na literatura.

P74. AS ATIVIDADES DE AUTOCUIDADO NA PREVENÇÃO DO PÉ DIABÉTICO

Z. Sousa, S. Belo, D. Carvalho-Braga, D. Carvalho

Consulta Externa do Centro Ambulatório. Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Centro Hospitalar de São João, E.P.E. Faculdade de Medicina. Universidade do Porto.

A pessoa com diabetes deverá estar capacitada para lidar com uma situação de doença e prevenção das suas complicações. O pé diabético é um dos motivos mais frequentes de hospitalização e determina um elevado risco de amputação. Por isso, o diabético é confrontado diariamente com a necessidade de desenvolver um conjunto de atividades de autocuidado com a Diabetes, onde se inclui o vigiar e cuidar dos pés. Para identificar os comportamentos de procura de saúde associados às atividades de autocuidado com a diabetes realizamos um estudo exploratório e transversal, com uma amostra de conveniência de 100 diabéticos, que frequentavam a consulta de Endocrinologia do Centro Hospitalar de São João: 57% do sexo masculino, idade entre 19-80 anos (média = 55,4 ± 15,6 e mediana = 57). Foi utilizado um formulário, que integrou a escala "Summary of Diabetes Self-Care Activities Measure" traduzida e adaptada para o contexto português. Os participantes foram questionados acerca dos cuidados com os pés durante os últimos sete dias (examinar, lavar e secar os espaços entre os dedos dos pés). Os resultados obtidos evidenciam níveis de adesão elevados nas atividades de autocuidado com os cuidados aos pés. Quanto à prática de examinar os pés, verificamos uma adesão média de 5,5 dias/ semana, com um total de 71% dos participantes que os observavam diariamente e de 10% que nunca o tinham realizado na última semana. Quanto a lavar e secar os pés verificou-se uma adesão média de 6,5 e 6,3 dias/semana, com um total de adesão diária de 91% e 85% respetivamente. É necessário reforçar a educação terapêutica do diabético que frequenta a consulta sobre a importância dos cuidados a ter com os pés, para que se possa atingir maior nível de adesão a práticas adequadas, que contribuam para a prevenção do pé diabético.

P75. DIAGNÓSTICO DE TUMOR NEUROENDÓCRINO: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

M. Marcelino, D. Passos, J. Silva, L. Lopes, J. Jácome de Castro

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Hospital das Forças Armadas.

Introdução: Os Tumores Neuroendócrinos (TNE) são neoplasias epiteliais com diferenciação predominantemente neuroendócrina, e podem ser originários da maioria dos órgãos do corpo. Em grandes séries, 10-13% dos TNE não têm origem definida, e são diagnosticados através do quadro clínico tipo e avaliação bioquímica, sendo na sua maioria bem diferenciados.

Caso clínico: Homem, 50 anos que recorre à nossa consulta (Dez 2000) por episódios súbitos flushing, com uma frequência semanal. Negava queixas de diarreia. Antecedentes de obesidade e um acidente de guerra com trauma hepático e pulmonar (estilhaços). Referia consumo frequente de bebidas alcoólicas (60 g/dia) e toma esporádica de benzodiazepinas. Ao exame físico apenas a destacar uma obesidade (IMC 32,8 Kg/m2). Apresentava níveis persistentemente elevados de 5-HIAA (40,7; 37,7 e 46,4; VR:2-10 mg/24h, sob dieta rigorosa) e bradicinina plasmática (184; VR < 10 ng/ml). Níveis de seretonina, prostaglandinas E2, histamina e cromogranina A normais. Imagiologicamente realizou TC toraco-abdominal e Octreoscan (Maio 2001) sem alterações. Clister opaco, endoscopia alta e baixa foram normais. Ecocardiograma com evidência de hipertrofia ventricular esquerda com predomínio septal. PTGO com exclusão de acromegália. Catecolaminas e metanefrinas urinárias normais. Após cerca de 1 ano de seguimento (2002) com persistência do quadro clinico e laboratorial, decide-se iniciar terapêutica com octreótido 20 ug, IM, 28 em 28 dias. Manteve terapêutica mensal durante cerca de 10 meses, com franca melhoria clinica e normalização bioquímica. 1 ano mais tarde (2003), suspendeu terapêutica por abandono da consulta. Três anosdepois volta à consulta (2006) com queixas menos exuberantes de flushing mas com valores de bradicinina, histamina e 5-HIAA elevados. Faz 2 ciclos de lanreótido, sem melhoria bioquímica, razão pela qual suspendeu tratamento. Em 2009 volta a fazer novo TC toraco-abdomino-pélvico sem evidência de lesões. Desde 2006 até hoje, mantém episódios de flushing de menor intensidade e valores de 5-HIAA elevados (06.2012: 22,5 mg/24h). Cromogranina A negativa. Mantém-se sob vigilângia, sem terapêutica e aguarda realização de DOTA-NOC para estudo complementar.

Discussão: O diagnóstico de TNE foi considerado devido ao quadro clínico sugestivo e ao doseamento persistentemente elevado de 5-HIAA. A melhoria clinica e laboratorial após 1a terapêutica com octreótido também parece favorecer o diagnóstico. Contudo, não foi possível localizar o tumor (TC e Octreoscan), razão pela qual se optou pela realização de um DOTA-NOC.

Relatório de actividades dos Grupos de Estudo da SPEDM - Ano 2012


Breve apresentação do Grupo de Estudo de Cirurgia Endócrina da SPEDM (GECE)

A coordenação do Grupo de Estudo da Cirurgia Endócrina (GECE) da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia e Metabolismo (SPEDM) mudou recentemente pelo facto do Professor Doutor Cardoso de Oliveira ter renunciado ao cargo de Coordenador do GECE. Pelo facto fui nomeado para a coordenação do grupo pelo que passo a apresentar-me: Luís Manuel Rodrigues de Matos Lima, Chefe de Serviço de Cirurgia Geral do Hospital de S. João e Coordenador da Unidade de Cirurgia Endócrina e Cervical.

Em primeiro lugar quero prestar a minha homenagem ao Professor Doutor Cardoso de Oliveira pela obra que, entre outras reconhecidas a nível Nacional, realizou em contributo da Cirurgia Endócrina e como primeiro coordenador deste Grupo de Estudo.

Nesta fase de integração agradecemos todo o apoio demonstrado pela Direcção da SPEDM na pessoa da Professora Doutora Maria Helena Cardoso.

O GECE é um grupo que deve ser constituído por profissionais de saúde das várias áreas e do maior número de hospitais, especialistas e internos de especialidade, que tenham como interesse comum o tratamento cirúrgico da patologia endócrina, nomeadamente da tireóide, paratireóide e suprarrenal, e do seu seguimento segundoregras universalmente aceites. Existem já outros grupos que têm como objectivo os restantes tumores com origem endócrina.

Entendemos que a actividade de um grupo de cirurgia nãopode desenvolver-se sem a colaboração das várias especialidades, já reunidas ou não em grupos ou sociedades, pois o tratamento da patologia a que se dedica é marcadamente multidisciplinar.

Para evitar a existência de duplicação de acções com o consequente desperdício de esforços é desejável que haja integração de/ou noutras iniciativas já em curso (algumas com a participação de elementos deste grupo) pelo que as linhas de acção serão discutidas em reunião a realizar com a Direcção da SEPDM.

Porto, 20 de Outubro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudo da Diabetes Mellitus (GEDM)

A página eletrónica do nosso Grupo de Estudos ficou ativa, sob responsabilidade dos seguintes elementos: Dra. Joana Costa, Dra. Léone Duarte, Dra. Selma Souto e Dr. José Silva Nunes.

Esta página eletrónica fornece informação científica destinada aos profissionais de saúde, com:

- Links para outras Sociedades Científicas.

- Links para várias revistas científicas na área da diabetes.

- Links para congressos nacionais/internacionais de endocrinologia e diabetes.

- Normas da Direção-Geral da Saúde na área da diabetes e outras atualidades na área da diabetes.

Foi, igualmente, criada uma área destinada para o público em geral em que vários elementos do nosso Grupo de Estudos fornecem informações acessíveis sobre diabetes:

1. O que é a diabetes mellitus e quais os seus diferentes tipos

Dra. Joana Costa

2. Quem está em risco aumentado de desenvolver diabetes tipo 2

Dra. Joana Costa

3. Como se manifesta e como se diagnostica a diabetes

Dra. Filipa Lopes

4. Autovigilância dos níveis de açúcar no sangue

Dr. Silvestre Abreu

5. Monitorização contínua dos níveis de açúcar

Dra. Luísa Barros

6. Avaliação global do controlo na pessoa com diabetes

Dr. Pedro Carneiro de Melo/Dra. Carolina Lourenço

7. Tratamento da diabetes

Dra. Paula Mendes

8. Alimentação e diabetes

Dr. João Jácome de Castro/Dra. Maria Santana Lopes

9. Bombas de insulina

Dra. Luísa Barros

10. Abordagens "alternativas" na diabetes

Dr. M. M. Almeida Ruas

11. Perspetivas futuras no tratamento da diabetes

Dr. Miguel Melo

12. Complicações agudas da diabetes

Dra. Catarina Saraiva

13. Complicações crónicas da diabetes

Dra. Léone Duarte

14. Pé diabético

Dr. Rui Carvalho

15. Qualidade de vida na diabetes

Dra. Lídia Pereira Monteiro

16. Diabetes na infância e adolescência

Dra. Luísa Raimundo

17. Diabetes na grávida

Dra. Joana Queirós/Dra. Lídia Pereira Monteiro

José Silva Nunes

Coordenador do Grupo de Estudos da Diabetes Mellitus da SPEDM

Lisboa, 25 de Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudo de Dislipidemias (GREDIS)

Durante o ano de 2012 o Grupo de Estudos de Dislipidemias da SPEDM (GREDIS) reuniu-se duas vezes, em Março e Outubro, tendo-se dado início ao trabalho conducente ao lançamento de uma nova edição revista do manual "Dislipidemias em resumo".

Esta 4a edição justificava-se pelo facto de, além de já se ter esgotado a edição anterior do livro, terem ocorrido novidades significativas na área das dislipidemias nomeadamente com a publicação de novas recomendações conjuntas das Sociedades Europeias de Aterosclerose e de Cardiologia. Foram conhecidas as novas tabelas de risco SCORE, que incorporam o valor de C-HDL e definidos novos alvos terapêuticos para os diferentes grupos de risco.

Foram igualmente conhecidas as normas de orientação clínica daDGS, a no 19/2011 sobre abordagem terapêutica das dislipidemias e a no 66/2011 sobre prescrição de exames laboratoriais para avaliação de dislipidemias. Estas foram alvo de uma revisão crítica, liderada pelo Prof. Doutor José Luis Medina e Dr.a Helena Ramos, respectivamente.

Para a publicação desta nova edição foi solicitado apoio à MSD, tal como nas edições anteriores, o qual muito agradecemos.

Elisabete Rodrigues

Coordenadora do GREDIS

Lisboa, Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudos da Insulino-Resistência (GEIR)

Coordenadora: Paula Freitas

Subcoordenador es: Ana Cristina Santos e Luis Raposo

O GEIR - Grupo de Estudos da Insulino-resistência conta actualmente com 23 membros, sócios da SPEDM, não só Endocrinologistas como também investigadores das ciências básicas com interesse na área da insulino-resistência.

Das actividades efectuadas pelo GEIR destacam-se as seguintes:

1. O projecto PORMETS (PORtuguese METabolic Syndrome) coordenado pelo Dr. Luis Raposo continuou a ser produtivo. Em Janeiro de 2012 foi apresentada no XIII Congresso Português de Endocrinologia/63a Reunião Anual da SPEDM que decorreu em Coimbra entre 26 e 29 de Janeiro uma comunicação intitulada: "Estudo PORMETS: Obesidade na população Portuguesa". De referir também a apresentação do tema "Estudo PORMETS: marcador inflamatório" numa sessão da Reunião de Outono do GEIR de 2012.

Neste ano foram submetidos para publicação dois artigos do estudo PORMETS:

a) Prevalence of metabolic syndrome in Portugal.

b) The development and validation of the Portuguese risk score for detecting type 2 diabetes and impaired fasting glucose (este artigo foi realizado em colaboração com uma investigadora do Department of Health Sciences, University of Leicester, Leicester, UK e com o Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto).

Estão em fase final de preparação mais dois artigos (um sobre PCR e outro sobre obesidade do estudo PORMETS).

2. A 3a edição on-line do Manual da Insulino-resistência continua em actualização, pela editora, Professora Doutora Helena Cardoso, e com o apoio do Laboratório Merck Serono, estando disponível no site do GEIR. Tem sido muito visitado este site.

3. O apogeu deste ano de 2012 do GEIR consistiu na quarta reunião de Outono que se realizou no dia 13 de Outubro de 2012 no Porto intitulada "A Luta contra a insulino-resistência".

Foi uma reunião com elevada adesão, que contou com 96 participantes, 32 inter venientes diretos (moderadores, palestrantes e elementos do painel de discussão). De salientar que a maioria dos moderadores, elementos do painel de discussão e palestrantes da reunião eram membros do grupo.

A Comissão Organizadora foi constituída pelos seguintes elementos do Grupo: Ana Cristina Santos, Eva Lau, Luís Raposo e Paula Freitas e a Comissão Cientifica: Ana Cristina Santos, Conceição Calhau, Luís Raposo e Paula Freitas.

Este ano a reunião de Outono do GEIR teve 4 sessões (1 de investigação básica, 2 clínicas e 1 sessão clínica interactiva com televoto) e 2 conferências. Participaram 13 palestrantes (2 em conferências e 11 em palestras das várias sessões), 11 moderadores e 8 elementos dos painéis de discussão.

A sessão de investigação básica, constou de 3 palestras: "Running against the progression of prediabetes", "Epigenética, Insulino-resistência e diabetes" e "Acido fólico, Insulino-resistência e Obesidade. A sessão II de Investigação clínica, contou com 3 intervenções: "A imunidade inata e Insulino-resistência","O sistema renina-angiotensina e Insulino-resistência" e " Doença mental e Insulino-resistência". A sessão III foi uma sessão clínica interactiva com televoto, em que foram apresentados "Casos clínicos/ debate: O doente no centro do tratamento da diabetes tipo 2. Novas perspectivas no tratamento da diabetes". A Sessão IV foi também uma sessão de investigação clínica, em que foram apresentados os seguintes temas: " Estudo PORMETS: marcador inflamatório" e "Insulino-resistência e cancro. Existe papel para a metformina?". A sessão V de Investigação Clínica intitulada "Cirurgia bariátrica: Insulino-resistência, inflamação e dislipidemia: a visão de 2 centros" - Centro Hospitalar São João do Porto e Hospital São Sebastião da Feira. A conferência "Estudo ORIGIN: os benefícios da utilização a longo prazo de uma insulina logo no início da diabetes" foi proferida pela Professora Doutora Manuela Carvalheiro e a Conferência "Insulin resistance from the gut?" pelo Professor Doutor John Jones.

Esta reunião contou com palestrantes, moderadores e elementos do painel de discussão e também com um público muito diversificado, onde existiu uma elevada interacção e não se restringiu apenas aos elementos do grupo ou sócios da SPEDM.

Ficam, deste modo, sintetizadas as nossas actividades referentesao ano de 2012.

Por fim, convido todos os sócios da SPEDM e cibernautas a visitar o site do GEIR na internet, que se pode aceder em www.spedm-geir. org, onde estão também disponíveis algumas fotografias da reunião e onde brevemente será divulgada a data e local da próxima reunião assim como o regulamento de uma BOLSA de Investigação dirigida a internos ou jovens investigadores com interesse na área da insulino-resistência.

Paula Freitas

Coordenadora

Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudos do Laboratório de Endocrinologia (GE-LEND)

No decurso do primeiro ano de actividade, o Grupo de Estudos do Laboratório de Endocrinologia desenvolveu os seguintes projectos:

1. Caracterização da actividade laboratorial, na área de Endocrinologia, a nível nacional.

2. Planeamento do "Estudo piloto sobre os níveis de Vitamina D na população portuguesa".

3. Divulgação do diagnóstico molecular realizado na área da Endocrinologia.

4. Elaboração de um documento a submeter para publicação na Revista da SPEDM.

Caracterização da actividade laboratorial, na área de Endocrinologia, a nível nacional

Num primeiro tempo foi enviada, pelo GE-LEND/SPEDM, umacarta a todos os Directores dos Serviços de Patologia Clínica dos hospitais que disponibilizam consulta de endocrinologia. Nela, transmitia-se o desejo de dinamizar o GE-LEND e a necessidade de identificar os responsáveis pela área de endocrinologia laboratorial, para futuros contactos.

Em seguida, solicitámos a esses responsáveis a indicação dos testes executados e dos métodos de doseamento utilizados.

Toda esta informação está a ser compilada e os dados já reunidosforam apresentados numa reunião aberta a todos os responsáveis pela área laboratorial que responderam às nossas solicitações, realizada no dia 21 de Novembro, no Serviço de Patologia Clínica do Hospital Curry Cabral.

Nesta reunião foram, ainda, debatidas as acções a desenvolverpara identificar os testes cujas metodologias são passíveis de interferir na avaliação clínica. Igualmente foi debatido o tema: "marcação CE e qualidade" e partilhada a experiência de cada participante em problemas relacionados com a rotina Laboratorial.

Planeamento do "Estudo piloto sobre os níveis de Vitamina D na população portuguesa"

Em Março de 2012, o GE-LEND contactou o Grupo de Estudos da Osteoporose e Doenças Metabólicas (GODOM) mostrando o seu interesse na problemática da vitamina D e em colaborar/participar no projecto do GODOM. Nessa data realizou-se a primeira reunião que contou com a presença do Prof. Dr. Mário Mascarenhas, Dr.a

Paula Barbosa e elementos do GE-LEND. Posteriormente, ao longo devárias reuniões, foi possível delinear o protocolo deste estudo, o qual se encontra actualmente em fase de validação pelo Departamento de Epidemiologia da FMUP.

De acordo com esse protocolo a recolha de amostras seráefectuada em dois tempos: Inverno e Verão. Sendo previsível o seu início em Janeiro de 2013.

Divulgação do diagnóstico molecular realizado na área da Endocrinologia

Foi realizada uma reunião entre os responsáveis pelo diagnósticomolecular na área da Endocrinologia, do IPO-Lisboa, IPO-Coimbra e IPATIMUP, tendo estado presentes a Doutora Branca Cavaco (IPO-Lisboa), a Dra. Rita Domingues (IPO-Lisboa), a Doutora Ana Luísa Silva (IPO-Lisboa), o Doutor Hugo Prazeres (IPO-Coimbra) e a Doutora Paula Soares (IPATIMUP, Porto).

Está a ser compilada informação sobre o diagnóstico molecularde síndromes endócrinas hereditárias, para ser posteriormente transmitida aos clínicos em geral. Nela serão identificados os diagnósticos já implementados, métodos utilizados, amostras biológicas, tempo de resposta, locais de realização, responsáveis, contactos, custos e documentação necessária. Será também incluída informação sobre os aspectos clínicos e moleculares de cada síndrome e links bibliográficos.

Foram contactados outros grupos que realizam diagnósticomolecular na área da Endocrinologia, para incentivar a sua participação na divulgação da informação acima referida.

Iniciou-se a discussão sobre a implementação de novos diagnósticos moleculares na área da Endocrinologia.

Em fase de conclusão, está também, um documento intitulado "Marcação CE e Qualidade: significado e implicações clínicas", a ser submetido para publicação na revista da SPEDM.

Deolinda Madureira

Coordenadora

Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudo de Osteoporose e Doenças Ósseas Metabólicas (GODOM)

Durante o ano de 2012, os elementos do Grupo de Estudos de Osteoporose e Doenças Ósseas Metabólicas foram convocados pelo secretariado e reuniram-se por diversas vezes. O tema principal de análise foi a vitamina D.

Vitamina D

Elaboração de um projecto para Estudo Clínico/Epidemiológico sobre os níveis da Vitamina D numa População Portuguesa, tendo-se realizado:

a) Várias reuniões com membros do Grupo de Estudos GELEND da SPEDM, após contacto destes com o GODOM, para apresentação da problemática e do estado da arte sobre os doseamentos da vitamina D; os elementos do GODOMpresentes foram informados do interesse e disponibilidade da indústria em patrocionar em parte um estudo de tal tipo.

b) Vários contactos e reuniões com o Sr. Dr. Mário Carreira do Departamento de Epidemiologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa e da Direcção Geral de Saúde e membros do GODOM, para a elaboração de um protocolo para um estudo de preparação para um outro a nível nacional, após recepcionar o Projecto elaborado pelos membros do GELEND e GODOM "Estudo piloto sobre níveis de vitamina D na população portuguesa".

c) Ainda no que respeita a um estudo piloto, inicio de contactos com o Sr. Prof. Doutor António Gouveia de Oliveira, docente e investigador do Departamento de Biostatística da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa.

Na data presente o Projecto elaborado "Estudo piloto sobre níveis de vitamina D na população portuguesa" está em fase de apreciação pelo Sr. Prof. Dr. António Gouveia de Oliveira.

FRAX

Em 2012, o Sr. Prof. Doutor José António Pereira da Silva pediu,àDirecção da SPEDM, a indicação de elementos da SPEDM para a eleboração da "Validação do algoritmo FRAX para a população portuguesa".

Membros do GODOM reuniram-se com outros elementos desociedades científicas nacionais, com especial interesse no estudo do tecido ósseo e patologia respectiva, tendo sido elaborado o algoritmo que foi posteriormente avaliado por elementos da Organização Mundial de Saúde de Portugal.

Na data presente, pretende-se a maior divulgação de tal ferramenta. Assim, alguns dados deste algoritmo já foram aceites para apresentação como comunicação livre nas "Jornadas do Instituto Português de Reumatologia", (Lisboa, 29 de 30 de Novembro de 2012) e outros resultados foram submetidos como trabalho a ser apresentado no XIV Congresso Português de Endocrinologia/a 64a Reunião Anual da SPEDM.

Após a validação da versão Portuguesa do FRAX, pretende-se agora avaliar até que ponto é que a ponderação dada nesse algoritmo a cada um dos factores de risco se mantém válida na população portuguesa.

Assim o trabalho imediato consistirá na identificação de indivíduos doentes que tenham sido avaliados para osteoporose há pelo menos 5 anos (idealmente 10) e colheita de dados suficientes para preencher o FRAX nessa data.

Mário Mascarenhas

Coordenador

Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudo da Supra-Renal (GESR)

Secretariado: Isabel Paiva (Coordenadora), Ana Paula Marques e Inês Sapinho

Durante 2012 foram realizadas duas reuniões (em 24 de Março e 22 de Setembro) ambas na Biblioteca do Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo e AGI Médica I dos CHUC - HUC.

Tiveram a presença de 9 colegas em Março e 8 em Setembro.

Na primeira Reunião foi apresentado e comentado um "Protocolo para o tratamento peri-operatório do feocromocitoma", elaborado pela colega Márcia Alves, para utilização como "manual" na prática clínica e a ser distribuído no próximo Congresso Português de Endocrinologia. Foi também revisitado o trabalho apresentado pela colega Ana Paula Santos no XIII Congresso Português de Endocrinologia (Simpósio SPEDM/SEEN), em nome do Grupo, com o título: "Feocromocitomas e Paragangliomas: registo Nacional". Verificou-se que, dado o número reduzido de Paragangliomas, teria cabimento a criação de um protocolo específico de recolha de dados em relação com esta patologia, para o seu estudo em separado.

Foi considerado que a actualização dos dados sobre carcinomas da supra-renal (diagnosticados de novo ou em seguimento) seria realizada de 2-2anos, dada a "fadiga" resultante de manter sempre o mesmo assunto em aberto.

Assim, foram eleitas como áreas de trabalho para 2012 e 2013:

- Realizar um estudo complementar dedicado exclusivamente aos paragangliomas, aproveitando os dados já recolhidos quando do trabalho dos feocromocitomas.

- Realizar um estudo multicêntrico sobre os incidentalomas da supra-renal.

Foi dado início a projecto com a construção de uma folha derecolha de dados (elaborada e apresentada na Reunião de Setembro pela colega Marta Ferreira), e foi decidido fazer a sua publicitação junto de todos os Serviços de Endocrinologia (mesmo aqueles que não têm tido representação no GET-SR), para uma avaliação mais global do impacto desta patologia no nosso movimento assistencial.

Para permitir uma maior homogeneidade na informação a considerar (planos de estudo clínico-laboratorial e imagiológico, tipo de cirurgia e estudo anatomo-patológico) considerou-se que a amostra poderia conter casos diagnosticados entre o início de 2005 até final de 2013, dando assim já informações em termos de seguimento.

A coordenadora deu seguimento a essa resolução, tendo feitoum mail informativo aos Directores dos diferentes Serviços, dando conta do projecto e explicitando os seus objectivos: conhecer a prevalência actual desta patologia, as causas do seu diagnóstico, a evolução clínica e as determinantes de eventuais abordagens terapêuticas e seu resultado, assim como a duração do seguimento considerada mínima para re-envio desses doentes ao médicoassistente.

No que refere a comunicações e artigos para publicar, foi feito envio de resumo para o Congresso Português de Endocrinologia e está em elaboração um artigo sobre o trabalho dos feocromocitomas.

Ficou agendada a primeira Reunião do GET-SR de 2013 para data a definir durante o XIV Congresso Português de Endocrinologia - actualmente agendada para 26 de Janeiro de 2013 (das 19,15 ás 20,15h) em espaço a ceder pela Comissão Organizadora.

O GET-SR agradece aos CHUC-HUC (AGI Médica I e Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo) a cedência do espaço da Biblioteca para realização das suas Reuniões.

Relatório de actividades do Grupo de Estudo da Tiróide (GET)

Durante o ano de 2012 o GET foi constituído por 32 membros: 24 endocrinologistas (representando hospitais do norte, centro e sul do país), 3 cirurgiões, 3 especialistas em Medicina Nuclear, 1 especialista em Biologia Molecular (investigação em patologia tiroideia) e uma Nutricionista.

O ano 2012 foi o ano dedicado ao doente da tiroide e em Fevereiro, na cidade do Porto, foi criada formalmente a ADTI - Associação das Doenças da Tiróide - cuja formação o GET apoiou e alguns dos seus membros constituem o conselho consultivo desta Associação, cujo objectivo principal é divulgar a importância da Tiróide e a necessidade de tratamento adequado das suas doenças.

Dentro da actividade científica realizada pelo GET destaca-se:

- No Congresso Anual da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia em Janeiro 2012, em Coimbra, o GET esteve presente numa mesa redonda sobre Doença de Graves, onde foram discutidos o tratamento médico e com Iodo 131 desta patologia e também a Oftalmopatia de Graves. Foi também realizado um mini inquérito aos presentes sobre a abordagem clinica na Doença de Graves.

- Em Fevereiro 2012 foi elaborada uma carta para o Conselho Nacional da Ordem dos Médicos a solicitar a inclusão das técnicas de Ecografia e Biópsia aspirativa da Tiróide, com e sem controlo ecográfico, no âmbito das competências da especialidade de Endocrinologia, propondo também os critérios necessários para a creditação destas técnicas de diagnóstico para os Endocrinologistas.

- Em Março foi enviada uma carta ao Infarmed alertando para a falta de estudos de bioequivalência entre as mesmas doses das diferentes marcas e do genérico de levotiroxina, e para o risco de troca do fármaco em doentes com hipotiroidismo ou carcinoma da tiroide. Posteriormente o Infarmed considerou a levotiroxina uma droga de estreita margem terapêutica que não deve ser substituída.

- Em Maio o GET reuniu-se em Coimbra, tendo sido uma reunião aberta a todos os colegas de Endocrinologia. Esta reunião teve como tema a Citologia da Tiróide:

Apresentação "Critérios para realização de biópsia aspirativa da tiróide"

Ana Paula Marques e Luis Raposo

Comentários

Cirurgia - Miguel Allen

Apresentação "Classificação Bethesda da citologia aspirativa da tiróide"

Evelina Mendonça - Sociedade Portuguesa de Citologia Discussão

Almoço e discussão de assuntos vários do GET

- No dia 25 de Maio comemorou-se uma vez mais o Dia Mundial da Tiróide. O GET participou em várias entrevistas nos meios de comunicação social e foi realizada uma campanha informativa nalguns centros comerciais do país, em conjunto com a ADTI.

- No dia 24 de Setembro comemorou-se o dia de Sensibilização para o Cancro da Tiróide. Foi criado um folheto informativo, dedicado a este dia, e decorreram várias entrevista acerca do cancro da tiroide na televisão, no rádio e em jornais, com a participação do GET.

- Foram publicados dois artigos na Acta Médica Portuguesa: "Iodo e Tiróide o que o clinico deve saber"1 e "Aporte de Iodo nas crianças das escolas de Portugal"2.

- Está a ser criado um novo folheto para doentes "Levotiroxina" que será distribuído no próximo congresso da SPEDM.

- As recomendações clínicas para realização de Citologia aspirativa da tiroide estão em curso e em fase de apreciação pelos membros do GET. Irão ser apresentadas em Janeiro 2013 no Congresso Anual da SPEDM. Sendo a patologia nodular da tiroide cada vez mais frequente pela grande acuidade dos aparelhos de ecografia e pelo grande número de ecografias pedidas por médicos de várias especialidades, cabe ao Endocrinologista determinar quais os nódulos que devem ser submetidos a citologia.

1. Limbert E et al. Aporte de Iodo nas crianças das escolas de Portugal. Acta Medica Potug. 2012;25(1).

2. Santana Lopes M et al. Iodo e Tiróide o que o clinico deve saber. Acta Medica Potug. 2012;25(3).

Maria João Oliveira

Coordenadora do GET

Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudo de Tumores da Hipófise (GETH)

No ano de 2012, o GETH reuniu, como habitualmente, em 3 ocasiões:

Teve a 1a reunião em Janeiro, coincidente com o Congresso Nacional de Endocrinologia, em Coimbra, essencialmente para definir o programa de actividades para 2012. Nessa reunião foram propostos e admitidos dois novos elementos, a Dra. Joana Saraiva e a Dra. Sofia Gouveia, ambas internas de Endocrinologia dos HUC.

A reunião de primavera do GETH realizou-se na Figueira da Foz, em 21/Outubro/12, tendo contado com o patrocínio do laboratório Ipsen.

A 1a parte da manhã foi ocupada com a reunião do Grupo propriamente dito, com apresentação de 2 temas:

- Doença de Cushing e suprarrenalectomia - experiência de alguns hospitais portugueses: Dra. Isabel Torres, Dra. Raquel Martins.Foram apresentados dados referentes a 15 doentes, sendo 5 dosHUC (Dra. Isabel Paiva), 6 do Hospital Curry Cabral (Dra. Luísa Cortez) e 4 do Hospital Egas Moniz (Dr. Sequeira Duarte).

Os doentes seguidos no Centro Hospitalar de S. João (4), foramapresentados pela Dra. Eva Lau, interna de Endocrinologia do referido Centro

- Prova da bromocriptina na acromegalia: Dra. Isabel Paiva, Dra. Alexandra Vieira (HUC).

Foram também apresentados resultados da prova dabromocriptina em 79 doentes. O Prof. Luís Sobrinho felicitou as autoras pelo trabalho, incentivando-as a que os dados sejam também trabalhados por especialista em estatística, para conclusões mais esclarecedoras.

Ficou decidido completar o trabalho em doentes de Cushingsubmetidos a suprarrenalectomia bilateral com os dados relativos ao desenvolvimento de síndrome de Nelson.

Após o intervalo, iniciou-se a 2a parte da reunião, aberta a Colegas não pertencentes ao GETH Estiveram presentes 28 Colegas. Foi preenchida com 2 apresentações:

- Cushing disease and bilateral adrenalectomy: Dra. Raquel Martins - IPO-Porto.

- Medical Treatment of Acromegaly: Prof. Sebastien Neggers - Erasmus University, Roterdão.

Foram 2 excelentes apresentações, seguidas de sessão deperguntas e resposta.

Foram ainda apresentados os seguintes casos clínicos:

PASIREOTIDE RESISTANT CUSHING'S DISEASE - CLINICAL CASE

Eva Lau1,3, A. Oliveira 1,3, C. Nogueira1,3, C. Nogueira1,3,E. Vinha1,3, I. Bernardes2, J. Pereira2, DM. Carvalho1,3

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Neurocirurgia; 3Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Centro Hospitalar São João, Porto.

DUBIOUS ACROMEGALY DIAGNOSIS - DEVELOPMENTS

Sandra Belo, Raquel G. Martins, Ana Isabel Oliveira, Irene Bernades, Eduardo Vinha, Josué Pereira, Davide Carvalho

Centro Hospitalar São João, Porto.

PARTIALLY RESPONSIVE RECURRENT CUSHING'S DISEASE - CLINICAL CASE

Nogueira C1,4, Oliveira A1,4, Pereira J2, Bernardes I3, Vinha E1, Carvalho D1,4

1Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Serviço de Neurocirurgia; 3Serviço de Neurorradiologia; 4Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Centro Hospitalar São João, Porto.

TUMOR DA HIPOFISE SECRETOR DE ACTH, COM CLINICA DE ACROMEGALIA E NODULOS NA SUPRA RENAL

Anabela Giestas

Centro Hospitalar do Porto

O GETH teve sua reunião de Outono no dia 27/Outubro/2012, em Quiaios, tendo contado com o patrocínio do laboratório Pfizer. Estiveram presentes 29 Colegas, incluindo alguns não pertencentes ao Grupo. Queremos destacar ainda a presença da Professora Doutora Helena Cardoso, na sua qualidade de Presidente da SPEDM, o que muito honrou o GETH. Foi o seguinte o programa:

Presidente: Dra. Isabel Torres

IPO Porto / Porto / Portugal

Palestrante Internacional: Prof. Michael Buchfelder University Erlanger /Nuremberg /Alemanha

9:30 h Boas Vindas

Dra. Isabel Torres

9:45 h Sessão 1

Moderadores: Prof. Doutor Luís Sobrinho

Dra. Isabel Ribeiro

5 Anos de ACROSTUDY - Revisão

Prof. Michael Buchfelder

10:15 h Discussão

10:30 h Apresentação e Discussão de Casos Clínicos

- Treatment dilemmas of Cushing disease: Case Report

Joana Saraiva, Isabel Paiva, Márcia Alves, Sofia Gouveia, Carolina Moreno, Daniela Guelho, Leonor Gomes, Manuela Carvalheiro, Francisco Carrilho

- Recurrent pituitary tumor - importance of an accurate classification at diagnosis and long term treatment options

Carolina Moreno, Isabel Paiva, Leonor Gomes, Luísa Ruas, Márcia Alves, Sofia Gouveia, Joana Saraiva, Daniela Guelho, Manuela Carvalheiro e Francisco Carrilho

11:15 h Pausa para café

11:30 h Sessão 2

Moderadores: Dra. Olinda Marques

Dr. Machado Carvalho

Getting the best out of pituitary MRIs

Prof. Michael Buchfelder

12:00 h Discussão

12:15 h Apresentação e Discussão de Casos Clínicos

- Persistência de Doença de Cushing

F. Serra, S. Duarte, C. Saraiva, M. Saraiva

- Macroprolactinoma resistente à terapêutica - Pode a compliance inicial ao tratamento fazer a diferença?

Ana Maia, Isabel Ribeiro, Fátima Borges

- Non-adenomatous sellar lesions: diagnostic and therapeutic issues regarding 4 clinical cases

Bruno Carvalho, Josué Pereira

13:15 h Encerramento e Almoço

O Prof. Michael Buchfelder apresentou 2 interessantes conferências, uma sobre o ACROSTUDY-5 anos e outra, sobre RMN hipofisária. Ambas suscitaram um período de animada troca de opiniões e questões.

Os casos clínicos foram apresentados de forma excelente e todosse revelaram de elevada qualidade científica.

As colegas Carolina Moreno, interna de Endocrinologia do SHUC, e Eduarda Carneiro, Neuroradiologista do IPO-Porto, manifestaram a sua vontade de integrar o GETH.

Também durante o ano de 2012 foi admitida a colega Dra. Eduarda Resende, interna de Endocrinologia do Hospital dos Marmeleiros, no Funchal.

Como apreciação global do ano, realça-se a actividadedesenvolvida, com 2 excelentes reuniões, em que se assitiu a conferências muito actuais e interessantes. Foi também de enorme importância a apresentação de casos clínicos, essencialmente por Colegas mais novos, o que em muito contribuiu para a dinamização destes encontros. Regista-se com muita satisfação a admissão de 4 novos elementos no GETH, o que prova a sua vitalidade e mais valia.

O GETH deu também o seu patrocínio ao Simpósio Acromegaliae Doenças da Hipófise, a realizar no dia 01/Dezembro/12, nas Caldas da Rainha.

Queremos agradecer o valioso apoio dos Laboratórios Ipsen e Pfizer, que em 2012 nos patrocinaram, e sem o que não poderíamos ter desenvolvido as actividades descritas.

Queremos ainda agradecer à Sociedade Por tuguesa de Endocrinologia,Diabetes e Metabolismo todo o apoio disponibilizado, quer no aspecto logístico quer pelas palavras de incentivo que sempre nos dirigem e que são um estímulo à continuação de um trabalho que se pretende cada vez melhor.

Está prevista a 1a reunião de 2013 para 26 de Janeiro, durante o Congresso Nacional de Endocrinologia.

Isabel Maria Torres

Coordenadora do GETH

Porto, 26 de Novembro de 2012

Relatório de actividades do Grupo de Estudo de Tumores Neuro Endócrinos (GETNE)

O GE-TNE, constituído em Dezembro de 2009, tem como coordenadora a Dra. Ana Paula Santos (Endocrinologia, IPO do Porto), a Prof. Dra. Maria João Bugalho (Endocrinologia, IPO de Lisboa) e o Prof. Dr. José Manuel Lopes (Anatomia Patológica, HSJ/IPATIMUP).

Fazem parte actualmente do GE-TNE 42 elementos, pertencentes a 18 instituições (17 hospitais e IPATIMUP), distribuídos pelas especialidades de Endocrinologia, Cirurgia, Oncologia Médica, Gastrenterologia, Anatomia Patológica, Medicina Nuclear e Biologia Molecular e Radiologia de Intervenção.

Durante o ano de 2012, o GE-TNE reuniu em 28/1/2012 no Porto (IPO) e 10/11/2012 em Lisboa (IPO).

As actividades do GE-TNE no ano de 2012 incluíram:

1. Distribuição de separatas dos das normas de orientação clínica: Requisitos Mínimos para um Relatório de Anatomia Patológica (JM Lopes, MJ Bugalho, Ana P Santos et al.) e Recomendações para a Preparação para Procedimentos Invasivos (MJ Bugalho, JM Lopes, Ana P Santos et al.) publicadas na Revista Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo de Dezembro de 2010. Apoio Novartis Oncology.

2. Elaboração de um folheto "Quando suspeitar de um TNE?" (Ana Paula Santos). Apoio Novartis Oncology.

3. Participação nos Encontros da Primavera. Oncologia 2012: Sessão de Investigação Clínica: Como construir uma plataforma nacional de investigação? Ana Paula Santos. Évora, 21 de Abril.

4. Actividades Formativas:

Cuidados Primários de Saúde: Quando suspeitar de um TNE? USF Freamunde (Mariana Martinho); ULS Matosinhos (Ana Paula Marques) e USF Espinho (Gustavo Rocha e Cláudia Amaral), Maio e Junho de 2012. Apoio Novartis Oncology. 2o NETwork - IPO de Lisboa em 10 de Novembro de 2012. Organi--zação: Isabel Claro, Isabel Fernandes, António Moreira e Ana Luísa Catarino. Apoio Novartis Oncology, IPSEN Portugal e Pfizer Oncology.

5. Estudos epidemiológicos:

Estudo Transversal de Caracterização das NeoplasiasNeuroendó--crinas em Portugal (ET-NEP) - em fase de implementação em 13 hospitais de Norte a Sul do país. Encontra-se actualmente aprovado em 12 centros. Apoio IPSEN Portugal.

ENETS European Neuroendocrine Tumor Registry - participação de dois elementos do GE-TNE (Ana Paula Santos e JM Lopes) na reunião do European Neuroendocrine Tumor Registry que decorreu em Copenhaga, Dinamarca a 7 de Março de 2012.

6. Dia Mundial de Sensibilização para os Tumores Neuroendócrinos, 10 de Novembro de 2012. Parceria entre o GE-TNE e a Novartis Oncology na comemoração deste dia, através da sua divulgação em órgãos de comunicação social e internet, nomeadamente as redes sociais mais utilizadas como o Facebook e Twitter. A Dra. Ana Paula Santos deu uma entrevista à Revista Visão, cujo excerto foi publicado em 8/11/12. No ano de 2012 o GE-TNE decidiu que o dia do 2o NEtwork coincidisse com a comemoração do Dia Mundial de Sensibilização para os Tumores Neuroendócrinos.

7. Colaboração com a Comissão Organizadora do XIV Congresso Português de Endocrinologia a realizar em 2013, no Porto, na realização de um Simpósio conjunto com a Sociedade Portuguesa de Oncologia sobre Tumores Neuroendócrinos.

Ana Paula Santos

Coordenadora

Novembro de 2012


Congressos e Reuniões Científicas

INTERNACIONAIS

10th Annual Conference da European Neuroendocrine Tumour Society (ENETS)

6-8 Março 2013, Barcelona

http://www.enets.org/barcelona2013.html

XV Congress of the Latin American Thyroid Society

20 a 23 de Março 2013, Florianópolis, Santa Catarina - Brazil

http://www.lats2013.com.br/

13th Meeeting of the Mediterranean Group for the study of diabetes

4 a 7 Abril de 2013, Barcelona

www.mgsd.org

5th International Congress on Prediabetes and the metabolic Syndrome

18 a 20 de Abril 2013, Viena de Áustria

http://www2.kenes.com/prediabetes/info/Pages/GeneralInformation.aspx

15th European Congress of Endocrinology

27 Abril a 1 maio 2013, Copenhaga,Dinamarca

http://www.ece2013.org/

AACE 22nd Annual Scientific and Clinical Congress

1 a 5 de Maio de 2013, Phoenix, AZ, USA

http://am.aace.com/

20th European Congress on Obesity 2013

12 a 15 de Maio 2013, Liverpool

http://www.easo.org/eco2013

55o Congresso da Sociedad Española de Endocrinologia y Nutricion

15 a 17 de Maio de 2013, Granada

http://www.seen.es/

ENDO 2013

15 a 18 Junho 2013, San Francisco, USA

http://www.endo-society.org/endo2013/

2nd World Congress on Thyroid Cancer

10 a 14 Julho 2013, Toronto, Canadá

http://thyroidworldcongress.com/

37th Annual Meeting of the European Thyroid Association

7 a 11 Setembro 2013, Leiden, Holanda

http://www.eurothyroid.com/futureevents.html

9th Joint Meeting of Paediatric Endocrinology

19 a 22 Setembro 2013, Milão, Italia

http://www.jointmeeting2013.org/

49th European Association for the Study of Diabetes Annual Meeting

23 a 27 Setembro 2013, Barcelona, Espanha

http://www.easd2013.com/

83rd Annual Meeting of the American Thyroid Association

16 a 20 Outubro 2013, Porto Rico

http://www.thyroid.org/thyroid-events-education-media/83rd-annual-meeting-of-the-ata/

NACIONAIS

2a Reunião Nacional de Tumores Endócrinos

Porto, 23 Fevereiro de 2013

Auditório principal do IPO do Porto

www.acropole-servicos.pt

Reunião Anual da SPD

1 a 2 Março 2013. Tomar

www.spd2013.com

9as Jornadas de Endocrinologia do Hospital das Forças Armadas

Lisboa, 12 e 13 de Março de 2012

Info: Serviço de Endocrinologia do Hospital Militar Principal


Índice de autores

Abreu, S., 101, 124, 125

Abuowda, Y., 67

Afonso, A., 95, 102, 115

Afonso, C., 77

Afonso, L., 101

Afonso, L.P., 100

Agapito, A., 66, 95, 102, 115, 120, 121

Águas, F., 116

Albino, C., 109

Almeida, A., 85, 86

Almeida, H., 84

Almeida, J., 79

Almeida, M., 79, 80

Almeida, R., 98, 115

Almeida Ferreira, M., 65, 70, 82, 95, 103, 106, 118

Almeida Nunes, P., 76

Almeida Santos, T., 81

Alve, M., 66

Alvelos, I., 87

Alvelos, M.I., 86

Alves, A., 82

Alves, L., 111

Alves, M., 66, 67, 72, 76, 81, 93, 94, 102, 105, 106, 114, 122

Alves, R., 122

Amado, A.S., 99

Amaral, C., 65, 76, 79, 80, 101, 103, 106, 114, 117, 118, 126

Andrade, S., 126

Anselmo, J., 88

Antelo, C., 71, 107

Antunes, C., 102

Aragüés, J.M., 113, 115

Araújo, D., 116

Araújo, F., 99

Aroso Dias, A., 116

Arteiro, C., 72

Azevedo, I., 91

Azevedo, T., 73, 91, 123

Bacelar, C., 65, 103

Bader, G., 75

Baptista, C., 66, 122

Baptista, M.F., 81

Barbosa, A.P., 82, 89, 110, 116

Barbosa, M., 67

Barros, L., 66, 105

Barroso, A., 100

Barroso, E., 66

Bastos, M., 81, 122

Batista, C., 105, 114

Batista, F., 116

Belo, F., 94

Belo, S., 68, 70, 71, 72, 96, 97, 100, 102, 107, 109, 112, 113, 117, 124, 129, 136

Bernades, I., 136

Bernardes, I., 116, 136

Bicho, M., 77, 81, 82, 86, 89, 110

Bogalho, L., 111

Bogalho, P., 66, 102, 121

Bordalo, A.A., 83

Borges, F., 65, 90, 95, 101, 103, 114, 117, 118, 126

Borges Fernandes, P., 79

Braga, A., 108

Branco, J., 116

Brandão, C., 104

Brandão, D., 64

Brito, M.J., 100

Brochado, B., 106

Bugalho, M.J., 88, 91

Cabaça, R., 81

Cabral Bastos, P., 121

Caeiro, F., 89

Caldas, A., 79, 80

Caldas, A.R., 65, 76, 80, 95, 101, 106, 114, 117, 118, 119, 126

Caldeira, B., 129

Campos Lemos, J., 64

Canhão, H., 116

Capela, J., 83, 87, 117, 129

Capela Costa, J., 83

Cardoso, H., 65, 103

Cardoso, K., 126

Cardoso, M.H., 76, 95, 119

Carmo, I., 76, 109, 113, 115

Carneiro, A., 126

Carneiro, F., 78

Carqueja, E., 68

Carrilho, F., 66, 67, 72, 76, 81, 90, 93, 94, 105, 106, 114, 122, 123

Carriço, M., 92

Carrola, C., 108

Carvalheiro, M., 66, 67, 72, 76, 81, 90, 93, 94, 105, 106, 114, 122, 123

Carvalho, A., 65, 79, 80, 103, 106, 117, 118, 126

Carvalho, A.C., 80, 83, 101, 114

Carvalho, A.M., 77

Carvalho, B., 98

Carvalho, D., 68, 71, 72, 74, 75, 78, 79, 87, 96, 97, 98, 99, 103, 104, 107, 109, 110, 111, 112, 116, 117, 119, 121, 125, 126, 127, 128, 129, 136

Carvalho, D.C., 99

Carvalho, D.M., 136

Carvalho, R., 65, 76, 79, 80, 95, 103, 117, 126

Carvalho Braga, D., 129

Casanova Gonçalves, F., 83

Cassamo, S., 92

Castela, A., 124

Castro, G., 126

Castro, J., 128

Castro, L., 116

Castro Correia, C., 68, 70, 72, 113, 124

Cavaco, B., 84

Cavadas, C., 87

César, R., 88

Chambel, P., 75

Chorão, M., 92

Coelho, C., 124

Coelho, J., 113, 124

Coelho, M.M.O., 127

Coelho, R., 68

Conceição, M., 126

Constante, M., 74

Cordeiro, M.C., 65, 69, 70, 93, 100, 102

Correia, F., 74

Cortez, L., 95

Cortez, V., 87

Corujeira, S., 68, 70, 72

Costa, C., 68, 70, 72, 113, 124

Costa, C.M., 109

Costa, G., 90

Costa, J., 73, 114, 121

Costa, L., 116

Costa Maia, J., 83, 129

Coutinho, E., 99

Coutinho, J.M., 111

Couto, J., 78, 89, 91, 94, 101, 102

Couto Carvalho, A., 76

Crespo, J., 116

Crisóstomo, J., 86

Cruz, F., 121

Cunha, E., 67

Cunha, N., 73, 123

Damásio, H., 111

de Sousa, T., 121

Delgado, L., 103, 104

Delgado Alves, J., 116

Dias, C.C., 103, 104

Dias, C.G., 101

Dias, I., 64, 65

Dias Pereira, B., 65, 69, 70, 93, 100

do Carmo, I., 82, 86, 89, 110, 116

do Vale, S., 86

Domingos, J., 95

Domingues, A., 75, 107

Domingues, R., 84

Dores, J., 65, 103

Duarte, H., 89, 100, 101

Duarte, I., 64

Duarte, J., 64, 65

Duarte, L., 92, 123

Duarte, M., 64, 65

Eloy, C., 125

Escera, C., 86

Esteves, C., 67, 68, 71, 72, 103,

104, 107, 127, 129

Esteves, J., 88

Faria, O., 116

Faria, R., 106

Faustino, A., 85

Fernandes, A., 121

Fernandes, C., 123

Fernandes, G., 74, 75

Fernandes, V., 69

Ferreira, A., 66

Ferreira, A.C., 82

Ferreira, E., 76

Ferreira, E.P., 67

Ferreira, F., 73, 74, 115

Ferreira, I., 76

Ferreira, J., 77

Ferreira, M., 101, 102, 124, 125

Ferreira, M.A., 80, 101, 114, 117, 126

Ferreira, P., 100

Ferreira, P.L., 116

Ferreira, R., 73, 106, 112, 114, 119, 121

Ferreira, T., 100, 127

Ferrão, A., 128

Figueiredo, A., 111

Fonseca, C., 93

Fonseca, F., 95, 102

Fonseca, I., 67, 80

Font, P., 73, 74

Fontoura, M., 68, 70, 113, 124

Foreid, S., 121

Fountoura, M., 72

Freitas, C., 65, 76, 79, 80, 90, 101, 103, 106, 114, 117, 118, 126

Freitas, J., 93, 118

Freitas, P., 74, 75, 78, 79, 99, 107, 109, 110, 111, 125

Garrido, S., 79, 80, 101, 106, 114, 117, 126

Garrão, A., 92, 123

Gaspar Rocha, A., 90

Gerhard, R., 90

Germano, A., 124

Gervásio, H., 123

Giestas, A., 65, 70, 80, 101, 106, 114, 118, 126, 136

Giesteira, L., 101

Gâmboa, C., 71, 109

Godinho, C., 111

Godinho Matos, M.L., 84

Gomes, A., 86, 109

Gomes, L., 66, 93, 94, 122

Gomes, T., 129

Gonçalves, A., 82, 89, 110, 115, 116, 127

Gonçalves, D., 100

Gonçalves, F., 125

Gonçalves, I., 79, 80

Gonçalves, M.A., 87

Gonçalves, S., 68

Gonçalves, T., 65

Gouveia, A.M., 84

Gouveia, D., 121

Gouveia, S., 66, 67, 72, 76, 81, 93, 94, 105, 106, 114, 122

Gouveia Oliveira, A., 89

Graça, F., 66, 121

Guedes, P., 111

Guelho, D., 66, 67, 72, 76, 81, 93, 105, 106, 114, 122

Guerra, A., 76

Guerra, C., 64, 65

Guerra, F., 121, 126

Guimarães, J.T., 97

Guimarães, M., 121

Guimarães, R., 64, 79, 80

Guimas, A., 106

Hans, D., 82

Henrique, R., 101

Jácome Castro, J., 75, 107, 120, 127, 129

Jordan, P., 84

Jorge, G., 99, 126

Jorge, Z., 113

Kanis, J., 116

Laires, M.J., 81

Lau, E., 78, 79, 99, 107, 110, 111, 121, 125, 126, 136

Leal, J., 65

Leal, R., 111

Leao, J., 64

Leite, V., 73, 74, 88, 91, 118, 127, 128

Lemos, E., 64, 65

Lemos, M., 73

Lemos, M.C., 86, 99

Lima, O., 117

Limbert, C., 92

Limbert, E., 88, 91

Loewenthal, C., 123

Lopes, A., 80

Lopes, C., 120

Lopes, H., 105

Lopes, I., 121

Lopes, L., 75, 120, 128, 129

Lopes, M., 75

Loureiro, C., 84

Lourenço, O., 116

Louro, T., 85, 86

Lucas, R., 116

Lucena, I., 89, 100, 101

Luiz, H.V., 82, 102, 112

Macedo, D., 88, 91, 118

Machado, J., 122

Machado, P., 116

Maciel Barbosa, R., 67

Madureira, A.J., 78

Madureira, D., 73, 74

Madureira, J., 79

Madureira, M., 64

Magalhães, A., 71, 74, 96, 97, 109, 112, 117, 121

Magalhães, M., 95

Maia, A., 79, 80

Malafaia, S., 109, 120

Maltez, F., 122

Manita, I., 65, 69, 70, 82, 93, 100, 102, 112

Marcelino, M., 75, 107, 120, 127, 128, 129

Marinho, A., 126

Marques, A., 116

Marques, A.P., 87, 102

Marques, C., 112

Marques, O., 98, 115

Marques, P., 88, 91, 108, 118, 128

Marta, E., 66, 105

Martin Martins, J., 86

Martínez Fuerte, R., 108

Martins, A., 66, 92, 109, 123

Martins, J., 79, 80

Martins, J.M., 109

Martins, M.J., 90

Martins, R., 68, 70, 72, 101, 124

Martins, R.G., 78, 89, 91, 94, 113, 136

Martins, T., 73, 91, 123

Martins Mendes, D., 64

Mascarenhas, M., 77, 116

Matafome, P., 85, 113

Mathieu, C., 75

Matias, D., 64, 65

Matos, A., 77

Matos, A.C., 65, 69, 70, 93, 100, 102, 124

Matos, A.F., 67

Matos, C., 82, 112

Matos, L., 111, 122

Matos, M.J., 78, 79, 91, 107, 110

Matos Lima, L., 83, 125, 129

Medina, J.L., 103, 104

Melo, M., 66, 90, 122, 123

Melo Rocha, G., 100

Mendes, A., 87

Mendes, E.P., 127

Mendes, S.F.G., 127

Mendonça, S., 108

Meneses, J., 126

Menezes, J., 89

Menezes Nunes, J., 116, 119, 121

Milheiro, A., 111

Mirandan, A., 87

Moniz, C., 73, 88, 106, 112, 114, 119, 121

Monteiro, C.P., 81

Monteiro, J., 89

Monteiro, M., 121

Monteiro, S., 64, 65, 67

Monteiro Soares, M., 64

Moreira, H., 81

Moreira, S., 95

Moreno, C., 66, 67, 72, 76, 81, 93, 94, 105, 106, 114, 122, 123

Morgado, C., 87

Mota, A., 116, 122

Moura, M., 91

Moura, P., 66, 105

Moutinho, I., 92

Muralha, N., 83

Muras, J., 79, 80

Murinello, A., 111

Nazaré, A., 89

Nery, F., 70

Neta, J., 102

Neto, H., 79, 80

Neto, J., 91

Neves, A.C., 95

Neves, C., 68, 71, 72, 74, 103, 104, 107, 127, 129

Neves, S., 76

Nobre, E., 110

Nogueira, B., 109

Nogueira, C., 68, 70, 72, 76, 96, 97, 113, 124, 136

Nogueira, J., 102

Nolasco, F., 66

Nunes, A., 93

Nunes, J.M., 128

Nunes, T.S., 82, 102, 112

Nunes Silva, T., 65, 69, 70, 93, 100

Oliveira, A., 100, 102, 136

Oliveira, A.I., 136

Oliveira, J.C., 82, 103

Oliveira, M., 73, 114, 121

Oliveira, M.J., 64, 65, 67, 77, 100, 102

Oliveira, N., 69

Oliveira, P., 76

Oliveira, S., 91

Osório, L., 116

Pais Ribeiro, J., 74

Paiva, I., 67, 93, 94, 102, 106, 114, 123

Paiva, S., 66, 105, 106, 123

Paixão, P., 92

Palha, A., 95, 120

Palma, I., 65, 95, 103

Pardal, J., 125

Passos, D., 75, 127, 129

Paulo, C., 126

Paulo, D.L.B., 127

Pedro, B., 67

Pena, A., 66

Pereira, A.M., 85, 86

Pereira, B.D., 82, 102, 112

Pereira, J., 66, 78, 88, 96, 97, 98, 116, 118, 136

Pereira, M., 68, 69, 72, 102, 103, 104

Pereira, M.C., 108

Pereira, T., 79, 80, 101, 103, 106, 114, 117, 126

Pereira Silva, A., 77

Pereira Terra, P., 87

Pichel, F., 65, 76, 80

Pignatelli, D., 74, 75

Pimenta, T., 129

Pinho, A., 105

Pinto, S., 65, 79, 80

Pinto Almeida, T., 118

Pinto Marques, P., 118

Pires, M.F., 77

Poínhos, R., 74, 75

Policarpo, S., 76

Polónia, P., 98

Portugal, J., 65, 69, 70, 82, 93, 100, 102, 112

Portugal, R., 116, 128

Póvoas, D., 122

Príncipe, R.M., 109, 120

Queiroga, H., 121

Queirós, J., 71, 99, 121

Rafael, A., 92

Raimundo, J., 75

Raimundo, L., 65, 69, 70, 82, 93, 100, 102, 112

Ramalho, J., 69

Ramos, H., 65, 103

Rangel, R., 102, 115

Raposo, D., 87

Raposo, L., 83, 92, 119, 126

Rebelo, O., 94

Reguengo, H., 103

Rei Neto, H., 65

Resende, E., 101, 124, 125

Rézio, T, 123

Ribeiro, C., 72, 90, 93, 94, 122

Ribeiro, H., 83

Ribeiro, I., 95

Ribeiro, M., 64, 65

Rito, M., 94

Rocha, G., 64, 65

Rocha, G.K., 111

Rodrigues, A.R., 84

Rodrigues, D., 76, 105, 106

Rodrigues, E., 89, 116, 119, 128

Rodrigues, F., 73, 91, 102, 123

Rodrigues, I., 111

Rodrigues, T., 85, 113

Romeu, J.C., 116

Roque, F., 67

Roque, R., 116

Roque Ramos, L., 118

Rosário, F., 92, 123

Rosendo Silva, I., 116

Rosmaninho Salgado, J., 87

Rovira, E., 91

Ruano, A., 116

Ruas, L., 66, 76, 93, 105

Rui Mascarenhas, M., 82, 89, 110

Sá, M., 101, 124, 125

Sá Couto, A., 109, 120

Sabino, T., 95, 120

Salgado, L., 120

Sampaio, J., 109, 120

Sanches, C., 91, 100, 101

Sanches, M., 118

Santos, A., 89

Santos, A.C., 78, 79

Santos, A.I., 100

Santos, A.P., 78, 89, 91, 94, 100, 101

Santos, F., 106

Santos, J., 76, 123

Santos, J.G., 100

Santos, J.R., 73, 74

Santos, M.J., 69, 98, 115

Santos, R., 127

Santos, S., 106

Santos, V., 75, 89, 107

Santos Pinto, D., 82, 89

Santos Silva, D., 85

Sapinho, I., 89, 102, 124

Saraiva, C., 119

Saraiva, J., 66, 67, 72, 76, 81, 93, 94, 105, 106, 114, 122

Saraiva, M., 73, 92, 106, 112, 114, 119, 121

Sardinha, L.B., 81

Sarmento, A., 78, 79

Sarmento Gonçalves, I., 109, 120

Schäfer, S., 112

Schmitt, F., 90

Seiça, R., 85, 86, 113

Selinger, L., 86

Sena, C., 85

Sena, C.M., 85, 86

Sepúlveda, E., 74, 75

Serra, F., 73, 92, 106, 112, 114, 119, 121

Serrano, A., 111

Serrão, R., 78, 79

Sierra Martínez, L., 108

Silva, A.M., 65, 76, 80, 90, 101, 114, 117, 118, 126

Silva, C., 76

Silva, D., 116

Silva, G., 68, 70, 72, 113, 124

Silva, I., 76, 116

Silva, J., 75, 87, 107, 120, 127, 129

Silva, J.A.P., 116

Silva, M.J., 126

Silva, N., 105

Silva Nunes, J., 95

Silva Vieira, M., 88, 91

Simões, E., 116

Simões, H., 73, 92, 102, 114, 119, 121, 126

Simões, V., 82, 89, 110

Simões Pereira, J., 88, 91

Soares, P., 87, 90

Sobral, J., 64, 65

Sousa, B., 77

Sousa, C., 111

Sousa, I., 88

Sousa, Z., 72, 129

Souto, S.B., 97

Tavares, I., 87

Tavares, P., 111

Tavares, V., 116

Tavora, A., 64, 64, 65

Teixeira, S., 65, 79, 80, 95, 101, 114, 117, 118, 126

Teles, M.J., 67

Tiago Silva, P., 109, 120

Titonel, S., 82, 103

Tomaz, R., 84

Torres, I., 78, 89, 91, 94, 101

Torrinha, J., 119

Trindade, E., 124

Vale, S., 109

Valido, F., 73, 123

Vara Luiz, H., 65, 69, 70, 93, 100

Varela, A., 121, 126

Vasconcelos, C., 106, 112

Vaz, R., 98

Veloza, A., 65, 69, 70, 82, 93, 100, 102, 123

Vieira, A., 76, 93, 112, 122

Vieira, M., 88, 118

Vieira, R., 123

Vieira Dias, H., 67

Vilar, H., 127

Vilarinho, A., 128

Vilaverde, J., 65, 70, 82, 101, 103, 117, 118, 126

Vinagre, C., 112

Vindeirinho, J., 87

Vinha, E., 96, 97, 98, 136

Vitorino, C., 67

Wessling, A., 113, 115

Xavier, R., 65

Xerinada, S., 78

Xerinda, S., 78, 79

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