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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (English Edition)
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Vol. 90. Issue 2.
Pages 97-101 (February 2015)
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Vol. 90. Issue 2.
Pages 97-101 (February 2015)
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Optic neuropathy in a case of recurrent idiopathic hypertrophic pachymeningitis unresponsive to steroids and immunosuppressants
Neuropatía óptica en un caso de paquimeningitis hipertrófica idiopática recurrente sin respuesta a esteroides e inmunosupresores
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L. Palmero-Fernándeza,b,
Corresponding author
laurapalmerof@gmail.com

Corresponding author.
, E. Santos-Buesoa,b, J. Fraile-Mayaa,b, F. Sáenz-Francésa,b, J.M. Martínez-de-la-Casaa,b, J. García-Feijóoa,b, J. García-Sáncheza,b
a Servicio de Oftalmología, Departamento de Neuroftalmologia, Hospital Clínico San Carlos, Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, Spain
b Red Temática de Investigación Cooperativa en Oftalmología (RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain
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Case report

A 38-year-old female patient with bilateral papilledema who presented with loss of vision in her left eye. The Magnetic Resonance Imagining (MRI) showed thickening of the dura mater, and the intracranial pressure was elevated. A cancer, infectious origin, and autoimmune origin were ruled out.

Discussion

The initial response to high doses of corticoids was satisfactory, with disappearance of the optic disk enema, with visual acuity and an improvement in the MRI. However, after one year without treatment she had a new outbreak of the disease. Despite renewed treatment with corticoids and azathioprine, the patient developed a left optic neuropathy and irreversible visual loss.

Keywords:
Idiopathic hypertrophic pachymeningitis
Optic neuropathy
Optic atrophy
Steroids
Immunosuppressants
Resumen
Caso clínico

Mujer de 38 años con pérdida visual en ojo izquierdo y papiledema bilateral. La resonancia magnética nuclear (RMN) mostraba engrosamiento de la duramadre y la presión intracraneal estaba elevada. Se descartó enfermedad infecciosa, tumoral y autoinmune.

Discusión

La respuesta inicial a corticoides fue satisfactoria con desaparición del edema de disco óptico, mejoría de la agudeza visual y mejoría radiológica. Después de un año sin tratamiento presentó un nuevo brote, desarrollando una neuropatía óptica izquierda con pérdida irreversible de visión a pesar del retratamiento con corticoides y azatioprina.

Palabras clave:
Paquimeningitis hipertrófica idiopática
Neuropatía óptica
Atrofia óptica
Corticoides
Inmunosupresores

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