El síndrome compartimental agudo (SCA) es una patología conocida, provocada por un aumento de presión en un espacio anatómico cerrado. Aunque ha sido bien descrito en adultos por numerosos autores, pocos han abordado esta patología en el paciente pediátrico1,2. Las consecuencias del SCA, si no se diagnostica y trata precozmente, son muy serias. La causa más frecuente de SCA del pie en niños son los aplastamientos. Sin embargo, tras revisar la bibliografía, no hemos encontrado casos de SCA del pie sin traumatis-mo previo en niños, a diferencia de lo que ocurre en los adultos1-7.
El hemangioma es el tumor benigno de partes blandas más frecuente de la infancia apareciendo en el 4%-10% de la población infantil, siendo más frecuente en niñas8,9. Habitualmente se resuelve de forma espontánea y tiene pocas complicaciones8,9.
Presentamos el caso de un SCA sin traumatismo previo en una niña con un hemangioma en pie derecho. Este caso es significativo porque no hemos encontrado ningún otro similar descrito en la bibliografía reciente y porque podríamos estar ante una complicación no referida de los hemangiomas.
CASO CLINICO
Niña de 8 años, previamente sana, que ingresa en una clínica privada debido a fiebre de 39º, dolor y edema intenso en pie derecho. No refiere traumatismo previo sobre el miembro afecto. Dos días antes de este cuadro, sufrió una gastroenteritis aguda (GEA) que cedió con reposo y dieta líquida. La paciente presentaba, como antecedentes personales de interés, un hemangioma cavernoso en el segundo y tercer dedo de su pie derecho controlado en consultas externas de Cirugía Plástica. Una vez ingresada, se le administró antibióticos y analgésicos, se colocó el miembro inferior derecho elevado y se aplicó frío local.
Al día siguiente, debido a la persistencia del dolor y edema en el pie derecho nos remiten la paciente a nuestro centro. Al ingreso, el pie estaba frío, edematoso, con pulsos débiles, posiblemente debido al edema, y con exploración neurológica normal. Ingresamos a la paciente con el diagnóstico de hematoma espontáneo dentro de un hemangioma cavernoso. En el hemograma realizado al ingreso, presentaba trombocitopenia (106.000/mm3), y una disminución del tiempo de protrombina (20,9 segundos) y del factor VII (19,1%). Elevamos el miembro y administramos analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos. Solicitamos la realización de una ecodoppler de la extremidad inferior derecha que mostró la «existencia de hematoma en el pie sin alterar el flujo sanguíneo».
En las horas siguientes aparecieron múltiples flictenas en la cara dorsal y plantar del pie (fig. 1); la exploración neurológica fue normal. Sospechamos un síndrome compartimental agudo y en quirófano y bajo anestesia general medimos las presiones compartimentales. Para ello seguimos el método de monitorización de presión venosa central, utilizando un sistema de medición de presión intracompartimental de Baxter® (California, USA) conectado al sistema de monitorización de presión venosa central de Datex-Engstrom® (Helsinki, Finland). Las mediciones fueron las siguientes: compartimento dorsal = 80 mmHg (30 en lado sano) y compartimento flexor = 55 mmHg (20 en lado sano).
Figura 1. Imagen clínica del pie con flictenas y hemangioma en el segundo dedo.
Con estas cifras de presión intracompartimental decidimos realizar la intervención quirúrgica pero previamente se había administrado plasma fresco. Realizamos fasciotomías en los compartimentos a través de un abordaje dorsal y medial. Como hallazgo digno a reseñar, además de extraer un hematoma parcialmente organizado, al estimular el músculo pedio con el bisturí eléctrico, éste no respondía contrayéndose, lo que interpretamos como mionecrosis del músculo (fig. 2).
Figura 2. Abordaje medial de la fasciotomía e imagen clínica del hemangioma en la cara plantar.
Tras la intervención, la paciente pasó a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para poder monitorizarla. Allí, siguiendo el protocolo de la UCI, realizamos profilaxis antibiótica con imipenem (900 mg/6 horas). El día siguiente, había disminuido el diámetro del miembro de forma llamativa, el pulso poplíteo era aceptable y las cifras de plaquetas aumentaron hasta 273.000/mm3. Cambiamos los apósitos cada 48 horas bajo sedación profunda. Once días tras la fasciotomía, realizamos un desbridamiento de la herida bajo anestesia general.
Al día siguiente, pasó a planta de hospitalización. Un mes tras su ingreso, fue dada de alta hospitalaria y remitida a consultas externas para revisión y curas periódicas. Al alta, las cifras de plaquetas eran de 765.000/mm3. Los cultivos tomados periódicamente durante su ingreso fueron siempre negativos.
Meses después de resuelto el problema agudo se realizó estudio de resonancia magnética del pie afecto para valorar el tratamiento definitivo del hemangioma cavernoso, confirmando la sospecha clínica que el hemangioma que se apreciaba a la inspección del segundo dedo sólo era la punta del iceberg, ya que se distinguía un gran hemangioma que afectaba la parte medial del mediopié de difícil resección quirúrgica (fig. 3).
Figura 3. Resonancia magnética del pie que muestra la extensión del hemangioma.
Actualmente, las heridas han curado completamente por segunda intención, sin necesidad de injertos cutáneos, a los dos meses (figs. 4A y B) y no hubo ninguna secuela funcional, solamente las cicatrices queloideas de los abordajes quirúrgicos.
Figura 4. Aspecto clínico del pie en la última visita a consultas externas: (A) imagen superior; (B) vista lateral.
DISCUSION
El SC está causado por un aumento de la presión dentro de un espacio miofascial cerrado haciendo que disminuya la perfusión por debajo de los niveles necesarios para la viabilidad del tejido. Si no se detecta a tiempo, aparecen contracturas, rigideces y alteraciones sensoriales del miembro1. La causa más frecuente es la lesión ósea intensa1,2, y en niños la causa más frecuente de SC traumático es la lesión por aplastamiento1. Según el estudio realizado por Silas et al, el SC del pie en niños no es infrecuente1.
La medición de la presión intracompartimental en los niños puede ser menos fiable y más difícil de valorar que en los adultos debido a que la exploración física es más inespecífica7. Aunque las presiones compartimentales pueden medirse por distintos métodos2, en este caso usamos el método de monitorización de la presión venosa central. El umbral ideal para establecer la indicación de una fasciotomía no está establecido, pero el método más adecuado sería utilizar la presión diferencial2. A pesar de ello, hacer el diagnóstico de SC precisa de un alto índice de sospecha6.
El pie tiene 9 compartimentos: uno medial, uno lateral, tres centrales y cuatro interóseos6. Para obtener una correcta medición compartimental del pie, se deben medir los compartimentos central e interóseos, ya que son más sensibles al SC silente6. Si es preciso realizar una fasciotomía, se puede hacer a través de un abordaje dorsal, medial o ambos1.
Los hemangiomas son auténticas lesiones neoplásicas y el tumor de partes blandas más frecuente de la infancia. La relación entre sexos es de 1:3 a 1:5 (h:m)9. Se pueden localizar en cabeza y cuello (60%), tronco (25%) y extremidades (15%)8,9. Los hemangiomas aparecen durante los primeros meses de vida y tienen tres fases, acabando con la involución entre los 18 meses y 10 años8,9; la mayoría desaparecen espontáneamente8,9. Pueden dar lugar a dolor o a hematomas si se localizan intramuscularmente o en estructuras profundas a la fascia, pero es raro que haya hipertrofia de las extremidades9. Las complicaciones hemodinámicas son infrecuentes pero más habituales si se encuentran en esta zona9.
No existen casos descritos de SC provocado por un hemangioma, aunque sí existe un caso de malformación vascular (hamartoma) localizado en miembro superior que causó un SC10. Sin embargo, en este caso hubo un traumatismo previo sobre la malformación. Según Hui et al, el sangrado en coagulopatías puede dar lugar a SC4.
Por el contrario, aunque infrecuente, la trombocitopenia y las infecciones pueden dar lugar a SC. Sin embargo, son más habituales en adultos y se localizan en el miembro superior3,4,7,11. En nuestro caso no solicitamos niveles de antígeno pero sí cursamos hemocultivos y cultivos de la herida durante el proceso que fueron continuamente negativos. Desai informó sobre un caso de SC sin traumatismo previo en un paciente con una trombocitopenia inducida por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y afirma que el SC es una complicación infrecuente en las alteraciones plaquetarias3. Además, los hemangiomas pueden causar coagulopatías en su evolución9. Existen varios estudios que describen SC causados por infecciones; en un caso, el SC fue el síntoma inicial de una sepsis por Vibrio vulnificus4; en otro, una infección por varicela causó un tromboembolismo que desencadenó un SC en un niño de 18 meses de edad11; y en otro caso el SC fue el desenlace final de una rabdomiólisis inducida por una infección por virus influenza A6. En este último caso, los cultivos del tejido y los hemocultivos fueron negativos6. El virus de la influenza, el VIH y los enterovirus pueden dar lugar a rabdomiólisis rara vez complicada con SC6.
Postulamos que nuestra paciente tuvo una trombosis intravascular y hematoma dentro del hemangioma que afectó al flujo sanguíneo el tiempo suficiente para desencadenar el SCA. La disminución de las plaquetas y factor VII explicaría este hecho, y la ausencia de hallazgos patológicos en la ecodoppler, el efecto transitorio del hematoma. La posibilidad de que una infección provocase el SC no se tuvo en cuenta porque, a pesar de que la antibioterapia postoperatoria pudo enmascarar los resultados, los cultivos fueron continuamente negativos. Sin embargo, como no se obtuvieron cultivos para una infección viral, no podemos descartarlo. Aunque muy improbable, pudieron haber coincidido varios factores que dieran lugar a este desenlace final. Atribuir el SC al hemangioma es lógico y más probable tras el estudio detallado del caso clínico. El hematoma que apareció, causado por una trombosis en el interior del hemangioma, no descarta que un trauma menor casual lo haya desencadenado, pero no existió un antecedente claro de trauma o aplastamiento del pie.
En conclusión, pensamos que, a pesar de haber padecido una GEA, la causa más probable del SCA sin traumatismo previo evidente fuese un hematoma en el interior del hemangioma cavernoso que transitoriamente ocluyó la circulación sanguínea al pie. Deberíamos tener en cuenta esta posible complicación de los hemangiomas para que podamos instaurar el tratamiento adecuado precozmente para evitar las consecuencias graves del SC.
Conflicto de intereses. Los autores no hemos recibido ayuda económica alguna para la realización de este trabajo. Tampoco hemos firmado ningún acuerdo por el que vayamos a recibir beneficios u honorarios por parte de alguna entidad comercial. Por otra parte, ninguna entidad comercial ha pagado ni pagará a fundaciones, instituciones educativas u otras organizaciones sin ánimo de lucro a las que estemos afiliados.
Correspondencia:
P. González Herranz.
Hospital Materno Infantil. Sección Ortopedia Infantil.
Las Jubias s/n.
15006 La Coruña.
Recibido: septiembre de 2004.
Aceptado: agosto de 2005.
