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Trombosis de varices orbitarias. Diagnóstico por tomografía computarizada

Thrombosis of orbital varices

Jorge Boschi Oyhenart a, Andrés de Tenyi a, Jorge Boschi Pau a

a Departamento de Tomografía Computada, Hospital Italiano. Montevideo. Uruguay.

Palabras Clave

Órbita. Varices orbitarias. Trombosis. TC.

Keywords

Orbit. Orbital varices. Thrombosis. Computed tomography.

Abstract

Las várices orbitarias son malformaciones venosas producidas por una dilatación anormal de una o más venas orbitarias probablemente asociadas a debilidad congénita de la pared vascular. Son lesiones infrecuentes que se presentan en pacientes jóvenes y causan exoftalmos intermitente, relacionado a aumento en la presión venosa sistémica. Las complicaciones de las várices orbitarias son el sangrado y la trombosis y se manifiestan por exoftalmos de rápida evolución, dolor y disminución de la motilidad ocular. Presentamos dos casos de várices orbitarias complicadas por trombosis en pacientes adultos mayores, cuyo diagnóstico fue realizado por tomografía computarizada (TC). Se analizan los hallazgos ecográficos, de TC y resonancia magnética (RM).

Abstract

Orbital varices are venous malformations produced by an abnormal dilatation of one or more orbital veins, probably associated with congenital weakness of the vascular wall. They are rare lesions, usually occurring in young patients, that produce intermittent proptosis related to the increase in the systemic venous pressure. The presence of hemorrhage or thrombosis is associated with rapid development of proptosis, pain and decreased ocular motility. We report the cases of two adult patients with orbital varices complicated by thrombosis in whom the diagnosis was based on computed tomography. The ultrasound and magnetic resonance findings are also discussed.

Article

Las malformaciones vasculares que afectan el sistema venoso de la órbita son poco frecuentes e incluyen la variz, el varicocele y el angioma venoso1. Las várices orbitarias son la anomalía venosa orbitaria más frecuente y se deben a dilataciones anormales de una o más venas orbitarias, probablemente asociadas con debilidad congénita de la pared vascular4,10. Clínicamente causan exoftalmos intermitente relacionado a aumento en la presión venosa sistémica, que es posible provocarlo o aumentarlo mediante maniobras de Valsalva, compresión yugular, contracción muscular mantenida o la inclinación de la cabeza2,11. Esto es debido a que el sistema venoso orbitario, al no poseer válvulas, es susceptible a los cambios en la presión venosa2.

CASOS CLINICOS

Caso 1

Mujer de 82 años de edad con exoftalmos de ojo izquierdo de un mes de evolución. No relata dolor ni alteración de la visión. No hay otras alteraciones oculares. Se plantea clínicamente un proceso expansivo orbitario izquierdo por lo cual se le realiza una ecografía de órbitas que muestra una masa hipoecogénica en el sector superior de la órbita izquierda (fig. 1).

Fig. 1.--Ecografía de órbita izquierda. Imagen hipoecogénica en sector superior de órbita (asterisco).

La tomografía computarizada (TC) muestra en las imágenes axiales sin contraste un exoftalmos izquierdo, y una masa densa de 20 mm, a nivel retrobulbar intraconal por arriba y por afuera del nervio óptico (fig. 2). Después de la inyección del medio de contraste se produce un realce periférico de la masa con un centro hipodenso (fig. 3). En la órbita derecha se puede observar un leve aumento de volumen de la vena oftálmica superior que con el medio de contraste realza de forma homogénea (fig. 3). Después se realizaron cortes coronales en decúbito prono, donde se observa un discreto aumento de volumen de la masa izquierda con trombosis en su interior, así como una gran dilatación de la vena oftálmica superior derecha que adquiere un diámetro de 15 mm (fig. 4). El seno cavernoso era de forma y tamaño habitual.

Fig. 2.--TC de órbitas en plano axial sin contraste. Imagen densa de 15 mm de diámetro, en topografía de vena oftálmica superior izquierda (asterisco). La vena oftálmica superior derecha es de calibre habitual (flecha).

Fig. 3.--TC de órbitas en plano axial con contraste. Realce periférico de la vena oftálmica superior izquierda con centro hipodenso correspondiente a trombosis (asterisco). La vena oftálmica superior derecha aumentó de calibre sin evidencia de trombosis en su interior (flecha).

Fig. 4.--TC de órbitas en plano coronal prono con contraste. Aumento de tamaño de ambas venas oftálmicas superiores, con trombosis de la izquierda (asterisco).

El diagnóstico fue de várices orbitarias bilaterales con trombosis de variz izquierda.

Caso 2

Mujer de 74 años de edad con exoftalmos de ojo izquierdo, de una semana de evolución. No refiere dolor ni trastornos visuales. Con la sospecha diagnóstica de posible proceso expansivo orbitario izquierdo se realiza una ecografía orbitaria que muestra en el cuadrante superior de la órbita izquierda una imagen de mediana a baja ecogenicidad craneal al nervio óptico, que parece adherida al músculo o depender de él (fig. 5).

Fig. 5.--Ecografía de órbita izquierda. Masa hipoecogénica en sector superior de órbita (asterisco).

La TC mostró en las imágenes axiales sin contraste un leve exoftalmos izquierdo y en el área de la vena oftálmica superior una imagen serpinginosa, densa, de 12 mm de diámetro. En la órbita derecha se observa la vena oftálmica superior de calibre habitual (fig. 6). Con el medio de contraste la vena oftálmica superior izquierda mostró realce en la periferia y centro hipodenso, la vena oftálmica superior derecha aumenta su diámetro persistiendo con densidad homogénea (fig. 7). Se obtuvieron luego imágenes con el paciente en decúbito prono donde se observó un mayor aumento de calibre de venas oftálmicas de ambas órbitas, persistiendo en la izquierda una falta de relleno a nivel central (fig. 8).

Fig. 6.--TC de órbitas en plano axial sin contraste. Masa densa, serpiginosa, en topografía de vena oftálmica superior izquierda (asterisco). La vena oftálmica superior derecha es de calibre habitual (flecha).

Fig. 7.--TC de órbitas en plano axial con contraste. Realce periférico de la masa izquierda observándose un sector central hipodenso correspondiente a un trombo (asterisco). A derecha se observa un aumento de tamaño de la vena oftálmica superior, que se realza de forma homogénea (flecha).

Fig. 8.--TC de órbitas en plano coronal prono con contraste. Aumento de tamaño de la vena oftálmica superior izquierda con un sector central hipodenso correspondiente al trombo endoluminal (asterisco). La vena oftálmica superior derecha también aumentó de tamaño, no evidenciándose trombosis en su interior (flecha).

Se realizó una resonancia magnética (RM) donde se obtuvieron secuencias eco del espín ponderadas en T1 y T2, en planos axiales, coronales y sagitales, pre y post maniobra de Valsalva y secuencias en eco de gradiente. La secuencia coronal eco del espín ponderada en T1 posterior a la maniobra de Valsalva evidencia un aumento de calibre de las venas oftálmicas superiores bilaterales, con ausencia de señal, observándose en la vena oftálmica izquierda una señal hiperintensa compatible con un trombo (fig. 9). En las imágenes obtenidas con secuencia eco de gradiente, se observó un aumento de tamaño de las venas con señal hiperintensa normal y la falta de señal en el sector del trombo de la variz izquierda (fig. 10). Esto confirmó el diagnóstico realizado por TC de várices orbitarias bilaterales con trombosis de variz izquierda.

Fig. 9.--RM secuencia ponderada en T1, plano coronal. Aumento de tamaño de la vena oftálmica superior derecha con imagen normal de ausencia de señal (flecha). A izquierda se observa la vena dilatada con un área de seña hiperintensa en su sector central correspondiente a trombosis (asterisco).

Fig. 10.--RM en secuencia de eco de gradiente en plano coronal. Vena oftálmica superior derecha aumentada de tamaño con señal hiperintensa normal (flecha). Vena oftálmica superior izquierda dilatada con ausencia de señal debido a la trombosis (asterisco).

En ninguno de los pacientes se realizó tratamiento, observándose al cabo de dos meses la desaparición del exoftalmos, posiblemente por reabsorción del trombo.

Se le realizó control tomográfico a los tres meses a la paciente número 2, donde se comprobó la desaparición del trombo endoluminal de la vena oftálmica superior izquierda.

DISCUSIÓN

Las várices orbitarias son lesiones poco frecuentes que se presentan generalmente en pacientes jóvenes, en la segunda y tercera décadas9, a diferencia de nuestros casos.

La primera publicación referente a várices orbitarias fue realizada por Schmidt en 18058.

Pueden ser congénitas o adquiridas y se dividen en dos tipos, primarias y secundarias.

Las primarias son debidas a malformaciones venosas congénitas o debilidades de la pared, no asociadas a malformación arteriovenosa orbitaria o intracraneana. Es posible que este tipo de malformación tenga extensión hacia el interior del cráneo. Se hacen evidentes generalmente en el periodo perinatal, aunque pueden pasar inadvertidas hasta la madurez.

El segundo tipo, es secundario a una malformación arteriovenosa intracraneal o intraorbitaria o a fístulas carótido-cavernosas. Clínicamente producen exoftalmos pulsátil y no desaparecen intermitentemente1,2,8,9.

Las várices orbitarias primarias se presentan clínicamente como proptosis intermitente relacionada con los cambios posturales y maniobras que aumenten la presión venosa intracraneal3,8,9. Generalmente el exoftalmos es unilateral e izquierdo, según Krauss (1910) debido a la estrechez del foramen yugular de ese lado8. La mayoría de las várices orbitarias afectan la vena oftálmica superior6.

Otras causas de exoftalmos intermitente son enfermedad inflamatoria de la órbita o procesos vasculares como hemangioma, linfangioma, fístula carótido cavernosa o malformaciones arteriovenosas9,16. La regresión del exoftalmos agudo es lo que diferencia las várices orbitarias de los otros cuadros clínicos8.

Las várices orbitarias pueden presentar hemorragia o trombosis y manifestarse clínicamente por exoftalmos de rápida instalación, con dolor y disminución de la motilidad ocular, lo cual puede simular un tumor, tal como sucedió en nuestros pacientes2,4,6,14.

Establecido el diagnóstico de trombosis de la vena oftálmica superior se deben investigar sus posibles causas tales como malformaciones arteriovenosas durales, trombosis del seno cavernoso secundaria a tumor, inflamación o traumatismo, infección orbitaria adyacente y la causa espontánea debido al estancamiento del flujo venoso como en las várices1,4. En nuestros dos casos llegamos a la conclusión, después de descartar las demás patologías, que se trataba de trombosis de causa espontánea debidas al estancamiento del flujo venoso.

Histopatológicamente la lesión está compuesta por un espacio venoso dominante único o una masa de canales venosos ectásicos de paredes musculares gruesas, fibrosis intersticial, células inflamatorias crónicas con o sin trombosis y calcificación6,12.

Previo al advenimiento de la TC, la flebografía orbitaria era el método de elección para el diagnóstico de várices orbitarias15.

Actualmente, la TC y la RM pueden mostrar estructuras venosas orbitarias normales o anormales, sin necesidad de maniobras invasivas.

Tanto en TC como en RM de un paciente en reposo, la várice puede no apreciarse o verse únicamente como una pequeña densidad lobulada, lineal o redondeada extra o intraconal. Incluso tras la administración de contraste, es posible que no se pueda objetivar. Las maniobras de provocación suelen aumentar el volumen de la variz de forma notable, siendo la posición decúbito prono la ideal para la realización de estudios de imagen6.

Pueden presentar flebolitos que se objetivan mejor en TC. La densidad o intensidad de señal de las várices dependen de la existencia o no de trombosis o hemorragia y de la edad del coágulo2. Si no hay trombosis ni hemorragia la várice distendida aparece como una masa densa en TC que con el medio de contraste endovenoso puede presentar un realce variable o incluso no realzar. Las imágenes obtenidas en tiempos tardíos post-contraste pueden demostrar mejor el realce vascular2. La trombosis venosa muestra en TC una imagen hipodensa en el interior de la vena dilatada con realce de su pared (periférica).

En las secuencias eco del espín ponderadas en T1 y T2 de RM, el alto flujo sanguíneo produce ausencia de señal en las venas oftálmicas superior e inferior. El aumento de tamaño así como los cambios en la configuración o curso de las venas oftálmicas pueden fácilmente ser detectadas en la RM sin contraste6. Las secuencias de eco de gradiente son ideales para evaluar flujo sanguíneo, el cual se observa con señal hiperintensa1,2,6. La apariencia en RM de trombosis en la várice orbitaria depende de la edad del coágulo y de las propiedades paramagnéticas del hierro de la hemoglobina, pero suele verse hiperintensa en secuencia eco del espín ponderadas en T1 y T2 debido a la metahemoglobina6. La ausencia de señal en una vena dilatada en secuencias de eco de gradiente, sugiere la presencia de trombosis. Con el medio de contraste las várices orbitarias muestran un realce marcado, particularmente después de las maniobras de Valsalva y con técnicas de supresión de la grasa. Si existe trombosis, el realce con el contraste es mínimo o nulo5,6.

La ecografía orbitaria muestra una masa bien delimitada, poco ecogénica y homogénea, que a veces puede ser difícil de diferenciar de una masa tumoral. El Doppler color es un método muy útil para el diagnóstico diferencial de várices orbitarias y sus complicaciones. La várice se observa como lagos venosos en el apex orbitario, pudiendo evidenciar una inversión transitoria del flujo durante las maniobras de aumento de la presión venosa sistémica12,13. La várice trombosada muestra la ausencia de flujo en la vena patológica.

Puede evidenciar también flebolitos como estructuras puntiformes hiperecogénicas, debidas a trombosis calcificadas, que pueden cambiar de posición durante las maniobras de aumento de presión venosa sistémica7,8.

Las várices orbitarias no se tratan, salvo si existiera sangrado o trombosis recurrente, trombosis que no se reabsorbe, dolor severo, aumento de la proptosis o neuropatía óptica compresiva4,8,15. En caso de estar trombosadas también se opta por tratamiento conservador. La reabsorción del coágulo o recanalización mejora de los signos y síntomas.

El tratamiento quirúrgico es discutible. Puede ser realizado con resección de las varices por vía supraorbitaria o por ligadura de la vena oftálmica superior descrita por Rumjanzewa en 19308. Estas técnicas son generalmente poco efectivas, debido a que raramente resultan en la extirpación total de la várice8,14,15.

Otras opciones de tratamiento son la esclerosis de la várice, mediante una inyección directa de material esclerosante, la cauterización, la colocación de clips hemostáticos o la utilización de laser14.

CONCLUSIÓN

Se presentan dos casos de várices orbitarias complicadas por trombosis en adultos mayores que presentaban clínicamente exoftalmos de rápida evolución. Los hallazgos en TC fueron positivos para várices orbitarias complicadas con trombosis. La detección mediante métodos de imagen de várices orbitarias no complicadas puede ser muy difícil, ya que si no se realiza una maniobra de Valsalva o estudios en decúbito prono que aumenten la presión venosa sistémica pueden pasar inadvertidas.

El tratamiento debe ser conservador tanto para las várices como sus complicaciones.

AGRADECIMIENTOS

Al Dr. Félix Leborgne por la revisión del trabajo.

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